Muskeltonus Cecilia Lidbeck Specialistsjukgymnast i pediatrik, Med Dr Motoriklab, Karolinska Universitetssjukhuset, Stockholm cecilia.lidbeck@karolinska.se 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 1
Sjukgymnastexamen, Lunds Universitet: 1989 Magisterexamen, Karolinska Institutet: 2008 Medicine doktor, Karolinska Institutet: 2016 Avhandling: Standing in children with bilateral spastic cerebral palsy: Aspects of muscle strength, vision and motor function Specialistsjukgymnast i pediatrik: 2009 Rehabilitering Barnhabilitering, Helsingborg och Lund Sjukgymnastiken, barn, Universitetssjukhuset i Huddinge Sjukgymnastikkliniken, barn, Karolinska Universitetssjukhuset, Solna Motoriklab. Karolinska Universitetssjukhuset, Solna CPUP-koordinator, fysioterapidelen för barn, i Stockholm 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 2
Motoriklab - Astrid Lindgrens Barnsjukhus 3D- rörelseanalys Muskelaktivitet EMG Fotavbildning Muskelstyrka Motorikstörningar Tonusbedömningar Barn och vuxna Klinik Forskning 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 3
Erfarenhet av tonus/tonusbedömning: Spasticitets/tonusteamet för barn på Karolinska Universitetssjukhuset, Solna Tonusreduktion: Selektiv Dorsal Rhizotomi (SDR) Behandling med botulinumtoxin (BoNT-A) Intrathecal baclofenbehandling (ITB) Deep Brain Stimulation (DBS) Europeiskt konsensus möte om spasticitet, 2015 Kurs: bedömning av dyskinesi i Belgien 2015 Projekt om barn med primär dyskinesi, Neuro Ped/ Motoriklab, KI Era erfarenheter? 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 4
Innehåll Muskeltonus: Definitioner Spasticitet Dyskinesi: dystoni, choreoathetosis Skattningsskalor och bedömningsinstrument Behandlingsåtgärder Patientfall m. filmer 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 5
Syfte Differentiera begreppen: spasticitet vs dystoni Kännedom om bedömning av spasticitet/dystoni behandling vid spasticitet/dystoni 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 6
Tonus Svårt! Inga absoluta sanningar Beskriv vad ni ser/känner Ange ev definitioner Är det viktigt? Korrelation till funktion? 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 7
Film Observation i vila och i aktivitet Rörelseuttag i NE: a) långsamt och b) snabbt 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 8
Tonus, diagnostik Diagnostiken är primärt klinisk och inkluderar förutom vanlig anamnes Hur debuterade de enskilda symptomen (finns flera typer) Variation över tid Utlösande faktorer Ärftlighet (föräldrar och barn tillfrågas, ibland övriga släktingar) Vid undersökningen; finns aktuella symptom eller kan de provoceras fram för bedömning? Klinisk diagnos sätts 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 9
Neurologiska symtom Spasticitet Dyskinesi Choreoatetos Dystoni Chorea Athetos SCPE 2000 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 10
Spasticitet? 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 11
Although still the mostly commonly used term in clinical practice, it was suggested to be careful with the term spasticity, since it may not cover all aspects of the perceived resistance (Konsensus möte, Amsterdam, 2015) 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 12
Spasticitet Vetenskapligt sett är detta inte en enskild muskulär egenskap Den kraft med vilken en muskel motverkar förlängning Beroende av muskelns elasticitet och stelhet En neural komponent relaterad till sträck reflexen som motverkar förlängning Det underliggande fenomenet består av två delar: icke neurogen och en neurogen 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 13
Definition spasticitet A motor disorder characterized by a velocity-dependent increase in tonic stretch reflexes (muscle tone) with exaggerated tendon jerks, resulting from hyper excitability of the stretch reflex, as one component of the upper motor neurone syndrome (Lance, 1980) Hasighetsberoende svar på passiv sträckning som utförs i vila 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 14
Mätning/skattning av spasticitet Utförs i vila/avslappnat läge Instrumentell spasticitetsskattning (forskning, labmiljö) Modifierad Ashworth-skala (passivt motstånd, anv. bla. i CPUP) Tardieuskalan (dynamiska komponenten, anv. internationellt) 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 15
Klinisk bedömning av spasticitet Hasighetsberoende svar på passiv sträckning som utförs i vila 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 16
