Vaskuliter. Inflammation i blodkärl. Varierande symtomatologi. Blodkärl storlek Stora-små artärer-vener-kapilärer

Storlek: px

Starta visningen från sidan:

Download "Vaskuliter. Inflammation i blodkärl. Varierande symtomatologi. Blodkärl storlek Stora-små artärer-vener-kapilärer"

Anna-Karin Nilsson
för 7 år sedan
Visningar:

1 Vaskuliter Amel Guenifi Reumatologiska Kliniken Danderyds Sjukhus Vaskuliter Inflammation i blodkärl Varierande symtomatologi Blodkärl storlek Stora-små artärer-vener-kapilärer Vilka organ som drabbas, kan vara livshotande 1

2 Vaskuliter Chapel Hill klassifikationen 1994 Stora blodkärl (aorta och dess avgångar) Medelstora blodkärl (artärer som försörjer njurar,lever,hjärta,tarm) Små blodkärl (njurar, lungor) Vaskuliter 2

3 Vaskuliter: Takayasus arterit Granulomatös vaskulit Drabbar aorta och dess avgångsgrenar hjärtats kranskärl, lungartärer Incidens:1-2 million/år - Japan: 1/3000 Mest hos Kvinnor 5-6 ggr < 50 år Takayasus arterit Symptom och fynd Carotidynia (karaktäristik) Ischemi, ischemiska smärtor i extremiteter (50%) Yrsel, synpåverkan (diplopi), feber, viktnedgång, myalgi, artralgi Blodtrycket i båda armarna måste mätas (ofta diskrepans > 30 mm Hg 3

4 Takayasus Arterit Hypertension (pga. Stenoser i njurartärer) Svår Mätbarblodtrycks,puls(stenoserbrakialartärer) Hjärtsymptom pga aortainsufficiens och/eller koronarkärlsaffektion Mesenteriell ischemi Höga inflammation parametrar Tidigare stroke Takayasus arterit: diagnostik Symtomen, fynd vid klinisk undersökning Angiography Magnetic resonance angiographi (aorta och dess avgångar) mural tjockleken,aneurysm? High resolution Doppler ultrasound (carotis and subclavia artär) PET 4

5 Takayasus arterit: Behandling Prednisolon 60 mg /dygn Methotrexate, Azatioprim Biologiska Läkemedel ASA God prognos Stenoser, tromboser, aneurysm Takayasus Vaskulit Klassifikationskriterier ACR 1990 Krävs 3 av 1-6 Debut < 40 år Claudicatio i extremiteter Försvagad brakialartärpuls Blodtrycksskillnad > 10mm Hg Blåsljud över subklaviaartärer eller aorta Patologisk angiografi 5

6 Primär CNS vaskulit Median åldern 47 år K:M 3:2 Inga kända predisponerande faktorer Hjärnan och/eller ryggmärgen är engagerade Symptom: Neurologiska (Huvudvärk, illamående, kräkningar, epileptiska anfall, stroke, kraniala neuropatier, konfusion, demens, koma) Systemiska (feber 9%, ) Primär CNS vaskulit Diagnos Vaskulitförändringar på Cerebral angiografi Hjärnbiopsi Utesluta annnat 6

7 Polyarteritis nodosa PAN Sälsynt vaskulit Incidens < 1/million / år Drabbar små och mellanstora artärer Medelålder, ffa män Hepatit B (95% i endemiska zoner), PAN inom 12 mån Ischemi /perforation i tarmar, njurinfarkt,hudinfarkter Polyarteritis nodosa PAN Någon månad med feber, viktnedgång, buksmärtor, artralgi/myalgi 7

8 Polyarteritis nodosa Klassifikationskriterier: ACR av 1-10 Viktnedgång > 4 kg Livedo retikularis Smärta/ömhet i testikel (exc trauma, infektion etc ) Diffusa myalgier, muskelsvaghet (exc proximala) Mono/polyneuropati BT >90 mm Hg diastoliskt Polyarteritis nodosa PAN S-Kreatinin/S-urea förhöjt HBsAg positiv Angiografi : aneurysm/occlusion i viscerala kärl PAD: polymorphonuclear granylocyter eller granylocyter och mononuclear leucocyter 8

