Fall. Att tolka autoantikroppar.. Fall. Fall Referat kring. SK-kurs Inflammatoriska systemsjukdomar Uppsala 3-7/

Transkript

1 SK-kurs Inflammatoriska systemsjukdomar Uppsala 3-7/ Referat kring Att tolka autoantikroppar.. Adult Still Katastrofalt fosfolipidantikroppssyndrom Kort om Wegener, Churg-Strauss mfl vaskuliter Att tolka autoantikroppar.. Diagnostiska hjälpmedel, kan aldrig ersätta kliniken OBS! Även om ett samband föreligger på gruppnivå behöver det ej gälla på individnivå Infektioner kan ge falskt pos autoantikroppssvar Anti-CCP: Finns hos RA-pat i 60-70% av fallen. Spec 90%. Kan finnas vid TBC mfl infektioner ANA: De flesta med reumatisk sjdoch posana har ej SLE. Falskt posvid många infektioner texinfluensa, 30% får falsk pos ANA ANCA: C-ANCA (=PR3) 50% specför Wegener. P-ANCA (=MPO) låg specför Churg-Strauss. Båda kan förekomma vid infektioner Man f -49. Fd rökare. Tid sjd: Multipla DVT och lungembolier sedan 20 år. Livslång Waranbehandling. oklar underliggande koagulationsdefekt Nuv sjd: Hypertoni, tabl beh typ 2 diabetes. Underbensamputerad hö juni -05, vä sept -05 pga gangrän med infektioner. Aktuellt: Söker 26/12 efter att under dagen ha noterat mörka fläckar på stumpar samt armar. Sakta vuxit till och ömmar. Temp 38. Status: Opåverkad Lab: CRP 71, lpk 4.4, TPK 38, Hb 117. APTT 98 PBD: Meningokocksepsis?? 1

2 forts Anti-fosfolipidantikroppssyndrom (APS) Autoimmun systemsjukdom, primär eller sekundär till bla SLE Klinik: Tromboser i artärer o/e vener, kapillärer. Upprepade missfall Lab: Förlängd APTT, trombocytopeni. Antifosfolipidantikroppar: Lupus antikoagulans(2 pos med 12 v mellanrum) Anticardiolipin-Ak(IgG/M x2, 12 v mellanrum) Anti-B2-GP1 Ak (IgG/M x2, 12 v mellanrum) Orsaker till förlängd APTT Beh m Waran eller Heparin F VIII, IX, XI, XII brist Von Willebrandts sjd Fibrinolys DIC Antifosfolipidantikroppssyndrom (APS) Katastrofalt fosfolipidantikroppssyndrom(caps) Mikrotromboser i multipla organ. Livshotande. Mortalitet 33% (högre vid samtidig SLE) <1 % av APS-fallen Kriterier: 4=definitivt CAPS Symtom från 3 organ/vävnader el fler Symtomdebut inom loppet av 1 v. Histopatolgimed occklusionav små kärl påvisat i minst ett organ/vävnad Förekomst av fosfolipidantikroppar. CAPS Utlösande faktorer; infektioner Kirurgi, kontrastmedel graviditet nyligen avslutad antikoagulantiabehandling 2