Klinisk skattning av spasticitet Modifierad Ashworth-skala Anger passivt motstånd i olika stora delar av rörelsebanan Sex gradig skala (0-4) Utförs i vila (avslappnat läge) 0=ingen förhöjd muskeltonus 1=lätt förhöjning: catch and release, eller i slutet av rr banan 1+= lätt förhöjning i mindre av hälften rr banan 2= mer markant förhöjning, genom större delen av rr banan. Rr går lätt att utföra 3= avsevärd förhöjning av muskeltonus, svårt att utföra passiv rr 4=stelhet (Bohannon och Smith, 1987) 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 17
Klinisk skattning av spasticitet Tardieuskalan Mäts med goniometer Anger den dynamiska komponenten R1 Den vinkel som anger när motståndet börjar kännas R2 Anger ledrörlighet 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 18
Observandum! Inget/svagt ökat motstånd i vila, mycket spänd i aktivitet 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 19
Inget ökat motstånd i vila, mycket spänd i aktivitet? Differentierat den sk. hypertonin! Inte är spasticitet Ökad tonus av annan genes (tex dystoni?) 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 20
Spasticitet Dyskinesi Choreoatetos Dystoni Chorea Athetos SCPE 2000 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 21
Dyskinesi Ofrivilliga, okontrollerade, återkommande, ibland stereotypa rörelser Dominerade av primitiva reflexer Varierande muskeltonus SCPE 2000, Sanger et al 2010, Albanese et al 2013 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 22
Dyskinesi Dystoni Choeroathetos Vila/aktivitet Varierar i duration och amplitud 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 23
Spasticitet Dyskinesi Choreoatetos Dystoni Chorea Athetos SCPE 2000 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 24
Dystoni? 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 25
Dystoni Avvikande kroppsställning pga. ihållande muskelkontraktioner Hypokinesi: rörelsearmod, dvs få rörelser Varierande muskeltonus, ofta lättutlöst tonusökning ofrivilliga rörelser förvrängda frivilliga rörelser Sanger et al 2010, Koy et al 2016 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 26
Film: Observation i vila och aktivitet Fokusera på: Grundtonus i avslappnat läge Grundtonus i stående Position av NE i stående (höfter, knä, fötter) Position av händer och ffa fingrar i aktivitet 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 27
Dystoni: klinisk diagnostik Debutålder Utbredning Fokal dystoni, tex cervikal dystoni Segmentell dystoni - två eller flera sammanhängande kroppsdelar, tex nacke, axel, arm Multifokal dystoni - två eller flera icke-sammanhängande kroppsdelar Hemidystoni Generell dystoni, ben+bål eller båda benen plus minst ett ytterligare område tex nacke, mun Temporalt mönster Stationärt eller progressivt sjukdomsförlopp Symptomvariabilitet; Kontinuerligt, paroxysmal, dygnsvariation (DYT5) och Task/action specific Associerade andra motoriska symptom 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 28
Skattning av dystoni Bygger på observationer samt kännedom om ledrörlighet och spasticitet The Burke-Fahn-Marsden dystonia scale (BFM) (Burke et al 1985) The Dyskinesia Impairment Scale (DIS) (Monbaliu et al 2012) 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 29
summeras Skattning av dystoni The Fahn-Marsden dystonia scales (två delar) 1. MOVEMENT SCALE (max 120p) Ögon, mun, tal-/svälgfunktion, nacke, armar, bål, ben Provoking factors (0-4, no dystoni - dystonia at rest) Severity factors (0-4, no, slight, mild, moderate, severe) Några viktas 1/2, och andra 1 2. DISABILITY SCALE (max 30) Tal, skrift, matsituationen, hygien, av-/på kädning, gående (normal complete/unable, 0-4) 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 30
Skattning av dystoni The Dyskinesia Impairment Scale (DIS) 26 standardiserade uppgifter (vila och aktivitet) Filmas: 30 s. /uppgift 1. DYSTONIA 2. CHOREOATHETOSIS Duration Amplitud Ögon, mun, nacke, bål samt armar och ben (prox och dist) Klinisk undersökning: ledrörlighet och spasticitet 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 31
Behandling Spasticitet eller dystoni? Fokal eller generell? Målsättning med behandling Botulinumtoxin behandling (BoNT-A) främst spasticitet Selektiv Dorsal Rhizotomi - spasticitet Intra thecal baclofen behandling (ITB) spasticitet, dyskinesi Deep brain stimulation (DBS) främst dystoni 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 32
