Vaskulitsjukdomar. Sofia Ajeganova Reumatologiska kliniken

Transkript

1 Vaskulitsjukdomar Sofia Ajeganova Reumatologiska kliniken

2 Vaskulit Inflammation i kärlväggen ledande till varierande grad av blodkärlsförstörelse och/eller ocklusion vilket kan resultera i vävnadsischemi och ge upp upphov till symptom; kan drabba blodkärl av alla slag, från stora och små artärer till kapillärer och vener

3 Vaskulitsjukdomar Primära Sekundära - komplikation till andra sjukdomar Infektion HBV, HIV, endokardit mm Läkemedel Tiazider, Furosemid Droger Amfetamin Vid annan autoimmun sjukdom RA vaskulitsår Malignitet

4 Primära vaskuliter Kan indelas efter kärlstorlek:

5 Patient 1 70 årig kvinna med levaxinsubstituerad hypothyreos söker på VC pga huvudvärk, sjukdomskänsla, trötthet. Tror sig haft feber. Inte kunnat kamma håret pga hårömhet Lab visar SR 75, CRP 59, Hb 112

6 Jättecellsarterit (GCA) = Temporalisarterit (TA) Kärl med lamina elastica interna ffa. kraniella kärl intimahyperplasi lumen granulomatös arterit inflammatoriska cellinfiltrat i kärlväggen, ffa lymfocyter och makrofager, ibland jätteceller

7 Jättecellsarterit (GCA) Drabbar STORA och medelstora artärer från aortaroten med a.subclavia, a.carotis och dess grenar a.temporalis (en kärlgren av a.carotis externa) angrips oftast därav namnet Kärlinflammation leder till kärldilatation risk för aortaaneurysm

8 GCA - klinik Äldre personer > 50 år SR (+ andra inflammationsparametrar) feber/sr/crp 50%; normal SR i ca 10% allmänsymptom - trötthet, aptit/vikt nytillkommen huvudvärk, skalpömhet mm värk från öron, ansikte, gom, halssmärtor, sväljningssmärta (a.carotis externa försörjning) ibland: - plötslig synstörning/blindhet ca 20% polymyalgia reumatika (PMR) ca 50% storkärlsengagemang ca 10-15% neurologiska/neuropsykiatriska symptom 30%

9 GCA - klinik Ofta lokala fynd över a. temporalis: uppdrivning ömhet bortfall av pulsar Temporalisbiopsi Ögonbotten

10 GCA, ischemisk synpåverkan 20% Nytillkomna synsymtom, plötslig synstörning Amarous (permanent synnedsättning) kan vara första symtom smärtfri ibland föregången av olika synfenomen dimsyn, blixtrar, diplopi AION vanligast (anterior ischemic opticus neuropathy) 80-90% Central retinalartär drabbas sällan (retinalt stroke)

11 Ofta normalt oftalmoskopifynd!

12 GCA diagnostik Specifikt blodtest saknas diagnos baseras på anamnes, klinik och SR/CRP positiv biopsi säkerställer diagnosen vid misstanke om storkärlsengagemang: ultraljud med doppler CT-angio, MR-angio angiografi PET-CT

13 PMR - klinik Äldre personer > 50 år SR (+ andra inflammationsparametrar) tilltagande stelhet och smärta proximalt - nacke-skuldror-överarmar, bäckengördel-lår allmänsymptom: trötthet, aptit/vikt, ev feber ibland: temporalisarterit samtidigt

14 Behandling Temporalisarterit Prednisolon mg/d initialt lågdos ASA/Trombyl 75 mg/d Risk för blindhet! OBS- snabbt insatt behandling! Solu-Medrol IV mg x1 x III vid synpåverkan PMR Prednisolon: startdos mg/d tills terapisvar. Om rätt diagnos snabb förbättring! därefter successiv nedtrappning av kortisondos Behandlingstid vanligen > 1 år

15 Takayasus arterit Epidemiologi Incidens 3/ och år Barn och unga vuxna (yngre kvinnor) <50 år 4 kvinnor : 1 man Skov eller långvarig inflammation

16 Takayasus arterit Granulomatös vaskulit Aorta och avgångar Ärromvandling, stenosering Stroke, ischemi i tarm, claudicatio, ischemiska smärtor i armar mm.

17 Takayasus arterit Kliniska fynd Långvarigt sjuk yngre vuxen eller barn blodtrycksskillnad i armar pulsbortfall blåsljud över stora kärl ömhet över karotisartärer allmänsymptom, artralgier Möjlig diagnos i feber/sr-utredning

18 Takayasus arterit Diagnos Påvisa typiska förändringar i aorta och dess stora avgångar ultraljud angiografi CT-/MR-angio

19 Takayasus arterit Behandling Prednisolon i nedtrappning från 1 mg/kg/dag Stent, by-pass (?) Ofta steroidsparande behandling som Imurel, Methotrexate Biologiska (?) anti-tnf, IL-6 OBS blodtrycket!

