NEURORADIOLOGI En liten introduktion På medicinakuten Bortfallssymtom (vaskulärt) Infarkt? Blödning? DT hjärna utan iv kontrast Vid påvisad SAH eller trombolyslarm DT angiografi med iv kontrast Retningssymtom (expansivitet) Tumör? Metastas? Abscess? DT hjärna med iv kontrast (alternativt MR hjärna med kontrast) 1
Kvar på akuten(?) och avdelningen Tumörer Astrocytom, Meningiom, Metastaser Infektioner Abscess, Empyem, Herpesencefalit, Ethmoidit, Meningit Sinustrombos och venös infarkt Hydrocephalus Akvedukt stenos, Normaltryckshydrocephalus, Foramen Monroicysta Typiska tumörkarakteristiska Vasogent ödem Extracellulärt ödem i den vita substansen pga. kapillärt läckage (jmf med cytotoxiskt ödem som är intracellulärt). Typiskt flikigt utseende då cortex ofta sparas. Finns i huvudsak kring tumörer och abscesser men kan uppstå även kring blödningar. Kontrastuppladdning Läckage av kontrast genom en skadad blodhjärnbarriär. För abscesser och tumörer är ringformig kontrastuppladdning inte ovanlig. 2
Typiska tumörkarakteristiska Expansiv effekt Tumören med omgivande vasogena ödem ger en fokalt expansiv effekt (mass effect) med utslätning av sulci och överskjutning av medellinjestrukturer. Tumörer radiologisk utredning Symtom beror ofta på tumörlokal men den expansiva effekten kan ge illamående, huvudvärk, krampanfall eller fokala bortfall. Ge akt på morgonhuvudvärk eller känd huvudvärk som ändrar karaktär eller oförklarlig personlighetsförändring (frontal tumör). DT hjärna med iv kontrast MR hjärna med iv kontrast(!) (MR spektroskopi ett komplement) 3
Tumörer Incidens omkring 5 13 fall per 100 000 (hos barn 2 4 fall per 100 000). Neuroepiteliala tumörer dominerar (45%) följt av meningiom (15%) och metastaser (15%). Hos äldre utgör metastaser upp till 50%. Siffrorna varierar dock beroende på vilket material man utgår ifrån. I Sverige utgör hjärntumörer cirka 3-4% av alla tumörsjukdomar med cirka 900 fall/år. Hjärntumör utgör den vanligaste solida tumören hos barn. Radiologiskt delas tumörer grovt in i intraaxiala (60%) som utgår från hjärnparenkymet och extraaxiala (40%) som utgår från strukturer utanför hjärnparenkymet. Astrocytom Astrocytom utgör den vanligaste (upp till 80%) neuroepiteliala (intraaxiala) primärtumören. Utgår från astrocyter. Drabbar alla åldrar men de högmaligna formerna är vanligare vid högre ålder Lokaliserade Låggradiga astrocytom (främst hos barn) (WHO grad I-II) Diffusa Låggradiga astrocytom 10-15% (WHO grad II) Anaplastiska astrocytom 25% (WHO grad III) Glioblastoma multiforme 50-60% (WHO grad IV) 4
Glioblastoma multiforme Cirka 12 15% av alla tumörer i CNS (~50% av alla neuroepiteliala tumörer). Dålig prognos, med död inom 9 12 månader trots behandling. Primär eller utvecklad ur låggradigt astrocytom. Ofta med central nekros perifer kontrastuppladdning men kan som namnet antyder ha ett varierande utseende. Mikrovaskulär växt med lokal metastasering. Perifer kontrastuppladdning. Meningiom Den vanligaste extraaxiala primärtumören. Utgår från meningotheliala celler i arachnoidala villi. Hormonell faktor (kvinnor > män). Ses sällan hos personer <40 år. Benigna meningiom 88-95% (WHO grad I) Cirka 13 20% av alla tumörer i CNS. Växer långsamt. Symtom beror på lokal (>90% asymtomatiska). Ofta solida med en typisk homogen kontrastuppladdning och bred anläggning mot duran. Inte sällan inslag av förkalkningar. Atypiska meningiom 5-6% (WHO grad II) Maligna meningiom 1% (WHO grad III) Meningiom med sarkomatös degeneration << 1% (extremt ovanligt) (WHO grad IV) 5
