Akut internmedicin Behandlingsprogram 2012 REUMATOLOGI 2 208B Artrit - allmänt 2 209B Artrit - bakteriell 3 210B Artrit annan infektiös 4 211B Artrit - kristallartriter 4 212B Artrit - reaktiv 5 213B Artrit - sarkoidos 5 214B Artrit - Bakercysta 6 215B Artrit hemartros 6 216B Systemisk Lupus Erythematosus (SLE) 6 217B Polymyalgia reumatika (PMR) 7 218B Temporalisarterit 8 219B Vaskulitsjukdomar 9 220B Henoch-Schönleins purpura 10 Redaktion: Johan Hulting Inger Gretzer Qvick Ulf Ludwigs Stefan Sjöberg Stockholms läns landsting
REUMATOLOGI 2(10) REUMATOLOGI 208BArtrit - allmänt 1025BDefinition Inflammation i led. 1026BKlinisk bild Vid akut mono- eller oligoartrit ska alltid i första hand bakteriell artrit misstänkas och uteslutas. Det görs genom tappning av leden med makrooch mikroskopisk undersökning av ledvätskan (se nedan). Ledvätskan är oftast starkt grumlig, gul- eller brunfärgad. Patienten är vanligen allmänpåverkad och har feber. Bakteriell artrit är som regel septisk men kan förekomma utan uppenbara systemiska eller lokala infektionstecken. Differentialdiagnostiskt vid akut mono- eller oligoartrit artrit bör man i första hand tänka på kristallartrit men även reaktiv artrit, oftast förgånget av gastrointestinala eller urogenitala infektionstecken under de senaste veckorna eller månaden. Även sarkoidosartit måste övervägas, särskilt vid bilateralt fotledsengagemang. Vidare bör beaktas, som förklaring till monoeller oligoartrit, debut eller excacerbation av kronisk artit som reumatoid artit, psoriasisartrit, enteropatisk artit eller ankyloserande spondylit. Inflammation i flera leder som utvecklas under några veckors tid tyder på debut av kronisk polyartrit, oftast reumatoid artrit. Förloppet är då som regel utan feber och allmänpåverkan. 1027BUtredning Blodprover: SR, CRP, blodstatus, kreatinin, ALAT, urat och urinstatus/testremsa. Ledvätskeprover: Leukocyter, procentandel poly- och monomorfkärniga leukocyter, kristaller och vid misstanke om bakteriell artrit direktmikroskopi och odling. Serologiska prover: Vid misstanke om reaktiv artrit av uro- eller enteroartrittyp. Övriga odlingar: Vid misstanke om bakteriell artrit görs även blod-, svalg-, NPH- och urinodling innan antibiotikabehandlingen inleds. Odlingar görs även vid misstanke om reaktiv artrit, av uro- eller enteroartrittyp. Akutaröntgenundersökningar: Slätröntgren av led för att utesluta skelettskada eller påvisa chondrocalcinos vid pyrofosfatartrit. Lungröntgen för att påvisa infektion vid bakteriell artrit och hiluslymfom vid sarkoidosartrit. 2
REUMATOLOGI 3(10) Leukocyter i ledvätska x10p9p/l Polymorfkärniga celler, %- andel Kristaller Viskositet Normal ledvätska <0,2 <25 0 Hög Artros/post <5 <25 0 Hög trauma Aseptiska artriter 5-75 50-75 0 Måttlig-låg Kristallartrit 5-75 50-75 Natriumurat/ Kalciumpyrofosfat Låg Bakteriell artrit 75 75 0 Låg 209BArtrit - bakteriell ICD-kod: Artrit-infektiös UNS M00.9 Akut ledsvullnad, som i 90 % är monoartikulär. Uttalad inflammation som regel med värmeökning och rodnad led. Drabbar ytterst sällan frisk individ. Immunosuppression och högdos steroider predisponerar. Ibland kan ingrepp som ledpunktion, tandsanering eller urinvägskateterisering vara orsaken. Artriten är ofta lokaliserad till tidigare skadad led. Diagnosen baseras på ledpunktion med fynd av leukocyter i ledvätska enligt ovan samt positivt odlingsfynd i ledvätska. Vid misstanke om bakteriell artrit i höftled sker ledtappningen med hjälp av ultraljud. För snabbare diagnostik kan direktfärgning för bakterier göras. Odla även från blod och misstänkt primärt infektionsfokus. 1028Behandling Parenteral antibiotikaterapi omedelbart efter odlingar i avvaktan på svar och resistensbestämning. Om fokus i huden: Inj Cloxacillin 2 g x 3 iv. Om oklart fokus: Inj Cefotaxim 1-2 g x 3 iv eller inj Cloxacillin 2 g x 3 iv + inj aminoglykosid (Garamycin) 4 mg/kg x 1 iv som engångs-injektion. Vid penicillinallergi: Hudfokus, inj Clindamycin 150 mg/ml, 4 ml x 3 iv. Vid penicillinallergi och oklart fokus: Inj trimetoprim-sulfa (Bactrim) 10 ml x 2 iv. Rengör leden genom upprepade tappningar med sköljningar eller spoldränage. God prognos om tidig behandling men obehandlat kan leden destrueras på några dygn. Vanligen fortsatt omhändertagande på infektions- eller ortopedklinik. 3
