Grovmotorisk funktionsnivå CP orsaksmönster

Transkript

1 Cerebral Pares CP Lena Westbom Neurosektionen, Barnmed klin, SUS BarnReHab Skåne, HoH Cerebral Pares Bestående rörelsehinder pga engångsskada i omogen hjärna omogen = före 2 årsdagen CP andra svårigheter Cerebral Pares - CP. långsamhet, behöver tid på sig.. skelning, hjärnsynskada, brytningsfel Prevalens ca 2,5/1 barn Pojkar > flickor 1,3:1 Vuxna?..uppmärksamhet, koncentration, aktivitetskontroll.. kognition, inlärning, språk 2/3 födda i fullgången tid 1/3 födda prematurt Grovmotorisk funktionsnivå CP orsaksmönster Missbildningar < grav vecka 2 (24) Periventrikulär skada vecka Fullgången tid: Skada basala ganglier Subcortikal/cortikal skada

2 Vl.3 - Neuroimaging Morfologi motorisk funktion Morphology function relationship Central motor functions are controlled by the following systems: - Motor cortex - Pyramidal tract - Basal ganglia - Cerebellum (not shown) EXIT CONTENT BACK Lesions to these systems cause: - spastic - dyskinetic - ataxic movement disorders. Sidoskillnad The assumption thus vanlig must be, that the brain lesions, which are found in 7-8 of CP-children, are affecting the respective system according to Sidodominerad the neurological subtype. bilateral spastisk CP (BSCP) Spastic CP Dyskinetic CP Unilateral Spastisk CP (USCP) = Ataxic CP hemiplegi Cerebral Pares Huvudtyp Spastisk ca 7 Dyskinetisk 15-2 Ataktisk 1 5 subtyper (SCPE) (Svensk klassifikation: 9 subtyper) =BSCP =USCP Ataxi Dystoni=Tonusvxl Atetos Spasticitet - hastighetsberoende tonusökning Organisation PVL Parasagittal skada Basala ganglier Proliferation Migration CP sp diplegi Bilateral Sp CP Vanligaste CP-typ hos för tidigt födda barn Mycket olika funktion GMFCS I-V Vl.3 - Neuroimaging Morfologi motorisk funktion vidpvl Morphology function in periventricular lesions This scheme is well known and shows the topography of the pyramidal tracts in relation to periventricular lesions. PVL ger symtom fr.a. i fötter och ben Small lesions affect mainly the legs, larger also trunk and arms. Ju större skada desto mer besvär från bål, armar, händer BACK Sidoskillnad vanlig NEXT Sidodominerad bilateral spastisk CP (BSCP) Unilateral Spastisk CP (USCP) = hemiplegi unilateral lesions cause unilateral spastic CP bilateral lesions cause bilateral spastic CP mild BS-CP severe BS-CP 2

3 Typiska patogena mönster vid CP Vl.2 - Neuroimaging Typical pathogenetic patterns which can occur in CP summarizing the afore given examples for the different timing periods in uni- or bilateral distribultion, pathology always involves the motor system, thus explains uni- or bilateral neurology and motor dysfunction BACK CP sp hemiplegi, unilateral spastisk CP Vanligaste CP-typ Alla lär sig gå maldevelopments p.v. white grey matter matter 9* 56* 18* XXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXX *Data from a systematic review indicating how often these patterns were described in CP REFERENCE 3 XXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXX CP spastisk hemiplegi (USCP) Vanligen bra syn och hörsel 2/3 normal begåvning Ofta ADHD/beteendeproblem, perceptionsstörningar, dyslexi, dyscalculi 1/3 epilepsi Eskil gosse född april 7 FV 44 g Föddes med 2 värkar Blek, livlös Maskventilation med NeoPuff 4 min: intuberas, puls < 1 Apgar Eskil gosse född april 7 Temp ca 33 i 3 dygn Lättventilerad, syrgas 21-4, extuberad efter 7 dagar Multiorganfailure : ASAT 2,3 ( 1,2), ALAT,92 (,7) Lindrig MI, obetydlig TI, Troponin,1 (<,3) Fibrinogen 1,2 (>2,) INR 2,2 (1,2) Tromb , Hb 2 Avvikande neurologi Kramper, Fenemal; isoelektriskt EEG Återkommande anfallsaktivitet, trippelbehandling (Midaz+fenemal+fenytoin) MR: Thalamusblödning höger, genombrott t hö sidoventr Eskil gosse född april 7 2 veckor: Öppnar ögonen, orienterar blick och huvud efter ljud Sondmatad 3 veckor: Kort blickkontakt, hypoton Hem, sonden avvecklas 2 månader: Helt normalt neurologiskt status och tillväxt 3