Metastaser Metastaser utgör totalt 15% av alla tumörer men hos äldre kan de utgöra upp till 50% av alla tumörer. Metastaser är vanligtvis intraaxaialt och supratentoriellt belägna. Till skillnad från en primärtumör är metastaser inte sällan multifokala. Metastaser är vanligtvis supratentoriellt belägna och i övergången mellan cortex och den vita substansen. Lungcancer, bröstcancer och maligna melanom är de vanligaste ursprungen för metastaser till CNS. Dålig prognos med död inom 3 6 månader (beroende på vilket material man studerar). En intraaxial, solid tumör i CNS utgörs i 75% av fallen av en metastas eller ett astrocytom (vuxna). Abscess Hematogen spridning, lokal infektion eller trauma. Vanligtvis anaerob blandflora. Huvudvärk (90%), feber (50%) och kramper. Blododling, ej lumbalpunktion. DT hjärna eller MR hjärna med iv kontrast En abscess är morfologiskt svår att skilja från en tumör men har ofta ett distinkt utseende på MR diffusion samt förhöjda nivåer av acetat och laktat på MR spektroskopi (MRS). Det är viktigt att differentiera mot en tumör då en abscess kan botas! 6
Empyem Hematogen spridning, lokal infektion eller trauma. Komplikation till paranasal sinuit (>2/3), meningit (barn) eller paranasal malignitet. Kan ge upphov till venös infarkt (trombos) eller abscess. Vanligtvis subduralt beläget. DT hjärna eller MR hjärna med iv kontrast Herpesencefalit HSV1 vid 95% av fallen hos vuxna (reaktivering), HSV2 hos nyfödda (primär). Obehandlad en mortalitet på 50-70%, 2 av 3 får sequelae trots behandling. Behandling, EEG och lumbalpunktion. Radiologisk utredning EFTER insatt behandling. Snar behandling vid klinisk misstanke! 7
Herpesencefalit Radiologisk utredning får ALDRIG fördröja insättning av behandling! Ofta normalt eller beskedligt utseende på DT tidigt i förloppet. Radiologisk utredning med MR kan bli aktuell EFTER påbörjad behandling. OMEDELBAR antiviral behandling på blotta misstanken om herpesencefalit! Ethmoidit Ethmoidal sinuit leder till orbital periostit och abscessbildning. Blindhet hos 10% utan behandling. Kan ge meningit, abscess, empyem eller trombos i sinus cavernosus (ett potentiellt dödligt tillstånd). DT bihålor MED intravenös kontrast! 8
Bakteriell meningit Engagerar pia mater, arachnoidea och likvorrummen. Ökad risk vid alkoholism, diabetes, skallfraktur, kirurgi eller nedsatt immunförsvar MEN friska kan också drabbas. Kan kompliceras av empyem eller akut hydrocephalus på grund av påverkad likvorresorption. OMEDELBAR lumbalpunktion och behandling!!!observera!! Meningit är INTE en radiologisk diagnos! Vi vill inte ha remisser med denna frågeställning! Ofta normalt utseende tidigt i förloppet. Radiologisk utredning kan bli aktuell i händelse av komplikationer (empyem, hydrocephalus) eller behandlingssvikt OMEDELBAR lumbalpunktion, blododling och antibiotikabehandling! 9
