RESPIRATIONSVÄGARNAS PATOLOGI

Transkript

1 RESPIRATIONSVÄGARNAS PATOLOGI DSM014 GRANULATIONSVÄVNAD I LARYNX Klinisk bakgrund 60-årig patient som sedan två år varit hes och "trött i rösten". Vid laryngoskopi fann man en liten, rundad förändring på höger stämband. Biopsi visade växt av sarcomatös tumör. Vänster larynx helt fri. Med ledning av detta fynd beslutas om hemilaryngectomi. Histologisk undersökning av operationspreparatet gav ej hållpunkter för rester av den sarcomatösa tumören. Vid kontroll-laryngoskopi några månader senare finner man på höger sida en ärtstor polypös bildning, vilken avlägsnas för PAD. Vänster sida helt fri. Histologisk undersökning För undersökning inkommer flera små bitar, den största 0,8 cm. Den största av bitarna utgörs histologiskt av granulationsvävnad med exsudatbeläggning på den konkava utbuktande ytan. På motsatt sida finns inflammatorisk infiltrerad stromaflik. Endast i ett fåtal snittnivåer ses inkomplett skivepitelbeklädnad. Exsudatskiktet betecknas som leuko-fibrinöst, bestående främst av neutrofila granulocyter och fibrin. Den underliggande granulationsvävnaden infiltreras av riklig mängd granulocyter samt ett smärre antal makrofager. Kärlen som tenderar att radiera utåt är försedda med prominent endotelbeklädnad. Fibroblasterna är övervägande spolformiga eller långsträckta, somliga uppvisande trådlika utskott. Någon nämnvärd bildning av kollagena trådar ses ej. Även den bindvävsrika stromafliken på djupet av preparatet synes relativt kärlrik och inflammatoriskt infiltrerad. Sammanfattningsvis Polypartad granulationsvävnad med exsudatbeläggning i en ulcererad larynxslemhinna. Inga hållpunkter för sarcomrecidiv.

2 DSM037 (61) NÄSPOLYPER Mikro: Snitten visar multipla näspolyper av allergisk typ med ett markant inslag av eosinofila granulocyter. Stromat är mestadels mycket starkt ödematöst, vilket är anledningen till att stromat ser småblåsigt ut (= ödemsjöar). Till bilden hör också att basalmembranen är förtjockade och att det föreligger en hyperplasi av bägarceller i respirationsepitelet. Allergiska näspolyper är mycket vanligt och utgör ingen äkta neoplasi. Oftast är de bilaterala. Recidiv är vanliga efter polypexstirpationer. PAD: Material från näspolyper, intet malignt.

3 DSM038 (5a) NÄSPOLYPOS MED EOSINOFILI Klinisk bakgrund 73-årig man som sedan många år lidit av bronkial astma. Vårdats flera gånger också för nästäppa med utskrapning av polyper. Inkommer ånyo med nästäppa och öron-näsahalsdoktorn noterar rikligt med polyper på båda sidorna. Polyperna skrapas ut. Histopatologisk undersökning Preparatet består av fragmenterad, polypös respirationsvägsslemhinna. Polyperna är klädda av ett högt cylindriskt epitel med riklig förekomst av slemproducerande celler. På sina håll kan man på ytan ana cilier. Underliggande stroma är kraftigt ödematöst och innehåller måttligt med inflammatoriska celler. Här finns lymfocyter, plasmaceller samt ett påtagligt inslag av eosinofila granulocyter. Polypfragmenten innehåller varierande mängder med slemproducerande körtlar, varav en del är kraftigt dilaterade. I stromat även en del tunnväggiga kärl. Sammanfattningsvis : Näspolyper med påtagligt inslag av eosinofila granulocyter. Denna bild ses ofta vid polyper hos patienter med allergiska besvär.

4 DSM039 (60) SARKOIDOS I LYMFKNUTA 32-årig kvinna med rethosta och andfåddhet sedan fyra månader. Icke rökare. Vid röntgen pulm ses utvidgat mediastinum (fjärilsutseende). Både sputumcytologi och bronkoskopi är negativa. Man gör mediastinoskopi och extirperar en av de multipla, friliggande lymfkörtlarna. Mikro: Uppvisar en lymfkörtel genomsatt av delvis konfluerande bollar av epiteloid-celler. Vidare ses enstaka flerkärniga jätteceller av Langhans typ. I randsinus ses sinushistiocytos med antrakotiska partiklar (en bra markör för lymfkörtlar i mediastinum). Inga nekroser. PAD: Lymfkörtel med sarkoidos.

