Spirometri Praktik och teori

Transkript

1 Spirometri Praktik och teori av Docent Måns Arborelius Jr, Kastanjeallén 18, Bunkeflostrand, tel och Överläkare Per Gustafsson, Barnkliniken, KSS, Skövde, tel

2 Utgiven av GlaxoSmithKline AB, Mölndal 1996 Måns Arborelius Jr & Per Gustafsson och Glaxo Wellcome AB Illustrationer: Helen Semmelhofer och Författarna Papper: Multi Art Silk, klorfritt Tryck: Lindgren & Söner AB, Mölndal, 2001 ISBN: Femte upplagan. GlaxoSmithKline AB ansvarar inte för innehållet i denna bok. Åsikterna som framförs är författarnas egna och behöver därför inte delas av företaget. 2

3 Innehållsförteckning Sida Snabbtolkning av spirometri 6 Förkortningar 8 1. INLEDNING 11 Varför skall man göra spirometri...? 11 Exempel på klinisk användbarhet VAD ÄR SPIROMETRI? 14 Enkel spirometri 14 Statiska lungvolymer 14 Dynamiska lungvolymer och flöde-volym-kurvan 16 Vilka upplysningar ger enkel spirometri? 19 Ytterligare lungfunktionsutredningar 19 Normalvärden och signifikanta förändringar av mätvariabler 21 När skall man utföra spirometri? ENKLA SPIROMETRAR OCH DERAS MÄTPRINCIPER HUR SKALL MAN UTFÖRA SPIROMETRI? 28 Vitalkapacitet 28 Dynamisk spirometri 28 Vanliga fel vid dynamisk spirometri 29 Reversibilitetstest 29 Bronkdilationstest med β 2 -stimulerare 30 Kortisontest 30 Bronkialprovokation 31 Metakolin- och histamintest 31 Ansträngningstest 32 Kvalitetssäkring 33 3

4 Sida 5. HUR SKALL MÄTRESULTATEN ANALYSERAS OCH TOLKAS? 34 Normal spirometri 34 Obstruktiv funktionsrubbning 34 Restriktiv funktionsrubbning 35 Kombinerad obstruktiv och restriktiv funktionsrubbning 35 Astma bronkiale 36 Bronkdilatationstest 36 Kortisontest 36 Ansträngningstest 36 Fysisk prestationsförmåga NÄR BEHÖVS KOMPLETTERANDE UNDERSÖKNINGAR? LUNGFYSIOLOGI 40 Gasutbytet 40 Andningsmekanik 42 Ventilationseffektivitet, ventilationsförmåga och fysisk arbetsförmåga LUNGFUNKTIONSRUBBNINGAR OCH LUNGSJUKDOMAR 50 Obstruktiv funktionsrubbning 50 Restriktiv funktionsrubbning 51 Blandformer 51 Kronisk bronkit, slembronkit och Kroniskt Obstruktiv Lungsjukdom (KOL) 52 Astma bronkiale 54 Bronkiell hyperreaktivitet 55 Restriktiva lungsjukdomar 56 4

5 Sida 9. ÖVNINGSFALL REFERENSER BILAGOR 66 Tabell I Orsaker till obstruktiva funktionsrubbningar 66 Tabell II Orsaker till restriktiva funktionsrubbningar 67 Tabell III Obstruktiv funktionsrubbning svårighetsklassificering 67 Tabell IV Restriktiv funktionsrubbning - svårighetsklassificering 67 Tabell V Normalvärden för VC, FEV 1 och FEV 1 /VC% hos vuxna män 68 Tabell VI Normalvärden för VC, FEV 1 och FEV 1 /VC% hos vuxna kvinnor 69 Tabell VII Normalvärden för VC, FEV 1, FEV 1 /VC% och MEF 50 hos pojkar 7 18 år 71 Tabell VIII Normalvärden för VC, FEV 1, FEV 1 /VC% och MEF 50 hos flickor 7 18 år TOLKNINGSFÖRSLAG TILL ÖVNINGSFALL 73 5

6 Snabbtolkning av spirometri Försäkra Dig först om att mätningen gjorts på riktigt sätt! Kalibrerad apparat? Fullgod medverkan? Rimliga kurvor och mätvärden? Obstruktiv funktionsrubbning FEV% < normalvärdet 1,96 RSD eller FEV% < 60 (okänsligt hos yngre) eller FEV% < 80 % av normalvärdet. Restriktiv funktionsrubbning 1: FEV% normalvärdet och 2: VC < normalvärdet 1,96 RSD eller VC < 80 % av normalvärdet. Normal spirometri FEV%, VC och FEV 1 samtliga inom normalvärdet ± 1,96 RSD eller normalvärdet ± 20%. Astma bronkiale 1: FEV 1 ökar 12% (minst 200 ml) 15 min efter inhalation av t ex 0,4 0,8 mg salbutamol (dosaerosol eller pulver). 2: FEV 1 minskar 10% (minst 200 ml) 5 15 min efter löpning under 6 7 min med slutpuls 170/min. 3: Ökning av FEV 1 med minst 500 ml efter kortisontest. 6

7 Fysisk prestationsförmåga Förutsättning: Att den begränsas av ventilationsförmågan. FEV 1 0,5 l Risk för ventilationsinsufficiens i vila. FEV 1 1,0 l Klarar inte normal gång på slät mark. FEV 1 1,4 l Tillåter gång i normal promenadtakt (ca 50 W). FEV 1 2,3 l Tillåter de flesta medeltunga arbeten (ca 100 W). FEV 1 3,4 l Tillåter tungt arbete, t ex murning och motionsidrott (ca 150 W). 7

8 Förkortningar av olika lungfunktionsmått m m (Enhet anges inom parentes) ATPS Ambient Temperature Pressure Saturated, ( Vid rådande temperatur och barometertryck, mättat med vattenånga ). BTPS Body Temperature Pressure Saturated, ( Vid kroppstemperatur, rådande barometertryck, mättat med vattenånga ). ERV Exspiratorisk reservvolym, (den volym som kan utandas efter en normalviloutandning), (l). FEV 1 Forcerad exspiratorisk volym på 1,0 sekund, (l). FEV% 100 x FEV 1 /VC, (%) eller 100 x FEV 1 /FVC, (%). FIV 1 Forcerad inspiratorisk volym på 1,0 sekund, (l). FIV% 100 x FIV 1 /VC, (%). FVC Forcerad vitalkapacitet, (l). FRC Funktionell residualkapacitet, (vilolungvolymen), (l). MEF 75 Maximalt exspiratoriskt flöde vid 75% av VC, (l/s). MEF 50 Maximalt exspiratoriskt flöde vid 50% av VC, (l/s). MEF 25 Maximalt exspiratoriskt flöde vid 25% av VC, (l/s). MIF 50 Maximalt inspiratoriskt flöde vid 50% av VC, (l/s). MMEF Maximalt mittexspiratoriskt flöde från 75 25% av VC, (l/s). MVV Maximal volontär ventilation,(maximal ventilationsförmåga), (l/min). P a CO 2 Arteriellt CO 2 -tryck, (kpa). P A CO 2 Alveolärt CO 2 -tryck, (kpa). Palv Alveolärt tryck, (kpa). Pel Lungans elastiska återfjädringstryck, (kpa). 8