Sinustrombos Uttorkning hos nyfödda, lokal infektion hos barn. Koagulopati (70%) eller infektion (10%) hos vuxna. Graviditet eller p-piller hos yngre kvinnor. Akut DT hjärna och angiografi med kontrast i VENÖS fas MR skalle med angiografisekvenser av vener (främst vid svårtolkad DT eller kontraindikationer mot kontrast)!!observera!! DT angiografi av hjärnans vener (MR hjärna med iv kontrast) Artärerna kan INTE bedömas med säkerhet på en DT angiografi i venös kontrastfas. Fråga INTE efter både aneurysm och sinustrombos då detta inte går att utreda i en och samma undersökning men ibland kan venerna kontrastfyllas tillräckligt för diagnos på DT av hjärnans artärer (kliniken får styra vad som är viktigast) 10
Venös infarkt Komplikation till sinustrombos, utvecklas under några dagar. Belägen i anslutning till den trombotiserade venen. Blödningsinslag vanligt p.g.a. det höga venösa trycket. Konvex SAH i två närliggande sulci kan tala för kortikal ventrombos. DT hjärna och DT angiografi i venös kontrastfas MR hjärna med angiosekvenser och blödningskänsliga sekvenser Hydrocephalus Kommunicerande (extraventrikulär) Påverkad likvorresorption Normaltryckshydrocephalus Subaraknoidalblödning Meningit Icke-kommunicerande (intraventrikulär) Obstruktion av likvorflöde Akveduktstenos Foramen Monroicysta DT hjärna för att påvisa - MR hjärna för att utreda 11
Vad är hydrocephalus? Radiologiskt definieras normalvida ventriklar som Evans index <0,3 eller cella mediaindex <4. Det går INTE att mäta intrakraniellt tryck med DT eller MR! Begreppet vida ventriklar används ofta rent deskriptivt och är INTE det samma som hydrocephalus då vida ventriklar även kan vara degenerativt betingat. Akveduktstenos Vanlig orsak till neonatal hydrocephalus. Inte ovanlig orsak hos vuxna. Inflammation eller infektion hos 50%. Behandling med ventrikuloperitonealshunt. Ultraljud (neonatala barn) DT hjärna (efter slutning av fontaneller) MR hjärna (sekvenser för likvorflöde) 12
Normaltryckshydrocephalus (NPH) Störd likvorresorption genom arachnoidala granulationer på grund av försämrad venös compliance vilket ger ett likvoröverskott. Klassisk symtomtriad med bredspårig gång, urininkontinens och demens SKALL finnas innan diagnosen övervägs och radiologisk utredning påbörjas.!!observera!! Normaltryckshydrocephalus är INTE en radiologisk diagnos! Klassisk symtomtriad med bredspårig gång, urininkontinens och demens SKALL finnas innan NPH övervägs Radiologisk bild (DT eller MR) med vidgade sidoventriklar, diskrepans mellan ventrikelvidd och sulci samt subependymalt vätskeutträde kan tala för normaltryckshydrocephalus men diagnosen ställs med tapptest. 13
Foramen Monroicysta Mucinös endodermal cysta i tredje ventrikeln. Ofta ett bifynd (40-50%). Kan leda till obstruktion av likvorflödet med akut hydrocephalus, inklämning och död. DT hjärna eller MR hjärna På mottagningen Epilepsiutredning Mesotemporal skleros, Fokal kortikal dysplasi Demyeliniserande sjukdomar MS, ADEM, Central pontin myelinolys Neurodegenerativa sjukdomar Alzheimers, Frontotemporal demens, Vaskulär demens 14
Epilepsiutredning Ett krampanfall är ofta sekundärt till annan patologi (expansiviteter eller infektion). Den akuta utredningen (DT hjärna) syftar till att utesluta detta. Upprepade oprovocerade anfall ger diagnosen epilepsi (1% av befolkningen). Epilepsiutredning syftar till att finna organisk orsak eller anfallsfokus. Neurofysiologisk utredning med EEG och iktal SPECT MR hjärna (epilepsiprotokoll) Epilepsiutredning Mesotemporal skleros Vanlig orsak hos vuxna. Associerad med feberkramper under barndomen eller förlossningskomplikationer. Volymsreduktion och vitsubstansförändringar i hippocampus. Fokal kortikal dysplasi Vanlig orsak hos barn. Medfödd missbildning på grund av neuronal migrationsstörning in utero. Subkortikala förändringar som kan vara ytterst subtila. 15
