Omvårdnad vid avancerad ALS-sjukdom

Omvårdnad vid avancerad ALS-sjukdom Stiftelsen Stockholms Sjukhem, Avdelning 2 Text: Bengtsson Annette, Leg.sjuksköterska Desta Gebrehiwet, Underskötare Flormark Anette, Leg. sjuksköterska Kärvestedt Lars, Överläkare Robertson Sara, Leg. sjuksköterska Stillman-Hallin Eva, Leg. Sjuksköterska Foto: Damm Ewa, Kultursamordnare

Innehåll: Sid: Innehållsförteckning 2. Dikt av Johan Hammarstedt 3. Inledning 4. Salivproduktion 5. Talsvårigheter 6. Tugg- och sväljsvårigheter 7. Förstoppning 8. Andning 9. Smärta 11. Ångest och oro 12. Natt och sömn 14. Vård i livets slutskede 16. Medicinska aspekter på omvårdnad 17. Referenslitteratur 18. Boktips 19. Tryck augusti 2005 Revideras 2006 02 01 2

Kärlek är som en varm sommardag, varm och skön, fylld av välbehag. Den kan också vara grå och mulen som hösten, bister och snål, liksom gnällig i rösten. Den grå kärleken är svårast att tackla, när stormen rasar och hela tillvaron syns vackla. Att i detta kunna hitta en glimt av ljus, kunna resa sig och känna kärlekens rus. Det är det som är kärlekens hemliga kärna, att återigen ta de till sig, och göra det gärna. Fast man vet att sol kan förvandlas till stormig dag, kan inget stoppa kärlekens sötma och välbehag. Johan Hammarstedt 3

INLEDNING ALS kännetecknas av en fortskridande nedsättning av motoriska funktioner pga. tilltagande neurologiska bortfall som gör den drabbade alltmer beroende av omvårdnadsinsatser, hjälpmedel och medicinska insatser. ALS är en sjukdom med stor variation i förloppet där symtombilden varierar mellan bulbär ALS med uttalade svälj-, kommunikations- och andningsproblem och perifer ALS med uttalade förlamningssymtom i extremiteter samt blandade varianter. Dessutom har sjukdomen ett mycket varierat sjukdomsförlopp med överlevnad 1 10 år. God information från vårdpersonalen om sjukdomsutvecklingen och åtföljande symtom är av stor vikt för att lindra onödig oro för patienten och ger då möjlighet att anpassa och förbereda hjälp efter behov redan i förväg. Det är även mycket viktigt att se patientens behov för att vid rätt tillfälle kunna ge information. Information behöver ofta upprepas för att patienten ska kunna tillgodogöra sig den. Omvårdnaden vid ALS är avancerad då de fysiska funktionerna och förmågan till kommunikation med omgivningen snabbt försämras, för att till sist helt upphöra, samtidigt som intellektet är helt opåverkat. Att i kommunikationen med patienter komma ihåg att denne är intellektuellt fullt kapabel är av yttersta vikt för att vårdsituationen ska bli värdig. En obruten vårdkedja är av stor betydelse då det ger personalen möjlighet att tidigt lära sig personens behov och signaler innan dennes förmåga att förmedla sig med omgivningen upphör. På grund av det fluktuerande sjukdomstillståndet både i tid och behov krävs återkommande multiprofessionella bedömningar och kontinuerlig anpassning av hjälpmedel. Ett huvudproblem vid denna diagnos är förlusten av autonomicitet, självständighet. En personlig kännedom är då av största vikt för att på rätt sätt kunna tolka personen stödja personen och stödja denne och de anhöriga. 4

