Resultat från Proteinelektrofores utskick Omgång 2016:01 Aleksandra Mandic Havelka Lars-Olof Hansson 2016-03-14
Prov A Anamnes/Frågeställning: Man född 1948 med känd M-komp, MGUS i > 10 år, positiv sticka för proteinuri. Tacksam bedömning av proteinurimönsteret. Progress till myelom? EDTA plasma samt urinprov från enskild patient. P-Alb (g/l) 30,4 lätt sänkt P-Antitrypsin (g/l) 1,46 P-Haptoglobin (g/l P-IgA (g/l) P-IgG (g/l) P-IgM (g/l) 0,04 - sänkt 0,22 - sänkt 25,3 - ökat 0,2 - sänkt 2 P-M-komp.,storlek(g/L) 24,4 P-Orosomukoid (g/l) 0,85
3
Prov A - Plasmaprov Immunfixation Från rekommendationen Riktlinjer för elforestolkning Förekomst av M-komp hos vuxna ska alltid dementeras eller IgG bekräftas - kappa 25 av 26 deltagare rapporterar förekomst av M-komponent samt sänkt bakgrundsgamma/sekundär hypogammaglobulinemi 1 deltagare kommenterar inte förekomst av M-komp i plasma 4 Storleken på M-komp varierar mellan 20 - och 29 g/l
Prov A - Plasmaprov Analys Antal Medelvärde CV% P-Alb (g/l) 23 30,4 4,0 P-Antitrypsin (g/l) 26 1,46 6,5 P-Haptoglobin (g/l) 4 0,04 123 P-IgA (g/l) 25 0,22 21,8 P-IgG (g/l) 26 25,3 7,8 P-IgM (g/l) 24 0,2 12,7 P-M-komp.,storlek(g/L) 26 24,4 9,1 P-Orosomukoid (g/l) 25 0,85 9,2 P-CRP (mg/l) 9 11,0 10,9 P-Kappakedja, fri (mg/l) 5 24,7 27,6 P-Lambdakedja, fri (mg/l) 4 6,54 14,7 5
Albuminnivån kommenteras av 16 av 26 deltagare Hypoalbuminemi Lätt Påtaglig Måttlig Kommenterar ej 0 2 4 6 8 10 12 14 Antal deltagare Från rekommendationen Riktlinjer för elforestolkning Albuminnivån kommenteras vid albuminkoncentration < 30 g/l och benämns påtaglig hypoalbuminemi 6
Grad av inflammatorisk aktivitet kommenteras av 20 av 26 deltagare Lätt-måttlig Lätt Kommenterar ej 0 0,5 1 1,5 2 2,5 3 3,5 4 4,5 Antal deltagare Från rekommendationen Riktlinjer för elforestolkning Grad av inflammatation bedöms I en fyrgradig skala: ingen inflammation, lätt inflammation, måttlig inflammation, kraftig inflammation. 7
Haptoglobinnivå kommenteras av 21 av 26 deltagare Från rekommendationen Riktlinjer för elforestolkning Haptoglobinnivån värderas I relation till andra akutfasproteiner. Sänkt haptoglobinhalt kommenteras för vuxna ( tecken på hemolys alternativt leverskada ) 8
Prov A - Urinprov Analys Antal Medelvärde CV% U-Alb (mg/l) 24 225 9,1 U-IgG (mg/l) 14 23,5 4,6 U-Protein HC (mg/l) 11 11,2 23,7 U-Kreatinin (mmol/l) 7 5,77 5,1 U-Kappakedja (mg/l) 21 14,0 12,5 U-Lambdakedja (mg/l) 3 3,28 9
Prov A - Urinprov Immunfixation Utsöndring av IgG-kappa 23 av 26 deltagare kommenterar utsöndring av komplett M-komp och/eller lätta kappa kedjor I urinen. 10
Ingen B-J proteinuri Utsöndring av komplett M-komp men ingen uts. av monoklonala fria lätta kedjor Monoklonal komplett IgG samt sannolikt fria kappa kedjor Lätt ökad kappa utsöndring B-J proteinuri Kommenterar ej förekomst av M-komponent /B-J proteinuri Negerar förekomst av M-komponent /B-J proteinuri 0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 11 Deltagare xx: Ingen M-komp i urinen, inga lätta kedjor Deltagare yy: Oselektiv glomerulär proteinuri samt läckage av protein HC Deltagare zz: Lätt-måttlig förhöjd halt av proteiner i urinen
Grad och typ av proteinuri Oselektiv glomerulär och tubulär proteinuri 6 (Lätt) glomerulär proteinuri 6 (Lätt) selektiv glomerulär proteinuri 3 (Lätt) oselektiv glomerulär proteinuri 6 15 (Lätt) Albuminuri 4 Lätt-måttlig förhöjd halt av proteiner i urinen 1 12
