Demens och Minnesmottagningen /Minnesmottagningen/Bengt-Åke Angelöw

Transkript

1 Demens och Minnesmottagningen /Minnesmottagningen/Bengt-Åke Angelöw

2 Vårdprogram Demens Vårdprogram Demens Minnesmottagningen/ /Angelöw Bengt-Åke

3 Minnesmottagningen Länsvårdsmottagning med flera specialister. Cirka 130 aktuella patienter Nära samverkan mellan HSF och SOF Remiss huvudsakligen ifrån primärvården

4 Ålderstrappan Ålderstrappan Målad av Winter Carl Hansson ( ), Yttermo

5 Normalt åldrande Biologisk ålder Utgör ett mått på hur en individ fungerar fysiologiskt Psykologisk ålder Anger en persons förmåga att anpassa sig till sin miljö och förändringar till denna. Den psykologiska åldern mäter i sin tur intelligens, minne, inlärningsförmåga och personlighet Social ålder Är en människas kontakter med andra människor och dennes positioner i samhället som helhet och i grupp.

6 Vad är normalt åldrande Personlighetsförändringar Minskad drift Minskat intresse för nyheter Rutiner blir viktiga Bunden vid en struktur Övrigt Sämre sinnesfunktioner Infektionsrisken ökar Inkontinens Minskad sömn

7 Vad är normalt åldrande forts. Beteendet förlångsammas Reaktionstiden ökar Glömska Svårare hitta namn Minnesstörningar Svårare att hitta ord Minskad respons eller minskad vakenhet

8 Begåvning och ålder enligt WAIS Värdet 100 PIK 100 VIK 100 Ålder Ålder Ålder

9 Hela Gotlands befolkning Folkmängd År 2001 År 2005 År 2007 År 2010 År 2015 År 2020 Kalenderår

10 Gotlands befolkning: 65 år och äldre Antal personer (både män och kvinnor) År 2001 År 2005 År 2007 År 2010 År 2015 År 2020 Kalenderår

11 Åldersfördelning 2020 Åldersklasser Kvinnor Män Antal personer

12 Prognos antal personer med demensrelaterad sjukdom på Gotland År Årligt insjuknade Prevalens antal demenssjuka

13 Prevalens av demens i Sverige har demens har Alzheimers sjukdom (AD) har lindrig till medelsvår AD VaD AD Yngre med demens ca nya fall per år!

14 Riskfaktorer Risk faktorer för demens Genetiska risk faktorer ApoE allele e4 Familjär förekomst Biologiska risk faktorer Ålder Kön (kvinnor) Vaskulära risk faktorer Miljö risk faktorer Alkohol Tidigare skall skada Exponering i arbetslivet Livsstil

15 Demens och MCI: prevalens (%) Jorm et al. The incidence of dementia: a meta-analysis. Neurology, 1998, 51, ? Demens MCI (est.)

16 Tidsförloppet vid olika former av normalt åldrande optimalt åldrande kognitiv funktion incident demens demens äldre med riskfaktorer diagnos ålder

17 Vad är demens? Sjukdomsprocess som drabbar hjärnan Progredierande Påverkar högre kortikala funktioner - minnet / intellektet, personligheten Orsakar funktionsbortfall Demenssjukdomar är vanliga och kommer att bli mer vanligare! Kostnaden för demensvården i Sverige kostar 40 Miljarder SEK per år.

18 Viktigt med tidig upptäckt Hur många dementa identifierar vi? 10 Antal patienter med demens % 15% 60% 5 10 Svår 17% Lindrig 37% Måttlig 46% 44% av dementa hade MMT högre än 23/30! María Ólafsdóttir. 2000

19 Mentala funktioner som påverkas vid demens Frontala funktioner Initiativ Planering Omdömesförmaga Känsloliv Sociala färdigheter Minne Inlärning Lagring Återkallande Amnesi Primitivisering Afasi Språk Språkförståelse Formulering Benämning Demens Gnosis Bearbetning av sinnesintryck Uppfattning Tolkning Förståelse Agnosi Apraxi Praxis Handlingsmönster Praktiska färdigheter Koordination Program för enskilda handlingar Från Gerontopsykiatri, N. Gulmann, red.