SALIVPRODUKTION Vartefter sväljfunktionen försämras blir det problem med att svälja ner saliven. Den normala salivproduktionen under ett dygn uppgår till 1-1,5 liter. Eftersom man inte kan svälja undan saliven känns det som att produktionen ökar. Överskottet av saliv i munnen kan vara ett av de mest besvärande symtomen att hantera för den ALS-sjuke, som kan få en känsla av kvävning. Ofta upplever patienten stor ångest och behovet av stöd och närvaro är stort.. Tidigt i sjukdomen kan saliven torkas bort. Då sjukdomen fortskrider och salivbesvären ökar upplever ofta patienten detta obehagligt och generande. Då behövs ofta andra hjälpmedel, t.ex. sug. Läget i säng och stol är viktigt. Det kan kännas bra med sidoläge så att saliven kan rinna ut genom mungipa. Patienten kan annars känna drunkningskänsla vid ryggläge. Med hjälp av läkemedelsbiverkningar i form av muntorrhet kan man minska besvären. En kontinuerlig utvärdering bör göras så att rätt effekt uppnås. Det är även mycket viktigt med en god munhygien för att förhindra sår och inflammationer i munslemhinnan. 5

TALSVÅRIGHETER Även musklerna i tunga och läppar försvagas successivt och patienten klarar då inte av att artikulera. Talet blir sluddrigt och svagare för att så småningom helt försvinna. Patienten kan då kommunicera med block och penna, kommunikator eller pektavla. Eventuellt kan logoped hjälpa till med att ordinera tekniska hjälpmedel. Istället för att prata i telefon med sina anhöriga kan patienten använda texttelefon eller dator och skicka E-mail. Även detta blir senare omöjligt, eftersom motoriken i fingrar och händer försvinner. Då ett av huvudproblemen som orsakar mycket ångest är förlusten av självständighet är en personlig kännedom av största vikt för att på rätt sätt kunna tolka och stödja personen och deras anhöriga. Detta uppnås genom tidig kontakt mellan vårdgivare och den ALS-sjuke. Växelvård eller avlastning på sjukhem ger personalen möjlighet att tidigt lära sig personens behov och signaler innan förmågan att förmedla sig med omgivningen upphör. 6

TUGG- OCH SVÄLJSVÅRIGHETER Tugg- och sväljmuskulaturen försvagas successivt. Vid sväljningssvårigheter tar det lång tid att äta och man sätter ofta mat och dryck i halsen, vilket kan visa sig i form av hosta vid måltid. Logoped kan hjälpa till att bedöma sväljfunktionen och därefter rekommendera vilken konsistens maten bör ha. Konsistensen på mat och dryck anpassas så det blir så lätt som möjligt att äta och dricka, t.ex. med förtjockningsmedel i dryck och passerad mat. Måltidsmiljön är mycket viktig. Man kanske inte vill sitta tillsammans med andra då mat rinner ur munnen och bordskicket inte är vad det varit. Rätt hjälpmedel som t.ex. specialbestick, tallrik med hög kant och stadigare glas eller kanske hjälp med att matas kan bli aktuellt. Det kan även underlätta att vila en stund precis innan måltid. Kostavdelningen eller nutritionssköterska kan ge råd och förslag om t.ex. kosttillskott och näringsdryck, för att motverka viktnedgång och ett otillräckligt näringsintag som gör kroppen svagare och extra känslig mot infektioner. Andningen blir lättare om man har en god och rätt sammansatt näringstillförsel. För att inte offra så mycket energi på att äta kan man inlägga en PEG. En övergångsperiod med både sondmat och vanlig mat är ofta ett bra sätt att få i sig näring. Patienten kan då äta så mycket han/hon vill för att det smakar gott varefter kaloriintaget kompletteras via PEG. Man får då ork att ägna sig mer åt annat som ger livskvalitet. 7

FÖRSTOPPNING Minskad fysisk aktivitet, intorkning pga. svårigheter att svälja och få i sig vätska, kostförändringar, samt nedsatt tarmrörelse gör att man lätt kan bli förstoppad. Även biverkningar av vissa läkemedel kan ge förstoppning. Ofta finns också svårigheter att orka krysta ut avföringen. För att minska problemen kan man försöka att öka vätskeintaget med förtjockningsmedel i dryck. Man kan även ge extra vätska i PEG om patienten har en sådan. Laxerande läkemedel och bulkmedel ordineras individuellt efter behov. Stolpiller kan vara lättare att hålla än klysma. Har opiater, t.ex. Morfin, insatts pga. smärta skall patienten även ges läkemedel för att förbättra tarmrörelser. För att hjälpa till med tarmperistaltiken kan massage på buk utföras vid toalettbesök. 8