9 Ppl Ptm PEF RSD RV STPD TLC VC V CO 2 V D V D /V T V E V O 2 V T Pleuratryck, (kpa). Transmuralt tryck, (tryckskillnad över väggen i luftväg), (kpa). Peak Expiratory Flow, (maximalt utandningsflöde), (l/min alt l/s). Residualstandarddeviation. Residualvolym, (den volym som kvarstår i lungorna efter en fullständig utandning), (l). Standard Temperature Pressure Dry, ( Vid standardiserad temperatur och lufttryck, torr luft ). Standard är 0 C och lufttryck 101 kpa, (760 mmhg). Total lungkapacitet, (lungvolymen vid maximal inandning), (l). Vitalkapacitet, (inandad volym från maximal utandning till maximal inandning, d v s TLC RV), (l). Utandad volym CO 2 /min, (STPD), (l/min). Deadspace-volym, skadligt rum, dvs den volym i luftväger och lungor där inget gasutbyte sker. Deadspace-volym som andel av tidalvolym. Minutventilation, (andningsminutvolym), (l/min). Syreupptag, (STPD), (l/min). Andetagsvolym, (tidalvolym), (l). 9

10 10

11 1. Inledning Varför skall man göra spirometri i öppenvården? Du kan ganska lätt lära Dig att utföra och tolka enkel spirometri på Din öppenvårdsmottagning. Modern mätutrustning lämnar mätvärden och normalvärden samt grafiska presentationer av resultaten som gör bedömningen enkel. Spirometri är lättare att lära sig att tolka än EKG, som redan är rutin på de flesta öppenvårdsmottagningar. Med spirometri får Du en objektiv bild av viktiga delar av Din patients lungfunktion. Från spirometrin kan Du bedöma om nedsättning av lungfunktionen kan förklara patientens andningsbesvär (dyspné) eller om besvären sannolikt orsakas av sjukdom i annat organ. Du kan oftast avgöra om en nedsättning av lungfunktionen är av obstruktiv eller restriktiv typ. Enkel spirometri kan tillsammans med sjukhistorien och kliniska undersökningsfynd ofta ge en korrekt diagnos av lungsjukdom, vilket är en förutsättning för riktig behandling och bästa livskvalitet. Spirometri kan oftast ge korrekt diagnos av astma bronkiale och är värdefull för att optimera behandlingen. Spirometri är ett viktigt tillägg till PEF-monitorering. Din patients arbetsförmåga kan vara begränsad av lungfunktionsnedsättning. Sjukskrivning eller pensionering kan avgöras och motiveras med resultat från spirometrin. Hos barn kan spirometri i allmänhet framgångsrikt utföras från 6 7 års ålder. Att följa lungfunktionen hos patienter med lungsjukdom med spirometri borde vara lika naturligt som att man följer blodtrycket hos hypertoniker. Hos personer med anställning i yrken med risk för lungskador ger en spirometri före eller tidigt i anställningen möjlighet att påvisa lungpåverkan redan vid mycket små funktionsförändringar, som är omöjliga att påvisa utan ett utgångvärde. 11

12 Exempel på klinisk användbarhet Bengt-Olov är 50 år och röker ca 30 cigarretter per dag. De senaste 5 åren har han haft missfärgade upphostningar varje morgon. Han har ett stillasittande arbete, men har de sista månaderna märkt att han blir andfådd när han på slät mark försöker gå i samma fart som sina bekanta. Vid auskultation av hjärta och lungor finner Du svaga hjärttoner utan biljud samt svaga andningsljud, men en hel del sibilanta ronki. Spirometri visar att han kan blåsa ut maximalt 1,2 l på första sekunden (FEV 1 = 1,2 l och FEV% = 40). Förnyad undersökning 15 min efter inhalation av 0,8 mg Ventoline via Diskhaler visar att FEV 1 ökat med bara 0,1 l. Sjukhistorien ger inte heller misstanke på astma bronkiale, varför denna diagnos är mindre sannolik. Med denna låga ventilationsförmåga kan Bengt-Olov inte gå i normal takt på slät mark. Andfåddheten kan alltså förklaras av hans nedsatta lungfunktion och är sannolikt inte orsakad av dålig hjärtfunktion. Sjukhistorien fastställer diagnosen kronisk bronkit. Bengt-Olov har en uttalad obstruktiv lungfunktionsrubbning och troligen även lungemfysem. Om han inte slutar att röka kommer han att vara andningsinvalid eller död före 60 års ålder. Spirometrifynden stöder ej diagnosen astma bronkiale. Om Du hos samme patient hade uppmätt FEV% på 60 och FEV 1 på 2,3 l hade Din bedömning blivit helt annorlunda. Hans andfåddhet vid gång på slät mark skulle inte förklaras av hans lungsjukdom. Hjärtsjukdom skulle vara en mer trolig förklaring. Astma bronkiale är osannolikt även hos denna patient eftersom han har en måttligt nedsatt ventilationsförmåga som ej förbättras efter inhalation av Ventoline. Vidare är normal gång på slät mark inte tillräckligt för att ge ansträngningsutlöst astma. I båda fallen skulle diagnosen KOL (Kroniskt Obstruktiv Lungsjukdom) vara korrekt med 12

13 modern nomenklatur. Prognosen vad gäller lungfunktionen är i det sista fallet god om Du kan få honom att sluta röka. Karin, 40 år, söker Dig därför att hon sedan några veckor haft svårt att sova och vaknar för att det är svårt att andas. Hon har besvärande rethosta och berättar att det inte går att få ner luften ordentligt i lungorna. Hon har ingen andnöd på dagarna. Karin röker inte. FEV 1 är 2,9 l, vilket är 92% av normalvärdet. Efter inhalation av Ventoline ökar FEV 1 till 3,4 l. En så stor ökning av FEV 1 (0,5 l; 17%) ses endast vid astma bronkiale. Karin utreds och behandlas för astma och blir besvärsfri efter några veckor. Linus, 8 år, söker med sin pappa för att han inte klarar skolgymnastiken på grund av svåra hostattacker efter en stunds ansträngning. Pappa behandlas för astma av en kollega till Dig. Familjen har hund och katt. Vid lungauskultation finner Du svaga sibilanta ronki basalt på båda lungfälten i slutet av utandningen. Spirometri visar att FEV 1 är 1,8 l (106 % av normalvärdet). Linus får springa i mottagningskorridoren. Efter fyra minuter orkar han inte längre och Du hör pipande andningsljud. FEV 1 är nu 0,6 l. Linus berättar att det brukar vara ännu mycket tyngre att andas efter att han deltagit i skolgymnastiken. Efter inhalation av Ventoline via en nebulisator ökar FEV 1 till 2,0 l. Linus har astma och hudpricktest visar reaktioner mot hund- och kattallergen. Efter miljösanering och läkemedelsbehandling kan Linus vara med i skolgymnastiken utan besvär. 13