4 Eskil gosse född april 7 3 mån 6 mån 7 mån Pigg, fin kontakt. Sitter med stöd 1. Normalt för åldern? 2. Försenad? 3. Avvikande? Organisation PVL Parasagittal skada Basala ganglier Atetos Dyskinetisk CP Proliferation Migration Tonusväxling Skadans lokalisation 1. Kernicterus diffus skada basala ganglier choreoatetos 2. Långdragen perinatal asfyxi selektiv skada globus pallidus och vit substans svår dystoni/spasticitet 3. Akut asfyxi skador thalamus, basala ganglier, hjärnstam - dyskinesi med ofta god kognitiv kapacitet Dyskinetisk CP Hypoton! 1:a året Ensartat rörelsemönster/massrörelser Avvikande kroppshållning Tongue thrust /sväljer inte Alltför slapp/alltför spänd kring 1 år Sprättbåge, nackextension, sträckta/korsade ben Sponant pos Babinski, Tumme-i-hand; pronerade/sträckta armar Ljudkänslighet Primitiva reflexer 4

5 Dyskinetisk CP Tongue thrust, ATNR, Moro, massrörelser Dyskinetisk CP Syn blickpares, ssk uppåt! Miktion urinretention RIK kan behövas Tal - 4 anartri, övriga talsvårigheter Överdödlighet - reglering vitala funktioner, dysfagi bronkit/astma/laryngit/lunginfl GE GER, esofagit, förstoppning Tillväxt - dysfagi + ökat energibehov = utmärgling För hög muskelspänning vid CP Dystoni växlande, ej hastighetsberoende spänning Spasticitet hastighetsberoende Dystoni kraftigt vridande, starkt ökad spänning vid aktivitet och sinnesrörelser, ej hastighetsberoende (i vila slappa muskler) Tonusväxlingssyndrom - utveckling Neonatalt irritabel, slö, slapp, svårt äta 3-9 mån - tyst stadium (slapp, rörelsearmod, ätoch sömnsvårigheter) Barndom Lågt tonus i vila/sömn - inga kontrakturer Högt tonus vid aktivitet sprättbåge, sträckta korsade ben Primitiva reflexer fr.a. ATNR, Moro Tonår/ung vuxen Tonus ökar, bara högt tonus, spasticitet Tonusväxlingssyndrom funktion Motoriskt GMFCS III-V Kognitivt svårtestat 2 normal begåvning, 6 utvecklingsstörning (?) särskilt vid microcephali Epilepsi 3 5

6 Atetos - funktion God motorisk funktion God kognitiv funktion (MMR 1-15) Ej perceptionsstörningar Hälften har hörselskada/dövhet Medrörelser försvårar talet Av de hörande saknar ca 1 tal Missbedöms/underskattas - socialt hcp Ataktisk CP Dysfunktion/skada lillhjärnan Ataktisk CP - för låg muskelspänning - balanssvårigheter - Skakighet, felpekning (ataxi) minskar med åren - kognitiva och neuropsykiatriska svårigheter dominerar i skolåldern Behandling CP - Sjukgymnastik, arbetsterapi, specifik träning och träning integrerad i vardagsaktiviteter - lek - Ortoser, ort operationer - Tonusreducerande åtgärder - FÖREBYGG KOMPLIKATIONER Baklofenpump Nya beh metoder Rhizotomi Botulinumtoxin Djup hjärnstimulering 6

7 sekundär prevention höftluxation Nytt sätt att arbeta malnutrition svåra kontrakturer > 4 Långvarig tänjning motverkar kontrakturer 33 4 < 33 Reimers index = a/d x 1 Arbetsinstrument för behandling av det enskilda barnet Nationell kvalitetsuppföljning

8 CPUP S Sweden Total population with CP born Hip dislocation < 8 yrs 12 1 Wind-swept < 8 yrs Scoliosis < 12 yrs Birth year Op contractures < 8 yrs 8