FYSISK AKTIVITET OCH TRÄNING VID NEUROMUSKULÄRA SJUKDOMAR Gunnar Grimby Rehabiliteringsmedicin Institutionen för neurovetenskap och fysiologi Sahlgrenska Akademin vid Göteborgs Universitet
Olika former av fysisk aktivitet och träning Fysisk aktivitet Kroppsrörelser som åstadkoms av muskulaturen och ger energiåtgång Fysisk träning Fysisk aktivitet som är planerad, struktrurerad och som syftar till att förbättra eller bibehålla fysisk funktion Aerob träning Träning som syftar till öka eller bibehålla den syretransporterande kapaciteten aerob kondition metabolisk kondition Styrketräning / motståndsträning Träning som syftar till att öka eller bibehålla muskelstyrka Muskulär uthållighetsträning Muskulär träning för att öka muskulaturens uthållighet
Principiella effekter av aerob träning - uthållighetsträning Ökad hjärtkapacitet lägre puls vid en viss belastning Ökad maximal syreupptagningsförmåga Minskad andfåddhet vid viss belastning Lägre blodtryck vid viss belastning Bättre uthållighet för måttligt tungt arbete Bättre situation för ämnesomsättningen i muskulaturen - ökad kapillarisering och känslighet för insulin Positiv påverkan på blodfetter Psykiska effekter bättre väbefinnande Postiva effekter på immunförsvar och cancerrisk?
Principiella synpunkter på på styrketräning Ökning av aktiveringsgraden av tränade muskler Tillväxt av muskelmassa ökad tvärsnittsyta av muskelfibrer Påverkan kan ske av koordination och samverkande muskler - synergier
Neuromuskulära tillstånd Neuropatiska tillstånd skada/sjukdom i ryggmärgens motoriska celler eller nervbanor till muskulaturen Myopatiska tillstånd sjukdom I själva muskulaturen muskelcellerna Synpunkter på fysisk aktivitet och träning kan principiellt skilja sig åt
Neuropatiska tillstånd Polio Amyotrofisk lateralskleros (ALS) Spinal muskelatrofi (SMA) Perifera neuropatier Guillain-Barrés syndrom Själva muskelcellen tål troligen träning - storleken kan även tillväxa men ev. kan överbelastningsproblem uppstå i aktivering och impulsöverföring till muskulaturen
Myopatiska tillstånd Muskeldystrofier Duchennes muskeldystrofi Dystrofia myotonica Polymyosit Mitokondriella myopatier Myasthenia gravis
Post polio Post-polio syndrom (PPS) MUSKULÄRA FÖRÄNDRINGAR Nedsatt muskelstyrka Muskulär trötthet Smärta från muskulatur och leder KONDITIONSFÖRÄNDRINGAR Nedsatt allmän kondition inaktivitet? För vissa: Begränsningar i andningsfunktion
MUSKELFUNKTION Kompensation för förlust av motoriska enheter: Stora motoriska enheter - reiinervation (Stålberg, G.Grimby, Einarsson, Wiechers, Rodriquez m fl) Hypertrofi av såväl typ I som typ II fibrer (Grimby, Einarsson, K. Borg J. Borg, Edström m fl)
över 50 % har smärta varje dag starkt samband mellan fysisk aktivitet i det dagliga livet och upplevande av smärta Smärta och aktivitet vid hög grad av smärta kan den spontana och maximala gånghastigheten vara nära densamma Willén & Grimby: Pain, physical activity and disability in individuals with late effects of polio. Arch Phys Med Rehabil 1998;79:915-919
Kan styrketräning genomföras och rekommenderas för polio-drabbad muskulatur? Isometrisk och isokinetisk träning med max motstånd under 6 veckor styrkeökning på 25-30 % utan påvisade negativa effekter på poliomuskler med 3 eller mer enligt manuell muskeltestning. ökning av de redan stora muskelfibrernas tvärsnittsyta. subjektiv positiv effekt under minst 6 månader. Träningsbarheten har bekräftats i andra träningsstudier Einarsson och Grimby 1987, 1991)
Kan muskulär och allmän uthållighet ( kondition ) tränas? Specifik muskulär uthållighetsträning otillräckligt studerad Konditionsinriktad träning studier av cykelträning, gymnastikprogram och bassängträning i grupp med positiva resultat
Träning i grupp enligt modell lättgympa med cykling, gång, fria övningar mot extremitetens tyngd - submaximal konditions- och motståndsträning Lägre hjärtfrekvens vid visst submaximalt arbete efter träning Ökning av styrka i vissa muskelgrupper Ernstoff,Wetterqvist,Grimby: The effect of endurance training on indivuduals with post-poliomyelitis. Arch Phys Med Rehabil 1996;777:843-848
