Alzheimers och andra demenser. Specialist i Neurologi

Storlek: px

Starta visningen från sidan:

Download "Alzheimers och andra demenser. Specialist i Neurologi"

Berit Åström
för 8 år sedan
Visningar:

1 Alzheimers och andra demenser Maria Lüttgen Specialist i Neurologi

2 Förekomst 7 % av befolkningen > 65 år r lider av en demenssjukdom personer i Sverige är r dementa (60%) av dessa har Alzheimer Prevalensen stiger exponentiellt med åldern och fördubblas f vart femte år r efter 65-års rsåldern I 80-års rsåldern är r cirka 20 procent dementa i årsåldern är r procent dementa.

exponentiellt med åldern och fördubblas f vart femte år r efter 65-års rsåldern I

3 Åldersrelaterad förekomst av demens

4 Symptom Alzheimers sjukdom Smygande debut Närminnet drabbas först, f glömmer nycklar, glömmer namn, att man stämt träff Svårigheter hitta ord Svårigheter hitta i en (ny) omgivning Tilltagande problem med olika kognitiva funktioner med tiden; dysfasi, dyspraxi, visuospatiala problem

ord Svårigheter hitta i en (ny) omgivning Tilltagande problem med

5 Diagnoskriterier för f r Alzheimer

6 Utredning & Diagnos av Alzheimer Läkarundersökning kning inkl minimental test Neuropsykologisk undersökning Blodprover (utesluta andra sjukdomar): rutinlab, blodsocker, sänka, s thyreoideaprover,, B12, folsyra EKG Datortomografi hjärna, ibland magnetkamera Utvidgad utredning (ung patient, ovanligt förlopp, f forskning): EEG, PET/SPECT, MR hjärna, lumbalpunktion Definitiv diagnos först f efter döden d den (obduktion av hjärnan)!

Datortomografi hjärna, ibland magnetkamera Utvidgad utredning (ung patient, ovanligt förlopp, f forskning):

7 Mini mental test (MMT) screening av demens

8 MMT, forts.

9 Resultat av enkla test Två enkla test: Kubkopiering Klocktest

10 Mild Cognitive Impairment (MCI) I cirka 50% utvecklas Alzheimers

11 Stadier av sjukdomen

12 Alois Alzheimer I Allgemine Zeitschrift für Psychiatrie publicerade A. Alzheimer 1907 den beskrivning av sjukdomen som senare fick hans namn.

13 Neurodegeneration

14 Neurodegeneration

15 Neurodegeneration final stage

16 Neuropatologi

17 Tau-proteinet Microtubuli är r proteiner i en cells axon som används nds för f r transport av t ex transmittorsubstans från n kärnan k till synapserna. Tau-proteiner är r proteiner som stabiliserar microtubuli. Tau-proteinet kan fosforyleras och förlorar f dåd sin stabiliserande förmf rmåga. Microtubuli faller sönder, s transporten fungerar ej. Fosforylerat tau ansamlas i klumpar = tangles inuti cellerna. FörhF rhöjda nivåer av tau-protein protein,, särskilt s fosforylerat tau,, ses i cerebrospinalvätskan (ryggvätskan) hos patienter med olika typer av neurodegenerativa sjukdomar. Högst H nivå hos sjukdomar, som snabbt bryter ned neuronen, som t ex Creutzfeldt-Jacobs sjukdom.

Microtubuli faller sönder, s transporten fungerar ej. Fosforylerat tau ansamlas i klumpar = tangles inuti cellerna.

19 Tau allmänt tecken påp neurodenegeration Sjukdomar där d neurofibrillära ra tangles med fosforylerat tau ses och där d tau är r förhf rhöjt i liquor: Creutzfeldt-Jacobs sjukdom Alzheimer Vaskulär r demens Frontotemporal demens Kortikobasal degeneration Progressiv supranukleär r paralys Parkinson-plus sjukdomar Liknar Parkinson, men även andra symptom

sjukdom Alzheimer Vaskulär r demens Frontotemporal demens Kortikobasal degeneration

20 AD=Alzheimer s disease, VAD=Vaskulär demens, MIX= mixed dementia, ALS=Amyotrophic lateral sclerosis, NCONT= neurologically diseased control, HCONT= healthy control

21 Beta- Amyloid

22 Beta-amyloid amyloid APP=amyloid precursor protein, ett transmembran-protein protein,, som man inte känner k till den naturliga funktionen hos. APP ska normalt klippas av α-sekretas och γ-sekretas, bildar dåd ofarligt protein. Men om det klipps av γβ-sekretas samt γ-sekretas, bildas beta-amyloid amyloid,, som bildar plack.

