Germinalcellstumörer Cecilia Petersen Sek3onen för barnonkologi Karolinska Universitetssjukhuset
Bakgrund GCT = stor varia3on De flesta är benigna teratom 20% är maligna =3% av all barncancer Incidens maligna GCT: 4/1000000 barn under 15 år 25% av GCT hos barn har flera histologiska komponenter Benignt teratom är särskilt vanligt i medias3nala (61%) och ovariella (46%) Billmire D: Malignant germ cell tumors in childhood. Semin Ped Surg 2006) 15;30-36
Riskfaktorer Kromosomal abnormitet Klinefelter Trisomi 8 Turners syndrom Kongenitala missbildningar Cryptorchidism Aniridi Sacral agenesi Silver Russel
Hur? Knöl i tes3keln med eller utan smärta Buksmärta Ökande bukomfång Stor eller mindre resistens sacrococcygealt Andningsbesvär
Utredning Tumörmarkörer = AFP och betahcg (+ allmän kemi) Ultraljud buk MRT buk DT thorax Rtg pulm Skeleascint Ev benmärgsanalys (om spridd sjukdom) Ev MRT hjärna (om symptom eller högt β- hcg)
Histologisk klassifika3on I Germinoma (intratublar=a; invasive=b) IIA Mature teratoma IIB Immature teratoma (Grade 1-3) IIC Malignant teratoma (= annan malign komponent!) III Embryonal carcinoma IV - Yolk sac tumour V - Choriocarcinoma VI Gonadoblastoma VII Mixed malignant GCT
Från Murray and Nicholson, Pediatric and Child Health 2009
Brokig histologi Teratom Mogna= dermoidcysta ( alla vävnader ; tvillingcysta ) Omogna (neuroepiteliala komponenter) Grad I- III (grad III nästan malign) Ola blandad histologisk bild
Brokig histologi Mixed type med YST Moget teratom Embyonal cancer Omoget teratom
Brokig histologi Variant av yolk sac tumour Yolk sac tumour Choriocarcinom Dysgerminom
Tumörmarkörer Alfa- fetoprotein (AFP) β- hcg
Var? 50% gonadala (ovarier > tes3s) 50% extragonadala 20% intrakraniella 25% sacrococcygeala Gonader och i medellinjen!
Sacrococcygeala teratom
Från Murray and Nicholson, Pediatric and Child Health 2009
När? Nyfödda (Sacrococcygeala) Småbarn (tes3s, vagina, ovarier, medias3num) Skolbarn/ungdomar (ovarier, medias3num) Ungdomar (ovarier, tes3s)
T Clinical/Radiological Staging (to be used in pabents with no inibal surgery) Post surgical Staging (to be used in pabents with biopsy/inibal surgery Primary Tumour T0 No primary tumour (T) pt0 No tumour on histology T1 Localised T < 5cm pt1 Complete resec3on of localised tumour N T2 Localised T > 5 cm and < 10 cm T3 Localised T > 10 cm T4 T of any size with locoregional extension T5 Bilateral Tx Unknown pt2 Complete resec3on of a T4 tumour pt3 Residual tumour pt3a microscopic (+ ascites for ovarian tumours pt3b macroscopic pt3c biopsy alone ptx Unknown pn1b incompletely Regional lymph node N0 No lymph node involved pn0 No regional nodes N1 Clinical or imaging node pn1 Involvement of pn1a completely involvement regional nodes removed removed Nx Unknown pnx Unknown M Metastasis M0 No metastasis pm0 No metastasis M1 Metastases present (including distant nodes lumbar- aor3c are pm1 Metastases present including distant nodes locoregional for tes3cular tumours) Mx Unknown pmx Unknown
Utredning om cytosta3ka Hörselundersökning Njurfunk3onsundersökning
Behandling Stadium 1 kirurgi (om det går utan stympning) Stadium 2-4 cytosta3ka +/- kirurgi (nästan aldrig RT)
GCIII- protokollet Låg risk Gonadal stage I Extragonadala stagei (men de brukar inte kunna gå aa radikalt operera) Intermediärrisk Tes3s < 5 år, stadium 2-4 Tes3s > 5 år, stadium 2-3, AFP< 10000 Övriga lokaler, AFP < 10000, st 2-3, UTOM thorakala tumörer Germinom/seminom, st 2-4 Enbart hcg- producerande tumörer, st 2-3
GCIII- protokollet Högrisk Alla stadium 4- tumörer utom tes3s < 5 år och seminom/germinom AFP > 100000 utom st 1- tumörer och tes3s < 5 år, st 2-4 Thorakala tumörer st 2-4
Prognos > 90% OS Goda chanser vid recidiv
Follow- up Schemata finns på blf.net Maligna GCT Omogna teratom Mogna teratom