Vårdprogram MS. Godkänt den: Ansvarig: Joachim Burman Gäller för: Klinisk neurofysiologi, neurokirurgi och neurologi.

Transkript

1 Godkänt den: Ansvarig: Joachim Burman Gäller för: Klinisk neurofysiologi, neurokirurgi och neurologi Innehållsförteckning Vårdprogram multipel skleros...2 Diagnostik...2 Praktiska aspekter på diagnostik...2 Diagnosbesked...3 Sjukdomsmodifierande behandling...3 Behandling av progressiv sjukdom...4 Uppföljning...4 Klinisk uppföljning...4 MR-uppföljning...4 Skov...4 Rehabilitering...5 Övrigt...5 Sidan 1 av 5

2 Vårdprogram multipel skleros Multipel skleros (MS) är en autoimmun sjukdom där immunförsvaret angriper hjärnan och ryggmärgen vilket leder till cellskada och vävnadsdestruktion. Symptomen är varierande och beror i huvudsak på skadornas lokalisation och utbredning. I början av förloppet går sjukdomen som regel i skov, vilket orsakas av fokal inflammation i hjärnan. Ofta övergår sjukdomen efter ett tiotal år i en progressiv utveckling av neurologiskt funktionsbortfall präglat av spastisk gångstörning, ataxi och kognitiv nedsättning, s k sekundärprogressiv MS. En del patienter har inga skov alls, utan försämras progressivt från debuten, vilket kallas primärprogressiv MS. MS är en förhållandevis vanlig sjukdom i Sverige, med en prevalens på 189/ och en årlig incidens på 10,2/ Cirka 600 MS-patienter följs via neurologmottagningen i Uppsala och varje år diagnosticeras patienter med MS i länet. Diagnostik Man diagnostiserar MS genom att påvisa spridning i rum och tid av MS-typiska symptom och/eller MRlesioner. Diagnosen kan i princip ställas enbart med typiska kliniska symptom, men i praktiken görs alltid understödjande diagnostik med MR och likvoranalyser. Vi använder oss av de reviderade McDonaldkriterierna (se McDonald-kriterier). För diagnosen ska kunna fastställas behöver patienten uppvisa minst ett symptom som är förenligt med MS samt MS-typiska förändringar vid MR-undersökning. Ibland har en patient ett typiskt symptom för MS, men möter inte de radiologiska kriterierna för MS. Många sådana patienter kommer att utveckla nya förändringar vid MR-undersökning längre fram och man kan då etablera diagnosen. Ibland upptäcks MS-typiska förändringar vid en MR-undersökning som utförts av annat skäl. Om patienten inte har upplevt några MS-typiska symptom kan man inte ställa diagnosen, men många kommer efterhand ändå att utveckla MS. Detta tillstånd kallas RIS (radiologically isolated syndrome). I de fall då ögonkliniken konstaterat en optikusneurit åligger det enligt tidigare överenskommelse ögonkliniken att beställa MR av CNS med MS-frågeställning. Praktiska aspekter på diagnostik MS är en allvarlig sjukdom och utredningen bör ske skyndsamt, men som regel ej akut. MR utgör en hörnsten vid diagnostiken och bör beställas när misstanke om MS har väckts. Undersökningen bör utföras inom två månader, men kan göras mer skyndsamt vid svåra skov eller när det finns misstanke om annan allvarlig sjukdom. Om man vid MR kan bekräfta MS-typiska förändringar bör patienten genomgå lumbalpunktion för likvoranalys. Syftet med likvoranalysen är att: a) påvisa intratekal antikroppsproduktion b) mäta graden av axonskador, vilket har prognostisk betydelse Cirka 95 % av alla MS-patienter har intratekal antikroppsproduktion (förhöjt IgG-index och/eller förekomst av oligoklonala band). Tidigt i förloppet kan intratekal antikroppsproduktion ibland inte vara påvisbar och detta är också vanligare hos patienter med vissa HLA-typer. Man bör dock alltid överväga andra diagnoser hos dessa patienter och utökad utredning är ofta motiverad. Graden av axonskada kan skattas genom att man mäter NFL i likvor. I direkt anslutning till ett skov ligger NFL-värden ofta på ett par 1000 ng/l, men kan vid höggradig inflammatorisk aktivitet stiga upp till ng/l eller högre. NFL-värdena sjunker långsamt efter vävnadsskada och förhöjda värden kan ofta uppmätas flera månader (ibland år) efter skadans inträffande. Utredning vid optikusneurit Sidan 2 av 5