14 2. Vad är spirometri? Enkel spirometri Med enkel spirometri avser vi mätning av vitalkapacitet (VC), forcerad exspiratorisk vitalkapacitet (FVC), forcerad exspiratorisk volym på 1 sekund (FEV 1 ), kvoten mellan FEV 1 och VC (FEV% =100 x FEV 1 /VC; alternativt FEV% =100 x FEV 1 / FVC). Enkla elektroniska spirometrar lämnar därtill uppgift om flödeshastighet vid olika lungvolymer (t ex MEF 50 ). Registreringen presenteras vanligen som en volym-tid-kurva och/eller som en s k flöde-volym-kurva (Figur 1 3). När man lärt sig tolka informationen ger flöde-volymkurvans form ett värdefullt bidrag vid tolkningen av mätresultaten. Enkla digitala spirometrar medger ofta också att man bestämmer MVV, den maximala volontära ventilationsförmågan över 1 minut. MVV mäts i praktiken som maximal ventilationsförmåga över s, eftersom maximal ventilation under en hel minut är uttröttande och kan leda till svimning genom hypokapni. I praktiken kan man skatta patientens MVV från formeln MVV = FEV 1 x 35 (l/min), vilket är det sätt på vilket en del spirometrar beräknar det presenterade MVVvärdet. Statiska lungvolymer Den luftvolym som maximalt kan transporteras in och ut ur lungorna per tidsenhet är beroende av lungornas storlek (statiska volymer) samt av deras mekaniska egenskaper. De statiska lungvolymerna kan delas in i fyra primära volymer (RV, ERV, VT och IRV) samt fyra kapaciteter som består av minst två av dessa volymer (Figur 1). Total lungkapacitet (TLC) är den mängd luft som lungorna rymmer efter en maximal inandning. Vitalkapaciteten (VC) är den maximala mängd luft 14

15 som kan inandas efter en maximal utandning inspiratorisk VC. (Alternativt den maximala mängd luft som kan andas ut efter efter en maximal inandning exspiratorisk VC.) Den funktionella residualkapaciteten (FRC) är gasvolymen i lungorna efter en vanlig viloutandning. Den består av den exspiratoriska reservvolymen (ERV), d v s den luft som kan andas ut från FRC, och residualvolymen (RV), d v s den luft som kvarstår i lungorna efter en maximal utandning. Tidalvolymen (V T ) är den gasvolym som transporteras in och ut under andningscykeln. Inspiratorisk reservvolym (IRV) är den gasvolym som kan inandas ytterligare efter en normal inandning. De statiska lungvolymerna visar möjligheterna till ventilation, men de är dåligt relaterade till ventilationsförmågan, eftersom denna beror på hur stor del av VC som kan omsättas Statiska lungvolymer 10 s FEV -kurva s IC IRV FEV 1 FVC VC TLC V T ERV FRC RV RV Figur 1. Statiska lungvolymer och FEV 1 -kurva med dynamiska lungvolymer. Tid 15

16 per tidsenhet. Bestämning av FRC (och därmed RV och TLC) kan inte göras med en enkel spirometer. FRC kan mätas med kroppspletysmografi (body-box) och den undersökningen ger också mått på luftvägsmotståndet. Alternativt kan FRC bestämmas genom N 2 -utvädring med O 2 eller med heliumutspädning. N 2 -utvädring ger även objektiva värden på ventilationseffektivitet och möjliggör bestämning av avstängda lungvolymer, VTG (1), vilket bl a tillåter diagnos av subklinisk astma. Dynamiska lungvolymer och flöde-volymkurvan Ventilationsförmågan mäter man enklast som FEV 1 (forcerad exspiratorisk volym på en sekund). FEV 1 är den volym man kan blåsa ut på 1 sekund efter en maximal inandning. FVC (forcerad vitalkapacitet) är den största gasvolym som snabbt kan blåsas ut efter full inandning (Figur 1). MVV (maximal volontär ventilationsförmåga) är den maximala luftvolym som man kan andas under en minut. I praktiken gör man mätningen över t ex 15 sekunder och resultatet multipliceras i så fall med 4 för att erhålla den maximala minutventilationen. Ett alternativt sätt att grafiskt utvärdera den forcerade utandningen är flöde-volym-kurvan (Figur 2 3). Samma mätmanöver görs då som vid bestämning av FEV 1 och FVC, men i stället för att beskriva utandad volym som en funktion av tid, presenterar man utandningsflöde som funktion av utandad volym. Vid höga lungvolymer, nära TLC, ses höga maximala exspirationsflöden (PEF 8 10 l/s) hos friska individer. Med sjunkande lungvolym sjunker flödeshastigheten snabbt. Vid lägre lungvolymer (från ca 50% av TLC) kan flödeshastigheten inte ökas med ytterligare utandningskraft. Medan maximalflödet i början av utandningen beror av anlagd kraft och 16

17 graden av obstruktion i de grova luftvägarna, avspeglar maximalflödet under den senare delen av utandningen (MEF 50 ; MEF 25 ) obstruktion i de mindre luftvägarna samt lungornas elastiska egenskaper. Hos individer med astma och annan kronisk obstruktiv lungsjukdom medför begränsningen av andningsflödena att ventilationsförmågan minskar. Den Flöde (l/s) ut PEF MEF 75 MEF 50 MEF 25 FVC Volym (l) in MIF 50 IRV VC in VT ERV Figur 2. Exempel på maximal exspiratorisk och inspiratorisk flöde-volym-kurva hos frisk individ. 17

18 fysiska arbetsförmågan sjunker i relation till ventilationsförmågan. Flöde-volym-registrering med både maximal exspirationsoch inspirationskurva kan ge god information om förekomst av höga andningshinder (larynx och trakea). Luftvägarnas TLC VC TLC VC Statiska lungvolymer TLC VC ERV FRC RV FRC RV FRC RV FEV 1 FVC FEV 1 FVC FEV1 1 - kurva FEV 1 FVC Tid (s) Tid (s) Tid (s) Flöde Flöde Flöde Flödevolymkurva TLC RV TLC RESTRIKTIV NORMAL OBSTRUKTIV Figur 3. Statiska lungvolymer, FEV 1 -kurvor samt exspiratoriska flöde-volymkurvor från restriktiv, normal och obstruktiv individ. Notera sänkt TLC och VC vid restriktivitet och förhöjda TLC och RV (hyperinflation) vid obstruktivitet. RV TLC RV 18

19 diameter ändras under andningscykeln beroende på lokalisation utanför eller innanför thorax. Intrathorakala luftvägar vidgas under inandning och försnävas under utandning till följd av förändringar i det transmurala trycket. Det omvända gäller för de extrathorakala luftvägarna. Om en obstruktion är eftergivlig för ändringar i det transmurala trycket kallas den variabel. Om den är oeftergivlig kallas den för en fix obstruktion. Ett fixt högt hinder begränsar flödet både under exspiration och inspiration oberoende av om det är intra- eller extrathorakalt beläget (sänkta MEF 50 och MIF 50 samt FEV 1 och FIV 1 ) och har en karakteriskt kurvform (Figur 4). Vid ett variabelt högt extrathorakalt hinder begränsas flödet huvudsakligen under inandning (MIF 50 /MEF 50 < 1; FIV 1 /FEV 1 < 1) och vid ett variabelt högt intrathorakalt hinder begränsas flödet huvudsakligen under exspirationen (MEF 50 /MIF 50 < 1; FIV 1 /FEV 1 < 1) och typiska kurvformer ses (Figur 4). Vilka upplysningar ger enkel spirometri? Enkel spirometri ger Dig alltså ett bra mått på Din patients ventilationsförmåga. Du kan diagnostisera och gradera obstruktiv ventilationsinskränkning och Du kan indirekt påvisa restriktiv ventilationsinskränkning. Du kan med stor säkerhet följa förändringar över tiden hos Dina patienter av graden av såväl obstruktivitet som restriktivitet. Du kan tillförlitligt påvisa förändringar i graden av bronkobstruktion efter tillförsel av bronkdilaterare eller efter provokation, vilket utgör ett viktigt hjälpmedel för diagnos av astma bronkiale. Ytterligare lungfunktionsutredningar Fullständig spirometri omfattar förutom enkel spirometri (VC, FEV 1, FEV%) bestämning av statiska lungvolymer. Ytterligare lungutredningar kan också omfatta blodgasanalys, bestäm- 19

