Symptom vid demenssjukdom. Primära symptom vid demenssjukdom. Primära symptom vid demenssjukdom. Primära symptom vid demenssjukdom

Transkript

1 Symptom och deras psykosociala konsekvenser vid demenssjukdom Diagnostik, rådgivning och behandling Demens är e0 förvärvat och långvarigt sjukdoms<llstånd Diagnosen bygger på symptom och sjukdomsförlopp Vilka symptom kommer <digt Vilka symptom dominerar Vilka symptom saknas Den sjukes ålder, personlighet och anpassningsmönster kan ha stor betydelse Lars Gustafson Avd f geriatrisk psykiatri, Lunds Universitet Symptom vid demenssjukdom Primära symptom har samband med hjärnskadans lokalisa<on och svårighetsgrad. Sekundära symptom avspeglar den sjukes upplevelse, reak<oner och anpassningsförsök. Dessa symptom har samband med personlighet och funk<onen i bä0re bevarade hjärnområden. Primära symptom vid demenssjukdom Vissa s k primära symptom har samband med hjärnskadans lokalisa<on och svårighetsgrad. Minnesförsämring Rumslig och <dsmässig desorientering Språklig och prak<sk oförmåga Svårighet a0 känna igen ansikten och föremål Primära symptom vid demenssjukdom Oföretagsamhet, apa< Rastlöshet och blödighet Skrikbeteende Ohämmat beteende, aggressivitet, hyperoralt beteende Parkinsonism, chorea Myokloni, annan epilepsi Primära symptom vid demenssjukdom Bristande empa< Känslomässig avtrubbning Eufori Omdömeslöshet Bristande insikt Stereotypi, ekolali Katastrofreak<on 1

2 Sekundära symptom vid demenssjukdom Adap<va reak<oner - Ixofreni envishet - Paranoida reak<oner Protek<va reak<oner - Isolering, fobi - Organic orderliness - Förnekande Insufficiens reak<on - Ångest depression Sjukdomsdebut och förlopp vid demens Has<g debut Skovvis och stegvis försämring Fluktuerande förlopp Långsam start, oua med inslag av depression och andra psykiska problem Episodisk förbä0ring Alzheimers sjukdom Rela<vt välbevarade funk<oner Sjukdomskänsla och omdöme Personlighet och empa< Social kontakwörmåga Bevarade funk<oner Motorik Sinnesintryck Alzheimers sjukdom Utbredningen i hjärnbarken 2

3 Degenera<ve pa0erns in Strukturella och funk<onella abnormiteter är inte all<d samlokaliserade vid demens Frontotemporal demen<a Alzheimer s disease Anterior Cingulate Gyrus Amygdala and Hippocampus Posterior Cingulate Gyrus A Brun, L Gustafson Regional distribu<on of degenera<on in FTD Frontal cortex Temporal cortex, anterior part Cingulate gyrus, anterior part Amygdala and Hippocampus variably Basal ganglia variably SubstanOa nigra Motor neuron in the cervical cord Frontotemporal demens fakta DegeneraOonen drabbar primärt frontal- och temporallober DiagnosOc Criteria, 1994 Klinisk debut <70 år PosiOv hereditet % Stor vårdtyngd och svåra psykosociala konsekvenser Unga anhöriga särskilt utsaza DiagnosOska svårigheter Principles for classifica<on Principles for classifica<on Clinical criteria Clinical/pathological criteria Lund/Manchester 1994 Clinical criteria Clinical/pathological criteria Lund/Manchester 1994 FLD type FLD type Frontotemporal lobar degeneraoon FTLD Neary et al Neurology 1998;51: FTD Pick type MND type Progressive non- fluent aphasia SemanOc demenoa Frontotemporal lobar degeneraoon FTLD Neary et al Neurology 1998;51: FTD Pick type MND type Progressive non- fluent aphasia SemanOc demenoa 3