REUMATOLOGI 4(10) 210BArtrit annan infektiös ICD-koder: M01.5 i kombination med ICD-kod för respektive virusinfektion, t ex Rubellaartrit M01.4 + B06.8; Borrelia M01.2 + A69.2 Borreliaartrit debuterar oftast asymmetriskt som oligoartrit i medelstora och stora leder, särskilt knän med intermittenta veckolånga attacker. Påtaglig sjukdomskänsla, trötthet, ibland lätt feber. Artritdebut, som sekundär sjukdomsmanifestation, några veckor upp till två år efter fästingbett ibland utan erythema chronicum migrans. Ca 30 % kan inte ange att de blivit fästingbitna. Artritskoven kan recidivera under flera år och blir kroniska i cirka 10 %. Virusinfektioner som kan ge övergående artriter: Influensa, rubella (även vaccination), parotit, hepatit B. Ovanliga agens är adenovirus, EB-virus (mononukleos), herpes varicellae/zoster, enteroviroser (ECHO, coxsackie), parvovirus B-19 (erythema infectiosum), sindbis-virus ("Ockelbosjukan"), HIV. Diagnos med blodserologi. Vid ledpunktion analys av celler med som regel låg till måttlig inflammatorisk aktivitet. 1029Behandling I första hand NSAID; tabl naproxen 250-500 mg x 2 eller tabl ibuprofen 400-600 mg x 3-4. Vid Borreliaartrit: Tabl doxycyklin 0,1 g, 2 x 1 x XIV, eventuellt i kombination med NSAID initialt. 211BArtrit - kristallartriter ICD-koder: Gikt M10.9; Pyrofosfatartrit M11.8 Ledinflammation på grund av kristallutfällning i led. Natriumurat och kalciumpyrofosfat påvisas bäst med polarisationsmikroskopi. Uratkristaller förstörs och kan inte vänta på analys mer än någon timme. (Se under procedurer). Ledvätskeanalyser visar oftast medelhög till hög inflammatorisk aktivitet. Primär gikt, på grund av hereditär enzymdefekt, är ovanlig. Sekundär gikt orsakas oftast av nedsatt njurfunktion, diuretikaterapi, cytostatikabehandling, maligna blodsjukdomar eller alkoholöverkonsumtion. Akut debut av monoartrit oftast i stortåns MTP-led och nattetid, med uttalad smärta, periartikulär svullnad och rodnad led. Vid oligoartrit oftast lednära lokalisation som MTP-led och fotled. Förekomst av tofi, på ytteröra, vid armbåge eller på fingrar och tår, stödjer giktdiagnosen. Hyperurikemi är ej specifikt för gikt och ca 20 % har normalt P-Urat vid attack. Pyrofosfatartrit förekommer hereditärt, hos män vanligen idiopatiskt, hos kvinnor vanligen associerat till gikt, hyperparathyreoidism eller hemokromatos. Påfrestningar som infektionssjukdom, nyligen 4
REUMATOLOGI 5(10) genomgången operation eller lindrigare trauma kan utlösa attack. Vanligaste lokalisationen är knäled hos män och handled hos kvinnor. Vid oligoartrit är engagemanget oftast symmetriskt. Periartikulär svullnad och rodnad av engagerade leder är vanligt. Drabbar vanligen äldre personer. Vid diagnosticerad gikt ska patienten, efter det akuta skedet och före ställningstagande till profylaktisk behandling, utredas avseende eventuell utlösande orsak eller sjukdom. Patient med pyrofosfatartrit ska på samma sätt utredas avseende eventuell associerad sjukdom. 1030Behandling NSAID; tabl naproxen 250-500 mg x 2 eller tabl ibuprofen 400-600 mg x 3-4 tills attacken avklingat. Om kontraindicerat ges tabl prednisolon 25-35 mg x 1 med nedtrappning under 5 till 7 dagar eller till besvärsfrihet. Även intrartikulär behandling kan ges som alternativ med 0,5 1 ml Depo- Medrol. Vid gikt kan också, som alternativ, prövas kolchicin, 0,5 mg varannan timme till besvärsfrihet. Behandlingen avbryts om gastrointestinala biverkningar uppkommer alternativt maximala totaldosen/dygn, 6-8 mg, uppnås. 