20 Flöde Flöde Volym Volym Normal flödevolym-kurva Fixerat högt andningshinder Flöde Flöde Volym Volym Variabelt extrathorakalt andningshinder Variabelt högt intrathorakalt andningshinder Figur 4. Exempel på maximala exspiratoriska och inspiratoriska flöde-volymkurvor hos frisk individ samt vid olika typer av andningshinder. Normalkurvan är streckad grön. ning av diffusionskapacitet med CO och studier av lungornas elastiska återfjädring (compliance) och luftvägsmotstånd (resistans), s k lungmekanisk undersökning samt givetvis alltid lungröntgen. Idag används ofta datortomografi vid t ex misstanke på lungtumör, emfysem eller bronkiektasier. Vid 20

21 misstanke på lungemboli eller annan lokaliserad kärlskada eller lokaliserad bronkobstruktion kan ventilations-/perfusionsscintigrafi ge rätt diagnos. Bedömning av graden av bronkiell hyperreaktivitet med s k metakolin- eller histaminprovokation kan göras för att få stöd för misstanke på astma bronkiale, t ex vid atypiska besvär och när patienten inte svarar på ett bronkdilatationstest. Hos en del patienter med misstänkt lungsjukdom kan enkel spirometri inte förklara patientens besvär. Remiss till fysiologisk avdelning för fullständig spirometri kan då vara befogad, liksom bedömning av patienten på lungmedicinsk klinik. Andfåddhet (dyspné) ses vid alla sjukdomar, som ger störningar i syrgastransporten, från lung- och hjärtsjukdomar till anemi eller metaboliska rubbningar. Normalvärden och signifikanta förändringar av mätvariabler Hos den friske individen är olika mått på lungfunktionen bäst relaterade till kroppslängd, kön och ålder. Normalvärden för européer kan inte tillämpas på individer med annan härkomst (afrikaner och asiater har ca 10% lägre normalvärden än européer). I klinisk praxis är det vanligt att uttrycka mätresultaten i procent av normalvärdet (100 x mätvärdet/normalvärdet). Detta förfarande är korrekt bara om spridningen av data är proportionell mot mätvärdet, som hos barn (2 6), men inte hos vuxna där spridningen är densamma oberoende av mätvärdets storlek (2, 7 10). Hos vuxna beräknas den nedre normalgränsen som normalvärdet minus 1,96 RSD (residualstandarddeviationer). Endast 2,5 procent av referenspopulationen ligger under denna gräns och avvikelsen beror troligen på sjukdom. Om man vill ha högre känslighet i sitt test, d v s avslöja fler individer med sjukdom, kan 21

22 man sätta nedre normalgränsen vid förväntat värde minus 1,64 RSD, varvid 5% av referenspopulationen kommer att uppfattas som sjuka. Specificiteten på testet minskar alltså samtidigt som sensitiviteten ökar. I bilagda normalvärdestabeller för vuxna (Tabell V VI) finns normalvärden för män och kvinnor beräknade från ålder och kroppslängd. Vidare anges värdet för 1,96 RSD. Du beräknar nedre normalgräns som normalvärdet minus 1,96 RSD. En signifikant förändring av en mätvariabel hos en individ, t ex efter inhalation av β 2 -stimulerande läkemedel, kan praktiskt definieras som en förändring större än den dubbla reproducerbarheten av variabeln i fråga. Det förtjänar att påpekas att reproducerbarheten hos en mätvariabel beror såväl av den biologiska variationen hos den undersökte, som mätapparatens kvalitet, kalibreringsförfarandet och erfarenheten hos den som utför undersökningen. (Se Kvalitetssäkring, kapitel 4). Ofta anges gränser för en signifikant förändring tämligen godtyckligt som procentuella förändringar, t ex 15 20% förändring av FEV 1, vilket är ett mycket grovt och okänsligt mått. Hos en ung man med FEV 1 på 5,0 l skulle således krävas en ökning av FEV 1 med 1,0 l för att påvisa en signifikant reversibel obstruktion (d v s astma) efter bronkdilatation. Mycket få astmatiker, som inte tidigare är diagnostiserade, uppvisar så stora förändringar. Å andra sidan skulle patienter med FEV 1 på 1,0 l i mycket stor utsträckning diagnostiseras som reversibla, eftersom ökningar av FEV 1 med upp till 200 ml kan ses hos personer utan reversibel bronkobstruktion (2). Enligt American Thoracic Society (ATS; 2) utgör en ökning av FEV 1 med minst 12%, dock minst 200 ml, en signifikant förändring vid ett bronkdilatationstest (se nedan) hos vuxna.vi föreslår att denna gräns tillämpas på vuxna i öppenvården. 22

23 Om man däremot i likhet med fysiologiska laboratorier har mycket god precision vid sina FEV 1 -mätningar kan redan en betydligt mindre ökning av FEV 1 ge korrekt astmadiagnos. I våra egna laboratorier har vi funnit att en ökning av FEV 1 överstigande 250 ml (= 2 x metodfelet + 50 ml), oberoende av procentuell förändring, endast ses vid astma. Diagnosen är naturligtvis säkrare vid ännu större ökning. En ökning av FEV 1 med mellan 200 och 250 ml kan ses vid andra obstruktiva tillstånd än astma. I praktisk klinisk sjukvård torde en ökning av FEV 1 med minst 300 ml efter tillförsel av bronkdilaterare endast ses hos astmatiker (2). Hos barn är en 10% ökning av FEV 1, dock minst 200 ml, efter tillförsel av β 2 -stimulerare tecken på astma (11). Kom ihåg att kvalitén på genomförandet av spirometrin på Din mottagning avgör hur korrekt och effektivt Du kan diagnostisera astma och annan lungsjukdom! När skall man utföra spirometri? Spirometri bör utföras på patienter, som söker på öppenvårdsmottagningar för andfåddhet, långdragen hosta eller pip i bröstet, i syfte att fastställa orsaken till symtomen och för att dokumentera patienternas lungfunktion. Kontroll av lungfunktionen i samband med återbesök bör göras med 6 12 månaders mellanrum hos patienter med känd kronisk lungsjukdom (t ex astma, kronisk bronkit och emfysem), såvida inte förvärrade eller nya symtom föranleder tidigare undersökning. Rökare i 40-årsåldern med luftvägssymtom bör undersökas eftersom begynnande obstruktivitet i denna ålder har dålig prognos och ger risk för betydande handikapp vid 50 till 60 års ålder, om vederbörande inte slutar röka. Spirometri har en självklar plats vid hälsokontroller inför och 23

24 under anställning vid industrier, där risk finns för yrkesrelaterad lungsjukdom. Barn kan i allmänhet undersökas från 7 års ålder, men hos kroniskt lungsjuka barn kan man efter övning erhålla tämligen tillförlitliga mätresultat redan från 4 års ålder (12). Vid initial spirometrisk utredning av patienter med misstanke på lungsjukdom är det angeläget att göra ett bronkdilatationstest för att om möjligt påvisa astma, men vid uppföljning är detta inte nödvändigt om patientens FEV 1 ligger nära hans optimala eller förväntade värde. Mätning av PEF kan inte ersätta spirometri eftersom PEF mäts under den initala, kraftberoende, delen av den forcerade utandningen och därför speglar bronkobstruktion och ventilationsfömåga mycket sämre än FEV 1. Med PEF kan man dock följa dagliga variationer i lungfunktionen, varför PEF är lämpligt för att styra astmamedicinering. 24

