CENTRALA NERVSYSTEMETS PATOLOGI

Transkript

1 CENTRALA NERVSYSTEMETS PATOLOGI DSM147 (9c) HJÄRNINFARKT MED LIKVEFAKTIONSNEKROS, 3 VECKOR Klinisk bakgrund 72-årig man, som plötsligt insjuknar med svaghet i vänster kroppshalva. Avlider cirka tre veckor senare. Makroskopiska fynd Inom höger hemisfär ses ytligt uppmjukad, sönderfallande vävnad. De basala hjärnkärlen uppvisar tämligen uttalade atherosklerotiska förändringar. Histopatologjsk undersökning Preparatet härrör från ytliga delar av storhjärnan. Ställvis ses ordinär bark, men på flera håll är vävnaden destruerad med infiltration av makrofager. Därutöver ses i omgivningen astrocytreaktion. Den histologiska bilden går väl samman med cirka tre veckor gammal anemisk infarkt. Kommentar Det första makroskopiska fyndet vid infarkt är svullen, blek vävnad, med något oskarp gräns mellan bark och märg. Svullnaden runt infarkter når sitt maximum inom tre-fyra dagar. Ungefär vid samma tidpunkt börjar makrofager ta bort nekrotisk vävnad och efter cirka tre veckor är kavitetbildning ofta tydlig. Slutligen, efter flera månader, är hela lesionen ersatt av en kavitet fylld med klar vätska och genomkorsad av gliatrabekler och blodkärl. I många fall är det yttersta cortexlagret (molekylarlagret) intakt.

2 DSM148 (9b) CMV-ENCEPHALIT Klinisk bakgrund 32-årig AIDS-patient med grav immundefekt. Har haft CMV-colit och retinit. Har utvecklat ögonmotorikstörningar och minnesstörningar de sista månaderna av sitt liv. Makroskopiska fynd Hjärnans snittyta är ordinär förutom granulering av ventrikelväggarna. Histologjsk undersökning Utmed hela Ventrikelsystemet föreligger destruerad vävnad och infiltration av makrofager och riklig förekomst av stora CMV-infekterade celler. Det aktuella snittet härrör från hippocampus-regionen. Sammanfattning CMV-encephalit är den vanligaste opportunistiska infektionen i nervsystemet hos AIDS-patienter. Den kommer oftast sent i förloppet. Karaktäristiskt är ependymet och de periventrikulära regionerna drabbade i varierande omfattning.

3 DSM149 (9d) ALZHEIMER S SJUKDOM Klinisk bakgrund 75-årig kvinna med de sista sju åren av sitt liv tilltagande minnesstörningar. Undersökning med EEG har visat lätt diffus abnormitet utan fokala drag. Vid datortomografiundersökning av skallen ses atrofi av hjärnan. Makroskopiska fynd Hjärnan väger endast 1020 gram. Speciellt frontal- och temporalloberna är atrofiska. På snittytan ses påtagligt dilaterat ventrikelsystem. Histopatoloqisk undersökning Preparatet härrör från hippocampusregionen med intilliggande barkområde. Det har silverfärgats, vilket gör att man lätt kan se s k tangles och neuritplaques (senila plagues), se fig nedan. Ett stort antal neuritplaques föreligger inom cortikala regioner. De är i något varierande utvecklingsstadier. Kommentar Vid normalt åldrande med tämligen bibehållen intelektuell kapacitet kan man också finna neuritplaques och någon enstaka tangle, dessas antal är dock betydligt färre än vid Alzheimer's sjukdom.

4 U r F u n d a m e n t a l s o f N e u r o p a t h o l o g y, M o r p h o l o g i c B a s i s o f N e u r o l o g i c D i s o r d e r s s e c o n d e d i t i o n,

5 DSM150 (34) MB PARKINSON 74-årig man med diabetes mellitus. Debut av Parkinsons sjukdom vid 72 års ålder. Inkommit till sjukhus då han haft svårt att klara sig i hemmet p g a ökad falltendens. Plötsligt blivit okontaktbar, ej haft några fokalneurologiska tecken på cerebrovaskulär sjukdom. Går ad mortem. Makro: Hjärnan vägde fixerad 1420 g. Substantia nigra var något blekare än ordinärt. För övrigt påvisades inga härdformiga förändringar. Mikro: I snitt från substantia nigra ses ett tämligen stort bortfall av pigmentförande celler och tecken till pigmentspridning. Ett flertal Lewy-inklusioner påvisas även. PAD: Mb Parkinson