5 DSM040 (5b) BRONKlEKTASI Klinisk sammanfattning 19-årig kvinna med cystisk fibros, för vilken hon vårdats sedan barndomen ofta pga svårartade infektioner i lungorna. Pancreas insuff med malabsorption. Suicidförsök - ad mortem med krampanfall i anslutning till detta. Vid obduktionen visar lungorna generell hyperinflation och seg konsistens med fastare infiltrat. På snittytan ses ett flertal grågröna pneumoniska infiltrat, på sina håll med abcessbildning av upp till centimeterstor diameter. Tracheal- och bronkialträdet perifert dilaterat och innehåller rikliga mängder med blodtillblandat, grågrönt mucopurulent exsudat. Histopatologisk undersökning I snitt från lunga framträder ett par bronkgrenar, en större artär samt flera bronkioler. Lungvävnaden visar ojämn lufthalt, på sina håll ökad. De tvärsnittade bronkgrenarna är oregelbundet dilaterade, kroniskt kraftigt inflammerade och slemhinnan ulcererad. På något håll ses en vågformad bandlik struktur motsvarande basalmembranet. Endast inom smärre områden är muskelskiktet bibehållet. Bronkväggen är hyperemisk och kärlrik, möjligen med inslag av nybildade kärl. Bronkiolerna visar ökad diameter, är ofta stjärnformade och utfyllda av ett exsudat som utgöres av lymfocyter, granulocyter och makrofager. Enstaka bakteriekolonier ses i några av kurssnitten. Lungvävnaden är generellt hyperemisk med ett måttligt uttalat intraalveolärt ödem. I alveolerna ses också en del pigmentladdade makrofager. Sammanfattningsvis: bronkiektasier med kraftig akut och kronisk inflammation.

6 DSM041 (5c) LUNGEMFYSEM Klinisk sammanfattning 86-årig kvinna som vårdats för cerebral insult. Pat går stilla ad mortem utan uppenbar dödsorsak. Obduktion visar lätt förstorade lungor med ett obetydligt ödem: Lungorna är påtagligt luftförande och framförallt apikalt ses en mängd små luftbubblor i parenkymet. Histopatoloqisk undersökning Snittet omfattar pleuraytan och ungefärligen två lobuli. Bilden präglas av mestadels kraftigt utvidgade alveoli och alveolarsepta är förtunnade och ofta rupturerade. Flerstädes påträffas septala stumpar, ofta klubbformade (sporrar). Intill pleura föreligger antydan till atelektas och fokal fibros. Bronkiolerna är lätt utvidgade, bronkial-epitelet saknas till stor del (autolys). Någon inflammation påträffas ej. Lungkärlen är stasade, men det föreligger inget ödem. Sammanfattningsvis bild av uttalat lungemfysem av panacinär typ.

7 DSM042 (5d) STATUS ASTHMATICUS Klinisk bakgrund 52-årig kvinna med mångårig bronkial astma. Får ett kraftigt astma-anfall som inte viker vid användande av hennes ordinarie medicin. Ambulans tillkallas och under transporten till sjukhuset får patienten andnings- och hjärtstillestånd som ej går att häva. Vid obduktionen noteras ett något förstorat hjärta med dilaterad högerkammare. Slemhinnan i trachea är kraftigt rodnad, såväl proximala som distala bronker innehåller riklig mängd segt, gråvitt slem. Lungorna visar bild av generellt lätt emfysem, något mer uttalat i överloberna. Histopatologisk undersökning Preparatet utgöres av lungvävnad. I låg förstoring ses varierande lufthalt och tämligen uttalad blodstas. Snittet omfattar flera bronkgrenar som i tvärsnitt karaktäriseras av att lumen är utfylld av ett blågrått slem. Även respirationsvägsepitelet representeras av rikligt sleminnehåll. Inom några områden är basalmembranet påtagligt förtjockat i bronkgrenarna. I anslutning till bronkerna ses en kronisk inflammation, på sina håll med påtaglig tillblandning av eosinofila granulocyter. Bronkgrenarna företer en måttlig muskelhypertrofi och tvärsnitten är stjärnformade, vilket talar för kontraktion. Sammanfattningsvis: Lungfynd typiska för de man brukar se hos patienter som avlider i en långvarig astmaattack, s k status asthmaticus.