25 3. Enkla spirometrar och deras mätprinciper Den spirometer Du använder skall ge reproducerbara och sanna mätvärden. Den klassiska klockspirometern i vattenbad kan av hygieniska skäl inte rekommenderas för användning på öppenvårdsmottagningar. Klockspirometrar med s k rolling-seal -tätning (d v s de rör sig med en smidig, dubbelvikt plastmanschett) ger i allmänhet goda mätvärden. Eftersom Du skall mäta vitalkapaciteter upp till 7 l blir dessa spirometrar rätt skrymmande. Fördelen med dem är att de inte ändrar sin kalibrering. De registrerar dessutom både snabba och långsamma andningsförlopp riktigt, vilket även s k bälgspirometrar gör. Sedan många år tillbaka finns det en rad elektroniska spirometrar baserade på olika mätprinciper. De har varierande kvalitet, vilken inte konsekvent är relaterad till priset. Spirometrar med flödesmätare skall kalibreras och testas med en kalibreringsspruta med helst 3000 ml volym. De skall ge en felvisning av högst ± 3% vid både snabbt och långsamt flöde. Det är praktiskt om spirometern anger lungvolymerna korrigerade till BTPS (vid kroppstemperatur, rådande atmosfärstryck och mättat med vattenånga), eftersom man annars måste göra denna korrektion själv senare. Det finns flera sätt att registrera antingen flöde eller volym från vilka den andra variabeln elektroniskt beräknas. Ett vanligt sätt är att mäta gasflödet med en s k pneumotachometer. Volymen integreras fram digitalt. Pneumotachometern mäter flödeshastigheten i luftströmmen genom att med en känslig tryckgivare mäta tryckfallet över ett finmaskigt metallnät 25

26 eller över ett rör innehållande kapillärer av veckad aluminiumplåt. Ett problem med många mäthuvuden är att upprepade mätningar kan leda till kondens av utandad vattenånga, varvid felvärden uppstår. Dyrare apparater har därför uppvärmning av mäthuvudet och på andra kan man blåsa igenom detta med en billig hårtork före var patient. Pneumotachometern ger ej korrekta värden om patienten andas O 2. I vissa apparater använder man en tunn termostaterad metalltråd som givare. Apparaten mäter mängden energi som måste tillföras för att hålla trådens temperatur konstant (massflödesgivare). Vid gasflöde avkyls tråden och en flödesproportionell signal erhålls. En vanlig mätprincip är en turbin med en extremt lätt och lättrörlig tvåbladig vinge, där varje varv detekteras genom att en ljusstråle bryts varvid en viss volym registreras. Det finns också spirometrar i vilka fasta turbinhjul gör att luften som passerar mätröret kommer att skivas upp i trycktoppar och tryckdalar (swirlmeter). Varje trycktopp innebär passage av en viss luftmängd. En värmd termistor registerar antalet pulser i röret, vilka adderas till volym. Instrumentet är i avsaknad av rörliga delar mindre känsligt för åldrande. I alla spirometrar som innehåller elektronik kan (värmerelaterad) drift påverka mätresultaten. Spirometern bör därför stå på en halvtimma före mätningar. Vidare skall spirometern alltid kalibreras före användning. Inte bara de statiska egenskaperna (korrekt volymmätning, flödesmätning, lågt flödesmotstånd) hos mätutrustningen är viktiga. Även de dynamiska egenskaperna är av stor betydelse. Med dessa menas utrustningens förmåga att följa snabba förändringar i ett förlopp. Några företag redovisar att deras produkter uppfyller ATS kravspecifikationer (13). 26

27 Ett speciellt problem vid spirometri är hygienen. Man bör kräva att mätutrustningen enkelt och snabbt skall kunna rengöras mellan patientena, alternativt att flera mäthuvuden finns att byta mellan. Rengöring kan då göras senare på dagen om den är tidskrävande. En möjlighet är att man använder engångsfilter, som förhindrar att mikroorganismer kommer in i mätutrustningen. 27

28 4. Hur skall man utföra spirometri? Förutsättningar för korrekt spirometri är att man har en bra spirometer. Av största vikt är att den som utför spirometrin har adekvat utbildning och är intresserad av verksamheten. Vidare skall verksamheten kvalitetssäkras (se nedan). Patienten undersöks med fördel sittande då detta är bekvämt samt då de flesta normalmaterial är undersökta sittande. Näsklämma skall användas. Före undersökningen skall spirometern vara kalibrerad. En pneumotachometer skall kalibreras före varje enskild patient. För maximala resultat fordras att patienten instrueras noggrannt och påhejas av undersökaren. Vitalkapacitet Vitalkapaciteten mäts bäst om patienten börjar med en maximal utandning. Därefter följer en långsam maximal inandning (inspiratorisk VC) tills man når en platå. Alla spirometrar tillåter inte registrering av inspiration. I dessa fall får man börja med en långsam maximal inandning följd av en långsam maximal utandning, där man försöker få patienten att pressa ut all luft ur lungorna (exspiratorisk VC). Patienten skall ha näsklämma och undersökas sittande. Den högsta VC av tre mätningar anges, varav de två bästa inte bör skilja mer än 200 ml. Mätvärdena anges som BTPS (se förkortningar). Dynamisk spirometri Dynamisk spirometri (FEV 1 ; FVC; volym-tid- och/eller flödevolym-kurva) börjar med maximal inandning med kortvarig andhållning på toppen, följd av en så snabb och fullständig utandning som möjligt. Patienten skall ha näsklämma och undersökas sittande samt fullfölja utandningen under minst 6 28

29 sekunder (13). Vid flöde-volym-registrering begär man ofta att patienten också skall göra en hastig maximal inandningsmanöver omedelbart efter den forcerade utandningen. I allmänhet genomförs minst tre tekniskt acceptabla registreringar. Det högsta FEV 1 -värdet från volym-tid-kurvan accepteras. De båda bästa FEV 1 -resultaten bör inte skilja mer än 200 ml. FEV% (100 x FEV 1 /FVC eller 100 x FEV 1 /VC) beräknas från den högsta av tre FEV 1 och från den högsta vitalkapaciteten som uppmätts. Den bästa av de tre flödevolym-kurvorna brukar definieras som den som har den högsta summan av FVC och FEV 1. Mätvärdena anges som BTPS. Moderna spirometrar korrigerar i allmänhet själva värdena till BTPS. Tekniken vid PEF-mätning, där man också börjar med en maximal inandning, skiljer sig från den vid spirometri, genom att man vid PEF-mätning bara behöver blåsa maximalt under 1 2 sekunder. Vanliga fel vid dynamisk spirometri Utandningen påbörjas innan man nått maximalt inandningsläge (kan bara bedömas av undersökaren). Patienten åstadkommer inte maximalt utandningstryck från början av utandningen (Figur 5). Utandningen avslutas för tidigt (Figur 5). Undersökningen görs med okalibrerad eller felkalibrerad apparat. Den som utför undersökningen skall förkasta alla registreringar med något av dessa fel. Reversibilitetstest Två typer av reversibilitetstest kan användas för att påvisa 29

