Peter Johansson. överläkare sektionen för hematologi Uddevalla sjukhus

Transkript

1 Peter Johansson överläkare sektionen för hematologi Uddevalla sjukhus

2 47-årig kvinna Inkommer pga dyspne och orkeslöshet sista veckan Rökare sedan > 30 år, kronisk bronkit Hb 92, LPK 24.6 och TPK 135 SR 93 och CRP 29 Diff visar blaster 0.74, myelocyter 0.75 och metamyelocyter 0.25

3 47-årig kvinna Cristabiopsi/Aspiration visar 39% blaster och Auerstavar FACS bild som vid transformerad KMML (kronisk myelomonocytär leukemi) Cytogenetik normal Molekylära markörer FLT3-neg och NMP1 positiv

4 47-årig kvinna Får sedvanlig induktionsbehandling dvs 5 dagar cytarabin och 3 daunorubicin Går i remission dvs < 5% blaster och normala perifera blodvärden Därefter ytterligare 3 konsolideringskurer Lågriskpatient-ej aktuell för transplantation i nuläget, har 2 helsyskon

5 Kvinna f-49 Sista månaden känt sig trött, muskelbesvär och stomatibesvär. Sista veckorna makulopapulösa utslag på bröstets framsida Sökte vårdcentralen där man vid provtagning fann LPK 1.6 och neutrofila 0.1 Hb och LPK ua Initial benmärsaspiration mycket svåraspirerad och enbart 8% blaster-immunfenotypning visar myeloblaster

6 Kvinna f-49 Inkommer någon vecka senare pga illamående och extremitetssmärtor, hv Cristabiopsi visar 50% cellhalt-mds? Några veckor efter första benmärgspunktion görs ny aspiration och denna visar 34% blaster Således AML

7 Kvinna f-49 Påbörjar sedvanlig induktionsbehandling med cytostatika Ganska tagen av behandlingarna men går i remission Tillhör intermediärgruppen dvs transplantation oklar plats Emellertid pågående studie men miniallogentransplantation Allogen minitransplantation i oktober 2005 och celler från sin syster. Transplantation ua och fortfarande i remission

8 Komplikationer hos patienter med akut leukemi Pancytopeni av sjukdom eller behandling Infektioner-bakteriella både Gram- och Gram+ Blödningar-slemhinneskador+trombocytopeni Nutrition-slemhinneskador, illamående, aptitlöshet Tumor Lysis Syndrome TLS-massivt cellsönderfall som kan ge multiorgansvikt

9 Grundläggande bakgrundsfakta Bakgrundsfakta Erytrocyter Livslängd ca 120 dagar, Ø 7 µm Trombocyter Livslängd ca 7 dagar, Ø 2-5 µm Granulocyter Livslängd dagar ( i cirk tim), Ø ca µm

10 Leukemi Leukemi Akut leukemi Kronisk leukemi Akut lymfatisk leukemi ALL Akut myeloisk leukemi AML Kronisk lymfatisk leukemi KLL Kronisk myeloisk leukemi KML

11 Hur vanligt är det med akut leukemi?

12 Incidens av akut leukemi Varje år insjuknar ca 330 vuxna i akut myeloisk leukemi (AML). Medianålder är ca 70 år. Akut lymfatisk leukemi ca 50 nya fall/år (medianålder 49 år) Incidens ca 5/ inv och år I Sverige utreds och behandlas AML vid ca 20 olika sjukhus. Nationellt vårdprogram finns för AML (

13 Diagnostik Benmärgsaspiration- ev cytokemiska färgningar Immunfenotypning (flödescytometri) Cytogenetik, molekylära markörer Ev FISH vid riktade us Ev HLA-typning av patienten Blodstatus inkl diff, leverstatus, grundstatus

14 Normal benmärg

15 AML M2

16 LP-Spinalvätska Vid klinisk misstanke om CNS-leukemi Vid ffa AML M4-M5

17 Diagnos > 20% blaster i regel Vid vissa undergrupper kan <20 blaster+andra omogna cellformer inkluderas

18 Andra undersökningar/åtgärder Tandläkarbedömning Perukremiss Spermainfrysning ev äggpreservation

19 Behandling Cytostatika Antibiotika/antimykotika/antiviral behandling Trombocyt-erytrocyttransfusioner I regel central infart-central Venkater Ev TPN Allopurinol ev Fasturtec vid risk för TLS

20 Cytostatika Induktionsbehandling- cytarabin 2 ggr per dygn 5 dagar+ 3 dagar daunorubicin Vid remission i regel 3 konsolideringskurer med ca 4 veckors mellanrum Hos högriskpatienter i lämplig ålder bör stamcellstransplanteras vid CR1

21

22 Antibiotika Ffa gramnegativa infektioner är deletära dvs E.coli, Pseudomonas, Proteus, Klebsiella Användning av bra gramnegativa medel Karbapenemer:Meronem/Tienam Penicillin: Tazocin Cefalosporin: Fortum/Cefepime Sulfonamid: Eusaprim

23 Tumor Lysis Syndrome (TLS) Snabbt cellsönderfall av ett stort antal tumörceller Ses vid vissa typer av lymfom samt ibland vid akut leukemi Hyperurikemi, hyperfosfatemi, akut njursvikt Rejält hydrering Allopurinol ev Fasturtec

24 Trombocyttransfusion Profylaktiskt vid TPK<10 om ej övriga riskfaktorer tex sepsis eller blödningar isåfall vid TPK<20 Vid ev ingrepp tex CVK, LP i regel vid TPK<40

25 Erytrocyttransfusion I regel vid Hb<80 g/l Vid angina, hjärtsvikt eller dyspne i regel vid Hb g/l

26 Prognos Starkt korrelerat till ålder vid diagnos samt om det rör sig om sekundärleukemi Ju äldre patient desto sämre prognos <40 år- 60% 5-årsöverlevnad Totalt 20 % Vid ålder>70 år ½ år medianöverlevnad och 3-4% 5-årsöverlevnad!

27 Prognos vid akut leukemi 5-årsöverlevnad <40 <50 < >80 0 %

28 Sammanfattning Akut leukemi är en relativt ovanlig sjukdom men kräver hög insats av sjukvården Idag botbar sjukdom men fortfarande dålig prognos redan vid ålder>70 år Palliativ och understödjande terapier har utvecklats kraftig men fortfarande finns mycket att göra map cytostatika eller andra terapier

29