8 DSM043 (5e) LUNGÖDEM Klinisk sammanfattning 62-årig man med diabetes mellitus sedan 20 år, njursvikt sedan fem år. Inkommer sjukhuset förvirrad, blir snabbt sämre och avlider under bild av hjärtsvikt. Vid obduktionfinner man höger pleura adherent mot thoraxväggen, vänster u a. Lungornas konsistens är generellt ökad och lufthalten sänkt. Vid snittningen av lungparenkymet är snittytorna fuktiga och rikligt med tunn vätska kan frampressas. Histologisk undersökning Kurssnittet omfattar lunga och pleurayta. Lungans grundstruktur är bevarad. Det som främst avviker är följande: Flertalet alveoli är utfyllda av ljust rosafärgad ödemvätska. Den är tillblandad med makrofager, varav en del är pigmentförande. Makrofagernas pigmenthalt anses hemderiverad och är närmast ett stasrelaterat fenomen. Man ser även utfällda, bruna formalinkorn (artefakt). Alveolarsepta är måttligt breddökade, eftersom kapillärerna är dilaterade pga blodstas. Inom några områden ses ett fåtal utvidgade, lufthaltiga alveoli. Det är ett ofta förekommande delfenomen i lungödem, vilket föranledes av omfördelad, instängd luft. I några snitt påvisas också intraalveolära småblödningar, vilket tillskrives stasen och kan förklara förekomsten av hemosiderinhaltiga makrofager. Sammanfattningsvis bild av ett icke inflammatoriskt lungödem i samband med stas (hjärtsvikt).

9 DSM044 (3) LUNGA MED STAS OCH ÖDEM 50-årig man med akut hjärtinfarkt, flåsande andning. Avlider två dygn efter infarktens insättande. Vid obduktion stora, vätskefyllda, tunga lungor utan makroskopiska tecken till inflammation. Mikro: Lunga med vätskefyllda alveoler som vid diffust lungödem. Dessutom blodöverfyllnad i alveolväggarnas kapillärer. PAD: Akut lungödem + stas.

10 DSM045 (28) LUNGA MED TBC 50-årig man med flerårig anamnes på kronisk inflammatorisk sjukdom i vänster lunga som nästan är helt förstörd. Inkommer för pulmektomi. Tidigare undersökningar med bl a TB-odlingar har visat att patienten har rikligt med mycobacterium avium i sputum och man tror att detta har orsakat lungdestruktionerna. Infektioner med atypiska mycobacterier ses nästan aldrig hos immunkompetenta människor. Makro: Preparatet utgörs av en lunga mätande 21x19x8 cm. I övre loben ses ett cystiskt hålrum, 7 cm i diameter, omgivet av fibrotiserad vävnad. I övrigt är lungvävnaden till stor del ersatt av multipla mm- till cm-stora nekroser omgivna av diffus, fibrös vävnad. Mikro: Det normala lungparenkymet är ersatt av fibrös vävnad med multipla granulomatösa härdar med centrala nekroser. Man hittar många jätteceller bland de epiteloida cellerna. I övrigt uppvisar preparatet den klassiska bilden av ett granulom med central, ostig nekros. Observera att man inte på den histologiska bilden kan avgöra om denna vävnadsförändring representerar tuberkulos eller annan kroniskt inflammatorisk sjukdom i lungan. Specialfärgning för syrafasta stavar (till vilka mycobacterium avium hör) var negativ, men dessa kan vara mycket svåra att hitta i histologiska snitt. Notera även den omgivande lungvävnaden som visar uttalat ödem med en hel del makrofager. PAD: Lungvävnad med multipla granulom med centrala, ostiga nekroser. Fynden är förenliga med en tuberkulos eller liknande kroniskt inflammatorisk förändring.

11 DSM046 (43) LUNGA MED HYALINA MEMBRANER Gossebarn som dog vid födseln. Makro: Obduktion visade ett 45 cm långt barn vägande 1746 g och med prematurt utseende utan yttre missbildningar. Man fann 5 ml klar vätska i vardera pleurahålan. I båda lungorna sågs måttligt ödem men också kraftig hyperemi med troligt blodinslag. Vidare diffust infiltrerat parenkym, vars makroskopiska utseende stämmer bra med IRDS. Mikro: Histologiskt ses uttalade atelektaser, hyperemi och blödningar. Vidare bronkiolarepitelskador med utbredda hyalina membran, vilka närmast ligger som pluggar i de distala luftrummen. De hyalina membranerna innehåller kärnskuggor. Andra större luftvägar visar proteinrik vätska talande för betydande läckage. Inga inflammatoriska infiltrat. PAD: Lungor med hyalina membran, utbredda lungatelektaser, hyperemi samt lungblödning.