30 Flöde Flöde a) Normal Volym b) Hosta Volym Flöde Flöde Volym c) Upphör för tidigt Volym d) Bristande medverkan Figur 5. Exempel på maximala exspiratoriska flöde-volym-kurvor vid korrekt registrering hos frisk individ samt vid olika fel vid mätningarna. astma bronkiale. Det första är bronkdilatationstest med β 2 - stimulerare. Tre FEV 1 -registreringar görs före samt minst 15 min efter inhalation av en lämplig dos β 2 -stimulerare (t ex 0,4 0,8 mg salbutamol via dosaerosol eller pulverinhalator). Hos patienter med påtaglig obstruktiv ventilationsrubbning där misstanke på astma kvarstår trots negativt bronkdilatationstest kan det vara lämpligt att genomföra ett kortisontest. Vuxna patienter ges då mg prednisolon per os dagligen under 1 2 veckor (14). 30

31 Bronkialprovokation Ett av kännetecknen för astma är en ökad s k ospecifik bronkiell hyperreaktivitet. På kliniska fysiologiska avdelningar mäter man denna med s k metakolin- eller histamintest (Figur 6). Patienten inhalerar då ökande koncentrationer eller doser av metakolin eller histamin till dess att FEV 1 har sjunkit med minst 20%. Den provokationskoncentration (PC 20 ) eller provokationsdos (PD 20 ) av läkemedlet som ger 20% sänkning av Fall i FEV (%) Medelsvår astma Lätt astma 20 Frisk 0 0,03 0,125 0,5 2,0 8,0 32,0 Metakolin (mg/ml) Figur 6. Exempel på metakolin-provokationskurvor hos tre olika individer. Procentuellt fall i FEV 1 från utgångsvärdet (efter NaCl-inhalation) efter inhalation av ökande koncentrationer metakolinlösning. Punktmarkeringarna anger de faktiska mätvärdena. Röd kurva visar reaktionen hos patient med medelsvår astma där ingen reaktionsplatå nås. Orange kurva visar reaktionen hos patient med lätt astma där reaktionsplatå kan ses. Grön kurva visar resultatet hos frisk individ. Blå streckade linjer visar interpolerad PC 20, d v s den koncentration av metakolin som gav 20% fall av FEV 1. 31

32 FEV 1 beräknas. Den farmakologiska provokationen ger positivt utslag hos en stor andel friska och även hos patienter med andra lungsjukdomar än astma (15 17), men har ett kliniskt värde i att den kan stödja astmadiagnosen i fall av misstänkt astma där klinik och spirometri inte är konklusiva. Fysikalisk bronkialprovokation genom enkelt ansträngningstest eller genom hyperventilation av kall luft anses bättre kunna särskilja astma från annan kronisk obstruktiv lungsjukdom både hos barn (15) och vuxna (16 17). Ett enkelt ansträngningstest kan användas för att påvisa FEV (l) 1 4,0 3,0 2,0 1,0 L ö p n i n g FEV 1 = 1,75 l (43%) före efter β Tid (min) 2 Figur 7. Exempel på resultat från ansträngningsprovokation med 6 minuters fri löpning till 85% av maximal pulsreaktion hos patient med astma bronkiale. FEV 1 har registrerats före provokationen och minuter efter denna samt ytterligare 10 minuter efter β2-inhalation. Maximalt fall av FEV 1 ses 10 min efter provokationen och uppgår till 43% av utgångsvärdet, vilket är en klart patologisk reaktion (gränsvärde är fall i FEV 1 10% och minst 200 ml). 32

33 astma hos barn och vuxna. FEV 1 registreras först i vila. Patienten får springa i 6 minuter under uppsikt och skall uppnå 85% av sin maxpuls, vilken beräknas som 0,85 x (220 ålder i år). FEV 1 registreras 0, 3, 5, 10 och 15 minuter efter arbetet (Figur 7). Ett fall i FEV 1 av minst 10% ( 200 ml) talar för astma (18 19). Kvalitetssäkring Grunden i kvalitetssäkring är korrekt kalibrering av spirometern enligt tillverkarens anvisningar och verifiering av volym med kalibreringssprutan. Därtill är det lämpligt att undersökaren varje morgon testar spirometern genom att göra tre FEV 1 -registreringar på sig själv och anteckna resultaten. Av dessa tre mätningar skall två skilja högst 200 ml och det högsta värdet skall inte avvika mer än 200 ml från vederbörandes tidigare FEV 1. Smygande fel hos spirometern kan upptäckas på detta sätt. Undersökarens förmåga att korrekt genomföra spirometrin kan testas genom att man låter denne genomföra tre FEV 1 - mätningar vid två tillfällen t ex med 15 min mellanrum på en frisk försöksperson, som inte är van vid spirometri. Det bästa FEV 1 från de båda mättillfällena bör inte skilja mer än 100 ml. Ett dylikt reproducerbarhetstest kan tjäna som ett kvalitetstest på Din metod! God reproducerbarhet är förutsättningen för att upptäcka signifikanta förändringar av olika lungfunktionsmått. Till kvalitetssäkring hör kontinuerlig rengöring/sterilisering med rekommenderade metoder. All medicinsk-teknisk utrustning skall vara godkänd av ansvarig medicinsk-teknisk avdelning. 33

34 5. Hur skall mätresultaten analyseras och tolkas? Börja Din bedömning av spirometriresultaten med att försäkra Dig om att mätningen har genomförts på ett korrekt sätt och att den undersökte har medverkat på bästa sätt. Aktuell kalibrering av spirometern skall krävas. Den som har utfört mätningen skall ha noterat patientens medverkan som god, tveksam eller dålig och skall ha signerat protokollet. Bedöm sedan om mätvärden och kurvor är rimliga, d v s att tekniska fel eller bristfällig medverkan inte förelegat (Figur 5). Konstatera därefter om spirometrin är normal eller om det föreligger en obstruktiv eller en restriktiv funktionsrubbning. Normal spirometri: FEV%, VC och FEV 1 samtliga inom normalvärde ± 1,96 RSD. Obstruktiv funktionsrubbning: FEV% (100 x FEV 1 /VC) är under nedre normalvärdesgränsen (normalvärde 1,96 RSD). FEV%-värden under 60 är alltid abnorma oberoende av åldern. Om sjukhistorien ger misstanke på obstruktiv lungsjukdom är det sannolikt att funktionsrubbningen är orsakad av sjukdomen. Vid obstruktiv lungsjukdom har flöde-volym-kurvan ett typiskt utseende, hängmatta (Figur 3). De maximala exspiratoriska flödena under den senare delen av utandningen (t ex MEF 50 ) är alltså sänkta. Vid uttalad obstruktion sjunker även PEF under nedre normalgränsen. Astma bronkiale, kronisk obstruktiv bronkit och emfysem kan inte särskiljas bara med spirometri, men svår icke-reversibel obstruktion talar för em- 34