20 Demenser Degenerativa demenser Alzheimer Downs syndrom Frontallobsdemens Picks sjukdom ALS Huntingtons sjukdom Lewy body disease Cerebrovaskulära demenser Multi-infarktdemens Strategiska infarkter Småkärlssjukdom Iscemisk-hypoxisk demens Hemorragisk demens Sekundära demenser Normaltryckshydro-cefalus Metabola störningar Nutritionella störningar Intoxikationer Infektioner Creutzfeldt-Jacobs Borrelia Syfilis AIDS Hjärntumör Skalltrauma

21 Demens: olika sjukdomars förekomst Övriga 5% FTLD 10% AD+VaD 10% AD 50% VaD 25%

22 Demensdiagnos Innehåller; Minnesstörning Tecken på CNS-sjukdom genom neuropsykologisk utredning, EEG, MR etc Uteslutar andra tänkbara orsaker Vardagslivet är påverkat fungerar ej som tidigare Annan kognitiv störning Svårighet med planering, att hitta, talpåverkan etc

23 Alzheimers sjukdom

24 Primärdegenerativa demenssjukdomar Samband mellan olika symptom och hjärnsjukdomens lokalisation

25 Neuropsykologiska särdrag vid typisk AD Minnesstörning (amnesi) Inlärning och retention av ny information Verbal svårighet (afasi) T ex, anomi, nedsatt ordflöde, försämrad abstraktionsförmåga Nedsatt visuospatial funktion (apraxi) Svårighet att kopiera, att utföra konstruktiva uppgifter etc Försämrad uppmärksamhet och exekutiv funktion Tex, dysexekutivt (planering, organisering av sammansatta prestationer, utvärdering av prestationer etc), komplex uppmärksamhet). Men har; Intakt primärminne (KTM) Intakt perception och motorisk förmåga Intakt personlighet, men påverkad anpassning (ängslan, oro, depressiva besvär)

26 Magnetkamerabild av hjärnan hos patient med Alzheimers sjukdom. Atrofierad hippocampus

27 Neurofibrillära förändringar i olika stadier av AD (Braak & Braak, Acta Neuropath, 1992; bild från Wolf) Transentorhinala stadier I & II Limbiska stadier III & IV Isokortikala stadier V & VI

28 Alzheimers sjukdom A. Flera kognitiva störningar 1. Minnesstörning 2. En flera andra kognitiva störningar a) afasi - talsvårigheter b) apraxi praktiska utförandesvårigheter c) agnosi svårt med att känna igen d) exekutiv störning svårighet med planering och initiativ B. Påverkan på yrkesliv eller socialt liv, förändring jämfört med förut C. Gradvis debut och fortgående nedgång D. Kognitiva störningar beror ej på: 1. Andra CNS-tillstånd (VaD, tumör, etc) 2. Systemsjukdom (sköldkörtel, diabetes, etc) 3. Toxiskt inslag E. Syndromet inträffar ej vid delirium F. Syndromet förklaras ej av psykiatrisk sjukdom

29 Alzheimers sjukdom Typer Familjär form genom mutation i en kromosom Sporadisk form hittills delvis okända orsaker Epidemiologiska faktorer Ökad risk: ålder, ärftlighet, låg utbildning?, skalltrauma, etc Minskad risk: rökning?, östrogen?,antiinflammatorisk behandling? Patologi Makroskopiskt: atrofi (vidgade fåror och ventrikelrum) pga nervcelldöd Mikroskopiskt: förekomst av senila plack (SP) och neurofibrillära härvor (NFT). Karaktäristisk fördelning av SP och NFT men även synapsförlust, aktivering av mikroglia, etc

30 Neuropathology in AD: neurofibrillary tangles and plaques

31 Alzheimers sjukdom - neuropatologi Definitiv diagnos är möjlig bara via patologisk bekräftelse: förekomst av neuron förlust (cerebral atrofi), utbreda amyloid plaques och neurofibrillära tangles (NFT) i hjärnan. Bogdanovic & Winblad, Huddinge Brain Bank, 2001

32 Ärtftlig AD Amyloid-kaskad-hypotesen Mutationer i APP- och PS-gener Sporadisk AD Åldrande, Skalltrauma, Miljö?, etc Störd ämnesomsättning för APP Hyperfosforylering av tau Utfällning av β-amyloid orsakar plack Nedbrytning av nervceller & uppkomst av NFT Demens

33 Vaskulär demens

34 Hjärnans blodförsörjning

35 Neuropsykologiska särdrag vid typisk VaD Möjlig selektiv störning av verbal och visuospatial funktion pga selektiv lesion(er) i CNS t ex intakt verbal och försämrad visuospatial funktion Möjlig selektiv eller generell störning av perception och motorisk prestation pga selektiv CNS-lesion(er) t ex intakt höger och försämrad vänster hand, motorisk snabbhet Episodisk minnesstörning Inlärning och retention av ny information Försämrad exekutiv funktion tex dysexekutivt syndrom (planering, organisering, styrning av komplext utförande, adapation), kognitiv snabbhet, uthållighet Lätt förändring av personlighet tex labilitet i sinnesstämning och drivkrafter/vilja

36 Vaskulär demens (DSM-IV) A. Flera kognitiva störningar 1. Minnesstörning 2. En flera andra kognitiva störningar a) afasi b) apraxi c) agnosi d) exekutiv störning B. Påverkan på yrkesliv eller socialt liv, förändring jämfört med förut C. (i) Fokala neurologiska tecken eller symptom (pares, svaghet i extremiteter dysartri, reflexer, gångsvh, synfältsinskränkning, känselstörning etc) eller (ii) tecken från klinisk us (t ex multipla infarkter i grå eller vit substans) eller (iii) laboratorieundersökning (t ex BBB) på CV-sjukdom, som bedöms relaterade till störning (tidssamband!) D. Syndromet inträffar ej vid delirium