4 Beteende Smygande debut, långsam progress Tidig förlust av sjukdomskänsla och insikt Tidigt bristande omdöme Tidigt hämningsbor]all: aggressivitet, rastlöshet, omooverad skämtsamhet, distanslös och hypersexuell Förändring av oralt/dietärt beteende: hyperoralitet, omåzligt rökande, ökad alkoholkonsumoon 1/2 DiagnosOc criteria 1994 Beteende UtnyZjandebeteende, d v s ez ohämmat användande av föremål i omgivningen Brist på koncentraoon - impulsivitet Tilltagande oföretagsamhet Stereotypa och persevererande beteenden 2/2 Känslomässig avtrubbning och oengagemang, bristande empao - apao Egocentrerad AffekOva symptom Ångest, depression, suicidala tankar Bisarra hypokondrier, fixa idéer Affektlabilitet, ökad senomentalitet Avsaknad av mimik amimi Tilltagande förlust av spontant tal Stereotypa fraser (palilali) Ekolali Tal- och språkstörning, kommunikaoon Sent i förloppet muosm (PEMA- symdromet) Rela<vt bevarade funk<oner: Närminne Språkförståelse Igenkänning Rumslig, spaoal förmåga PrakOska förmågor SomaOska symptom Lågt och labilt blodtryck EpilepOska anfall är mindre vanliga Akinesi, rigiditet och tremor uppträder relaovt sent PrimiOva reflexer kan förekomma Odigt U Passant, L Gustafson 4

5 Växjömöte_2011 I/II En sjukhistoria Man, 52 år, med smygande personlighetsförändring som började då paoenten var 48 år II/II En sjukhistoria Kör bil: höga hasogheter, mot röz ljus, kör på andra bilar de borde se sig för Äter mest snaskmat och sötsaker, kastar i sig maten Inbunden, fåordig, motoriskt rastlös Handlar på kontokort för tals kronor, snazeri Känslomässigt oengagerad Bekymmerslös, mår bra, har aldrig måz bäzre Uppträder oansvarigt på arbetsplatsen Orienterad Oll Od, rum och person, hizar överallt, ingen direkt glömska, snarare disträ Försämrad hygien och klädsel bryr sig ej Irriterad, tendens Oll aggressivitet Måste passas hela Oden, hustrun, barnen, föräldrar och svärföräldrar hjälper Oll az bytas av! FTD Kärnsymptom Undersökningsresultat Normalt EEG trots påtaglig klinisk demenssjukdom Hjärnavbildande diagnosok (strukturell och funkoonell): huvudsakligen frontal och/eller främre temporal patologi Neuropsykologi: uzalad svikt på frontallobstest i frånvaro av svår amnesi, recepov afasi och störd rumsuppfazning 1/2 Psykosociala konsekvenser 2/2 Psykosociala konsekvenser Konflikter, aggressivitet Trafikincidenter Neglekt av personlig hygien Anstötligt språk Ekonomiska problem Oanständigt beteende SnaZeri Ohämmad sexualitet Anhöriga vårdar i många år Samlarbeteende Unga anhörigas svåra situaoon U Passant, L Gustafson U Passant, L Gustafson 5

6 Rä0 diagnos - en förutsä0ning för adekvat bemötande och god vård Första kliniska diagnosen hos 19 paoenter med neuropatologiskt verifierad FTD Depression; 5 Psykos; 4 Bipolär affekov sjukdom; 1 Cerebrovaskulär sjukdom; 2 Afasi; 2 Ospecifik hjärnsjukdom; 1 Misstänkt demens ; 3 Misstänkt frontallobsskada; 1 pa<ent U Passant Interven<on och behandling vid FTD Stödjande stategier för frontalloberna 1/2 Interven<on och behandling vid FTD Stödjande stategier för frontalloberna 2/2 Fasta handlingsramar Tydliga instrukooner här och nu Språklig kontroll Om möjligt ez steg före RepeOOon, upprepning Uppmuntra och utnyzja bevarade förmågor Göra miljön enkel och ofarlig Stategier för avledning Undvik överbelastning U Passant, L Gustafson U Passant, L Gustafson Medicinering vid FTD Vilka symptom bör behandlas och med hänsyn Oll vem? Na<onellt kunskapscentrum för frontallobsdemens Det primära syret får inte vara bristande vårdresurser EOska och legala hänsyn måste Ollgodoses PaOenten, anhöriga och vårdpersonal måste informeras och medverka vid utvärdering av läkemedelsbehandling AnOdepressiva kan ha effekt F O R S K N I N G Skånes Universitetssjukhus, Lund Öka kunskapen om utredning och diagnosok Stödja vårdgivare genom utbildning Riktlinjer för vård och behandling Stödja familjen med informaoon och vägledning Öka allmänhetens kunskap Lund Sömnstörning relaovt ovanligt L Gustafson 6

7 Växjömöte_2011 Telefonrådgivning Anhöriga, ora unga < 25 år Beteendestörningar och konflikter Social isolering Ingen az fråga Oll råds Brist på särskilda resurser Once revealed no more to be concealed Det som en gång avslöjats går inte att dölja Martijn Stevens, 1998 U Passant 7