Demyeliniserande sjukdomar En heterogen grupp av sjukdomar som drabbar myeliniserade strukturer i CNS. Orsaken kan vara inflammatorisk, infektiös, ischemisk eller toxisk. Multipel skleros (MS) Akut disseminerad encefalomyelit (ADEM) Osmotiskt demyeliniseringssyndrom Multipel skleros (MS) Kronisk inflammatorisk sjukdom. Vanligare längre från ekvatorn. Kvinnor > män. Förlöper i skov hos ca 85%. Skov är fokala eller multifokala symtom som inte kan förklaras av annat. Skov följs av partiell eller komplett regress. Diagnosen ställs utifrån klinik (neurolog), likvoranalys och neuroradiologiskt med MR. Minst 2 lesioner, skilda i tid och rum med minst 1 månad eller 1 nytillkommen lesion på MR inom 3 månader från första skovet. Vanliga lokaler är corpus callosum, U-fiber (juxtakortikalt), temporallober, hjärnstam, cerebellum och ryggmärg. 16
Akut disseminerad encefalomyelit (ADEM) Immunologisk korsreaktion, cirka 1-2 veckor efter en virusinfektion eller vaccination. Barn och tonåringar. Läker inom 1 månad (50-60%) men mortalitet upp till 30%. Epilepsi som resttillstånd (hos 20-30%). Radiologiskt bild snarlik MS men kan till skillnad från MS engagera gråsubstans i thalamus och cortex. Engagerar SÄLLAN corpus callosum. Osmotiskt demyeliniseringssyndrom Tidigare kallat central pontin myelinolys. Akut demyelinisering på grund av förändringar i serumosmolalitet. Klassiskt vid för snabb korrigering av hyponatremi. Kan vara svår att se på DT då man ofta får artefakter från skallbenet i hjärnstammen. Syns på MR inom 24 timmar. MR hjärna med iv kontrast 17
Neurodegenerativa sjukdomar Neuropsykiatrisk utredning Nuklearmedicinsk utredning med SPECT/PET MR skalle eller CT skalle Vaskulärt degenerativa vitsubstansförändringar (WML) Demyelinisering av den vita substansen på grund av hypoperfusion eller mikroinfarkter. Vanligt bifynd. Enstaka förändringar samt lätt vidgning av sulci och ventriklar är normalt hos äldre (>75 år). Stora, sammanhängande förändringar samt måttlig till kraftig vidgning av sulci och ventriklar är patologiskt. Fynden behöver inte korrelera mot klinisk bild. Neurodegenerativa sjukdomar Vaskulär demens (VaD) Vaskulära riskfaktorer (diabetes, hypertoni, rökning). Infarkter i områden för den kognitiva funktionen eller utbredda vaskulärt degenerativa förändringar. Stegvis framför progressiv försämring. Alzheimers sjukdom (AD) Främst minnesstörningar, långsam progress. Ses hos 8% av de >65 år och hos 30% av de >85 år. Symmetrisk atrofi av hippocampus och parietallober. I slutstadiet en generell atrofi. 18
Neurodegenerativa sjukdomar Frontotemporal demens (FTD) Beteende- och språkstörningar. Progredierande sjukdom, vanligare hos något yngre (<65 år). Asymmetrisk atrofi av hippocampus och frontotemporalt. Således Akutmottagningen DT hjäna utan (vaskulärt) eller med (expansivitet) iv kontrast Inneliggande och mottagning MR hjärna utan eller med iv kontrast Specialundersökningar (MRS etc.) Många tillstånd ser likartade ut radiologiskt Röntgenbilden är INGET facit! (däremot ett stöd i diagnostiken) 19