12 DSM047 (68) BRONKOPNEUMONI 79-årig man med tablettbehandlad diabetes mellitus. Inkommer p g a tilltagande orkeslöshet, förvirring och urinretention. Skalltrauma för ca 4 veckor sedan, därefter tilltagande förvirring. Går ad mortem. Makro: Lungorna som är delvis blodinbiberade visar tecken till emfysem och konfluerande pneumonihärdar. Mikro: Avsaknad av alveolärsepta och konfluerande härdar av inflammatoriska celler som fyller dilaterade alveoler. En viss interstitiell fibros förekommer, framförallt kring medelstora kärl. Även makrofager med kolpartiklar, s k antrakos. PAD: Pneumoni.

13 DSM048 (5f) BRONKOPNEUMONI Klinisk bakgrund 89-årig man med magsår, gikt och digitalis-behandlad hjärtsjukdom. Inlägges för malignitetsutredning (aptitlöshet, illamående, flanksmärtor). Tredje veckan andningsbesvär samt förvärrad hjärtarytmi. Avlider i förmaksfladder. Vid obduktionen finner man att lungornas underlober är utspända med ökad konsistens och rödblå snittyta samt millimeterstora torra, grågula fläckar. Parenkymet avger vid press grumlig, grågul tjock vätska. I övrigt påvisas hjärthypertrofi och dilatation samt generell blodstas i bukorganen. Ingen tumörsjukdom. Histologisk undersökning Snittet visar lungvävnad. Bronkerna är utfyllda av ett granulocyt-dominerat exsudat som ställvis penetrerar ut i omgivande lungvävnad. En del alveoler är uppdrivna, uppblåsta pga infångad luft, majoriteten är dock utfyllda av eosinofil ödemvätska. Dels i anslutning till bronker, dels fritt i parenkymet iakttages härdformiga inflammatoriska infiltrat som helt domineras av neutrofila granulocyter, men med sparsam tillblandning av makrofager och lymfocyter. I områden utan inflammatoriska infiltrat förekommer hemosiderinförande makrofager i alveolernas lumen. Alveolarsepta är flerstädes lätt breddökade, innehållande dilaterade, blodfyllda kapillärer. Sammanfattningsvis bild av bronkopneumoni. Härtill lungödem och tecken på blodstas pga hjärtsvikt.

14 DSM049 (1) LOBÄR PNEUMONI 35-årig man med plötsligt insattande hög feber och tung känsla i höger flank. Vid undersökning nedsatt andningsljud på höger lungas underlob och tydlig dämpning vid perkussion. Odling visar pneumokockbakterier men patienten har då redan avlidit på femte dagen. Vid obduktionen ses rödaktigt konsoliderad höger underlob av leverliknande konsistens ( röd hepatisation ). Mikro: Alveolernas kapillarer är starkt hyperemiska. Exsudatet i alveolernas lumen är fibrinrikt och innehåller erytrocyter samt granulocyter. PAD: Lobär pneumoni med röd hepatisation.

15 DSM050 (5h) PNEUMOKONIOS Klinisk bakgrund 80-årig man med sedan flera år tungandning och hjärtinkompensation. Några år tidigare hjärtinfarkt. Efter en andra hjärtinfarkt, en månad innan det aktuella vårdtillfället, tilltagande hjärtinkompensation, förmaksflimmer och ökande tungandning. Inkommer med svåra andningsproblem och perifera ödem och avlider några dagar senare under bilden av tilltagande hjärtsvikt. Vid obduktionen noterades ett förstorat hjärta som var allmänt dilaterat. Infarktärr påvisades såväl i framvägg som i bakvägg. Lungorna visade pleurala adherenser och en uttalad konsistensökning. Lungornas ytor med uttalad gråsvart missfärgning samt rikligt, med upp till 4 mm stora, vitglänsande fibrösa förändringar. Histopatologisk undersökning Preparatet omfattar viscerala pleura samt underliggande lungparenkym. Pleuran är fibröst förtjockad och i anslutning härtill ses härdformiga, kollagenrika strukturer innehållande varierande mängder av gråsvart pigment. Själva lungvävnaden framträder kompakt och luftfattig. Alveolsepta är breddökade till följd av ökad mängd bindväv. Fibros ses även omkring kärlen och här ses åter varierande mängder av gråsvart pigment, delvis inuti makrofager. I alveolerna ses fokala blödningar och rikligt med makrofager. Vid undersökning i polariserat ljus kunde man påvisa dubbelbrytande, avlånga kristaller som vid silica. Sammanfattningsvis: Lungfibros med delvis härdformig utbredning och förekomst av silica kristaller ger diagnosen pneumokonios. Härtill rikligt med antrakos. Antrakos är kolpartiklar som kan ses hos stadsbefolkning och speciellt hos rökare, men som, i motsats till stendamm och t ex asbest, ger väldigt lite fibros.