Hur många besvarar frågeställningen? Man fo dd 1948 med ka nd M-komp, MGUS i >10 a r, positiv sticka fo r proteinuri. Tacksam bedo mning av proteinurimo nstret. Progress till myelom? Proteinurimönster Alla Progress till myelom? 7 Bilden talar för progress till myelom 1 Bilden kan vara förenlig med myelom 1 Myelom? 1 Föreslår fortsatt hematologisk utredning med misstanke om utveckling till myelom 1 Ej tidigare känd patient, svårt att bedöma progress 3 13
Bedömningsförslag Man fo dd 1948 med ka nd M-komp, MGUS i >10 a r, positiv sticka fo r proteinuri. Tacksam bedo mning av proteinurimo nstret. Progress till myelom? Bedömning: Plasma: Lätt sänkt albumin koncentration. Lätt inflammation, endast CRP lätt ökat. Lågt haptoglobin som vid ökad erytrocytomsättning benmärgsaktivitet/-hemolys? M-komponent IgG-kappa, ca 25 g/l, sänkt bakgrunds Ig. Svårt att bedöma progress då patienten är ej tidigare känd. Urin: Lätt albuminuri (glomerulär proteinuri), utsöndring av komplett M- komp IgG-kappa. /Signatur
Prov B Anamnes/Frågeställning: Kvinna fo dd 1970 som tidigare haft upprepade UVI, nu ho g feber knappt en vecka, dunko m ho flank? Genes till febern? UVI? Cystit? Annat? Bakteriellt? Poolat Li-heparin plasma från flera patienter. P-Alb (g/l) 28,5 sänkt P-Antitrypsin (g/l) 2,95 ökat P-Haptoglobin (g/l) 2,85 ökat P-IgA (g/l) 1,83 P-IgG (g/l) 8,34 P-IgM (g/l) 0,79 P-M-komp.,storlek(g/L) 1,4 15 P-Orosomukoid (g/l) 2,06 - ökat
16
Prov B - Plasmaprov Immunfixation IgG - lambda 17
24 av 26 deltagare rapporterar förekomst av M-komponent 19 deltagare kommenterar sänkt bakgrundsgamma 2 deltagare kommenterar inte förekomst av M-komp i plasma I gammazonen ses två bandskärpningar varav det ena sannolikt utgörs av CRP. Bilden talar för inflammatorisk process. Storleken på M-komp varierar mellan 0,5 och 3 g/l Antal Medelv. CV P-M-komp.,storlek(g/L) 23 1,37 48% 18
Albuminnivån kommenteras av 20 av 26 deltagare Hypoalbuminemi Lätt Påtaglig Måttlig Kommenterar ej 0 2 4 6 8 10 12 14 Från rekommendationen Riktlinjer för elforestolkning Antal deltagare Albuminnivån kommenteras vid albuminkoncentration < 30 g/l och benämns påtaglig hypoalbuminemi 19
Grad av inflammatorisk aktivitet kommenteras av 22 av 26 deltagare Kraftig Måttlig-kraftig Måttlig Lätt-måttlig Lätt Kommenterar ej 0 2 4 6 8 10 12 Antal deltagare Från rekommendationen Riktlinjer för elforestolkning Grad av inflammatation bedöms I en fyrgradig skala: ingen inflammation, lätt inflammation, måttlig inflammation, kraftig inflammation. 20
Haptoglobinnivå kommenteras av 2 av 26 deltagare Deltagare 1: Inga tecken på hemolys Deltagare 2: Hapto konc. lägre än övriga akutfasproteiner kan vara tecken på hemolys eller leverpåverkan Från rekommendationen Riktlinjer för elforestolkning Haptoglobinnivån värderas I relation till andra akutfasproteiner. Sänkt haptoglobinhalt kommenteras för vuxna ( tecken på hemolys alternativt leverskada ) 21
Övrigt 8 deltagare rekommenderar analys av urinproteiner 6 deltagare rekommenderar nytt serumprov /kontroll/fortsatt utredning 1 deltagare anger kraftig CRP ökning 3 deltagare analyserar FLC och anger normal FLC kvot 22
Hur många besvarar frågeställningen? Kvinna fo dd 1970 som tidigare haft upprepade UVI, nu ho g feber knappt en vecka, dunko m ho flank. Genes till febern? UVI? Cystit? Annat? Bakteriellt? 3 av 26 deltagare besvarar frågeställningen Frågeställningarna kan inte besvaras utifrån serumproteinmönster Kraftig inflammatorisk aktivitet, förenligt med övre UVI eller annan bakteriell infektion Undersökningen besvarar inte orsak till inflammation men med tanke på anamnesen: pyelonefrit? 23
