GI-endokrinologi eller GEP-NETs (GastroEnteroPankreatiska NeuroEndokrina Tumörer) Ventrikel- karcinoid (som delas in i fyra typer), ghrelinom Pankreas- insulinom, gastrinom, glukagonom, vipom, non-functioning Duodenum- (insulinom), gastrinom Jejunum/ileum- karcinoid Karcinoidsyndromet Appendix- karcinoid, gobletcell Colon- karcinoid Rektum- karcinoid Utredning Behandling
Ventrikel 20 % av alla GEP-NETs men bara 1 % av maligniteter i ventrikel, 1,2-1,8/1 000 000/år Från enterokromaffin(-)lika celler, fyra olika typer baserat på histopatologi Typ 1 står för 75 % av neuroendokrina tumörer i ventrikeln, vanligen benigna, associerade med kronisk atrofisk gastrit, hypergastrinemi Typ 2 utgör 6 %, associerade med MEN1-Zollinger Ellisons syndrom, hypergastrinemi Typ 3 utgör ungefär 20 %, utan samband med hypergastrinemi, stora, aggressiva med hög incidens av metastaser, behandling liknar den vid adenocarcinom Typ 4 mycket sällsynt, dålig prognos, lågt differentierade högmaligna småcelliga stora tumörer, generellt avancerad lokal invasion och spridda metastaser vid diagnos
Pancreas 1/100 000/år, 2-4 % av alla pancreastumörer, ca 30-50 patienter årligen (ovanligare i Sverige), associerade med MEN1 i 10-20 % av fallen eller von Hippel-Lindau syndrom Symptom insulinom, Whipples triad : Hypoglykemi, provocerat av fasta Låga plasmaglukosvärden Tillförsel glukos symptomlindring 90% insulinom benigna
Pancreas Non-functional neuroendokrina pancreastumörer <3% av alla pancreastumörer. Viktiga att kunna skilja från exokrina pancreastumörer eftersom PNETs har bättre prognos Misstänt non-functional endokrin tumör vid yngre patient, ingen kakexi, förhöjda Kromogranin A och PP (pancreaspolypeptid). Finns även gastrinom (Zollinger-Ellison, MEN1), vipom, glukagonom, somatostatinom, ACTHom etc.
Jejunum/ileum Midgut-karcinoid, 25 % av alla neuroendokrina tumörer, 60-årsåldern, 6-8 fall per 1 000 000 och år Producerar serotonin, liten primärtumör vanligen lokaliserad i terminala ileum Växer långsamt, vanligen metastaser vid diagnos Symtom: koliksmärtor eller diarré lång tid innan diagnos, beror på att fibros kring metastaser drar ihop mesenteriet och ger subileusliknande bild. Komprimerar mesenteriella kärl och ger venös stas och ischemi. Kan orsaka akut eller kronisk ileus, ofta akut opererade utan att karcinoiddiagnosen är känd.
Karcinoidsyndromet Orsakas i 90 % av fallen av tunntarmskarcinoid med levermetastaser Symtom: Flush, mest karakteristikt. Attackvis. Kan utlösas av föda el. alkohol. Diarré också vanligt, behöver dock ej förekomma samtidigt. Hjärtsjukdom, fibros hö-klaffar. Pulmonalisstenos, trikuspidalisinsuffiens. Bronkkonstriktion, pellagraliknande hudförändringar (niacin/b3), demens/konfusion (tryptofanbrist)
Appendix, Colon, Rektum Appendixkarcinoider Sällan maligna. Barn. Appendektomi ofta tillräcklig behandling. Om lglmetastaser vid PAD: högersidig hemikolektomi. Colonkarcinoid Äldre pat. Ofta hö-colon. Rektalkarcinoid Ofta bifynd. Sällsynt associerat karcinoidsyndrom.
Utredning tunntarmskarcinoid CT-BUK: Ej tillräckligt för primärtumören. Typiska fibrösa stråk vid metastaser i mesenteriet. Kapselendoskopi Ultraljudsledd finnålspunktion, levermetastaser/lymfkörtlar. Kromogranin A - neuroendokrin tumör, Serotonin - urprung tunntarm. Oktreotidskintigrafi (somatostatinanalog) för metastasutredning. 5HTP-PET. För diagnos och uppföljning. 24-timmars undersökning 5-HIAA i urin. Kromogranin A.
Mesenteriella stråk
Kirurgi Kurativt syfte, radikal kirurgi, tarmresektion, mesenteriell resektion. Även på asymtomatiska patienter. Förhindrar tarmobstruktion, tarmischemi. Noggrann palpation viktigt. Recidiverar i 80% även lång tid efter op. Palliativt syftande kirurgi. Även om ej radikal kirurgi, tumörreducerande kirurgi minskar risken för komplikationer och symtom. Ökar överlevnaden. Levermetastaser ofta bilaterala, ej tillgängliga för radikal kirurgi. Vid solitära el. unilaterala metastaser, symtomlindring. TACE och RFA vid levermetastaser. Innan op., uteslut karcinoid hjärtsjukdom UKG. Karcinoid kris, prevention och behandling Sandostatin.
Medicinsk behandling Oktreotid (Sandostatin), långverkande somatostatinanalog, god effekt karcinoidsyndrom. Livslång behandling, injektioner var tredje vecka. Dyrt. Alfainterferon, antitumoral och symtomlindrande effekt. Prognos 5-årsöverlevnad: 50-60%. Sämre prognos vid metastasering eller karcinoidsyndrom.