Den sviktande lungan när medicinerna inte hjälper Lennart Hansson Överläkare Lung- o allergikliniken Universitetssjukhuset i Lund
Den sviktande lungan 10.30-11.00 Endobronkiella stentar vid emfysem Lars Ek Ventilbehandling vid alfa-1-at-brist Stephanie Mindus 11.00-11.30 Emfysemkirurgi Erik Gyllstedt 11.30-12.30 Lungtransplantation Lena Mared
Andningssvikt Oförmåga att upprätthålla andningsfunktionen Definierad från blodgaser? Definierad från lungfunktion? Definierad från kliniken?
Andningssvikt Swedevox Andningsviktregistret omfattar uppgifter om patienter som börjar långtidsbehandling med oxygen (syrgas) eller respirator i hemmet på grund av kronisk andningssvikt Dessa patienter är svårt sjuka men lever längre om de får behandling med hemoxygen eller hemrespirator Definierad utifrån strikta blodgaskriterier = respiratoriskt insufficiens
Andningssvikt Kronisk andningssvikt är en allvarlig komplikation till flera sjukdomar, bland vilka KOL är den vanligaste Umeå Universitet Pressmeddelande 080108 Torbjörn Gustavsson disputation 080111
Andningssvikt När KOL framkallat kronisk andningssvikt, så kallad kronisk respiratorisk insufficiens, kan ständig oxygen (syrgas) i hemmet behövas Hjärt-lungfondens hemsida
Akut andningssvikt Akut andningssvikt - gäller många lungsjukdomar - åtgärdbara reversera tillståndet - akuta insatser - farmakologisk behandling - andningsstöd Astma KOL CF Fibros
Kronisk andningssvikt Kronisk andningssvikt - gäller även för många lungsjukdomar - vilka/vad ska vi behandla? - farmakologisk behandling - andningsstöd KOL/emfysem Fibros CF
Kronisk andningssvikt KOL överlevnad Sämre prognos vid låg/sjunkande lungfunktion Sämre prognos vid tilltagande symtom (MRC, BODE) Sämre prognos vid upprepade exacerbationer Sämre prognos vid respiratorisk insufficiens Sämre prognos vid sjukhusvård pga KOL
Kronisk andningssvikt KOL behandling Rökstopp visad effekt - Fletcherkurvan inte helt sann om än didaktisk!! Måttlig effekt av farmaka - IS minskat exacerbationer - ej kunnat påvisa effekt på decline (utöver rökstopp!) - ej kunnat påverka mortalitet (?) Långtidsbehandling med syrgas - visad effekt med förlängd överlevnad - förbättrad livskvalitet Invasiv behandling BiLevel-PAP ej framgångsrik
Kronisk andningssvikt KOL KOL är en heterogen sjukdom Olika fenotyper - pink puffers blue bloater
Panlobulärt (panacinärt) emfysem Makroskopiskt Mikroskopiskt Emfysem Normal
Centrilobulärt (centriacinärt) emfysem Makro Mikro
KOL Emfysem
Olika fenotyper - patofysiologi Kronisk bronkit
Kronisk andningssvikt KOL definition KOL definieras från spirometri Vad hände med symtomen? - stadium 4 med måttliga symtom - stadium 1 med uttalade symtom LVM:s nya rekommendationerna har anpassat sig till verkligheten Ny klassifikation krävs för att beskriva olika fenotyper
Kronisk andningssvikt KOL mortalitet 1987-2007
Kronisk andningssvikt KOL mortalitet 2007 2553 dog i KOL (kroniska sjukdomar i nedre luftvägar J45/46) 2007-1256 män (jmfr 1987 1099, 14 % ökning) - 1297 kvinnor (jmfr 1987 631, 206 % ökning)
Kronisk andningssvikt KOL Vad vill vi åstadkomma? Minska symtom - Emfysemkirurgi - Stentar - Lungtransplantation Förlänga livet? - Lungtransplantation förlänger INTE överlevnad för KOL-patienter
Kronisk andningssvikt KOL transplantation Lungtransplantation i Lund sedan 1990 215 patienter transplanterade KOL 95 patienter (44 % av diagnoserna) - alfa-1-at-brist 33 - KOL/emfysem 62
Kronisk andningssvikt KOL transplantation Vilken KOL-patient ska vi transplantera?? Idealpatienten - stabil sjukdom - inga exacerbationer - inga knepiga bakterier (PsA, Staf, svamp) - ingen komorbiditet - ingen osteoporos - mental stabil - bra socialt stöd - rätt ålder?? Biologisk/kronologisk!!
