2013-04-10 Proteinelfores utskick hösten- 2012 Göran Oleröd Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Prov A Anamnes Man 48 år, remiss fr njurmedicin: S-elfores som led i utredningen Sebia Capillary Electrophoresis Immunfix: Fria kappa 10 g/l - β1: 4 g/l - β2: 2 g/l = 4 g/l Total-protein 85 g/l (Roche Cobas)
Prov A Screening-immunfixation resp. klassisk Immunfixation Fria monoklonala kappa-kedjor
Prov A M-komponent påvisad och typad? Påvisad: 23 / 25 2 lab. Negerat M-komponent Typad: 21 lab: Fria monoklonala kappa 1 lab: Fria monoklonala kappa + IgM(kappa) 1 lab: Fix fria monokl kappa, men normal FLC-kvot*: IgD el IgE? *Varför normal kvot?? Antigen excess? Missade spädningar?
Prov A M-komponent kvantifierad? 12 lab: Skattad på elektrofores: Besvärligt! 1 lab: Beräknad på kap.elfores relativt total-protein Lab 4 3 2 1 4 lab: Immunkemisk kvantifiering (BindingSite, Siemens) BS S BS 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23g/L?? antigen excess?, missad spädning? 8 lab. Ingen kvantifiering Svårt för kliniker: sjukdomens intensitet? progress? prognos?
Prov A Polyklonala immunglobuliner och inflammation? Samtliga lab. beskrivit sänkta polyklonala immunglobuliner 24 / 25 lab. Negerat inflammatorisk reaktion.
Prov A Kvantifiering av fria lätta kedjor i serum Immunkemisk kvantifiering Fria lätta kedjor i serum viktigt komplement för att påvisa, inte minst låga nivåer (ex amyloidos), av monoklonala fria lätta kedjor. Viktigt känna till / hantera problem antigen excess & icke linjära spädningingar. I fall A stor diskrepans mellan M-komp. storlek bestämd på elektrofores (skattad eller beräknad) och immunkemisk kvantifiering (BindingSite, Siemens) Immunkemisk bestämning av fria lätta kedjor i serum kan emellanåt visa mycket (orimligt) höga koncentrationer, så som vid falskt förhöjda nivåer, vilket av reagenstillverkarna tolkas vara en följd av polymerisering. Viktigt att samma metod används för att följa en M-komp. utveckling över tid.
Prov B Anamnes Man 56 år med förhöjd SR. Ger elforesen någon vägledning? Sebia Capillary Electrophoresis Immunfix: IgM(kappa) 24 g/l - β2: 2 g/l = 22 g/l Total-protein 85 g/l (Roche Cobas)
Prov B Screening-immunfixation resp. klassisk Immunfixation IgM(kappa) + diskret fri kappa (i primärprovet)
Prov B M-komponent påvisad och typad? Påvisad: 100% Typad: 23 lab: IgM(kappa) 2 lab: IgM Dessutom: 3 lab: en liten IgG(kappa) 2 lab: en liten fria kappa
Prov B M-komponent kvantifierad? 24 lab (23?): Skattad på elektrofores / immunkemiskt IgM 1 lab (2?) : Beräknad på kapillärelfores relativt total-protein Lab 7 6 5 4 3 2 1 0 10 20 22 24 26 28 30 32 34 36 38 40 g/l
Prov B Polyklonala immunglobuliner och inflammation? 22 / 25 lab. beskrivit sänkta polyklonala immunglobuliner Samtliga lab. angett inflammatorisk reaktion. Lab 17 10 4 3 2 1 eventuell lätt måttlig kraftig Inflammatorisk reaktion
Prov C Anamnes Kvinna 29 år, smärtor i thorax. Tacksam elfores, inflammation? Sebia Capillary Electrophoresis Immunfix: IgG(kappa) 29,5 g/l. Total-protein 91 g/l (Roche Cobas)
Prov C Screening-immunfixation resp. klassisk Immunfixation IgG(kappa) + diskret fri kappa* (i primärprovet)
Prov C M-komponent påvisad och typad? Påvisad: 100% Typad: 24 lab: IgG(kappa) 1 lab: IgG Dessutom: 3 lab: en liten fria kappa
Prov C M-komponent kvantifierad? 23 lab: Skattad på elektrofores / immunkemiskt IgG 1 lab: Beräknad på kapillärelfores relativt total-protein Lab 6 5 4 3 2 1 12 14 16 18 20 22 24 26 28 30 32 34 36 38 40 42 44 46 48 50 g/l 1 lab. Ingen kvantifiering
Prov C Polyklonala immunglobuliner och inflammation? 23 / 25 lab. Beskrivit sänkta polyklonala immunglobuliner 23 / 25 lab: Kommenterat / negerat inflammatorisk reaktion. Lab 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 Ingen eventuell endast ökat lätt Inflammatorisk reaktion (endast CRP) orosomukoid
Prov B+C Monoklonala fria lätta kedjor i serum I primärprovet B + C kunde utöver en intakt M-komponent också anas en diskret extrafraktion av typ fria kappa-kedjor (immunfixation). I prov B och C stämmer den immunkemiska kvantifieringen av fria kappa-kedjor (Siemens) relativt väl med storleken på extrafraktionen Kvantifiering av fria lätta kedjor i serum ingår idag bland rekommenderade metoder i vårdprogram vid utredning av myelom. Mellan myelompatienter finns ingen korrelation mellan mängden intakt M-komponent och koncentrationen fria lätta kedjor, dvs. plasmacellernas producerade överskott av lätta kedjor i förhållande till tunga kedjor kan variera stort mellan olika individer. Koncentrationen fria lätta kedjor i serum egen prognostiskt ogynnsam faktor, oberoende av nivån av den intakta M-komponenten, exempelvis: - Fria lätta kedjor är njurtoxiska. - Studier: MGUS med patologisk kappa/lambda-kvot vid diagnostillfället förekomst av fria monoklonala lätta kedjor) innebär högre risk att drabbas av malignt myelom, jämfört med MGUS-patienter med normal kappa/lambda-kvot.
Prov D: urin Anamnes (1 L/24 h). Vid serumelfores fynd av låga IgG, i övrigt ua. Urinelfores har rekommenderats i svaret, vad visar denna? Immunfixation: Fria monoklonala kappa
Prov D Bence-Jones påvisat och typat? Påvisat: 100% Monoklonala fria lätta kedjor (= Bence-Jones) Typat: Samtliga lab: Kappa (fria)
Prov D Bence-Jones kvantifierat? Samtliga lab: immunkemisk kvantifiering kappa mg / L ( / 24h) Lab 3 2 1 100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 mg/l 6 lab: kvantifierat kappa g / mol kreatinin (mg/l / mmol/l). Lab 2 1 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 58 g/mol