ANDNING Andningen påverkas oftast i tidigt skede av sjukdomen. Andningen blir ytlig och syresättningen sämre än normalt. Detta märker patienten oftast vid enklare fysisk ansträngning t.ex. morgontoalett. Dessutom är denna typ av andning mycket energikrävande och ger ett ökat kaloribehov utöver det normala. För att kunna slappna av för att underlätta andningen bör man se till att patienten ligger bra i sängen eller sitter bra i stol. Personlig kännedom om personens optimala kroppsläge (varierar från person till person) är viktigt för bästa andning. Många patienter upplever det lättare att andas om de har högt under huvudet. Att vädra och släppa in frisk luft kan också kännas skönt. I vissa fall kan patienten vara hjälpt av att andas i PEP-mask/flaska eller få hjälp av en s.k. Cough-assistant. Detta är en typ av ventilator som kan framkalla undertryck i luftvägarna och på så sätt evakuera slem så att luftvägarna blir fria. När andningen försämrats ytterliggare kan patienten ha god hjälp av ventilator. Ventilator och mask utprovas och individanpassas av specialsjukgymnast. Ventilatorn hjälper till att fylla lungorna helt, dvs. få en ordentlig djupandning vilket ger en bättre syresättning och motverkar tendens till infektion i luftvägarna. I början brukar man använda den mest nattetid vilket gör att patienten sover bättre, blir piggare dagtid och orkar mer. Ventilatorn kan även användas före enklare fysisk aktivitet, ex före en måltid, för att minska andnöden i samband med ansträngningen. Vartefter sjukdomen fortskrider utökas användandet av ventilatorn från kortare stunder under dagen till kontinuerlig användning hela dygnet. Symtomatisk syrgasbehandling kan ges om patienten upplever subjektiv andnöd för att lindra och dämpa ångesten. 9

10

SMÄRTA I början av sjukdomen har patienten vanligtvis ingen smärta. Försvagning av muskulatur ger ökad belastning på ligament och senor vilket medför smärta. Detta gör sängkomfort och lägesändringar mycket viktigt. Kontinuerligt görs nya bedömningar för symtomlindrande åtgärder. Vid spasticitet i muskulatur kan sjukgymnasten vara till hjälp. För att förebygga försämrad rörlighet är kontrakturprofylax en viktig del i den dagliga omvårdnaden. Olika hjälpmedel såsom lyftbälte, lift, Turner mm som provas ut individuellt är viktigt för att spara patientens leder, axlar och ork. Den sjuke kan även vara hjälpt av massage/taktilstimulering, akupunktur och TENS. Om smärta uppträder vid livets slut hos dessa patienter finns risk att den inte uppmärksammas då patienten ofta har stora kommunikationsproblem. Det blir då extra viktigt att personalen är observant på dessa signaler så att smärtlindring insätts. 11