Bedömningsförslag Kvinna fo dd 1970 som tidigare haft upprepade UVI, nu ho g feber knappt en vecka, dunko m ho flank? Genes till febern? UVI? Cystit? Annat? Bakteriellt? Bedömning: Plasma: Lätt sänkt albumin koncentration Måttlig kraftig inflammation, i rel. tidig fas (CRP högre än övriga inflammationsmarkörer). Normala Ig-nivåer dock litet IgG-lambda band. Kan vara reaktivt kontroll kan vara av värde. Sannolikt hög UVI (Pyelonefrit) /Signatur
Prov C Anamnes/Frågeställning: Man, 71 a r med ka nd M-komp under ma nga a r, ca 1 g/l. A rlig uppfo ljning. Ingen behandling av M-komp, ma r bra. Stabilt eller progress? EDTA plasma från enskild patient. P-Alb (g/l) 46,5 P-Antitrypsin (g/l) 1,53 P-Haptoglobin (g/l) 1,31 P-IgA (g/l) 0,22 - sänkt P-IgG (g/l) 7,81 P-IgM (g/l) 0,58 P-M-komp.,storlek(g/L) 3,3 P-Orosomukoid (g/l) 0,75 25 P-CRP (mg/l) 0,61
26
Prov C - Plasmaprov Immunfixation IgG - lambda 27
25 av 26 deltagare rapporterar förekomst av M-komponent 24 deltagare kommenterar sänkt bakgrundsgamma Storleken på M-komp varierar mellan 2- och 8 g/l Antal Medelv. CV P-M-komp.,storlek(g/L) 26 3,3 34% 28
Albuminnivån kommenteras av 4 av 26 deltagare Ingen hypoalbuminemi Måttlig hypoalbuminemi Kommenterar ej 0 5 10 15 20 25 Antal deltagare Från rekommendationen Riktlinjer för elforestolkning Albuminnivån kommenteras vid albuminkoncentration < 30 g/l och benämns påtaglig hypoalbuminemi 29
Grad av inflammatorisk aktivitet kommenteras av 20 av 26 deltagare 19 av 20 deltagare anger: Ingen inflammation Från rekommendationen Riktlinjer för elforestolkning Antal deltagare Grad av inflammatation bedöms I en fyrgradig skala: ingen inflammation, lätt inflammation, måttlig inflammation, kraftig inflammation. 30
Haptoglobinnivå kommenteras av 1 av 26 deltagare Inga tecken på hemolys Från rekommendationen Riktlinjer för elforestolkning Haptoglobinnivån värderas I relation till andra akutfasproteiner. Sänkt haptoglobinhalt kommenteras för vuxna ( tecken på hemolys alternativt leverskada ) 31
Hur många besvarar frågeställningen? Man, 71 a r med ka nd M-komp under ma nga a r, ca 1 g/l. A rlig uppfo ljning. Ingen behandling av M-komp, ma r bra. Stabilt eller progress? 10 av 26 deltagare besvarar frågeställningen Progress Stöd för viss progress Stöd för viss progress av M-komponentes storlek, med förbehållet att storleksbestämning kan vara metodberoende/skilja mellan olika laboratorier (har inte undersökts på detta laboratorium tidigare). 32
Bedömningsförslag Man, 71 a r med ka nd M-komp under ma nga a r, ca 1 g/l. A rlig uppfo ljning. Ingen behandling av M-komp, ma r bra. Stabilt eller progress? Bedömning: Plasma: Normalt albumin. Ingen inflammatorisk aktivitet. Inga tecken på ökad erytrocytomsättning. Liten M-komponent typ IgG-Lambda ca 3-4 g/l, sänkt bakgrunds Ig. Lätt progress. Observera att tidigare resultat är ej analyserade på detta laboratorium och att storleksbestämning av M-komp kan vara metodberoende. Vid nästa kontroll kan det vara av värde att även skicka med urin. /Signatur
Sammanfattningsvis Generellt bra och adekvata svar Tänk på att kommentera sänkt albumin konc. och inflammationsgrad Dementera eller bekräfta förekomst av M-komp Signera utlådanden (bedömningar från 3 deltagare saknar signatur) Ta hänsyn till- och besvara frågeställningen