35 fysem och reversibel obstruktion är tecken på astma. Tabell III ger förslag på gradering av den obstruktiva funktionsrubbningen enligt ATS (2). Restriktiv funktionsrubbning: Normal eller hög FEV% med VC under nedre normalgränsen (normalvärde 1,96 RSD). Restriktiv lungsjukdom kan i princip inte säkert diagnostiseras enbart med enkel spirometri, då diagnosen kräver att TLC är sänkt. Förhöjd FEV% vid restriktiv lungsjukdom stöder misstanken på att sjukdomsorsaken är nedsatt elasticitet i lungvävnaden (lungfibros). Flöde-volym-kurvan har också en karakteristisk abnormitet med låg VC, bevarad PEF och rak eller konvex fallande fas (t ex normal MEF 50 ; Figur 3; liten normalkurva ). Tabell IV ger förslag på gradering av den restriktiva funktionsrubbningen enligt ATS (2). Var försiktig med diagnos av restriktiv abnormitet hos ungdomar mellan 15 och 20 år, som är långa och smala. Hos dessa ses ibland en liten bröstkorg och låg VC och varken normalvärden för barn eller vuxna stämmer. Med tiden brukar de dock växa in i normalvärdena. Ingen ytterligare utredning behövs såvida inte kliniska symtom eller fynd kräver detta. Kombinerad obstruktiv och restriktiv funktionsrubbning: FEV%, VC och TLC sänkta (TLC kan inte bestämmas med enkel spirometri). Som ovan nämnts kan låg FEV% och VC också ses vid rent obstruktiva tillstånd, men då är TLC oftast förhöjd. Vid kombinerad obstruktiv och restriktiv funktionsrubbning är TLC däremot sänkt. TLC kan inte bestämmas med enkel spirometri. Diagnosen kombinerad funktionsrubbning kan således inte ställas med enbart enkel spirometri. 35

36 Astma bronkiale: 1. FEV 1 ökar 12% (minst 200 ml) 15 min efter inhalation av β 2 -agonist. 2. FEV 1 minskar 10% (minst 200 ml) 5 15 min efter ansträngningsprovokation. 3. Ökning av FEV 1 med minst 500 ml efter kortisontest. En ökning av FEV 1 med minst 12% ( 200 ml) efter inhalation av β 2 -stimulerare, talar för astma (2). Hos barn talar en FEV 1 -ökning av minst 10% ( 200 ml) för astmadiagnosen (11). Med god mätteknik är även ökningar av FEV 1 mindre än 12% patognomona för astma (se sidan 23). Observera att bronkdilatationstest kan fastställa men aldrig utesluta diag - nosen astma bronkiale! Om patienten inte har bronkospasm vid undersökningen får man ingen förbättring och inte heller om patienten har ett obehandlat skov av kronisk astma, där FEV 1 oftast är < 1,5 l. Hos många patienter med astma ökar VC efter bronkdilatation lika mycket eller mer än FEV 1 ( Volume responders ). FEV% kan således ej användas som mått vid reservsibilitetstest! Om patienten inte har påvisbar bronkospasm vid undersökningstillfället kan ibland PEFregistreringar morgon och kväll visa variabel bronkobstruktion förenlig med astma. Diurnal variation av PEF (ökning från morgon till kväll) av minst 20% tyder på astma. Förbättringar i FEV 1 efter kortisontest (se ovan) är mindre specifika för astma än svar på β 2 -stimulerare, då steroider generellt påverkar inflammationsbetingad svullnad i luftvägarna. Astma kan misstänkas vid ökning av FEV 1 med minst 500 ml. Notera att patienter som tidigare inte svarat på β 2 -stimulerare efter kortisontest kan uppvisa en signifikant β 2 - reversibilitet. Vid ansträngningstest (se ovan) är en sänkning av FEV 1 med 36

37 minst 10% ( 200 ml) efter 6 minuters löpning förenlig med astma (15, 18 19). Fysisk prestationsförmåga: Förutsättning: Att den begränsas av ventilationsförmågan. FEV 1 0,5 l Risk för ventilationsinsufficiens i vila. FEV 1 1,0 l Klarar ej normal gång på slät mark. FEV 1 1,4 l Tillåter gång i normal promenadtakt (ca 50 W). FEV 1 2,3 l Tillåter de flesta medeltunga arbeten (ca 100 W). FEV 1 3,4 l Tillåter tungt arbete, t ex murning och motionsidrott (ca 150 W). Nästa steg är att avgöra i vilken utsträckning funktionsrubbningen inskränker patientens fysiska arbetsförmåga. Ventilationsförmågan begränsar ofta den fysiska arbetsförmågan hos obstruktiva patienter. Maximal ventilationsförmåga mäts som MVV (se ovan). Eftersom FEV 1 korrelerar starkt till MVV (MVV FEV 1 x 35), kan också FEV 1 användas för att bedöma fysisk arbetsförmåga. Notera att man här använder det absoluta FEV 1 -värdet (liter), vilket normalt sjunker med åldern, varför arbetsförmågan sjunker med åldern oberoende av lungsjukdom. Den teoretiska arbetsförmågan hos en 170 cm lång man sjunker från ca 300 W vid 20 års ålder till ca 225 W vid 70 års ålder. Figur 8 visar vilken ventilationsförmåga (FEV 1 ) som krävs i olika vanligt förekommande arbetssituationer. Arbetsbelastningar under kortare tid än 2 minuter visar ingen relation till ventilationsförmågan, eftersom de inte hinner ställa krav på ventilationen. Vi vill speciellt påpeka att astmatiker kan ha väsentligen normalt FEV 1 vid spirometri, medan yrkesarbetet som sådant eller miljöfaktorer på arbetsplatsen kan utlösa svår obstruktion med akut andningsinsufficiens och i värsta fall plötslig 37

38 V O 2, V CO2 V E (l/min) (l/min) Aktivitet Yrkesarbete Hushållsarbete 2,5 2,0 1,5 cykelergometri 150 W 100 W löpning cykling, joggning snabb gång gruv- och skogsarbete byggnadsarbete, grovsnickeri, tyngre jordbruksarbete metallindustri, lätt jordbruksarbete mattpiskning, fönsterputs, golvrengöring, stortvätt FEV1 ca 3,4 2,3 1,0 0,5 50 W Vila ligger sitter normal gång 5 km/tim långsam gång bilkörning elektriker, finmekaniker, skomakare kontorsarbete, sittande montering bäddning, köksarbete, stortvätt av- och påklädnad, sömnad, personlig hygien ,4 1,0 0,5 0,0 Figur 8. Syreupptag (V O 2 ), CO 2 -produktion (V CO 2 ), minutventilation (V E) samt ungefärliga FEV 1 som krävs vid olika grader av fysisk aktivitet och olika former av arbete. död! Arbetsförmågan hos en astmatiker avgörs alltså av hur frekventa och svåra anfall han får på sin arbetsplats. Oberoende av diagnos har patienter med FEV 1 < 1,0 l mycket dålig prognos och 5-årsöverlevnaden är under 50%. Vid restriktiva funktionsrubbningar gäller inte relationen mellan FEV 1 och arbetsförmågan. Eftersom flödesmotståndet är normalt eller lågt kan patienten öka sin minutventilation genom att höja andningsfrekvensen. Den praktiska ventilationsförmågan är högre hos fibrospatienter än hos obstruktiva med samma FEV 1. Mycket ofta begränsas deras arbetsförmåga inte av ventilationsförmågan utan av nedsatt O 2 -diffusionskapacitet. 38

