Demens och Utvecklingsstörning /Demens o Utvecklingsstörning/Bengt-Åke Angelöw

Transkript

1 Demens och Utvecklingsstörning /Demens o Utvecklingsstörning/Bengt-Åke Angelöw

2 Vårdprogram Demens Vårdprogram Demens Minnesmottagningen/ /Angelöw Bengt-Åke

3 Riskfaktorer Risk faktorer för demens Genetiska risk faktorer ApoE allele e4 Familjär förekomst Biologiska risk faktorer Ålder Kön (kvinnor) Vaskulära riskfaktorer Miljö risk faktorer Alkohol Tidigare skallskada Exponering i arbetslivet Livsstil

4 Prevalens av demens i Sverige har demens har Alzheimers sjukdom (AD) har lindrig till medelsvår AD VaD AD Yngre med demens ca nya fall per år!

5 Demens: olika sjukdomars förekomst Övriga 5% FTLD 10% AD+VaD 10% AD 50% VaD 25%

6 Demenser Degenerativa demenser Cerebrovaskulära demenser Sekundära demenser Alzheimer Multi-infarktdemens Normaltryckshydrocefalus Downs syndrom Strategiska infarkter Metabola störningar Frontallobsdemens Småkärlssjukdom Nutritionella störningar Picks sjukdom Iscemisk-hypoxisk demens Intoxikationer ALS Hemorragisk demens Infektioner Huntingtons sjukdom Creutzfeldt-Jacobs Lewy body disease Borrelia Syfilis AIDS Hjärntumör Skalltrauma

7 Mentala funktioner som påverkas vid demens Frontala funktioner Initiativ Planering Omdömesförmaga Känsloliv Sociala färdigheter Minne Inlärning Lagring Återkallande Amnesi Primitivisering Afasi Språk Språkförståelse Formulering Benämning Demens Gnosis Bearbetning av sinnesintryck Uppfattning Tolkning Förståelse Agnosi Apraxi Praxis Handlingsmönster Praktiska färdigheter Koordination Program för enskilda handlingar Från Gerontopsykiatri, N. Gulmann, red.

8 Orsaker till utvecklingsstörning Prenatal orsak - 70% (DNA, Kromosomrubbning (38%), hjärnmissbildning (4%) etc). Okänd orsak 20 % Postnatal orsak 2 % Barnpsykos med tidig debut 2 % Mer än hälften de med svår utvecklingsstörning har; Epilepsi 30 % Svår syn-eller hörselnedsättning 15 % Klumpig motorik 20 % Hjärtmissbildning 15 %

9 Vad menas med utvecklingsstörning? Administrativ definition Behov av särskilda åtgärder genom omsorgsorganisation genom omvårdnad, utbildning och försörjning såsom särskola, gruppbostad, dagcenter etc och utgår cirka 0.43 % av befolkningen (Gotland 250 personer). Social definition Begåvningshandikapp som inte klarar de krav som samhället kräver IQ definition Drygt 2 % av befolkningen har en IQ under70 (Gotland personer).

10 Begåvning och ålder enligt WAIS Värdet 100 PIK 50 VIK 50 Ålder Ålder Ålder

11 Ålderstrappan Ålderstrappan Målad av Winter Carl Hansson ( ), Yttermo

12 Åldrande vid utvecklingsstörning Livstil (fetma, dålig kost, fysisk inaktivitet). Fysisk påverkan (epilepsi, cerebral pares, förlamningar, varseblivningsnedsättningar etc). Psykosociala orsaker (stress, höga krav, nedsatt mental omställningsförmåga, förluster).

13 Åldrande Åldrande i olika grupperingar unga äldre äldre äldre/äldre Normalbefolkning år år o äldre Utvecklingsstörning år år 71 år o äldre (ej Downs syndrome) Personer med år år 65 år o äldre Downs syndrome

14 Tidsförloppet vid olika former av normalt åldrande optimalt åldrande kognitiv funktion incident demens demens äldre med riskfaktorer diagnos ålder

15 Begåvning och skör självständighet Vid lindrig till måttlig psykisk utvecklingsstörning finns uppövade färdigheter som gör att varje persons omhändetagandenivå balanserar mellan eget självständigt liv och särskilt boende med flera stödinsatser. Små negativa förändringar i kognition slår hårt när vardagen hanteras genom att ständigt använda sitt yttersta av sin kapacitet för klara sina sysslor.