3 Diagnosbesked Diagnosbeskedet bör alltid ges personligen vid ett mottagningsbesök eller på vårdavdelning. I samband med diagnosbeskedet bör patienten få grundläggande muntlig och skriftlig information om sjukdomen. Patienten ska också registreras i MS-registret som är ett nationellt kvalitetsregister. Observera att registret är likställt med journalhandling och patienten har därför inte möjlighet att avstå från att bli registrerad. Det finns dock möjlighet att avstå från att delta i forskning i anslutning till registret och i sådana fall får registeruppgifterna enbart användas för kvalitetssäkring av sjukvården I princip ska alla patienter med skovvis förlöpande MS erbjudas sjukdomsmodifierande behandling. I undantagsfall kan man avstå från att behandla patienter med mycket lindrig sjukdom. I sådana fall ställs stora krav på regelbunden uppföljning för värdering av graden av sjukdomsaktivitet. Sjukdomsmodifierande behandling Det yttersta målet med sjukdomsmodifierande behandling är att uppnå sjukdomsfrihet, det vill säga frånvaro av skov, MR-aktivitet och utveckling av progressiv sjukdom. Målet med behandlingen måste dock alltid ställas i relation till de risker för biverkningar och allvarliga komplikationer som behandlingen medför. I regel kan man därför acceptera en sjukdomsaktivitet med 1-2 nya MR-förändringar per år, men lokalisation och i synnerhet skovfrekvens är faktorer som också måste vägas in. Vanligen initieras basbehandling i samband med diagnosbeskedet (se schematisk figur ovan). Patienter med hög sjukdomsaktivitet kan ibland gå direkt på avancerad behandling eller till och med räddningsbehandling. Rådgör med erfaren kollega i oklara fall. De olika basbehandlingarna har förhållandevis likvärdig effekt, men interferonerna är överlägset billigast, varför Plegridy bör vara förstahandsval. Ovanstående schema ska ses som en riktlinje som bör gälla i de flesta lägen. Situationer kan uppkomma då även andra strategier och läkemedel kan prövas. Sidan 3 av 5

4 Behandling av progressiv sjukdom Många studier har genomförts på patienter med progressiv sjukdom. Resultaten har som regel varit negativa. Det finns ett visst stöd för att yngre patienter med progressiv sjukdom som har pålagrade skov och/eller MR-aktivitet av betydelse har effekt av sjukdomsmodifierande behandling och Mabtherabehandling kan övervägas i dessa fall. Uppföljning Syftet med uppföljningen är att upptäcka sjukdomsaktivitet för att avgöra om patienten har uppnått målet om rimlig sjukdomsfrihet. Klinisk uppföljning Ett första återbesök bör erbjudas efter tre månader för bedömning av eventuella biverkningar. Därefter bör återbesök erbjudas årligen, ibland oftare med hänsyn till utvecklingen. Patienter som varit stabila under längre tid kan ha återbesök med glesare men regelbundna intervall. Alla patienter som har behandling ska ha regelbundna återbesök. Patienter utan sjukdomsmodifierande behandling som har stabil lindrig sjukdom kan ibland avslutas. Detsamma gäller patienter med mycket avancerad sjukdom i progressiv fas med uttalat handikapp, där återbesök inte bedöms gagna patienten. För dessa utgör i stället rehab-teamet (se nedan) viktigaste sjukvårdskontakt, och vi har en principöverenskommelse att överremittera patienterna dit. Vid återbesöken ska en skattning av funktionsnivån med skattningsskalan EDSS göras. Samtliga återbesök ska registreras i MS-registret med EDSS-nivå och i samband med detta registreras även MRundersökningar och behandling. MR-uppföljning Alla patienter bör åtminstone initialt följas upp med MR. En första MR bör göras 3-6 månader efter att behandling satts in. Syftet med denna undersökning är att etablera en baslinje. Nästa undersökning bör göras inom ett år efter den första undersökningen. Därefter följs patienterna med årlig MR. Patienter med lindrig och/eller stabil sjukdom kan följas med längre intervall, medan patienter med hög sjukdomsaktivitet måste följas tätare. Eftersom MS är en sjukdom som engagerar hela CNS bör MRundersökningen inkludera hjärnan såväl som ryggmärgen. Tillkomst av >2 nya T2-lesioner/år bedöms som terapisvikt och patienten bör erbjudas avancerad behandling (se ovan). I samband med terapibyte börjar man om och gör en ny MR nära inpå bytet för att etablera en ny baslinje och patienterna följs därefter upp enligt ovan. Skov Ett skov definieras som nytillkomna neurologiska symptom förenliga med MS som varat minst 24 timmar och som inte kan tillskrivas någon utlösande faktor, som t ex infektioner eller hög värme (pseudoskov). Patienter som hör av sig till neurologmottagningen och misstänker skov bör erbjudas ett semiakut besök inom ett par dagar för värdering av symptomen. Skov som är tydligt funktionsnedsättande (som t ex medför sjukskrivning) ska som regel behandlas med högdossteroider (T Deltison 50 mg 12 x 1 i 5 dagar). Vid lindriga skov kan man som regel avstå från behandling. Notera att effekten av kortisonbehandling avtar fort och vid skov som har pågått > 2 veckor är effekten oftast blygsam. Vid svåra skov bör MRundersökning genomföras halvakut (< 24 h). Det är mycket viktigt att göra undersökningen före kortisonbehandling, eftersom steroider stänger blod-hjärnbarriären. I oklara fall bör lumbalpunktion med NFL-mätning genomföras. Höga NFL-värden talar för sjukdomsaktivitet av betydelse även om MR inte visar några kontrastladdningar. Sidan 4 av 5

5 Rehabilitering Samtliga patienter bör erbjudas kontakt med rehabiliteringsmedicinska mottagningen. Där genomför man en MS-skola en gång per termin. Mottagningen har tillgång till flera paramedicinska specialiteter och kan erbjuda ett teamomhändertagande. Teamet har också möjlighet att göra hembesök. Patienter som på grund av skov får en uttalad funktionsnedsättning bör aktivt remitteras till rehabiliteringsmedicinska mottagningen. Patienter med långt framskriden progressiv sjukdom har rehab-teamet som sin viktigaste sjukvårdskontakt och bör överremitteras dit parallella rutinmässiga kontakter är sällan resurseffektiva i den situationen. Övrigt Omvårdnadsuppföljning och MS-sjuksköterskans roll omfattas inte av detta dokument. Sidan 5 av 5