212BArtrit - reaktiv ICD-kod: Reaktiv artrit UNS M02.9 Akut eller subakut debut av aseptisk asymmetrisk vanligen mono- eller oligoartrit i medelstora och stora leder, särskilt i nedre extremiteterna. Oftast övergående på 3-9 månader. Drabbar vanligen i övrigt friska personer. Debut inom 4 veckor efter övre luftvägsinfektion (betahemolyserande streptococker, mykoplasma) bakteriell enterit enteroartrit - (shigella typ 1 och 2, salmonella, yersinia typ 3, campylobakter) eller urogenital infektion uroartrit - (chlamydia, neisseria). Vid entero- eller uroartrit ofta associerade symtom med uretrit och konjunktivit - Reiters triad - samt tendiniter och hudförändringar. Diagnos med stöd av blodserologi, akut- och konvalescentserum samt riktade odlingar efter symtom. Vid ledpunktion fynd av måttlig till hög inflammatorisk aktivitet i ledvätskan. 1031Behandling NSAID; tabl naproxen 250-500 mg x 2 eller tabl ibuprofen 400-600 mg x 3-4. Om kontraindicerat eller vid utebliven effekt ges intraartikulär behandling med 0,5-1 ml Depo-Medrol. Påvisad utlösande infektion behandlas enligt sedvanlig praxis, vilket inte påverkar artritförloppet. ICD-kod: Sarkoidos M14.8 213BArtrit - sarkoidos 5
REUMATOLOGI 6(10) Drabbar vanligen yngre kvinnor med bilaterala fotledsartriter, ibland även knäartrit, med periartikulär svullnad och hudrodnad. Erythema nodosum kan förekomma. Diagnosen grundas på anamnes och status samt påvisande av bilaterala hiluslymfom på lungröntgen. Detta ses hos 90 % vid artritdebuten. Ledsymtomen är övergående inom 3-4 månader. S-ACE kan vara förhöjt och stödja diagnosen. 1032Behandling NSAID; tabl naproxen 250-500 mg x 2 eller tabl ibuprofen 400-600 mg x 3-4. Om kontraindicerat eller vid utbliven effekt prövas intrartikulär behandling med 1 ml Depo-Medrol eller tabl prednisolon 5-15 mg dagligen. Patienter med sarkoidosartrit bör följas av lungmedicinare. 214BArtrit - Bakercysta ICD-kod: Brusten bakercysta M66.0 1033BKlinisk bild Bakercysta förekommer framför allt vid kronisk knäledsartrit men ses också vid knäledsartros. Den palperas som en lätt fluktuerande utfyllnad i knävecket. Om den brister, eller har stor utbredning i vaden, uppstår en bild som är svår att skilja från djup ventrombos med ömt och svullet underben. Diagnosticeras bäst med ultraljud. 1034Behandling Högläge, elastisk binda, NSAID; tabl naproxen 250-500 mg x 2 eller tabl ibuprofen 400-600 mg x 3-4. Vid tecken till artrit och/eller intakt cysta kan intrartikulär behandling i knäleden med 2 ml Depo-Medrol ges för cystan. ICD-kod: Hemartros M25.0 215BArtrit hemartros Akut svullen led inom 2 timmar efter direkt slag eller ofysiologisk rörelse i leden. Ses även vid grav kronisk artrit med uttalade leddestruktioner. Ökad incidens vid hemofili och antikoagulantiaterapi. Handläggs vanligen av ortoped. 216BSystemisk Lupus Erythematosus (SLE) ICD-kod: SLE M32.9 1035BKlinisk bild Anamnes eller tecken på, aktuell eller tidigare, fotosensitivitet, diskoida 6
REUMATOLOGI 7(10) utslag, fjärilsexantem, orala ulcerationer, pleurit, perikardit, artrit, nefrit, epilepsi eller psykos. Laboratoriefynd med förhöjd SR, ofta utan CRPstegring, leukopeni, trombocytopeni, hemolytisk anemi. Vid nefrit förhöjt kreatinin med albuminuri, hematuri och förekomst av korniga cylindrar i urin. 1036BUtredning Blodprover: SR, CRP, blodstatus, kreatinin. Urinstatus/testremsa och sediment. ANA (antinukleära antikroppar) och screening ANA. Vid känd diagnos och akut sjuk patient, utred främst potentiellt livshotande manifestationer som grav anemi, cytopenier, nefrit, perikardit, myokardit, pneumonit, vaskulit, epilepsi eller annan CNS-påverkan samt infektionstecken. Akut sjuk patient skall diskuteras med reumatologbakjour. Avvakta om möjligt med steroider tills reumatolog konsulterats. ICD-kod: Polymyosit M33.2 Polymyosit Generell muskelsvaghet med eller utan värk, förhöjda inflammationsparametrar och förhöjd CK. Utredningsfall. 