16 DSM051 (69) LUNGCANCER (SKIVEPITELCANCER) 57-årig man, storrökare sedan 30 år tillbaka. Har haft tilltagande besvär med hosta och dyspné under senaste halvåret. Röntgen visar en expansiv process i höger lunga. Höger underlob inklusive tumör bortopereras. Makro: Centralt i loben påträffas en 6.5 cm stor, grågul, bronkrelaterad, solid tumör. Mikro: Histologiskt ses vegetationer av en invasivt växande, medelhögt differentierad, starkt nekrotiserande skivepitelcancer. De nekrotiska partierna avbildar sig som en strukturlös massa omgiven av viabel tumörvävnad. I övergångszonen mellan viabel och nekrotisk vävnad ses olika kärnförändringar, vilka morfologiskt kännetecknar olika stadier av celldöd, d v s pyknos, karyorhexis och karyolys. PAD: Lungcancer (skivepitelcancer)

17 DSM052.1 och DSM052.2 (97) LUNGCANCER (SMÅCELLIG CANCER) MED LEVERMETASTAS 65-årig man, storrökare av cigaretter sedan många årtionden med kliniska tecken till bronkit och irriterande hosta. Dessutom leverförstoring. Avlider innan åtgärder hinner insättas varför remiss för obduktion skrives. Makro: Vid obduktionen påvisas i höger huvudbronk en stenoserande, hård, diffust avgränsad tumörliknande förändring mätande 2x3 cm. Denna genombryter bronkialväggen mellan broskringarna och bryter in i intilliggande lungparenkym. Rikligt med metastasmisstänkta förändringar med likartat utseende, bl a i lever och binjurar. Mikro: Tvärsnitt från höger huvudbronk (DSM52.1) visar en slemhinnan helt ersatt med småcellig tumör som i breda vallar bryter igenom mellan broskringama ut i den ärromvandlade lungvävnaden. Inget normalt lungparenkym förekommer. Ingen skivepiteldifferentiering och inga adenomatösa förband ses. Levermetastasen (DSM52.2) har samma utseende. Tumörcellerna har liknats vid havrekorn, alltså oat cell cancer, kallas numera småcellig bronkialcancer. PAD: Småcellig bronkialcancer med levermetastaser.

18 DSM053 (5k) MALIGNT MESOTELIOM Klinisk bakgrund 63-årig man med kostbehandlad diabetes och hypertoni. Inkommer pga allmän avtackling och diarréer sedan tre veckor. Vid undersökningen påvisas en betydande ascites och cytologisk undersökning av ascites-vätska talar för adenocarcinom. Patienten avlider utan att man har påvisat primärtumören. Vid obduktionen påvisades utbredd tumörväxt i peritoneum samt tumör-infiltrat i lever och mjälte. Härtill cirkulatorisk stas, bronko-pneumoni och lungembolier. 6,5 liter ascitesvätska. Histopatologisk undersökning Preparatet är från peritoneum parietale och omfattar även underliggande tvärstrimmiga muskulatur. Peritoneum är härdformigt förtjockad till följd av tumörväxt. Tumören har två cellkomponenter som båda är maligna. Dels ses sjok av epitelliknande celler med måttlig atypi. Inom några områden bildar dessa cellförband antydda körtelliknande strukturer, i andra områden växer tumör-komponenten mera solitt. Den andra tumörcellspopulationen är spolceller med varierande grad av atypi, de flesta ser ut som fibroblaster med förstorade kromatinfattiga kärnor. Tumören infiltrerar diffust i underliggande bindväv och fett. Sparsam inflammatorisk cellreaktion. Sammanfattningsvis : Malignt mesoteliom i peritoneum. Denna tumörform förekommer oftast i pleura. De flesta patienter med mesoteliom har varit asbestexponerade.