Kronisk andningssvikt KOL transplantation Vilken KOL-patienter får vi på remiss? - många är för dåliga! - kan vi hjälpa dessa med något annat (t ex ventiler) När patienten närmar sig 65 år? - Sista chansen? Remittentens egna rutiner/kunskaper
Kronisk andningssvikt - CF Unga patienter stort åldersspann Heterogen sjukdom - penetrans Alla utvecklar inte andningssvikt Behandlingsstrategi - Inhalationer (bronkvidgare, slemmobilisering) - Andningsgymnastik (m/u sjukgymnast) - Antibiotika vid behov (iv/per os) Kräver mycket egenvård
Kronisk andningssvikt CF mortalitet 2007 6 patienter med CF dog 2007-2 män - 4 kvinnor
Kronisk andningssvikt CF TN man f 1954 Diagnostiserad i tonåren - fick vid 13 års ålder besked att medellivslängden för CF var 15 år! Redan i början av 90-talet latent respiratorisk insuff syrgas hemma nattetid Arbetat 50 % Försämring senaste året med uttalad desaturation vid ansträngning
Kronisk andningssvikt - CF Fallit i FEV1 från 1,4 2000 till 0,9 l 2009 Då patienten ligger på 30 % av förväntat FEV1 ofta klin försämring Transplanterades i juni framgångsrik - Helt nytt liv - Född på nytt FEV1 3.3 l idag
Kronisk andningssvikt - CF CF är en liten patientgrupp - 600 i Sverige Ändå den vanligaste ärftliga lungsjukdomen Transplanterat 38 CF-patienter i Lund Transplantation ger - Förlängd överlevnad - Mindre symtom - Dock ofta rekoloniserad med PsA, Staf efter några år - Retransplantation är/kommer att bli aktuellt för många patienter
Kronisk andningssvikt - fibros Svårt tillstånd - ofta mkt svår dyspné Svår diagnos - kliniskt förlopp - PAD Finns ingen medicinskt etablerad behandling - kortikosteroider har ibland effekt - cytostatika? - annan behandling mkt har prövats Sjukdomsförloppet varierar mycket
Kronisk andningssvikt lungfibros mortalitet 2007 360 dog i lungfibros (J80-J84) - 145 män - 225 kvinnor
Kronisk andningssvikt - fibros LS man f 1951 Ex-rökare (slutade jan 2009), hypertoni, ledbesvär (palindrom RA) Tilltagande interstitiella lungförändringar senaste åren Steroider och azatioprin Remiss maj 2009 till Lund transplantation? FEV1 2.0 l, DLCO 64-39 % pred Bedömd i juni lungmott Lund - andnöd, opåverkad i vila, SaO 2 97 % Återremitterades för Sendoxanförsök
Kronisk andningssvikt - fibros Plötsligt sämre i augusti Vita lungor Kraftigt resp insuff Läggs i respirator Avlider Oklart vilken inställning pat hade till transplantation
Kronisk andningssvikt - fibros Lungfibrospatienter är den absolut svåraste gruppen vad gäller transplantation Vi har transplanterat pat från intensivvård inkl i ECMO med framgång Totalt transplanterat 26 patienter med lungfibros
Kronisk andningssvikt fibros sjukdomsförlopp tidsfönster
Kronisk andningssvikt - fibros Kliniskt dilemma! Stabil sjukdom kan plötsligt progrediera - hinner inte med! - remitteras för sent?! - remitteras för tidigt?!
Transplantation/emfysemkirurgi/ stentar I Förhållandevis fåtal patienter I vissa fall mycket kostnadskrävande behandlingar Kliniskt mycket framgångsrika med överlevnad under många år Kräver selektion av patienter
Transplantation/emfysemkirurgi/ stentar II Bättre/mer detaljerad fenotypning för att skräddarsy behandling KOL
Transplantation/emfysemkirurgi/ stentar III Vilka patienter är aktuella för dessa behandlingar? - ej enbart indikationerna Vilka patienter skall remitteras för bedömning? Praktiska råd!
Tack för uppmärksamheten Frågor överlämnar jag till nästkommande föreläsare!!