37 Vaskulär demens Typer Multiinfarktdemens (MID): flera små hjärninfarkter Strategisk hjärninfarkt: enstaka infarkt på känsligt ställe (t ex thalamus) Småkärlssjukdom (vitsubstanssjukdom, t ex Binswanger) Ischemisk-hypoxisk demens (störd blodcirkulation) Blödning (subdural, subarachnoidal) Epidemiologiska faktorer Ökad risk: hjärt- och kärlrelaterade faktorer Minskad risk:? Patologi (i) Bildning av blodproppar (oftast utgående från hjärtat) och infarktbildning, (ii) Störd cirkulation (förträngning av kärl, tryckrubbning, hjärtrytm) speciellt känsligt för smala och långa kärl (iii) BBB-skada (förändringar i kärlväggar) (iv) Blödning (brott i kärlen)

38 Vaskulär demens, forts. Etiologi (orsak) Ärftlighet (t ex CADASIL)+ okända orsaker, men relation till hjärt- och kärslsjukdom Patogenes (mekanism) Blodproppsbildning Kärlegenskaper (förträngning och brott) Blodtrycksreglering Hjärtfunktion

39 Vaskulär demens, forts. Kliniska tecken Anamnes: plötslig debut, fluktuerande förlopp (trappstegvis?), ofta förvirringstillstånd, långsamhet i tanke och motorik, störd dygnsrytm, affektinkontinens, Hachinski Ischemic Score (HIS) Somatik: ofta hjärt- och kärlsjukdom, TIA, stroke etc Neurologstatus: ofta fokala neurologiska tecken EEG: ofta assymmetriskt, fokala tecken MR: infarkter, vitsubstansskador (perivenrikulära, semi ovale, fläckar) SPECT: nedsatt blodflöde selektivt CSF: skada på blod-hjärn-barriären (BBB) Behandling Ingen, acetylsalicylsyra, hjärt- blodtrycksbehandling, psykofarmaka

40 Vaskulär demens Småkärlsdemens med vitsubstansskador och lakunära infarkter Småkärlsdemens med vitsubstansskador

41 Vaskulär demens Bakgrund kvinna opererad för hjärtklaff, aorta stenos, stroke med vänstersidig hemiparesis, misstänksam, plötsliga minnes, tröghet i tanke, viss förbättring, eget boende. MR och SPECT visade blödning i BG dx (lateral putamen), många små lesioner (infarkter) och vitsubstansförändringar. hö

42 Frontallobs demens

43 Neuropsykologiska särdrag vid typisk FTD Klar personlighetsförändring T ex impulsivitet, aggressivitet, flacka emotioner, förlust av insikt och omdöme, mani eller apati. Omvårdnadsproblem pga nedsatt omdöme och socialt uppförande. Nedsatt exekutiv funktion Men; Tex dysexekutiv syndrom, svh att använda strategier, stimulusberoende. Relativt intakt verbal och visuospatial funktion Relativt intakt episodiskt minne Intakt perception och motorisk förmåga

44 Frontotemporal lobär demens (FTLD) (Lund & Manchester, J Neurol Neurosurg Psychiatr, 1994, 57, ) Nödvändiga särdrag Beteendestörning: smygande debut, långsam progression, tidig förlust av personlig insikt, social medvetande, ohämmad, hyperoralitet, stereotypt beteende, användarbeteende, distraherbarhet, impulsivitet Affektiva symtom: emotionellt obekymrad Talstörning: reducerat tal Fysiska tecken: primitiva reflexer, tidig inkontinens, sen akinesi Undersökningar: normalt EEG, frontals fynd i CNS, frontala tecken i np Stödjande särdrag Debut före 65 åå Hereditet Neurologiska tecken Exklusionsanledning Plötslig debut, svår amnesi, tidig spatial störning, tidig svår apraxi, tidigt avvikande EEG, post-central lesion, laboratoriefynd på inflammatorisk sjukdom

45 Frontotemporal demens (FTD) Kliniska fynd Anamnes: personlighetsförändring och ändrat socialt beteende EEG: ofta normalt (ingen sänkning av grundrytm) MR: frontal och främre temporal atrofi SPECT: hypofunktion i PTctx bilateralt CSF: ökning av tau (ej rutin) Genetik: överrepresentation av e4 allel i APOE-gen

46 Frontallobsdemens Kvinna förändrar socialt beteende sen 3 år (apatisk och ohämmad). MR visade svår atrofi i temporal- och frontalloberna bilateralt.

47 Tack för uppmärksamheten /Minnesmottagningen/Bengt-Åke Angelöw