217BPolymyalgia reumatika (PMR) ICD-kod: Polymyalgia reumatika M35.3 1037BDefinition PMR är en inflammatorisk sjukdom utan påvisbara morfologiska inflammatoriska förändringar. Debut före 50 års ålder är mycket ovanligt och prevalensen ökar med stigande ålder. Omkring 2/3 är kvinnor och 1/3 drabbas av både PMR och temporalisarterit. 1038BKliniska fynd Långsamt eller subakut insjuknande under flera veckor med tilltagande värk, rörelsesmärtor och stelhet symmetriskt i framför allt axel- och höftregioner, inklusive omgivande muskulatur. Symtomen är mest uttalade på morgonen med bl a svårigheter att sätta sig upp från liggande. Samtidigt eller tidigare uppträder allmänsymtom i form av trötthet, sjukdomskänsla, subfebrilitet, aptitlöshet och viktnedgång. I status ses passiv och aktiv rörelseinskränkning med rörelsesmärtor i axel- och höftregioner. PMRliknande symtom kan förekomma som paramalignt fenomen. I blodprover ses hög SR, vanligen 50-100 mm, och förhöjd CRP samt lätt anemi, lätt leukocytos, lätt till måttlig trombocytos och elfores med akut inflammatorisk bild. 1039BUtredning Blodprover: SR, CRP, blodstatus, CK och elfores. 7
REUMATOLOGI 8(10) 1040Behandling Steroider ger dramatisk förbättring inom 1-2 dygn. Tabl prednisolon 5 mg, 4 x 1. Om patienten inte upplever en påtaglig förbättring inom 1-2 dygn skall man ifrågasätta diagnosen. Eftersom steroidbehandlingen kommer att bli långvarig bör patienten erhålla osteoporosprofylax, i första hand peroralt calciumtillskott. 1403BSteroidnedtrappning Före varje nedtrappning av steroiddosen görs kontroll av SR, CRP och allmäntillstånd. Nedanstående nedtrappningsschema rekommenderas vid sänkning av dagsdosen prednisolon. Alltför snabb nedtrappning leder ofta till recidiv. Behandlingstiden brukar uppgå till minst ett år. 1. När SR och/eller CRP normaliserats minskas prednisolon från 20 till 15 mg. Om dosen är >20 mg prednisolon minskas dagsdosen med 5 mg var eller varannan vecka. 2. I intervallet 15-12,5 mg prednisolon minskas dagsdosen med 2,5 mg varje månad. 3. I intervallet 12,5-7,5 mg minskas dagsdosen med 1,25 mg varje månad. 218BTemporalisarterit ICD-kod: M31.6; i kombination med polymyalgia reumatika M31.5 1041BDefinition Temporalisarterit eller jättecellsarterit är en fläckvis inflammation i stora till medelstora artärer. Cirka 20 % av patienterna utan kliniska tecken på temporalisarterit har inflammatoriska förändringar i detta kärl. I typiska fall ses jättecellsarterit men frånvaro av jätteceller utesluter inte diagnosen. 1042 BKliniska fynd Huvudvärk, skalpömhet, ont i käkmuskulaturen vid tuggning, tuggclaudicatio. Synstörning av varierande typ är ett allvarligt varningstecken. Ge akt på diplopi, dimsyn, övergående synfältsbortfall, ptos och amaurosis fugax, vilka samtliga kan föregå bestående synnedsättning. Ögonbottenstatus är ofta normalt. Några patienter debuterar med smärtfri blindhet. Ofta palperas uppdrivna, ömma, ibland ej pulserande temporalisartärer. Laboratoriefynd med hög SR, CRP, lätt anemi, lätt leukocytos och lätt till måttlig trombocytos. Serumelfores visar akut inflammatorisk bild. 1043BUtredning Blodprover: SR, CRP, blodstatus, elfores. Det är inte nödvändigt, men ofta önskvärt, att utföra temporalisbiopsi. Frånvaro av patologiska förändringar utesluter dock inte diagnosen. Temporalisbiopsi beställes i samband med att steroidbehandlingen påbörjas och bör utföras senast inom 7-10 dagar. Ingreppet är endast aktuellt vid motsägelsefulla fynd i anamnes, klinik och/eller laborationer. 8
