Njurcystor och Bosniakklassifikation. Mikael Hellström Sahlgrenska Universitetssjukhuset Göteborg

Transkript

1 Njurcystor och Bosniakklassifikation Mikael Hellström Sahlgrenska Universitetssjukhuset Göteborg

2 Bosniaks klassifikation av cystor A. Aldrig hört talas om B. Något bekant C. Ganska bekant D. Mycket bekant E. Mycket bekant och använder regelbundet

3 Bosniak klassificering A. Bosniak I B. Bosniak II C. Bosniak IIF D. Bosniak III E. Bosniak IV F. Vet inte Hindman N M et al. AJR 2012;198:W20-W26

4 Bosniak III Hindman N M et al. AJR 2012;198:W20-W26

5 Enkel benign njurcysta Förvärvad (obstruerade tubuli) Accidentellt fynd Medelålders och äldre, ovanligt <30 års ålder Nästan alltid asymptomatisk Oftast i cortex Utlinjerad av epitel Kommunicerar inte med samlings-systemet (jfr calyx-cysta)

6 Enkel benign njurcysta Påverkar inte njurfunktionen Serös vätska (tenderar att fylla på sig efter tömning) Kan blöda spontant (in i cystan) Kan (sällan) infekteras Kan vara förenat med tuberös skleros, von Hippel Lindau eller dialys mm

7 Enkel benign njurcysta Rundad el oval Välavgränsad Tunnväggig vägg ej synlig Homogent vätskeinnehåll (ringa protein) homogen låg attenuering 0-20 HU (CT) ekofri (ultraljud) med ekoförstärkning bakom MR T1: låg signal; MR T2: hög signal Inga septa eller förkalkningar Ingen kontrastuppladdning (avaskulär) <10 HU ökning efter iv kontrast på CT inget dopplerflöde/uppladdning på ultraljud

8 A. Bosniak I B. Bosniak II C. Bosniak IIF D. Bosniak III E. Bosniak IV F. Vet inte? 11 HU

9 A. Bosniak I B. Bosniak II C. Bosniak IIF D. Bosniak III E. Bosniak IV F. Vet inte 11 HU

10 2 HU Bosniak I

11 Benign kortikal cysta T1 T2

12 Calyx-cysta (pyelogen cysta, calyx-divertikel) Kongenital Förbindelse (ev oblitererad) med calyx Ökad risk för konkrement (milk of calcium), ev infektion Eventuellt rörlig kalk vid ultraljudsundersökning Jfr förvärvad cysta Infektion TBC Stunell et al 2010

13 Cysta eller ampullärt njurbäcken?

14 Cysta eller ampullärt njurbäcken? Ampullärt njurbäcken

15 Vad är detta?

16 Kortiko-medullär fas Utsöndringsfas (pyelografisk fas)

17 Kortiko-medullär fas Peripelvina cystor Utsöndringsfas (pyelografisk fas)

18 Peripelvina cystor Belägna i njursinus Lymfatiskt ursprung (lymfangioektasi) Ofta multipla, ofta bilaterala Benigna, sällan symptomgivande Kan simulera lipomatos i njursinus (på urografi) Kan simulera hydronefros dock ingen förbindelse med samlings-systemet Avslöjas i utsöndringsfas

19 Parapelvin cysta Utgår från parenkymet, buktar mot njursinus Samma karakteristika som vanliga cystor

20 Atypiska/komplexa njurcystor Avvikande form Hög attenuering/ekogenicitet Tjock vägg Mjukdelskomponent Kalk i väggen Septa

21 I: Simple benign cyst. Klassifikation Bosniak 1986 (benign cysta - ingen uppföljning) II: One or more thin septa or thin area of mural calcification or increased attenuation of fluid, do not enhance and are most likely benign: (sannolikt benign cysta - kontroll 6-12 mån) III: Thickened septa, nodular areas of calcification or solid non-enhancing areas, suggestive of malignancy: (möjligen malign cysta operation eller täta kontroller IV: Solid enhancing nodules or irregular wall: (hanteras som njurcancer)

22 Benign ingen uppföljning Benign ingen uppföljning Israel GM, Bosniak MA AJR 2003 Sannolikt benign, men kräver uppföljning Möjligen malign - kirurgi eller täta kontroller Malign kirurgi (hantera som njurcancer)

23 11 HU Bosniak I

24 Bosniak II Hairline-thin septa Israel GM, Hindman N, Bosniak MA Radiology 2004;231:

25 Bosniak?

26 Bosniak II Proteinrik cysta Ingen uppladdning

27 Bosniak? Mildly thickened wall Septa Israel GM, Bosniak MA AJR 2003;181:

28 Bosniak IIF Mildly thickened wall Septa 3 y f/u: no change Israel GM, Bosniak MA AJR 2003;181:

29 Bosniak?? Slightly thickened wall Few hair-line thin septa Israel GM, Bosniak MA AJR 2003;181:

30 Bosniak IIF Slightly thickened wall Few hair-line thin septa 6.5 y f/u: no change Israel GM, Bosniak MA AJR 2003;181:

31 Bosniak IIF Thickened wall Thin septation Small calcifications 2 y f/u: No change Israel GM, Bosniak MA AJR 2003;181:

32 Förkalkningar Kalk i benign cystvägg: ovanligt (1-2%) Kalk i njurcancer: upp till 30% av fallen Perifer förkalkning: benign cysta i 80% av fallen Central oregelb förkalkning: Njurcancer i 80-90% av fallen