ÅNGEST, ORO OCH SORG Vetskapen om att få en sjukdom som inte går att bota väcker starka känslor. Dessa kan yttra sig som ångest, oro och sorg. Ångest kan också ex väckas av känslan att kvävas vid ökad slemproduktion eller svårigheter med andningen. Ångestproblematik/existentiell problematik i varierande grad är vanlig. Detta beroende på förlust av bl.a. autonomi och kommunikation, oro inför framtiden och förestående död. Det är då viktigt att få sörja alla förluster som det medför att ha sjukdomen. Alla upplever sorgen, men den yttrar sig olika för olika personer. Förlust av kroppen. Föreställningen om vår kropp är en del av vår identitet och vår upplevelse av oss själva. En skada av våra kroppsfunktioner väcker ångest därför att det betyder hot mot hela vår personlighet och påminner oss om den definitiva förlusten. Förlust av självkontroll. Förmågan att behärska sig psykiskt såväl som fysiskt är högt värderade i vår kultur. Därför innebär en sjukdom som reducerar den förmågan en förödmjukelse. Att behöva hjälp med påklädning och med den personliga hygienen kan upplevas förnedrande. Förlust av identitet. Vi har alla behov av att vara. Det vi står för och representerar skall ha ett värde och våra liv skall bekräfta detta värde. Förlust av medmänniskor. För de flesta är relationerna till våra närmaste det väsentligaste och att förbereda sig på att skiljas från den innebär en stor sorg. Inga av våra relationer är entydiga, inte ens till våra närmaste. Det komplicerar den stundande skilsmässan. Förlust av livsinnehåll. Insikten att behöva avstå från det som kanske mest skänkt livet dess värde till exempel utövandet av någon konstart, musik eller målning, ger stor smärta. Sorgen över förlusten känns större om ingen visar intresse eller förståelse för dess innehåll. Ensamhet. Sjukdomen här och nu är allt överskuggande. Man är ensam om den och berövad mycket på grund av den. Det kan då vara till hjälp att dela sina upplevelser med någon. Det är inte alltid lätt för de närstående att ge detta stöd, delvis på grund av egen smärta. Det kan vara av stor betydelse att få någon utomstående att tala med.(att lära mer om ALS) 12

Stor del av tiden är patienten beroende av vårdpersonal. Det är ofta de som ser vad patienten kan eller inte kan. Ofta får de möta patientens förtvivlan över sin egen situation. Ibland kan denna visa sig som aggressivitet mot omgivningen. Det krävs mycket av vårdpersonal: tid, omtanke och finkänslighet. De ska inte bara vårda kroppen och lindra symtom utan också ge psykologiskt, andligt och socialt stöd. Här kan patienten även få hjälp av kurator, präst och psykolog. 13

NATT OCH SÖMN Sömnen är viktig för hälsan. Om man får för lite sömn blir bl.a. uppmärksamhets förmågan och immunförsvaret försämrat. En vuxen människa sover i genomsnitt ungefär sju och en halv timma per natt. De flesta klarar två timmars sömnförlust varannan natt utan att få problem. Man kan under en längre period klara sig med fem (men helst sex) timmars sömn. Om en ALS-sjuk har svårt att sova är det mycket viktigt att man tar reda på grundorsaken till sömnsvårigheten så att rätt åtgärd kan sättas in. En orsak kan vara att patienten känner oro och rädsla. Man ska vara medveten om detta och ge patienten stöd, rådgivning och hjälp med problemen associerade med denna sjukdom. Den ALS-sjukes ringklocka bör vara lämplig och rätt placerad så att patienten kan kalla på vårdpersonal. Vid stark oro, ångest och sömnsvårigheter kan läkemedel ordineras. Om förmågan att tala blivit nedsatt eller helt försvunnit kan patienten få en känsla av utsatthet. Patienten kommer att känna sig lugnare om personalen kan utveckla en alternativ kommunikation med patienten. Då man vanligen rör sig i sömnen kan bristen på detta leda till sömnlöshet. Svaga förtvinade muskler och spasticitet kan göra det svårt för patienten att vända sig och ändra ställning i sängen. Samarbete med sjukgymnast kan främja patientens rörelseförmåga. Hjälpmedel som underlättar lägesändring i sängen är tex. glidlakan, sidenpyjamas och lätt täcke. Det finns läkemedel som motverkar spasticitet. Om patienten inte själv kan ändra läge eller vända sig hjälper vårdpersonalen den ALS-sjuke. Det är då mycket viktigt att vara lyhörd för vilket läge som är bekvämast för just den personen. Det är en stor fördel om personalen lärt känna patienten, så att den ALS-sjuke inte behöver förklara sina önskemål upprepade gånger för ny personal. Smärta kan uppkomma i nacke, skuldror och ben p.g.a. försvagade muskler och spasticitet samt att patientens känsel är intakt. Förutom ovanstående omvårdnadsåtgärder kan en specialmadrass minska tryck. Man kan använda en huvudkudde som ger extra stöd åt nacken och bädda med kuddar för att stödja armarna, benen och ryggen. Smärtstillande läkemedel och läkemedel mot muskelkramper kan bli aktuellt. 14