Bassängträning i grupp under 5 månader: lägre hjärtfrekvens vid visst submaximalt arbete på cykelergometer mindre smärta i dagligt liv kvalitativ studie visar på andra positiva effekter än den förbättrade fysiska funktionen: som att lära känna sin kropp och att utveckla attityden till sig själva Willén, Stibrant Sunnerhagen, Grimby: Dynamic water exercise in individuals with late poliomyelitis. Arch Phys Med Rehabil 2001; 82: 66-72 Willén, Hansson Scherman: Group training in a pool causes ripples on the water J Rehab Med 2002; 34: 1-7
Överträning Kan visa sig som ökad svaghet och ökad uttröttbarhet och finnas kvar flera dagar För att undvika: Lägre belastning nästa gång Övervaka träningen noga särskilt i början Hellre flera träningspass än ett långt
Förändring av aktivitetsmönster - pacing Lära att ta många pauser Vila efter kraftig ansträngning Vilodagar mellan träningspass Sänka intensiteten (ex långsammare gång, ej backar) men i stället förlänga totala aktivitetstiden
PRINCIPIELLA SYNPUNKTER PÅ VAL AV MUSKELTRÄNING Polio kategori Muskel - styrka Uthållighet Storlek av motorenhet Muskelfiber storlek Typ av träning Stabil Normal Normal eller - + (+) Styrke- och uthållighetsträning utan restriktioner Stabil - - ++ + Kort period av styrketräning. Regelbunden uthållighetsträning Stabil - muskelstyrkan upplevs ha varit oförändrad under senare år.
PRINCIPIELLA SYNPUNKTER PÅ VAL AV MUSKELTRÄNING Polio kategori Muskel - styrka Uthållighet Storlek av motorenhet Muskelfiber storlek Typ av träning Instabil - - +++ ++ Submaximal motståndsträning med övervakning. Uthållighetsträning Instabil -- -- +++ +++ Som ovan med låg intensitet. Anpassning av daglig aktivitet Grav atrofi --- Ej mätbar +++ - Ingen träning Instabil - individen upplever en successiv reduktion av muskelstyrkan.
Andra neuropatiska tillstånd Amyotrofisk lateralskleros (ALS) Finns enstaka och små studier som visar träningsbarhet och att träning med moderat intensitet kan ge positiva men övergående effekter på funktionen.
Strength training and aerobic exercise training for muscle disease Voet, van der Kooi, Riphagen, van Engelen, Geurts Cochrane Review. Cochrane Database of Systematic Reviews, 2010, issue 1 Författarnas slutsatser: Vid dystrofia myotonica och facioscapulohumeral muskeldystrofi är styrketräning med moderat intensitet utan risk, men det finns inte tillräckliga bevis för att det är till nytta. Vid mitokondriell myopati är aerobisk träning kombinerat med styrketräning utan negativa effekter och kan ge positiva effekter på uthålligheten. Inga säkra slutsatser vid andra tillstånd kan dras vid en systematisk litteraturgenomgång.
Muskeldystrofi Principiellt olika träningsmöjligheter och risker om muskelsvagheten progredierar snabbt eller långsamt och i vilket skede träningen sker. Långtidseffekter är inte studerade. Troligen kan en bättre neural aktivering kunna erhållas, medan påverkan på själva muskulaturen är mer tveksam. Antalet studier är dock få, ofta utan kontrollgrupp och med få deltagare. Submaximala uthållighetsprogram kan tänkas ha positiva effekter, eftersom det kan finnas en oönskad grad av inaktivitet. Det är föga dokumenterat i vilken grad träningsprogram har en effekt på möjligheten till aktivare liv, högre grad av oberoende och livstillfredställelse.
Duchennes muskeldystrofi Dystrofindefekten kan ge minskad tolerans för belastning, vilket skulle kunna medföra skada vid överbelastning. Det finns ett antal studier, men med få deltagare och utan kontrollgrupper. Submaximal motståndsträning har hos pojkar i tonåren gett positiva effekter på muskelstyrkan.
Dystrofia myotonica Hos 9 personer kunde efter 12 veckors styrketräning påvisas ökad styrka i I RM; men inte i isokinetiska mätningar. Inga negativa effekter. Ingen kontrollgrupp (Tollbäck et al 1999). Liknande fynd från Lindeman et al (1995). Kierkegaard et al (2011) rapporterar inte någon skillnad i 6-min gångtest och andra funktionsmått efter 14 veckors motionsträning (Friskis och Svettis) mellan 18 personer som tränat och 17 i en kontrollgrupp. Dock inga negativa effekter av träningsprogrammet.