6 DSM151 (9e) MULTIPEL SKLEROS Klinisk bakgrund 74-årig man med cirka 15 års anamnes på multipel skleros (MS). Sjukdomen har haft ett skovformat förlopp med långsam progress av de neurologiska bortfallssymptomen. Makroskopiska fynd Vid snittning av storhjärnan påvisas bilateralt i den vita substansen av storhjärnshemisfärerna multipla gråbruna tämligen väl avgränsade förändringar, med största mått cirka 8 mm. Några av härdarna är belägna helt intill sidoventriklarnas övre laterala hörn. Histologisk undersökning Preparatet härrör antingen från ventrikelnära eller cortexnära gråbruna förändringar. Det har färgats med luxol, som ger myelinet blå färg. Redan makroskopiskt ses på glasen välavgränsade avblekta områden i den vita substansen. Mikroskopiskt ses i dessa härdar avsaknad av myelin. Gränsen mot den omgivande vävnaden med bevarat myelin är tämligen skarp. Endast ett fåtal oligodendrocyter kan identifieras i förändringarna. Enstaka lymfocyter ses kring några kärl. Bild av äldre demyeliniserade plaques.

7 DSM152 (35 A & B) AMYOTROFISK LATERAL SKLEROS (ALS) 62-årig man med 3 1/2 års anamnes på snabbt progredierande motorneuron sjukdom. ALS-diagnosen ställd cirka 2 år efter insjuknandet. Vid debuten symtom från cortico-spinala banor, sedermera engagemang av corticobulbära bansystem. Terminalt utvecklat andningssvårigheter med riklig slembildning. Avlider i bild av bronkopneumoni. Makro: Hjärnan (vikt fixerad 1470 g) och ryggmärgen u a. Mikro: I snitt från ryggmärgen ses i samtliga nivåer ett uttalat bortfall av motoriska fram-hornsceller. Framrötterna är uttalat atrofiska med bortfall av myeliniserade fibrer, vilket kontrasterar mot de väl bevarade bakrötterna. En viss degeneration av sidosträngarna föreligger även. I ryggmärgen i sin helhet ses mycket riklig förekomst av s k corpora amylacea. I snitt från skelettmuskulatur ses bilden av en långt framskriden neurogen atrofi med stora fält av helt atrofiska fibrer. PAD: Amyotrofisk lateral skleros (ALS).

8 DSM153 (91) PSAMMOMATÖST MENINGIOM En 67-årig kvinna med 6-7 års anamnes på tilltagande synnedsättning vänster öga har nyligen märkt att även höger öga börjar påverkas. En datortomografisk undersökning visar en supracellär tumör som laddar kontrast mycket starkt och inger misstanke på ett meningeom. Vid operation finner man en tumör som trycker på båda synnerverna, särskilt den vänstra. Tumören opereras bort med hjälp av operationsmikroskop. Mikro: Tumören, som ställvis är genomsatt med blod pga skador vid borttagandet under operationen, uppbyggs av celler med ovala, nukleolförande, avlånga kärnor med ett något ljust, granulärt kromatin. Tumörcellerna ligger parallellt med varandra och bildar virvel-strukturer. I tumören finns multipla små kalcifierade strukturer som kallas psammom-korn. Det är okänt hur dessa bildas, men av strukturen att döma byggs lager på lager av kalk på varandra tills man får den struktur vi ser. Inga mitoser eller tecken på nekros ses. Fynden är väl förenliga med ett meningiom av psammomtyp. Prognosen är god om tumören extirperas radikalt och i så fall krävs ingen annan behandling. Recidiv kan före-komma om tumördelar blir kvarlämnade och då är behandlingen i första hand förnyad operation. PAD: Psammomatöst meningiom.

9 DSM154 (9g) MENINGIOM Klinisk bakgrund 58-årig man, som avlider till följd av akut hjärtinfarkt. Som ett bifynd vid obduktion hittas en förändring intrakraniellt. Makroskopiska fynd En liten, drygt centimeterstor väl avgränsad förändring med tämligen fast konsistens, förankrad i duran lateralt parietalt höger hemisfär påträffas. Snittytan är gulvit. Histologjsk undersökning Tumören uppbyggs av något virvelformade förband med avlånga celler, vilkas cellmembran ej är särskilt tydligt avgränsade. Därutöver påträffas s k psammomkroppar, som är koncentriska formationer av kalciumsalter. Kommentar Meningiom utgör cirka 15% av primära intrakraniella tumörer. De utgår från celler främst i araknoidean och är ofta förankrade till duran. De kan vara multipla. Meningiom växer långsamt och är så gott som alltid benigna.