P.g.a. den minskade rörligheten finns risk för trycksår så omvårdnaden bör omfatta trycksårsprofylax. Hos en ALS-sjuk med lätt svaghet i det bulbära området (tungan, gommen, munnen, läpparna och struphuvudet) kan symtom på andningssvårigheter saknas i upprättstående och sittande ställning. Liggande ställning och sömnen i sig kan försämra patientens andningsfunktion. Muskeltonus sjunker under sömnen och detta påverkar även musklerna i munnen och svalget. Detta ger en minskad diameter i de övre luftvägarna samt ökat luftvägsmotstånd vilket kan resultera i andningsuppehåll, otillräckligt andningsdjup och dålig syresättning. Patienten själv kan vara omedveten om detta. De enda symtom patienten upplever kan vara trötthet dagtid samt sömnsvårigheter. Svag andningsmuskulatur och oförmåga att svälja ned saliv kan bidra till ett ineffektivt andningsmönster. Som personal måste man vara uppmärksam på symtom på försämring av andningens funktion. Patientens läge i sängen ska vara optimalt, t ex höjd huvudända och sidoläge. Överskott av slem kan behöva sugas bort. Det finns även läkemedel som minskar salivproduktionen. Ibland kan det vara aktuellt att patienten får läkemedel som gör sekretet i andningsvägarna mer tunnflytande och därmed lättare att hosta upp. I vissa fall är andningsstöd (ventilator) lämpligt. 15

OMVÅRDNAD I LIVETS SLUTSKEDE Andnöd och ångest kan dämpas om patienten sedan tidigare har ventilator. Man kan nu använda den mer kontinuerligt, ev. i kombination med syrgas. Om patienten upplever andnöd och ångest, kan det uppstå en ond cirkel, där dessa båda faktorer förstärker varandra. Morfin, ev. i kombination med diazepam kan avhjälpa känslan av andnöd och dämpa ångesten. Vid problem med slem kan man även ge läkemedel som både ger en lugnande effekt och verkar salivsekretionshämmande. Munhygien är i detta skede mycket viktigt eftersom patienten kan uppleva muntorrhet och har svårt att förmedla detta. För att motverka smärta och spasticitet är det viktigt med en god sängkomfort. Antidecubitusmadrass, vändschema och avlastning med kuddar är exempel på detta. I samband med den dagliga omvårdnaden är det viktigt att sträcka och röra på armar och ben. Det är av stor vikt att man sedan tidigare lärt känna patienten, dennes behov och förväntningar. Det tar mycket på krafterna för patienten att behöva upprepa sig och förklara samma sak för ny personal hela tiden. För att få en trygg och lugn miljö behöver patienten kontinuitet med personal som förstår vad han/hon säger med små medel. Personalens kompetens att tolka patientens behov med ibland så litet som endast ögonrörelser och handtryckningar är ovärderligt. Det är även viktigt för anhöriga att patienten är trygg och att personalen tar hand om den dagliga omvårdnaden på ett tydligt sätt. De närstående har då möjlighet att fylla den viktiga rollen att bara få vara anhörig. Då de anhöriga är trygga och känner stöd från personalen förmedlas även detta till patienten. 16