20 Vaskuliter i medelstora kärl Polyarteritis nodosa (PAN) Ovanlig - inga tillförlitliga epidemiologiska data vanligare bland män drabbar ffa medelålders och äldre kan induceras av hepatit B ANCA negativ nekrotiserande vaskulit med aneurysmbildning Diagnos Kraftig inflammation Angiografi- leta aneurysm/ kaliberväxling Biopsi: neutrofil invasion i kärlvägg, nekros

21 Symtom: PAN Någon månad med feber, viktnedgång, myalgi, buksmärtor mm Relativt akut, drabbar ffa hud, GI-kanalen, njurar och perifera nerver: Ischemi i tarm, perforation Njurinfarkt Leverinfarkt Gangrän Hypertoni Testikelsmärta Mono-, polyneuropati Hudvaskulit

22 PAN: kaliberväxlingar, aneurysm

23 Polyarteritis nodosa (PAN) Behandling: Cyklofosfamid Hög dos steroider Prognos: Obehandlad 100% mortalitet inom 1-2 år Adekvat behandlat god överlevnad och långvarig remission

24 Vaskuliter i medelstora kärl Kawasaki sjukdom Barn, 75% < 5 år Vanligare i Japan Symtom: feber konjunktivit hudutslag utan sår enantem på läppar och munslemhinna koronar arterit med aneurysmbildning myokardit, perikardit

25 Patient årig man söker på VC tid väs frisk sista året 2 bihåleinflammationer, trots antibiotika inte blivit bra envis ensidig snuva, blodtillblandad nu trött, subfebril, hosta, gått ned i vikt sår på ett underben Lab visar SR 60, CRP 130, Hb 104, u-status 2+ erytrocyter 3 + protein Diagnos??

26 ANCA vaskuliter i små kärl GPA = Wegeners granulomatos Granulomatös polyangiit Drabbar alla åldrar, mest medelålders övre luftvägar nedre luftvägar glomerulonefrit artriter hud mononeuriter PR3-ANCA

27 GPA och lungor nodulära lungifiltrat lungkaviteter diffus lungblödning

28 GPA och ÖNH Sinuiter Näsblödning Otiter Sadelnäsa Subglottis stenos

29 GPA och ögon Episklerit/sklerit Dakriocyklit Retroorbital granulom Retinal vaskulit

30 GPA och njure Glomerulonefrit nekrotiserande, crescent Hematuri Snabbt förlopp

31 GPA diagnos Multiorganengagemang (luftvägar+njure) Biopsi: granulom, nekroser, glomerulonefritproliferativ (crecent) Granulom c-anca, PR-3 Vid utvecklad sjukdom 90% sensitivitet, 98% specificitet

32 Mikroskopisk polyangit (MPA) Multiorganpåverkan Njure 99% glomerulonefrit - orsak till kron. njursvikt och dialys segmentell nekros, crescent (ej immunkomplexbildning) Lungor, dyspne -> hemoptys Hud, tarm mm Diagnos: Njur och lungpåverkan MPO-ANCA Biopsi med neutrofilinvasion

33 Churg-Strauss vaskulit = EGPA Eosinofil granulomatos med polyangiit astma, allergisk rinit eosinofili migrerande lunginfiltrater mono- polyneuriter glomerulonefrit koronararteriit, myokardit GI-engagemang inte sällan ANCA neg

34 Behandling - småkärlsvaskulit Viktigt med snabbt insatt behandling ofta får man inleda behandling och samtidigt utreda Induktionsbehandling för att bryta skovet och få patienten i remission, i 3-6 månader: kortison initialt i hög dos, ev plasmaferes cytostatika ffa cyklofosfamid Mabthera Remissionsunderhållande- att förhindra ett recidiv MTX, Imurel, CellCept, Bactrim ev kortison i låg dos biologiska? mabthera

35 Andra småkärlsvaskuliter Kryoglobulinemi Hepatit C, HIV, EBV, CMV, myelom, lymfom, Mb Waldenström, MGUS, KLL purpura, glomerulonefrit, polyneuropati mm Henoch-Schönleins purpura (IgA vaskulit) Ffa barn ofta sekundär till streptokockinfektion purpura, glomerulonefrit, tarmblödning, artrit Kutan leukocytoklastisk vaskulit Småkärlsinflammation i hud Urtikariell vaskulit

36 Mb Behčet (MB) Stora och små kärl Medelhavsregionen, Japan Unga vuxna åå Övervikt för män recidiverande aftösa sår mun o/el genitalt pustler, aknelikande hudvaskulit ögoninflammationer, uveit, retinal vaskulit artrit/artralgier GI-ulcerationer venösa/arteriella tromboser

37 Utredning Vilka organ är drabbade? Grad av organengagemang? Diff-diagnoser? Anamnes Status Lab, inflammation, auto-ak PAD Rtg Fyslab

38 Gemensamt Feber viktnedgång diffusa smärtor i kroppen, artralgi, myalgi trötthet, sjukdomskänsla Lab inflammation CRP/SR, trombocytos, sekundär anemi; u-sticka hematuri +/- proteinuri Dessutom symtom och labfynd beroende på vilket organ som drabbas

39 Obs Allmänsymtom!! och specifika symtom beroende på vilket organ som drabbats

40 ANCA (anti neutrofil cytoplasmatisk antikropp) Förekommer vid Wegeners granulomatos (GPA) Mikroskopisk polyangit (MPA) Churg-Strauss vaskulit (EGPA)