3 Behandling APS Eliminera trombogenafaktorer Rökning, hypertoni, p-piller, lipider Undvik utlösande faktorer tex kirurgi, angio Trombosbehandling: Livslång Waranbeh, INR 2-3 Om trombosrecidiv trots Waran: Lägg till Fragmin På längre sikt: INR 3-4, tillägg av Trombyl, ev statiner, ev Plaquenil Behandling CAPS Waran/Fragmin Plasmaferes (i så fall enbart Fragmin i fulldos) IVIG 0.4 g/kg/ x5 dgr, 1g/mån i 6 månader. Prednisolon ca 1mg /kg/d Alternativ: Mabthera Sammanfattning Tänk anti-fosfolipidantikroppssyndrom (APS) när varningsklockan ringer! Varningsklocka: Upprepade tromboser, missfall, förlängd APTT. SLE. Vid APS undvik onödiga operationer, vissa undersökningar tex angio. Kan utlösa CAPS! Adult onset Still s disease (= Adult Still) Systeminflammatorisk sjd Oklar genes (triggas av infektioner, annat?) Debutålder vanligen unga vuxna år 1-10 fall/miljoner inv. Triad: Temptoppar 39 em, flyktigt hudutslag, ledvärk/artriter Prognos: 20% i remissioninom 1 år efter behstart 30% remissioner/recidiv 50% kronisk sjd Adult Still: diagnoskriterier Eklusionskriterier: Infektioner, maligniteter, andra reumatiska sjd uteslutna Major Artralgier >2 v Feber >39 intermittent > 4 v Typisk rash Lpk >10 Minor Halsont Lymfadenopati/splenomegali Leverpåverkan Neg ANA, RF För diagnos krävs 5 kriterier varav minst 2 major Symtom vid Adult Still Typiska temptoppar 97% Flyktiga hudutslag 88% Ledvärk/artriter 100/94% Halsont 50% Myalgi 84% Lymfadenopati 63% Hepatosplenomegali 50% Pleurit 30% Pericardit 30% Pneumonit 25% 3

4 Lab vid Adult Still SR-stegring 99% Hb < % Leukocytos >15 80% Neutrofiler >80% 90% Trombocytos >400 62% Ferritin > % Leverpåverkan 78% Albumin <35 81% Behandlingstrappa vid Adult Still NSAID Prednisolon MTX mfl Sammanfattning Adult Still Tänk på Adult Still vid ung pat med temptoppar på em, flyktigt hudutslag, hög SR och skyhögt ferritin samt artralgier/artriter där utredning ej leder fram till infektionsdiagnos! Vaskuliter Diffdiagnos till infektioner. Går ofta med feber, CRP-stegring, leukocytos Symtom beroende på vilka kärl som drabbas av inflammation (stora, små eller mellanstora kärl) Generella symtom (små-mellanstora): Nagelbandsinfarkter, livedo reticularis, Polyarteritis nodosa (PAN) Symtom: Allmänpåverkan Feber Viktnedgång Myalgier Buksmärtor (intermittenta) Hypertoni, hudvaskuliter, livedo reticularis, testikelömhet PAN forts Män>kvinnor, äldre>medelålders Alla organ kan drabbas. Orsakar aneurysm i buk- o/e njurkärl Obehandlad 100% mortalitet Association med hepatit B infektion (80% av PAN har HBV) Diagnos: Klinik + aneurysm på rtg 4

5 Granulomatös polyangit (GPA) Nytt namn på Wegeners granulomatos Vanliga debutsymtom: Ö. Luftvägar: långdragen sinuit,otit, nästäppa, blodig snuva (75-95%) Lungsymtom: Hosta, andnöd, hemoptys, infiltrat på lungrtg (50%) Njurengagemang: Asymtomatisk renal hematuri och njurfunktinsnedsättning. (20%) GPA forts Debutålder vanligen 60 år Mortalitet 85% inom 1 år om obehandlad Ovanlig men ökande trend Okänd etiologi: näsbärarskap av S Aureus? Kiseldamm? Diagnos: Klinik (urinsediment, rtg, vävnadsbiopsi m granulomatös inflammation) + c-anca Churg-Strauss Syndrom (CSS) Vanliga fynd: Kronisk astma sedan tidigare, ofta långdragna rinitsymtom Perifer eosinofili >10%. Biopsier med eosinofila infiltrat. Lungengagemang med pleurit, obstruktivitet, flyktiga interstitiella infiltrat på lungrtg (obligat) Övriga möjliga organmanifestationer: CNS, sinus, ögon, hud (palpabel purpura), perifer neuropati, Mycket bra och givande kurs Rekommenderas till alla ST-läkare! 5