När vi behandlar spasticitet/dystoni vad vill vi uppnå? Förbättrad funktion? Motverka kontrakturer? Behandla kontrakturer? Smärtlindring? Minskad tonus? Tydlig målsättning i samarbete med föräldrarna!!! 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 33
International classification of Functioning, and Health, 2007 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 34
Intra Thecal Baclofenbehandling vid svår dystoni och/eller spasticitet hos barn och ungdomar Astrid Lindgrens Barnsjukhus, Solna 2017-02-09 Carolina Luhr Nilsson, barnsjuksköterska, ALB Cecilia Lidbeck, sjukgymnast
ITB: Målgrupp Barn och ungdomar med generell tonusproblematik: spasticitet och/eller dyskinesi med dystoni Smärta Påverkar vardagen Svårt med positionering Störd nattsömn Rosenbaum et al 2008 2017-02-09
Spasticitetsmottagningen på ALB, Solna Remiss från barnneurolog Multiprofessionellt team: barnneurolog neurokirurg ortoped sjuksköterska sjukgymnast ev. ortopedingenjör 2017-02-09
Teambedömning Multiprofessionellbedömningl Utvärdering av annan otillräcklig reversibel behandling (po baklofen, BoNT-A) Problemformulering Måldefinition (GAS mål)
Pre operativ utredning Neuroradiologi (MR) Höft o rygg röntgen Andningsregistrering Planering för testdos 2017-02-09
Behandling med ITB Indikation Svår spasticitet eller dystoni av olika orsaker Smärta Störd nattsömn Svettningar Nutritionsproblem Observandum Hypotoni Muskelsvaghet Nedsatt andningsfunktion Pneumonier Cerebral pares, Regionalt vårdprogram 2014, Hoving 2009 2017-02-09
ITB Programmerbar pump Administrerar baklofen i spinalkanalen Samma substans som baklofen per os (ökad konc. i liquor) Pumpstorlek: 20/40 ml Pumpbatteri: 7 års duration Påfyllnads intervall: 4 v - 6 må 2017-02-09
Lokalisation: under hud/fascia i buken Intrathecal kateter Pumpen förankras i ficka mot bukmuskelfascian 2017-02-09
Efter operation: sluten vård Pump start: ca 4 dagar efter op Obs! Morfin och Baklofen är kontraindicerat vid pumpstart Dagliga dos justeringar Vårdtid: ca 7 dygn 2017-02-09
Kontinuerlig kontakt med öppenvård Dos inställning Post operativt omhändertagande Psykologiskt stöd Samarbete med familj och habilitering (hjälpmedel) Utvärdering: ett år post op vid spasticitetsmottagningen 2017-02-09
Urval - helhetsbedömning Sköra barn Underviktiga/tillväxthämmade Nedsatt andningsfunktion Barnets/familjens sociala situation Språkkunskaper 2017-02-09
Testdos Slutenvården Utvärdering i samarbete med habiliteringen Status: före, 2 och 4 tim efter testdos Teambedömning efter 4 tim ställningstagande till fortsatt regim 2017-02-09
Intra Thecal Baclofenbehandling Symtom behandling Förväntad effekt enligt ICF kroppsstrukturer/funktionsnivå aktivitet & delaktighet Inga förväntade motoriska vinster Kan förlora motorisk funktion Viktigt med gemensamma mål! 2017-02-09
Utvärdering Pre op samt 1 år post op Sjukgymnaststatus: ROM, spasticitet, dystoni Observation av smärta Videofilmning Utgångsvärde puls, blodtryck, andningsfrekvens, saturation, höft/rygg status Utvärdering av målsättning 2017-02-09
BOSS Beteende observation & skattning av smärta Ljud Socialt/personligt Ansiktsuttryck Aktivitet Kropp/extremitet Fysiologiska tecken Skattas under 5 min 0-3 skala IT= ej tillämpbart 2017-02-09
Behandling: deep brain stimulation (DBS) Elektroder placeras i basala ganglier i GPI(Globus pallidus interna) eller STN (subthalamic nucleus) Kablar dras under huden till en stimulator (ung som en pacemaker) på buken Programmeras via programmerare utifrån Elektrisk stimulering kan sedan hämma de nervsignaler som åstadkommer det icke önskade rörelsemönstret. Cecilia 2017-02-09 Lidbeck 50
Sammanfattning Vi känner spasticitet Vi observerar dystoni Vid val av behandling är det viktigt att differentiera symtomen Det är inte ovanligt att symtomen samvarierar Svår spasticitet och eller dystoni kräver ett multiprofessionellt omhändertagande 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 51
Workshop Motorik, sensorik och perception vid cerebral pares Hur påverkas motoriken av störningar i sensorik och perception? Vilken evidens finns för att identifiera och mäta tecken på sensoriska och perceptuella störningar? Datum: Fredagen den 17 mars 2017 Tid: 10.00-15.00 Plats: Karolinska Universitetssjukhuset i Stockholm Anmälan: Senast fredagen den 3 mars 2017 till cecilia.lidbeck@ki.se Välkomna! Cecilia Lidbeck, specialistsjukgymnast, Med Dr och Åsa Bartonek, leg FT, Med Dr, docent 2017-02-09 Cecilia Lidbeck 52