10 DSM155 (26) ANAPLASTISKT OLIGODENDROGLIOM 32-årig kvinna förändras psykiskt under några månader och blir psykotisk. Under de senaste veckorna har hon fått tilltagande morgonhuvudvärk med kräkningar. Vid under-sökning finner man tecken på ökat intrakraniellt tryck och datortomografiskt föreligger en bifrontal förkalkad tumör. Tumören extirperas och är multicystisk med en hel del kalk. Mikro: I preparatet ses enbart cellrik tumörvävnad. Cellerna har relativt runda kärnor, grovt fördelat kromatin och ofta tydliga nukleoler. Cellgränserna är tydliga och kärnan centralt placerad omgiven av en tunn cytoplasma. I tumörvävnaden finns multipla små kapillära kärl. I de aktuella snitten hittas inga nekroser, vilka dock kan förekomma. Denna morfologi är klassisk för oligodendrogliom. Tumören måste klassificeras som anaplastisk p g a mitosrikedom samt förekomst av nekroser i andra delar av snittet. PAD: Anaplastiskt (malignt) oligodendrogliom (malignitetsgrad III).

11 DSM156 (29) ANAPLASTISKT EPENDYMOM En sju år gammal pojke inkommer för undersökning på grund av huvudvärk under någon veckas tid. Vid klinisk undersökning finner man som tecken på ökat intrakraniellt tryck staspapiller. Datortomografisk undersökning visar en tumör som laddar kontrast och som är belägen i bakre skallgropen nära 4:e ventrikeln. Dessutom ses ett vidgat ventrikel-system (hydrocephalus). Mikro: Preparatet består enbart av tumörvävnad. Ingen normal vävnad finns med. Tumö-ren är tämligen cellrik och uppbyggd av celler med en något varierande morfologi av-seende både cytoplasma och kärnan. Många blodkärl ses i tumören och studerar man dessa noggrant finner man ofta att tumörceller är anordnade runt blodkärlen och med en del av sin cytoplasma fast på blodkärlens väggar. Denna typ av formation kallas pseudo-rosetter. Förutom rikligt förekommande pseudorosetter kan man på sina håll i preparatet även finna s k ependymomrosetter, d v s områden där tumörcellerna radar upp sig runt ett lumen som inte innehåller något blodkärl. Dessa formationer är diagnostiska för ependy-mom. Såväl mitoser som små områden med nekros förekommer. I blodkärlen är endotelet abnormt, och man kan på sina håll hitta flera lager av endotel i de tunna, något dilaterade men i övrigt kapillärlika kärlen. En dylik endotelproliferation induceras av maligna gliomceller, d v s hjärntumörer utgångna från astrocyter, oligodendrocyter och ependy-mocyter. Preparatet visar en bild som motsvarar den av ett anaplastiskt (malignt) ependy-mom (malignitetsgrad III). Prognosen är dålig trots mycket aktiv behandling med bl a strålning av hela CNS (ependymom sprider sig ofta genom liqvorvägarna) samt cytosta-tikabehandling. PAD: Anaplastiskt (malignt) ependymom (malignitetsgrad III).

12 DSM157 (32) PAD: Malignt astrocytom grad II / Glioblastom

13 DSM158 (92) GLIOBLASTOM Tidigare frisk 60-årig dam inkommer till sjukhus med ett epileptiskt anfall. Röntgenolo-giskt ser man en tumör centralt i höger frontallob, vilken recesseras. Mikro: Tumören visar varierande morfologi. Dels finns ett mycket celltätt område med polymorfa celler och multipla mitoser. Cellerna radar upp sig runt nekroshärdar (s k pseudopalissadering) vilket är typiskt för maligna gliom. Man ser också tydliga tecken på kärl- och endotelproliferation. De cellrika områdena övergår i ett mindre cellrikt område där cellerna har en astrocytär karaktär och man ser gemistocytära former. Det är förmod-ligen så att den celltäta, polymorfa och säkerligen mer maligna delen av tumören har ut-vecklats från den monomorfa och cellfattigare benignare tumördelen. Det är väl känt att primärtumörer utgågna från det centrala nervsystemet gradvis utvecklar sig i mer och mer anaplastisk riktning. Tumören klassificeras efter det mest anaplastiska området och klas-sas här som ett glioblastom grad IV p g a celltäthet, cellpolymorfism, mitosfrekvens, nekroser samt kärl- och endotelproliferation. PAD: Glioblastom motsvarande malignitetsgrad IV enl WHO och Kernohan.

14 DSM185 (59) PURULENT MENINGIT 22-årig flicka som efter förkylning börjat få huvudvärk, krampanfall och hög feber. Går ad mortem. Makro: Vid obduktion finner man en ödematös hjärna med fläckvis mjölkig yta. Mikro: Hjärnvävnaden uppvisar kärldilatation huvudsakligen i de perifera delarna. De dilaterade kärlen kantas av neutrofila granulocyter. Nära de meningeala bladen är hjärnan cellfattig och ödematös. En sparsam mängd av granulocyter ses. Hjärnhinnan är kraftigt förtjockad, ödematös och full av inflammatoriska celler av både akut (neutrofila granulo-cyter) och kronisk (lymfocyter, plasmaceller) natur. En del makrofager förekommer också. I hjärnhinnan förekommer förutom kärldilatation även blödningar. PAD: Varig meningit.