Alfa-1 Riksförening. Föreläsningshelg med årsmöte mars 2017

Relevanta dokument
Stockholms allmänläkardag. Block 3: KOL/astma. 6 november 2014

KLOKA LISTAN. Behandling, farmakologisk och icke-farmakologisk Läkemedelsval på substansnivå

Alfa 1-antitrypsinbrist

Alfa-1-antitrypsinbrist Risk för genetisk KOL

Behandling av alfa 1 - antitrypsinbrist. Eeva Piitulainen Docent/överläkare Lung- och allergiklinikerna vid universitetssjukhusen i Lund och Malmö

KOL epidemiologi, etiologi och diagnostik. Bo Billing

Antikolinergikavid KOL (och lite till)

Komorbiditet vid KOL = Samsjuklighet vid KOL

Läkemedelsverkets behandlingsrekommendationer 2015

KLOKA LISTAN Expertrådet för Luftvägs- och allergisjukdomar

SYMPOSIUM OM ALFA 1 ANTITRYPSIN Malmö november Magnus Sköld Lung- Allergikliniken Karolinska Universitetssjukhuset Solna Stockholm

Alfa 1-antitrypsinbrist

Aktuell forskning och behandling av AAT-brist. Eeva Piitulainen Adj professor/överläkare Lung-och allergisektionen Skånes universitetssjukhus Malmö

VAD ÄR ALFA-1 ANTITRYPSINBRIST

Expertrådet för Luftvägs- och allergisjukdomar. Eva Wikström Jonsson (Överläkare, Docent)

Aktuella behandlingsrekommendationer. vid KOL

Nationella riktlinjer för vård vid astma och KOL

Agenda. Karakteristika vid astma och KOL. Interprofessionellt arbete vid kroniska sjukdomar

Astma hos barn och unga

Inhalationsbehandling

KLOKA LISTAN Expertrådet för Luftvägs- och allergisjukdomar

ÖREBRO LÄNS LANDSTING. På astmafronten något nytt?

Nationella riktlinjer för vård vid astma och KOL. Publicerad i november 2015

Läkemedelsverkets nya rekommendationer vid KOL

INHALATIONSLÄKEMEDEL KAAK, LUND

KOL en folksjukdom PRESSMATERIAL

Interprofessionell samverkan, IPS Grunden till bra astma/kol-vård!

KOL Cosmin Brancovici Överläkare, lungläkare NU-sjukvården, Trollhättan maj 2018

Socialstyrelsens Nationella riktlinjer för vård vid astma och KOL. Remissversion publicerad i november 2014

Spirometri-skola på 20 minuter

Kroniskt Obstruktiv Lungsjukdom (KOL)

Nätverksträff uppmärksamhet. KOL förlorar sakta med säkert sin förmåga att andas. Bara 16 % av dem har fått korrekt diagnos

diagnoskriterier och stadieindelning Sofia Dettmann Lungsektionen, Medicinkliniken, Västmanlands Sjukhus - Västerås

SAKEN BESLUT 1 (6) Takeda Pharma AB Box Solna SÖKANDE. Ansökan inom läkemedelsförmånerna

Nya nationella riktlinjer för KOL

Prognos vid KOL FEV 1. Ålder. Frisk icke-rökare. Rökare med KOL RÖKSTOPP. Fortsatt rökning 100% 50%

KOL. den nya svenska folksjukdomen. Fråga din läkare om undersökningen som kan rädda ditt liv.

Terapigruppen Allergi och obstruktiva lungsjukdomar. Rolf Rosin

Aktuellt om alfa 1 -antitrypsinbrist (AAT-brist) Eeva Piitulainen Docent/överläkare Lung- och allergikliniken Skånesuniversitetssjukhus Malmö

PRAXIS-studien Örebro april Christer Janson. PRAXIS-studien

Berne Eriksson. Medicinkliniken, Halmstad. Doktorand, IMM, KI Workshop, RDK Kalmar

Koll på KOL. Hanna Sandelowsky. Koll på KOL Hanna Sandelowsky Akademiskt Primärvårdscentrum

KOL. Catharina Lysell Bergström Överläkare. Geriatriskt kompetensbevis KOL 1

FEV 1 /FEV 6 -mätning, sex minuters gångtest hur kan detta användas för att värdera KOL-patienten?

Våga skaffa ett bättre liv KOL. Hjärt- och Lungsjukas Riksförbund Våga skaffa ett bättre liv. Kjell Larsson IMM Karolinska Institutet

10-års JUBILEUM Riksföreningen Alfa-1 Sverige Den 8-9 november 2014

KOL är ocoolt Astma- KOL Vad säger nya guidelines? Socialstyrelsens Nationella riktlinjer för vård vid astma och KOL.