39 6. När behövs kompletterande undersökningar? Hos patienter med dyspné, som inte kan förklaras från resultaten av enkel spirometri, skall annan orsak utanför lungorna övervägas. Hjärtutredning kan vara motiverad, men dyspné kan också ses vid t ex thyreotoxikos eller svår anemi. Den vanligaste orsaken till dyspné vid ansträngning är dock dålig kondition till följd av stillasittande livsstil. Hos patienter med sjukhistoria som talar för astma men där spirometri med reversibilitetstest och PEF-kurva inte ger stöd för diagnosen kan bedömning av bronkreaktiviteten med något provokationstest vara motiverad. Den enkla spirometrin ger inte alltid möjlighet att skilja kronisk astma från kronisk obstruktiv bronkit/bronkiolit eller emfysen (KOL). Noggrann anamnes är fundamental för differentialdiagnos. Mätning av statiska lungvolymer i kombination med mätning av CO-diffusionskapacitet kan här bidra till diagnos liksom lungröntgenundersökning, genom att påvisa emfysem. Vid misstanke om restriktiv lungsjukdom bör utredningen kompletteras med bestämning av statiska lungvolymer, COdiffusionskapacitet och lungröntgen. Arbetsprov med EKG, blodtrycksmätning och mätning av gasutbyte (V O 2 och V CO 2 ) kan ibland behövas för att fastställa orsaken till nedsatt arbetsförmåga (20 21), som inte direkt förklaras av låg ventilationsförmåga. 39

40 7. Lungfysiologi Gasutbytet Lungornas primära funktion är att effektivt tillföra blodet oxygen (O 2 ) från omgivande luft och att bortföra vid ämnes - omsättningen bildad koldioxid (CO 2 ) från blodet. Detta förutsätter att lungventilation och genomblödning är jämnt fördelade över lungorna och anpassade till varandra. Anatomiskt avspeglas detta i att luftvägarna och lungartärerna förgrenar sig tillsammans från lunghilus till alveolerna. Gasutbytet i lungorna omfattar i princip flera steg (Figur 9). Det första är ventilationen. Ventilationen är den gasvolym som per minut passerar till och från lungorna. En tillräckligt stor volym måste nå alveolerna varje minut och denna volym måste fördelas jämnt till de flera 100 miljoner alveolerna. Det andra steget är diffusionen över alveolo-kapillära membranet. Det tredje steget är lungkapillärblodflödet som måste vara tillräckligt stort och fördelas jämnt över alla ventilerade alveoli. Slutligen skall fördelningen av ventilationen och genomblödningen av lungorna vara anpassad till varandra (ventilations- /perfusionsanpassning). Endast om en optimalt anpassad blodmängd perfunderar varje ventilerat lungområde blir gasutbytet effektivt. Om en lungartär är tilltäppt till ett ventilerat område kan ingen CO 2 avges (eller O 2 tas upp). Området blir en utökning av skadliga rummet ( dead space ), där ventilation sker utan gastransport (ökad dead space -ventilation). Detta är vad man kallar alveolärt dead space. I allmänhet ser vi dock ett patologiskt ökat alveolärt dead space oftare hos obstruktiva patienter med ojämn ventilationsfördelning. Vid sänkt eller upphört blodflöde i ett lungområde får man en bronkkonstriktion i tillförande bronker, som minskar ventilationen till området. 40

41 Ventilation Ventilationsfördelning Diffusion O 2 CO2 O 2 CO 2 Diffusion Blodflödesfördelning Lungblodflöde Figur 9. Schematisk skiss över de olika stegen hos gasutbytet i lungorna. Exempel på bronkobstruktionens betydelse för ventilationsfördelningen visas. Det normala anatomiska dead space utgörs av de luftvägar där gasutbyte inte sker. Volymen är hos män ungefär 150 ml och hos kvinnor 100 ml (ca 2 ml/kg). Omkring 30% av viloventilationen stannar i dead space. Vid arbete minskar denna andel (V D /V T ) till under 0,20, medan den ökar vid ojämn ventilationsfördelning. Under ett akut astmaanfall kan V D /V T öka till cirka 0,70. Om ett luftrör är tilltäppt till ett perfunderat lungområde passerar lungvenblodet oförändrat genom lungorna med sänkt O 2 -halt i artärblodet (PaO 2 ) som följd. Detta motverkas genom kärlkonstriktion i oventilerade hypoxiska lungområden. 41

42 Ojämn gasdistribution i lungorna till följd av obstruktion i de små luftvägarna är ett vanligt fenomen vid obstruktiv lungsjukdom. Den leder alltid till nedsatt ventilationseffektivitet, eftersom det krävs en större ventilationsvolym för att eliminera en viss mängd koldioxid och för att att ta upp en viss volym syrgas. Lungorna delas upp i underventilerade och överventilerade områden. Överventilationen av de friskare lungavsnitten orsakar ett ökat dead space. Hos en individ med svår obstruktion kan sänkningen av ventilationseffektiviteten göra att han för en viss arbetsbelastning behöver upp till dubbelt så hög ventilation som en lika stor individ med normala lungor. Andningsmekanik Ur funktionell synpunkt består bröstkorgsväggen inte bara av revbenen med interkostalmuskulatur och av diafragma, utan också av bukhålan och de främre bukmusklerna. Eftersom lungorna är passiva är det bröstkorgsväggens muskler, huvudsakligen diafragma, som förstorar brösthålan och åstadkommer inandningen. Vid vila är utandningen passiv genom återfjädring i den elastiska vävnaden i lungorna och bukväggen. I viloandningsläget (FRC) balanserar bröstkorgens utåtsträvande krafter och lungornas återfjädringstryck varandra. Ett undertryck (pleuratrycket, Ppl) av ca 0,5 kpa omger då alveolerna (Ppl = 0,5 kpa). Lungans elastiska återfjädringstryck (Pel) definieras som Ppl med omvänt förtecken. Vid FRC är alltså Pel = + 0,5 kpa. Pleuratrycket (d v s -Pel) kan enkelt mätas med en tryckgivare ansluten till en liten latexballong belägen i nedre delen av matstrupen. Pel beror på lungvävnadens elastiska bindväv och av ytspänningen i alveolerna. Vid maximal inandning 42

43 hos en ung frisk individ stiger Pel till ca 4 kpa. Med stigande ålder och vid sjukdomar som förstör den elastiska bindväven i lungorna (emfysem) avtar Pel (Figur 10) och vilolungvolymen (FRC) ökar. Vid sjukdomar med ökad bindvävsinväxt i lungorna (fibros) ökar Pel. Förhållandet mellan volym- och tryckförändring i lungorna kallas compliance och är ett mått på lungornas eftergivlighet. Compliance är låg vid lungfibros och förhöjd vid emfysem (Figur 10). Det maximala flödet i luftvägarna under en forcerad utandning bestäms av Pel, av flödesmotståndet i de små (perifera) luftvägarna och av bronkväggarnas stabilititet. Pel har stor betydelse för att hindra kollaps av de små luftvägarna, som saknar broskstöd i väggen. Glatt muskulatur och elastiska Volym (l) 8,0 6,0 Emfysem V T Gammal Ung frisk 4,0 V T V T V T Lungfibros 2,0 0,0 0,0 1,0 2,0 3,0 Pel (kpa) Figur 10. Statiska tryck-volym-kurvor vid olika tillstånd. Lungvolymen är mätt i en kroppspletysmograf och lungans elastiska återfjädringtryck (Pel) är mätt via en latexballong belägen i nedre delen av matstrupen. Notera de olika Pel vid samma lungvolym. Betänk konsekvenserna av dessa olika Pel för flödesmotstån - det i de små luftvägarna! 43