33 Bosniak IIF High attenuation Indistinct posterior interface with kidney No contrast enhancement 3.5 y f/u: no change Israel GM, Bosniak MA AJR 2003;181:

34 Bosniak IIF Mildly thickened septation Israel GM, Bosniak MA AJR 2003;181:

35 Bosniak IIF Thick nodular wall calcification No contrast enhancement 5 y f/u: unchanged Israel GM, Bosniak MA AJR 2003;181:

36 Bosniak?? Moderately thickened septation, with irregular thickening posteriorly Initially classified as Bosniak Israel GM, Bosniak MA AJR 2003;181:

37 Bosniak IIF(?) Moderately thickened septation, with irregular thickening posteriorly Classified as Bosniak IIF Follow-up in 2 y Israel GM, Bosniak MA AJR 2003;181:

38 16 months later: Bosniak III Interval thickening of wall and septa PAD: Cystic renal cell carcinoma Israel GM, Bosniak MA AJR 2003;181:

39 Initially 16 months later Renal cell carcinoma Israel GM, Bosniak MA

40 Bosniak III Multilocular cystic renal cell carcinoma Hindman N M et al. AJR 2012;198:W20-W26

41 Bosniak IIF Multilocular cystic renal cell carcinoma Hindman N M et al. AJR 2012;198:W20-W26

42 Utan iv kontrast 40 HU

43 40 HU 43 HU Utan iv kontrast Med iv kontrast

44 Protienrik (hemorrhagisk?) cysta 40 HU 43 HU Utan iv kontrast Med iv kontrast

45 Hemorrhagisk cysta Ultraljud initialt ekofri ev ökande ekon (debris, koagel, protein) CT hyperdens utan iv kontrast hypodens efter iv kontrast ingen kontrastuppladdning MR (tidsberoende <24 tim 14 dagar) Oxy-/deoxy-/methemoglobin/hemosiderin

46 Hyperdens expansivitet Högattenuerande innehåll kan dölja förtjockad vägg och septa Kontrastförstärkning krävs - flera mätställen (ROI:s) Rundad form Välavgränsad >1/4 av cystan utanför njurparenkymet (cystväggen kan bedömas extra-renalt) Ingen kontrastuppladdning Bosniak II

47 Hyperdens expansivitet Helt intra-renal lokalisation (cystväggen ej bedömbar) Svårbedömd avgränsning mot parenkym Bosniak IIF Uppföljning CT/MR

48 Bosniak? Bosniak?

49 Bosniak I Bosniak III

50 Bosniak?

51 Bosniak IV Cystisk nekros i njurcancer

52 Problem Små lesioner osäkra(-re) HU-värden Väg in frågeställning, ålder, co-morbiditet Vad påverkar? Pseudo-enhancement Partiell volymseffekt (snittjocklek) Rörspänning (kv) Storlek på ROI

53 Pseudo-enhancement Enkel benign cysta: rundad välavgränsad tunnväggig homogen Låg densitet: 0-20 HU utan iv kontrast <10 HU ökning av HU-värdet efter iv kontrast

54 74-year-old man with renal cysts. Tappouni R et al. AJR 2012;198:

55 Pseudo-enhancement Beroende av Cystans storlek Cystans lokalisation i njuren (centralt vs perifert) Närhet till angränsande vävnader Timing efter kontrastinjektion

56 Pseudo-enhancement Tappouni et al AJR January 2012

57 Pseudo-enhancement Vanligast i små cystor Ovanligt i cystor >1,5 cm Vanligast i centralt belägna cystor, omgivna av parenkym, jmf perifert belägna Graden av pseudo-enhancement ofta10-20 HU, ibland dock >20 HU

58 Normal?

59 Kortikal fas Medullär fas

60 Frisk eller sjuk? F 39 y, ca mam UE Kortikal fas

61 Kortikal fas Medullär fas UE

62 Kan Bosniaks klassificering användas på MR?

63 Cystic mass: CT vs MRI Bosniak CT MRI I II IIF 10 9 III IV 9 11 Totalt Bosniak classification: - concordant in 62/69 lesions (90%) - discordant in 7/69 (10%) Israel GM, Hindman N, Bosniak MA Radiology 2004;231:

64 Cystic mass: CT vs MRI Israel GM, Hindman N, Bosniak MA Radiology 2004;231:

65 Cystic mass: CT vs MRI Bosniak IV CT PAD: renal cell carcinoma MRI (Gd T1 Fat Suppr) Israel GM, Hindman N, Bosniak MA Radiology 2004;231:

66 Cystic mass: CT vs MRI Hairline-thin septa More septa Minimally thickened septa Bosniak II CT f/u 4 y: unchanged Bosniak IIF MRI (T2) Israel GM, Hindman N, Bosniak MA Radiology 2004;231:

67 Cystic mass: CT vs MRI Numerous hairline-thin septa More and thicker septa Bosniak IIF CT f/u 1 y: unchanged Bosniak III MRI (T2) Israel GM, Hindman N, Bosniak MA Radiology 2004;231:

68 Cystic mass: CT vs MRI Enhancing thickened irregular wall Enhancing wall and soft tissue Bosniak III CT PAD: renal cell carcinoma Bosniak IV MRI (Gd T1 fat suppr) Israel GM, Hindman N, Bosniak MA Radiology 2004;231:

69 Cystic mass, 44y Male: CT vs MRI Bosniak IIF CT PAD: hemorrhagic cyst Bosniak III MRI (Gd T1 Fat suppr) Israel GM, Hindman N, Bosniak MA Radiology 2004;231:

70 Bosniak-klassifciering med ultraljud?

71 Ascenti et al Radiology 2007

72 Ascenti et al Radiology 2007

73 Hur pålitlig är Bosniaks klassificering? Warren and McFarlane, BJU 2005

74 Smith et al Radiology Jan 2012 CT reports : Bosniak IIF and III searched for in reports Surgically resected or >1 year follow-up 69 Bosniak IIF lesions (28% operated) 144 Bosniak III lesions (74% operated) If no surgery, follow up was median 2.4 y (1-8 y) for Bosniak IIF 3.8 y (1-8.2 y) for Bosniak III 13/69 Bosniak IIF lesions were reclassified as Bosniak III at f/u 0/144 Bosniak III lesions were reclassified as Bosniak IV at f/u

75 Baseline IIF 6 mo f/u III Smith A D et al. Radiology 2012;262:

76 Baseline IIF 6 mo f/u III PAD: benign cyst with fibrous wall. Smith A D et al. Radiology 2012;262:

77 Baseline: IIF 16 mo f/u: III Smith A D et al. Radiology 2012;262:

78 PAD: Clear cell carcinoma Baseline: IIF 16 mo f/u: III Smith A D et al. Radiology 2012;262:

79 Smith A D et al. Radiology 2012;262:

80 Ökad frekvens av njurcystor och njurtumör Von Hippel Lindaus sjukdom Tuberös skleros Dialys

81 von Hippel Lindaus sjukdom Hemangioblastom i CNS Angiom i retina ~50% har pancreas-cystor/tumörer pancreasinsuff, diabetes Feokromocytom Cystadenom i epididymis ~75% har njurcystor ~40% utvecklar njurcancer, ofta multifokal

82 Tuberös skleros Autosomalt dominant Adenoma sebaceum (talgkörteltumörer) Cerebrala hamartom (kramper, mental retardation) Rhabdomyom/-sarkom i hjärtat Lymfangioleiomyomatos i lungorna Osteom i skelettet Njurcystor vanligt ~80% utvecklar angiomyolipom (AML) i njurarna

83 Cystbildning vid kronisk njursvikt/dialys Kronisk njurinsufficiens ger atrofi = små njurar Multipla enkla cystor i varierande storlek Ökad risk för njurcancer (2-7%), ev multifokal Svårt att upptäcka tumör bland cystorna CT med iv kontrast om helt utslagen egenfunktion

84 Kronisk njurinsufficiens, dialys, nu transplanterad

85 Kronisk njurinsufficiens, dialys, nu transplanterad

86 Autosomalt dominant polycystisk njursjukdom Hög ärftlig penetrans Kan förekomma som spontan genmutation Oftast symptom först i årsåldern: Flanksmärta Infektion Hematuri Konkrement Hypertoni Njursvikt (ofta redan vid symptomdebut)

87 Autosomalt dominant polycystisk njursjukdom 51-årig man

88 Autosomalt dominant polycystisk njursjukdom Kortikala cystor Blödning eller proteinrik utfällning är vanligt i en eller flera cystor

89 Autosomalt dominant polycystisk njursjukdom Misstänk polycyst-sjukdom om: Två eller fler cystor i båda njurarna hos ung patient (<30 år) vid u-ljud, CT, MR Associerat: Cystor i lever (hos 50%) Cystor i pancreas, mjälte, ovarier, lungor Aneurysm intrakraniellt (hos upp till 15%) (Klaffsjukdom, coarctatio aortae, dissektion?) Divertikulos

90 42 år M Bröstsmärtor aortadissektion? s-krea 81, nyupptäckt hypertoni

91 Ett ord, som en människa fäster sig vid kan verka i oberäknelig tid. Det kan framkalla glädje till livets slut. Det kan uppväcka obehag livet ut. Ja, det påverkar livet på jorden Så slarva inte med orden! Alf Henriksson