Astma och KOL är väl typ samma sak, eller? Fysisk träning och aktivitet vid lungsjukdom. Astma och fysisk aktivitet. Astma och fysisk träning

KOL och rökavvänjning

Inhalationer kunskap och teknik, spelar det någon roll? Varför är det viktigt? Kostnader. Varför skall vi ägna oss åt detta?

Inhalationer och Spacerbehandling. Birgitta Lagercrantz Allergikonsulent 30/9 2015

Farmakologisk behandling av KOL. När bör man tänka på KOL? Diagnostiska kriterier vid spirometri

Expertrådet för luftvägs- och allergisjukdomar. Stockholms läns läkemedelskommitté

Aktuella behandlingsrekommendationer vid KOL

Läkemedel vid astma och KOL Nya nationella Riktlinjer 2015

Omvårdnad och rehabilitering vid astma

Fysioterapeutens viktiga roll

Symbicort Turbuhaler. Datum, version OFFENTLIG SAMMANFATTNING AV RISKHANTERINGSPLANEN

Kronisk t Obstruktiv Lungsjukdom

Aktuell läkemedelsbehandling vid KOL

Minnesanteckningar från allergironden på Jordbro vårdcentral den 11 april-2012

α1-antitrypsin Brist Joyce Carlson, Labmedicin Skåne Klinisk kemi och Biobanken

Astma hos vuxna. Patrik Nordenfelt Överläkare Lung- och allergimottagningen Februari 2017

Om du har KOL. Och undrar.

Astma hos barn- en sjukdom?

Fall I. Aktuellt: Insjuknade akut 2012 med pneumoni, IVA-vård FEV endast 0,6 L 2013, KOL-diagnos

Ateroskleros i halskärlen hos KOL-patienter

DNA- alfa- 1- antitrypsin, sekvens med Big Dye Direct

Fakta om KOL. Pressinformation Kroniskt Obstruktiv Lungsjukdom

Kroniskt obstruktiv lungsjukdom (KOL) är en kronisk, långsamt progressiv lungsjukdom vars huvudkarakteristikum är kronisk luftvägsobstruktion.

Pressmaterial från Boehringer Ingelheim och Pfizer, november 2009

Bästa omhändertagande

Infektioner hos äldre

Pst! Respimat. Så här använder du Striverdi (Olodaterol) BOE0008_Broschyr_Striverdi_Respimat_2015.indd :24

Dynamiska lungvolymer. Statiska lungvolymer. Diagnostik vid misstänkt KOL

Handläggning av patienter med KOL på Mörby Vårdcentral under perioden

God vård och omsorg på lika villkor. Använda resurser effektivt. Utveckling och uppföljning av kvalitet

Formulär: KOL-öppenvård

Uppföljning av Nationella riktlinjer för Astma och KOL

Nya Nationella riktlinjer för vård vid astma och KOL

Inhalationsläkemedel Vilka substanser rekommenderas och varför?

ASTMA FAKTA, RÅD OCH BEHANDLINGSALTERNATIV ETT PRESSMATERIAL FÖR MEDIA FRÅN MUNDIPHARMA AB

Mellansvenskt läkemedelsforum Västerås 5-6 februari 2014

EMA godkänner Eklira Genuair som behandling av kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL)

Formulär: KOL-öppenvård

En sjukdomsbakgrund inom familjen med... lungsjukdom? leversjukdom? Vad du behöver veta om alfa-1-antitrypsinbrist

GOLD 2017 och nyheter vid behandling av KOL

Hanan Tanash Lungläkare Medicinkliniken, Lasarettet i Ystad

Alfa-1 INBJUDAN S T O C K H O L M

Politisk viljeinriktning för vård vid astma och KOL i Uppsala-Örebro sjukvårdsregion baserad på Socialstyrelsens nationella riktlinjer från 2015

Vård vid astma och KOL

B L A D E T

Astma hos vuxna aktuella rekommendationer vid behandling. Monica Arvidsson. Monica Arvidsson

Ultibro Breezhaler. Värt att veta om. Läkemedel för behandling av Kroniskt Obstruktiv Lungsjukdom (KOL)

BESLUT. Datum

Den sviktande lungan när medicinerna inte hjälper. Lennart Hansson Överläkare Lung- o allergikliniken Universitetssjukhuset i Lund

Behandling av kroniskt obstruktiv lungsjukdom KOL

Hearing Remissversion Nationella Riktlinjer astma/kol Bjermer 1. Vad är nationella riktlinjer?

Medicinska kontroller i arbetslivet AFS 2005:6

XIVSvenska. Sjukdomsrelaterad undernäring- kakexi vid kronisk hjärtsvikt. Kardiovaskulära Vårmötet

Transkript:

Alfa-1 Riksförening Föreläsningshelg med årsmöte 25-26 mars 2017

α1-antitrypsin deficiency (AATD) is one of the most common, but often under-recognised, genetic respiratory disorders worldwide.