MEDICINSKA ASPEKTER PÅ OMVÅRDNAD Smärta Smärta är ett mindre uppmärksammat problem vid ALS. Sedvanlig smärtanamnes och behandling görs. Oftast handlar det om en muskel-skelett smärta pga. inaktiviteten. Morfin är inte kontraindicerat vid ALS även om andningsproblematik skulle föreligga. Smärta till följd av spasticitet förekommer sedvanlig insats av sjukgymnast och försök med muskelrelaxerande typ Stesolid alternativt Baklofen kan prövas. Neurogen smärta är ovanlig men vid misstanke om detta prövas behandling med Gabapentin (=Neurontin). Ångest Ångest behandlas på sedvanligt sätt, i första hand prövas benzodiazepiner (Oxascand eller Stesolid) Uttalad ångest i samband med respiratorisk kris medför ineffektiv andning och ökad ångest. Den onda cirkeln bryts genom sedering t.ex. med Stesolid. Andnöd/Akut respiratorisk kris. Andnöd är en upplevelse av lufthunger. Handläggningen skiljer sig ej ifrån varandra såvida det inte är uppenbart att besvären är psykogena. Optimalt kroppsläge för bästa andning. Syrgas på grimma alternativt ventilator om sådan är utprovad. Farmakologiskt stöttas patienten med morfin och benzodiazepiner utifrån symptomets svårighetsgrad. Robinul ges vid sekretbesvär. Teofyllamin kan i vissa fall ha en positiv effekt. Sekret Vid varaktiga sekretbesvär prövas i första hand att lösa sekret med acetylcystein om patienten har effektiv hoststöt. I andra hand ges antikolinergika i form av tablett (ex. Ditropan eller Egazil duretter) alternativt Scopodermplåster för att minimera sekretutsöndringen. Akuta sekretbesvär behandlas på sedvanligt sätt med sug eller Cough-assist om sådan finns. Acetylcystein bör användas med största försiktighet om patienten inte har någon hoststöt kvar då det kan öka andningsbesvären om inte löst slem går att få upp. Sekrethämning sker genom injektion av Morfin-Scopolamin alternativt Robinul. Observera att antikolinergika medför risk för urinretention och ventrikelretention. Det senare kan vara av betydelse för funktionen av PEG. 17

REFERENSLITTERATUR Hetta J, Jansson I. Sleep in patients with amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol (1997) 144 (Suppl. 1):7-9 Kimura K, Tachibana N, Kimura J, Shibasaki H. Sleep-disordered breathing at an early stage of amyotrophic sclerosis. Journal of the Neurological Sciences 164 (1999): 37-43 Barthlen G M, Lange D J. Unexpectedly severe sleep and respiratory pathology in patients with amyotrophic lateral sclerosis. European Journal of Neurology (2000) 7:299-302 Hickey J, The clinical practice of Neurological and Neurosurgical Nursing. Lippincott. Philadelphia - New York. (1997) 743 s. Aquilonius S-M, Fagius J. (red). Neurologi. 2:a uppl. Almqvist & Wiksell. Stockholm. (1997) 489 s. Widén L. En bok om hjärnan. 2:a uppl. Tiden/Rabén Prisma. Stockholm (1997) 480 s. Zachau A. Föreläsning om ALS i kursen neurologisk omvårdnad 10 p VT 2001. Hjärnåret (1999) Upplysningskampanj. Information om ALS. www.nt.umu.se/hjarnaret ALS. Skrift från Handikappinstitutet (1998) NHR: Att lära mer om ALS Hälsobyrån Rydén & Co Västerås 1999 NHR: Vad man kan göra för personer med amyotrofisk lateralskleros Kaasa, Stein (studentlitteratur): Palliativ behandling och vård 18

BOKTIPS Ro utan åror av Lindqvist, Ulla-Karin Lyckliga ni som lever av Abraham-Nilsson, Kerstin Tisdagarna med Morrie av Albom, Mitch Aska och ära av George, Elisabeth Min Maj: att vårda den du älskar av Edmark, Ove Enklare vardagsliv vid ALS och andra motorneurosjukdomar av Ringbeck, M Låtsasleken av Fielding, Joy Fånga dagen: Ett vanligt livs välsignelser av Simmon, Philip Klockan saknar visare av Fant, Maj Neurologi i praktiken: ALS, Myasthenia gravis, traumatiska ryggmärgsskador, polio, polyneuropati av Conradi, Sebastian 19

Stockholms Sjukhem Mariebergsgatan 22 112 35 Stockholm Tel 08-617 12 00 Fax 08-617 93 00 Pg 5 54 36-0 www.stockholmssjukhem.se e-post: info@stockholmssjukhem.se 20