INTRATEKAL BAKLOFENBEHANDLING FÖR BARN OCH UNGDOMAR. Gunnar Ahlsten Barnneurologi och habilitering Akademiska barnsjukhuset FBH-dagen 2014

Transkript

1 INTRATEKAL BAKLOFENBEHANDLING FÖR BARN OCH UNGDOMAR Gunnar Ahlsten Barnneurologi och habilitering Akademiska barnsjukhuset FBH-dagen 2014

2 Spasticitet Ökad reflexaktivitet på spinal nivå på grund av en övre motorneuronskada Minskad inhibition av spinala neuron Hastighetsberoende tonusökning Stegrade reflexer, klonus Andra mekanismer kan också ha betydelse

3 Baklofenpump - historik 1984 för behandling av spinala skador 1985 för behandling av CP 1987 första barnet som fick pump 1990 första pat. med svår dystoni

4 Baclofen 4-chlorophenyl-GABA Inhibitorisk transmittor Binder sig presynaptiskt till GABA-B- receptorer Passerar blod-hjärn-barriären dåligt

5 Dosage of intrathecal vs. oral baclofen ITB Therapy : higher CSF concentrations ( 50 times) with lower baclofen dose ( 100 times) 1 1. Campbell et al 1995

6 Baklofenpump vilka barn är aktuella Uttalad spasticitet Spasticiteten generaliserad Otillräcklig effekt av annan behandling Helst prövat peroral farmakoterapi Vikt > 12 kg (10 kg)

7 Baklofenpump hos barn aktuella diagnoser Cerebral pares Ryggmärgsskada Traumatisk hjärnskada Anoxisk hjärnskada Dystoni Stroke Andra tillstånd med uttalad spasticitet

8 Indikationer för baklofenpump Barn med lägre funktionsnivå GMFCS IV-V Mål med behandlingen: Förbättrad livskvalitet Underlätta omvårdnad Förbättrat sittande Motverka kontrakturutveckling Minska smärta Förbättra sömn

9 Indikationer för baklofenpump Barn med högre funktionsnivå GMFCS I-III Mål med behandlingen: Förbättrat sittande Förbättrad gång med eller utan hjälpmedel Minska kontrakturutveckling (ev. förebygga ortopediska op) Ökad självständighet

10 Baklofenpump - kontraindikationer Överkänslighet mot baklofen Uttalad hypotonus i bålen Utebliven effekt vid test Uttalad skolios?? (Sociala faktorer i enstaka fall)

11 Baklofentest Innan definitivt beslut om baklofenpump Förenklat test injektion av baklofen intratekalt via lumbalpunktion bedömning 2-6 timmar efter punktionen. Test med spinal kvarliggande kateter under flera dagar. Fr.a. för barn på gångindikation I enstaka fall görs ingen test

12 Infektioner efter implantation av baklofenpump Frekvensen klart högre hos barn än hos vuxna c:a 10% Ev. bättre med subfasciell pump än subcutan Vanligen relativt tidigt. Inom 3 månader postop Pumpen behöver oftast tas bort

13 Biverkningar vid intratekal baklofenbehandling Hypotonus i bål/nacke - kan förekomma Förstoppning Dåsighet/sömnighet (dosberoende) Yrsel och illamående Sväljningsproblem sällan Miktionssvårigheter kan förekomma Försämrad krampsituation sällan Skoliosutveckling oklart. Kan ev påskyndas

14 Pump- och kateterrelaterade problem Kateterproblem inte ovanliga 10-15% Lossar från pumpen Dislokation ur spinalkanalen Katetern knickas eller går av Mikroläckage från katetern Pumprelaterade problem Programeringsfel vid dosökning/påfyllning Pumpen kan vända sig går inte att fylla Mycket ovanligt med problem med själva pumpen

15 Baklofenpump - överdosering Symtom Dåsighet, slöhet, yrsel, hypotonus Förvirring, sänkt medvetande Tonusförlust Lågt BT, arrytmier Andningsdepression Åtgärder Kontakta enligt vårdkedjan Stoppa pumpen ( minimal rate ) Övervaka andning och cirkulation på IVA Åtgärda pumpen

16 Baklofenpump underdosering/stopp av tillförsel Symtom Tydligt ökad spasticitet Klåda utan utslag Parestesier, medvetandepåverkan Feber, huvudvärk, blodtrycksfall Anfall/kramp Åtgärder Kontakta direkt enligt vårdkedjan Ge baklofen per os Övervakning på IVA, Återställ infusion

17 Barn- och ungdomar med baclofenpumpar i Uppsala 1998 första barnet med pump i Uppsala 35 pumpar implanterade på 30(?) patienter 3 pumpar uttagna p.g.a. infektion 1 pat där katetern åkte ur spinalkanalen 1 pat där katetern åkte ut vid ryggoperation

18 OBS vid baklofenpump MRT-undersökningar ok pumpen måste dock kontrolleras efteråt då den kan stanna Larmsignal hörs kontakta ansvarig enhet! Oklar feber in för bedömning om pumprelaterat

19 Majoriteten av patienter/föräldrar är mycket nöjda med behandlingen med baklofenpump! Studier visar att 85-94% av patienter vill ha en ny pump då batteriet tar slut efter cirka 7 år

20 Intratekal baklofenbehandling Viktigt med vårdkedja Team med kompetens att välja ut lämpliga patienter Resurs för att sköta uppföljning/dosjustering/påfyllning Kunna handlägga akuta situationer