Alfa-1-antitrypsinbrist upptäcktes 1963 av Carl- Bertil Laurell vid Lunds universitet. Laurell och Sten Eriksson gick igenom alla proteinelektroforesgeler för serumprov som inkommit till hans laboratorium under en 6- månadersperiod noterades frånvaro av alfa-1- proteinbandet i 5 av cirka 1500 geler. Carl-Bertil Laurell (1919 2001) * 3 av de 5 patienterna hade utvecklat emfysem vid 35, 38 respektive 44 års ålder. Sambandet alfa-1-antitrypsinbrist och leversjukdom konstaterades sex år senare (1969) av Sharp och medarbetare. * alfa-1-antitrypsinbandet

Alfa1-antitrypsin (AAT) Är ett antiproteas (skyddsprotein) som syntetiseras huvudsakligen i levern. Det är ett akutfasprotein och halten i blodet stiger vid infektioner och inflammatoriska tillstånd. AAT:s huvudsakliga uppgift är att skydda lungvävnad mot nedbrytande enzymer (proteaser), främst neutrofilelastas.

Alfa1-antitrypsin (AAT) Överskott av proteaser innebär ökad risk för emfysemutveckling. Det finns över hundra genetiska varianter av AAT-molekyl. Vid vissa varianter är AAT-halten i blodet sänkt, vilket innebär ökad risk för utveckling av KOL/emfysem

Inflammation Bronkiolit Luftvägsinflammation Fibros i luftvägarna Parenkymdestruktion (emfysem) Förlust av fästpunkter Minskad elastisk återfjädring Luftflödesbegränsning

Professor Peter J. Barnes, MD National Heart and Lung Institute, London UK

Professor Peter J. Barnes, MD National Heart and Lung Institute, London UK

12 Flöde (l/s) Diagnostik och behandling av KOL förutsätter tillgång till spirometri 10 8 6 Normal Tidig perifer obstruktivitet 4 KOL med emfysem 2 0 0 1 2 3 4 5 6 Volym (l)

Enbart svag korrelation mellan FEV1, symptom och nedsatt hälsorelaterad livskvalitet. Inom respektive KOL-stadium kan patienten ha allt från ganska välbevarad till mycket dålig livskvalitet. Slutsats: patientens symptom måste bedömas!

8 frågor à 0-5 poäng 0-40 poäng Hosta Slembildning Tryck över bröstet Ansträngningsförmåga Aktivitet i hemmet Trygg utan bostaden Sömn Energi

Kronisk bronkit KOL KOL KOL Emfysem KOL KOL KOL Helt reversibel astma Obstruk- tivitet Astma

Alfa1-antitrypsin (AAT) viktigaste fenotyperna i Sverige Fenotyp AAT-halt (% av normal) Risk för KOL/emfysem Prevalens i Sverige PiMM 100 Normal 95 % PiMZ 60-90 Osäker 4,5 % PiSZ 40-60 Lätt ökad 1/1600 PiZZ 10-30 Kraftigt ökad 1/1600 Heterozygot Homozygot

Homozygot AAT-brist (PiZZ) Emfysemrisken kraftigt ökad. Ökad risk för leversjukdom tidigt i livet (neonatal kolestas) och i hög ålder (levercirros och hepatocellulär cancer).

Rökstopp! Behandling av AAT-brist: Fysisk aktivitet. Samma läkemedel som vid vanlig KOL. Två läkemedel, Prolastina och Respeeza, finns i dag registrerade i Sverige men ingår inte i läkemedelsförmånen.

November 2015

Sammanfattning Dessa nationella riktlinjer är ett stöd för styrning och ledning av hälso- och sjukvården. I riktlinjerna ger Socialstyrelsen rekommendationer om vården vid astma och kroniskt obstruktiv lungsjukdom (KOL). Rekommendationerna gäller diagnostik och utredning, läkemedelsrelaterad behandling, omvårdnad och rehabilitering, symtombedömning samt uppföljning inom alla åldersgrupper. Riktlinjerna fokuserar enbart på de frågor där det identifierats behov av vägledning. Det gäller exempelvis områden där det finns stora praxisskillnader eller där behovet av kvalitets-utveckling är stort. Riktlinjernas slutsatser är baserade på gruppnivå. Riktlinjerna innehåller också bedömningar av ekonomiska och organisatoriska konsekvenser för några av rekommendationerna samt indikatorer för uppföljning.