Polymyosit - Dermatomyosit En pilotstudie på 9 personer kan tyda på möjligheten att ändra muskelkarakteristika så att musketuthålligheten ökar och muskeltröttheten minskar. Dastmalchi et al 2007 Ökning i muskelstyrka efter ett intensivt styrketräningsprogram på 9 personer under 7 veckor och utan tecken på ökad muskelinflammation. Ingen kontrollgrupp. Alexanderson et al 2007, studier publ. även 2000
Mitokondriell myopati Träningsgrupp 10 personer, kontrollgrupp 10 personer. Ingen blinding av utvärderarna. Aerob träning kombinerat med styrketräning i 12 veckor. Ökad tid i cykeltest och ökad gångsträcka I gångtest samt ökad maximal syreupptagningsförmåga hos träningsgruppen. Ingen skillnad I förbättrad muskelstyrka mellan grupperna. Inga negativa effekter som innebär att dessa träningsprogram inte kan rekommederas. (Cujedo et al 2005)
Hälsoeffekter av fysisk aktivitet Reducera risken för olika sjukliga förändringar: Hjärt- kärlsjukdom Högt blodtryck Diabetes typ II Övervikt Vissa former av cancer Benskörhet - benbrott Minska risken för återinsjuknande i hjärtkärlsjukdom (sekundär prevention).
Studier av effekten av fysisk aktivitet på risken för hjärt- kärlsjukdom: Fysisk aktivitet reducerar olika kända riskfaktorer för hjärt- kärlsjukdom (Stefanick et al New Engl J Med 1998;339:12-20). Ett stort antal epidemiologiska prospektiva studier har visat att risken för hjärt- kärlsjukdom minskar hos fysiskt aktiva (ex Lee et al Ageing 1997;9:2-11) och mer vältränade (Blair och Jackson Med Sci Sports Exerc 2001;33:762-764). Minskad risk för insjuknande i stroke - c:a 25 % (DoLee et al Stroke 2003;34:2475-2482).
Fysisk aktivitet, välbefinnande och kognitiva funktioner Kan positivt påverka humöret och motverka nedstämdhet (depression). Vissa hållpunkter på att kognitiva funktioner som minne kan påverkas positivt av fysisk träning.
Sammanfattning Fysisk aktivitet och träning har positiva effekter på olika kroppsfunktioner. Nedsättning i muskelstyrka eller uthållighet (kondition) behöver inte enbart vara ett resultat av sjukliga förändringar, utan även en effekt av inaktivitet. Genom träning kan förmågan att klara olika dagliga aktiviteter förbättras. Träning och bibehållen aktivitet kan ha positiva effekter på hälsa, välbefinnande och ge sociala kontakter.
Sammanfattning (fortsättning) Fysisk aktivitet och träning ger ett flertal hälsomässiga effekter, men kräver en aktiv livsstil under längre tid. Reducerar risken för hjärt- kärlsjukdom. Reducerar risken för diabetes typ II. Reducerar risken för osteoporos och fallolyckor. Vara ett led i rehabilteringen Kan tänkas minska risken för demensutveckling och Alzheimers sjukdom.
Sammanfattning Neuromuskulär sjukdom Neuropatiska tillstånd, särskilt exemplifierat vid post polio tillstånd, men principiellt giltigt vid andra tillstånd: Träning kan ge förbättring av muskelstyrka och uthållighet. Risk för överbelastning bör observeras, men inte överdrivas och kan vara övergående. Olika program för olika muskler. Allmän uthållighet ( kondition ) kan förbättras. Inaktivitet och dess konsekvenser kan motverkas genom rätt doserad aktivitet.
Neuromuskulära tillstånd (fortsättning) Myopatiska tillstånd: Få studier finns, som ger säkra slutsatser. Några studier visar dock inga risker med träning som vid dystrofia myotonica, facioscapulohumeral muskeldystrrofi och mitokondriell myopati. Kan gälla även vid polymyosit, myastenia gravis, inklusionskroppsmyosit. Förutom vid mitokontriell myopati inga säkerställda positiva effekter. Allmän aktivitet och submaximal träning bör stimuleras inom individens möjligheter för att få de allmänna positiva effekterna. Individualisera!
Gunnar.Grimby@rehab.gu.se G Grimby: Positiv effekt av fysisk träning vid neuromuskulär sjukdom Läkartidningen 2004; volym 101, nummer 23: 1008 2012 TACK