16 Utvecklingsstörning och icke demens Förändringar i omgivningen Närstående går bort, boendet ändras, mindre erfarenhet, kunskap och val för att hantera förändringar. Somatiska och psykiatriska besvär Syn, hörsel, nutrition, tandstatus, blodtryck, depression, sköldkörtel, apneer, deprivation Åldersmässiga förändringar Menopaus, nedsatt balans o fysisk förmåga Tillfälliga andra omständigheter Känslighet för mediciner o dess biverkan

17 Demens och depression Nedstämdhet, värst på morgon vid depression och senare på dagen vid demens. Humör mera stabilt vid depression och varierar vid demens. Nattsömn ofta störd vid depression

18 Mia 46 år, Downs syndrome gruppboende dagcentral Rikt fritidsliv Klarar med stöd mycket

19 Symtom vid DSD (Down syndrome demens) Minnesstörning Hittar inte Passar inte tider Trötthet Humörförändring och oro, mindre intresserad Försämrad språkförmåga Depression är tre gånger vanliga hos Downsyndrom än i relation till andra utvecklingsstörningar. 23 % av personer med utvecklingsstörning antas ha Down Syndrome (statistiskt 58 personer på Gotland).

20 Dödsorsaker vid Downs syndrom 1. Alzheimer 2. Lunginflammation 3. Leukemi 4. hjärtsjukdom

21 Tecken vid demens och utvecklingsstörning Tillkomst av minnesstörning Tillkomst av passivitet Förändrad sömnrytm Förlorar tidigare inlärda förmågor Försämrad ADL-förmåga (klä sig, äta, tvätta sig etc). Försämrad språklig förmåga Försämrad tidsuppfattning Försämrad motorik, gångförmåga Muskelstelhet, ryckningar Nytillkommen epilepsi Nytillkommen inkontinens Personlighetsförändringar Med utvecklingsstörning följer även en lägre reservkapacitet att återhämta sig efter stora påfrestningar. I synnerhet gäller detta vid depression, diabetes, sköldkörtelstörning, olika CNS-tillstånd.

22 Om demens och utvecklingsstörning vad händer i hjärnan? Successiv nedbrytning. Störning av blodflödet infektioner huvudtraumata

23 Alzheimers sjukdom

24 Primärdegenerativa demenssjukdomar Samband mellan olika symptom och hjärnsjukdomens lokalisation

25 Neuropsykologiska särdrag vid typisk AD Minnesstörning Verbal svårighet Nedsatt visuospatial funktion Försämrad uppmärksamhet och exekutiv funktion Men har; Intakt primärminne Intakt perception och motorisk förmåga Intakt personlighet, men påverkad anpassning (ängslan, oro, depressiva besvär)

26 Magnetkamerabild av hjärnan hos patient med Alzheimers sjukdom. Atrofierad hippocampus

27 Neurofibrillära förändringar i olika stadier av AD (Braak & Braak, Acta Neuropath, 1992; bild från Wolf) Transentorhinala stadier I & II Limbiska stadier III & IV Isokortikala stadier V & VI

28 Neuropathology in AD: neurofibrillary tangles and plaques

29 Alzheimers sjukdom - neuropatologi Definitiv diagnos är möjlig bara via patologisk bekräftelse: förekomst av neuron förlust (cerebral atrofi), utbreda amyloid plaques och neurofibrillära tangles (NFT) i hjärnan. Bogdanovic & Winblad, Huddinge Brain Bank, 2001

30 Vaskulär demens

31 Hjärnans blodförsörjning

32 Neuropsykologiska särdrag vid typisk VaD Möjlig selektiv störning av; verbal och visuospatial funktion perception och motorisk prestation Inlärning och minne av ny information försämrad exekutiv funktion lätt förändring av personlighet

33 Vaskulär demens Småkärlsdemens med vitsubstansskador och lakunära infarkter Småkärlsdemens med vitsubstansskador

34 Vaskulär demens Bakgrund kvinna opererad för hjärtklaff, aorta stenos, stroke med vänstersidig hemiparesis, misstänksam, plötsliga minnes, tröghet i tanke, viss förbättring, eget boende. MR och SPECT visade blödning i BG dx (lateral putamen), många små lesioner (infarkter) och vitsubstansförändringar. hö

35 Frontallobs demens

36 Neuropsykologiska särdrag vid typisk FTD Klar personlighetsförändring Nedsatt exekutiv funktion Men; Relativt intakt verbal och visuospatial funktion Relativt intakt episodiskt minne Intakt perception och motorisk förmåga

37 Frontallobsdemens Kvinna förändrar socialt beteende sen 3 år (apatisk och ohämmad). MR visade svår atrofi i temporal- och frontalloberna bilateralt.

38 Tack för uppmärksamheten / Angelöw Bengt-Åke / Demens och Utvecklingsstörning