I riktlinjerna för vård vid astma och KOL har bör främst använts för rekommendationer med rangordning 1 4, kan för 5 7 och kan i undantagsfall för 8 10. 1-4 = bör 5-7 = kan 8-10 = kan i undantagsfall

Målsättning med substitutionsterapi vid AAT: 1) Minska progressionen av emfysemutveckling. HRCT 2) Reducera antalet exacerbationer. Vad är en exacerbation? 3) Förbättra livskvaliteten. Div. frågeformulär

Målsättning med substitutionsterapi vid AAT: 1) Minska progressionen av emfysemutveckling. HRCT 2) Reducera antalet exacerbationer. Vad är en exacerbation? 3) Förbättra livskvaliteten. Div. frågeformulär

EXACTLE (RCT, 2009) lungdensitet mätt med HRCT hos 77 patienter som fick Prolastin 60 mg/kg or placebo. Effekten av IV AAT blev inte signifikant (p=0.068) skiljd från placebo men en tydlig trend sågs.

Målsättning med substitutionsterapi vid AAT: 1) Minska progressionen av emfysemutveckling. HRCT 2) Reducera antalet exacerbationer. Vad är en exacerbation? 3) Förbättra livskvaliteten. Div. frågeformulär

Exacerbationer Barros-Tizón et al. Ther Adv Respir Dis. 2012 Multicenter, retrospektiv observationsstudie, 127 patienter, AAT-bist och KOL. Prolastin or Trypsone i minst 18 månader Minskad risk för, och svårighet av, exacerbationer Signifikant minskade sjukhuskostnader Post hoc analys av EXACTLE studien; 2009: Resultat: Minskat antal svåra exacerbationer. Totala antalet exacerbationer skiljde sig inte från placebo

Målsättning med substitutionsterapi vid AAT: 1) Minska progressionen av emfysemutveckling. HRCT 2) Reducera antalet exacerbationer. Vad är en exacerbation? 3) Förbättra livskvaliteten. Begränsade data finns avseende HRQoL

Behandling vid AAT-brist Den behandling som finns i Sverige för patienter med AAT-brist är densamma som ges till patienter med "vanlig" KOL.

Behandling av KOL Minska symptom Lindra symptom Förbättra ansträngningsförmågan Förbättra livskvalitén och Reducera risk (KOLEX) Förhindra sjukdomsprogressen Förhindra/behandla exacerbationer Minska mortaliteten

Från GOLD 2017

Risk exacerbationer Risk exacerbationer 4 3 C D 2 2 1 A B 1 0 mmrc 0-1 CAT <10 mmrc 2 CAT 10 Symptom (mmrc eller CAT) Ur GOLD 2017

WWW.LAKEMEDELSVERKET.SE - 16/10 2015

KOL och samsjuklighet Kardiovaskulär samsjuklighet Depression, psykiska besvär Osteoporos Malnutrition Obesitas, metaboliskt syndrom Sömnstörningar Anemi 1. Orsakas av KOL 2. Ingen uppenbar patofysiologisk relation till KOL 3. Gemensamt: kronisk systemisk inflammation

Viktiga läkemedelsgrupper vid astma och KOL SAMA LAMA Antikolinergikum Beta-2- stimulerare SABA LABA Kortison ICS

Bronk = luftrör Beta-2- receptorer Inflammation Acetylkolin

Blockera acetylkolin med antikolinerga läkemedel Bronk = luftrör Beta-2- receptorer Inflammation SAMA LAMA Acetylkolin

Stimulera beta-2- receptorerna Bronk = luftrör Beta-2- receptorer Inflammation SABA LABA Acetylkolin

Minska inflammationen Bronk = luftrör Beta-2- receptorer Inflammation ICS Acetylkolin

Antikolinergikum Beta-2- stimulerare Kortison Annat

www.janusinfo.se/fortbildning/inhalera

www.janusinfo.se/fortbildning/inhalera

Astma och KOL Klokt råd 2017 Lär patienten att inhalera rätt!

Fler kan göra rätt med sin inhalator! Haughney et al. Respiratory Medicine (2010) 104, 1237e1245

Compliance till inhalatorer och spacerar Låg compliance till spaceranvändning, t.ex. 76 % av de 53 sprayanvändarna hade fått en spacer förskriven 85 % av dem som hade spacer använde den inte Många tyckte att inhalatorn var svåranvänd: 46 % av sprayanvändarna 17 % av pulverinhalator-användarna Jarvis et al. Age and Ageing 2007;36:213-218.

Vissa KOL-patienter behöver spray 30 l/min rek. lägsta flöde för DPI Jarvis et al. Age and Ageing 2007;36:213-218.

Andra studier Broncho-Scapis-studien: Projektet kommer, med hjälp av den nationella studien SCAPIS, studera hjärta och lungor hos icke-rökande KOL-patienter för att öka förståelsen om varför de drabbas. 600-700 drabbade personer beräknas ingå i studien som är ett samarbete mellan Karolinska institutet och fem universitetssjukhus. BPD Vård på distans KOL-projektet

Behandlingsplan Från SKL (Sveriges kommuner och landsting) kommer snart