Vaskuliter hos barn. Stora kärl Giant Cell Arteritis Takayasu Arteritis. Medelstora kärl Polyarteritis Nodosa Kawasaki Disease

Transkript

1 Stora kärl Giant Cell Arteritis Takayasu Arteritis Medelstora kärl Polyarteritis Nodosa Kawasaki Disease Vaskuliter hos barn Små kärl Granulomatos med polyangit (Wegener s Granulomatos) Microscopic Polyangiitis Henoch-Schönlein Purpura Jennette and Falk Am J Kidney Dis 24: , 1994

2 Henoch Schönlein purpura Definition Hudutslag (purpura med petekier/eckymoser) Med ytterligare ett av tre följande kriterier: Ledvärk vanligen knä och fotleder Buksmärtor risk för GI blödning och invagination Glomerulonefrit eller njurpåverkan Sällsynt: Lungblödning, cerebral vaskulit, testis engagemang

3 Symtom vid debut 35 Steward Eur J Pediatr 1988

4 Klinisk presentation Varierar, oftast utslag först Ca 1/ barn/år Tidig skolålder Mer pojkar än flickor Ofta efter luftvägs- eller tarminfektion Oklar etiologi

5 Köns och åldersfördelning Incidens 13,5/ barn/år Trapani Semin Arthritis Rheum 2005

6 Årsvariation Säsong Antal Sommar 8 5 % Höst % Vinter % Vår % Trapani Semin Arthritis Rheum 2005

7 Faktor Utlösande faktorer Antal Luftvägsinfektion % Gastroenterit 7 5 % Annan infektion 6 4 % Endast feber % Vaccination 3 2 % /insektsbett Okänt % Trapani Semin Arthritis Rheum 2005

8 Utslag

9 Utslag

10 Bullös

11 Artrit

12 Labanalyser Ingen trombocytopeni Normal komplementhalt Kreatininstegring Patologisk urinsticka och sediment Urin albumin/kreat index Inga specifika diagnostiska analyser

13 HSP patologi hud Leukocytoklastisk vaskulit Perivaskulära depositioner av IgA Wikipedia Mårten Segelmark

14 Henoch-Schönlein nefrit Symtom Antal % Mikroskopisk hematuri Hematuri och proteinuri Glomerulonefrit 8 15 Glomerulonefrit och nefros Steward Eur J Pediatr 1988

15 Debut av nefrit tid från debut av HSP till nefrit HSN Jauhola Arch Dis Child 2010

16 Debut av nefrit Metaanalys 1133 barn Narchi Arch Dis Child 2005

17 Indikation för njurbiopsi Uttalad glomerulonefrit Nefros Sjunkande GFR IgA

18 Add pic of C3 and IgA Rivera et al. Journal of Medical Case Reports 2010

19 Biopsibedömning enligt ISKDC I. Minimala förändringar II. Mesangiell proliferation III. MP + crescents/segmentala förändringar 50% IV. MP + crescents/segmentala förändringar 50-75% V. MP + crescents/segmentala förändringar >75% VI. Membranoproliferativ bild

20 Mesangieproliferation

21 Cellullär crescent

22 Segmentell skleros

23 Prognosen vid HSN är oftast god Goldstein Lancet 1992 HSN Uppföljning 1971, 1976, 1990 No 78 A. Normal B. Lätta förändringar i urinsticka (proteinuria, hematuria) C. Aktiv njursjukdom (proteinuri, kreatstegring, hypertoni) D. Njursvikt

24 Prognos HSN Schärer Pediatr Nephrol 1999

25 Riskfaktorer för utveckling av kronisk njursvikt Svåra kliniska symtom vid debut Akut nefrit Nefros Nefrit-nefros Proteinnuri vid uppföljning Avancerade njurbiopsifynd ISKDC grad III

26 Behandling Ingen specifik behandling Steroider hjälper mot buksmärta Steroider skyddar inte mot njurpåverkan Crescentic nefrit ska behandlas (MP, Sendoxan, ev plasmaferes) Kronisk nefrit bör behandlas som IgA nefropati (RAAS blockad)

27 Förlopp Svår buksmärta, invagination Nefrit bilden lätt till svår Recidiverande skov under ett antal månader Sällan kroniskt förlopp

28 Kontroll efter HSP Om blank urinsticka vid debut rekommenderas Urinsticka samt u-alb/krea 1gång/vecka de första 4 veckorna Därefter: urinsticka samt u- alb/krea index månad 2, 3 och 6 efter debut vid långdragna hudsymtom bör kontrollerna individualiseras Riskfaktorer för utveckling av nefrit vid HSP: ålder >8 år, uttalad buksmärta vid debut och långdragen purpura Patienter med hög risk följs minst 5 år

29 Patogenesen av HSN Underglykosylerat polymert IgA 1 finns deponerat i glomeruli (galaktos-deficient IgA1). Högt uttryck av sialinsyra bidrar till deponering Underglykosylerat IgA1 är ev nefritogen men finns även hos friska individer IgG mot underglykosylerad hinge-region av IgA1 cirkulerar som immunkomplex (anti-glycan bunden till IgA1) och deponeras i njurarna Lau et al. Pediatr Nephrol (2010) 25:19 26

30 Patogenesen av HSN Lau et al. Pediatr Nephrol (2010) 25:19 26

31 Infektiös agens Hemophilus parainfluenzae Stafylokockus aureus IgA-bindande M proteiner från grupp A streptokocker