9 Granulomatös polyangit... Granulomatös inflammation i medelstora/små artärer, kapillärer, venoler Incidens 10/million/år Prevalens 190/million Mest hos män, år Etiologi: genetiskt + miljö Granulomatös polyangit... Övre/nedreluftvägsengagemang, frekventa sinuiter, mediaotiter (nedsatt hörsel), larynx, trakea (subglottisstenos), näsan Ögon Njurar Hud, artralgi/myalgi, magtarmkanal, hjärta, genitalia 9

10 Granulomatös polyangit... Serologi: ANCA (anti-neutrophil cytoplasmic antibody pos canca vid indirekt immunofluorescens PR3(proteinas 3) vid ELISA Biopsi: granulom, nekros, vaskulit, fokalsegmentellglomerulonefrit Rtg Granulomatös polyangit... Klassifakationskriterier, ACR 1990 >=2 av 4 Mun/nässlemhinninflammation Lung rtg noduli, kavitet, infiltrat Hematuri (mikroskopisk,röda cylindrar) Biopsi: granulomatös inflammation 10

11 Granulomatös polyangit... Prognos: obehandlad 82% mortalitet inom 1 år 18% efter 5 år Behandling: Glucocorticoider cyklofosfamid Churg-Strauss vaskulit Granulomatös eosinofilrik inflammation av små till meddelstora kärl Engagerar luftvägar,njurar,hud,perifera nervsystemet Incidens 2/milion/år år 11

12 Churg-Strauss Vaskulit Diagnos klinisk bild: astma i flera år innan, hypereosinofili, migrerande lunginfiltrat Serologi: ANCA pos med specificitet för MPO (myeloperoxidas) Churg-strauss vaskulit Klassifikationskriterier enl ACR av 1-6 Astma Blodeosinofili >10% Mono/polyneuropati Migrerande lunginfiltrat Abnormitet i paranasala sinus Eosinofili i kärlbiopsi 12

13 Mikroskopisk polyangit Drabbar små blodkärl Njurar (nekrotiserande glomerulonefrit) Lungor Artralgier,myalgier,neuropati,purpura Diagnos: kliniken+ pos ANCA (MPO) Henoch Schönleins purpura Småkärl vaskulit Barn Palpabel purpura, buksmärtor, artrit, feber Glomerulonefrit IgA deposition God prognos 13

14 Behcet syndrom Aftösa sår (orala, genitala) Ögon (uveit,iridocyclit) Aartriter/artralgier, gastrointestinal Behandling Vaskuliter Induktion: höga cortison doser cyclofosfamid Uderhålsbehandling: methotrexate, azatioprim 14

15 27-Apr-15 Fall 1 - Ajda Ajda, 24 år studerar som lärare, som barn hade hon böjveckseksem, nu har hon astma (ej rökare). Hon har 2 syskon, en med diabetes mellitus, insulin behandlad. Den andra är helt frisk. Mamman har hypothyreos och står på levaxin. Pappan har Mb bechterew och farmorn har RA. Ajda söker sin HL med 2 månader anamnes pga ryggbesvär. Insatt på NSAID med en någorlunda effekt i början. Besvären har nu ökat till perifera leder. Remiss till reumatologen. Öm över SI leder och smärta över hela ryggraden Förhöjda inflammation parametrar Bedömdes som spondartrit. vaskuliter 15

16 27-Apr-15 vaskuliter vaskuliter 16

Relevanta dokument

3. Vilka ytterligare diagnostiska prover och/eller undersökningar vill Du genomföra? (2p)

3. Vilka ytterligare diagnostiska prover och/eller undersökningar vill Du genomföra? (2p) MEQ- fall Johan Johan Johansson är 48 år och lantbrukare, icke rökare. Han är tidigare väsentligen frisk förutom lite reumatiskt, dvs vandrande ledvärk som smugit sig på i medelåldern och som han menar