23 Acetylkolin och Alzheimers Acetylkolin är r en neurotransmittor,, som är viktig för f r inlärning, minne och uppmärksamhet Acetylkolin minskat i hjärnan hos dementa

24 Läkemedel vid Alzheimers (1) Acetylkolinesteras-hämmare mmare: Donezepil (Aricept) Rivastigmin (Exelon) Galantamin (Reminyl( Reminyl) För mild-måttlig sjd Symptomatisk behandling, ej bromsande

25 Läkemedel vid Alzheimers (2) Glutamaterg NMDA-receptor antagonist: Memantin (Ebixa) För måttlig-svår demens Endast symptomatisk behandling

26 Andra symptom vid demens Depressiva symptom (ofta tidigt): sänkt s stämningsl mningsläge, ge, ångest, oror, irritabilitet, aggressivitet Psykos: Hallucinationer, speciellt vid Lewy body demens Beteendestörningar (senare i sjukdomsförloppet): delvis samma som vid depression, dvs irritabilitet, aggressivitet, dels andra såsom s som vandringsbeteende, ropbeteende Sistnämnda förebyggs f bäst b genom god omvårdnad, trygghet, lugn, känsla k av gemenskap

27 Framtida läkemedel? (Kanske botande?) Amyloid Protein Beta Secretase A Gamma Secretase Beta Amyloid Peptide A Gamma Secretase Inhibitor Vaccination mot amyloid Antikroppsbehandling mot amyloid -Amyloid Deposits

28 Andra sorters demens Vaskulär r demens Frontotemporal demens Lewy body demens Alkoholdemens Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (prionsjukdom)

29 Vaskulär r demens Näst vanligaste demensformen, 15-20% Nedsatt initiativförm rmåga, förlf rlångsamning, påverkan påp gångförmåga Heterogen grupp: Storkärlssjuka :: Stegvis demensutveckling i samband med stroke Småkärlssjuka :: förändringar f i små,, djupt liggande kärl k i hjärnan Ofta i blandform med Alzheimers

30 Frontallobsdemens Insjuknande vid yngre ålder än n Alzheimer Tidig personlighetsförändring: ndring: Minskat omdöme me Emotionell avflackning Minskad förmf rmåga till planering Impulsivitet, överdrivet sexuellt intresse

31 Lewy Body Demens Växlande symptomintensitet Synhallucinationer: Tomtar påp loftet Parkinsonliknande symptom Lewy-kroppar neuropatologiskt

32 Lewy-kroppar Lewy-kroppar är inklusionskroppar i cellen bestående ende ff a av proteinet alfa-synuklein synuklein,, men kan också innehålla andra proteiner som ubiquitin, neurofilament protein och alfa B krystallin.. Alfa-synuklein finns i de neuronala mitokondrierna.. Oklar funktion i cellen. Lewy- kroppar ses vid Parkinson, Lewy-body demens samt multipel systematrofi, den sistnämnda en Parkinson-plus sjukdom.

33 Jämförelse mellan olika sorters demens Karakteristika Alzheimer Frontallobsdemens Lewy-body Vaskulär demens Debutålder ökar med åldern max 85 Kön kvinnor>män ± ± kvinnor>män Minnesstörning (+) +(+) +(+) Språklig störning /- Visospatial störning +++/ /- Personlighetsförändring (+) Utmärkande drag Tidig minnesstörning Apraxi /- Personlighetsförändring Fluktuerande kognitiva symptom, tomtar på loftet, parkinsonism Ofta stegvisa försämringar

Relevanta dokument

Nationella riktlinjer för vård och omsorg vid demenssjukdom

Nationella riktlinjer för vård och omsorg vid demenssjukdom Seminarium 2009-11-12 Karin Lind Överläkare vid Neuropsykiatriska kliniken Mölndal Doktorand vid Institutionen för Neurovetenskap och Fysiologi,