REUMATOLOGI 9(10) Ibland förekommer en mer utbredd aortabågsarterit. Palpera radialispulsar (sidoskillnad), auskultera karotiskärl, subklavia, brachialis, aorta och femoralis, mät blodtryck i båda armarna. Om misstänkta blåsljud remitteras patienten till dopplerundersökning för kartläggning av kärlengagemanget. 1044Behandling Vid symtom på temporalisarterit men utan synnedsättning och ögonmuskelpareser ge tabl prednisolon 1 mg/kg/dygn. Nedtrappning se PMR. Några dagar gammal ensidig synnedsättning utan symtom eller tecken från andra ögat ge tabl prednisolon 100-200 mg/dygn eller parenteralt i ca 3 dagar. Ensidig synnedsättning några timmar eller begynnande tecken från andra ögat, t ex transistorisk synnedsättning eller ischemi i ögonbotten, kräver omedelbar behandling med högdos steroider inf metylprednisolon 500-1000 mg iv per dygn i minst 3 dagar. Nedtrappning se PMR. ICD-koder: M30-M32 219BVaskulitsjukdomar 1045BDefinition och klassifikation Immunologiskt medierad inflammation i blodkärl. Klassificeras beroende på storlek av inflammerade kärl. 1404BStora kärl Jättecellsarterit - se temporalisarterit. Takayasus arterit - granulomatös vaskulit i aorta och dess förgreningar framför allt subclavia och brachialis, med svårmätt blodtryck eller markant sidoskillnad. Engagerar även karotis och ibland njurartärer med hypertoni. 1405BMedelstora kärl Polyarteritis nodosa - kärlinflammation med aneurysmbildning som drabbar tarmar, njurar, hud och nerver. 1406BSmå blodkärl Wegeners granulomatos - granulomatös inflammation med engagemang av kärl, framför allt i övre luftvägar med frekventa mediaotiter, sinuiter samt näsengagemang med nästäppa och i nedre luftvägar med spridda lunginflitrat samt i njurar med nefrit. Positiv ANCA med specificitet för proteinas-3. Allergisk granulomatos (Churg-Strauss syndrom) - granulomatös, eosinofil inflammation, framför allt i lungorna med astmasymtom. ANCA positiv med specificitet för MPO (myeloperoxidas). Mikroskopisk polyangit - småkärlsinflammation med engagemang av njurar, lungor (50 %) och hud med purpura. ANCA positiv med specifictet för MPO. Henoch-Schönleins purpura - småkärlsvaskulit, se nedan. 9
REUMATOLOGI 10(10) 1046BKlinisk bild Varierande bild från akut till flera månaders förlopp. Oftast förkommer allmänsymtom i form av feber och viktnedgång. Även vanligt med artralgier och myalgier samt ibland artrit. I övrigt symtom beroende på drabbade kärl. Typiskt med symtom från flera organ samtidigt. Allmänna tecken på inflammation med hög SR och CRP, anemi, leukocytos, trombocytos. Elfores med förhöjda akuta inflammatoriska parametrar. 1047BUtredning Blodprover: Blod-, elektrolytstatus, kreatinin, SR, CRP, elfores. Urinstatus/testremsa och sediment. I övrigt riktad efter klinisk misstanke. 1048Behandling Sjukdomsbilden avgör vårdnivån. I vissa fall brådskande men såväl utredning som behandling bör göras i samråd med reumatologspecialist. ICD-kod: D69.0 220BHenoch-Schönleins purpura 1049BDefinition Småkärlsvaskulit av okänd genes som engagerar hud och njurar. Vanligare hos barn men även vuxna kan insjukna och då allvarligare förlopp och högre frekvens njurengagemang. 1050BKlinisk bild Palpabel purpura, framför allt på nedre extremiteterna. Buksmärtor och ibland gastrointestinal blödning. Perifer symmetrisk polyartrit, framför allt i knä- och fotleder. Glomerulonefrit hos ca 50 %. 1051BUtredning Blodprover: Blod-, elektrolytstatus, kreatinin, SR, CRP. Urinstatus/ testremsa och sediment. Vid behov njurbiopsi som visar IgA-depositioner. Sådana kan ses även i huden. 1052Behandling Hos barn oftast god prognos utan behandling. Vid tecken på kronisk progressiv glomerulonefrit ges högdos kortison och eventuellt cytostatika. 10