Skilj på utvecklingsförsening. Tidig diagnos - varför? Tidig upptäckt - varför? Early intervention effekt? Early intervention.

Transkript

1 Cerebral pares Lena Westbom, Avd för pediatrik, IKVL, LU, SUS Planerar ta upp Tidig upptäckt - hur varför CP-defintion och klassifikationer CP subtyper Överlevnad Videor Dyskinetisk CP Hypoton! 1:a året Tongue thrust /sväljer inte ( efter första halvåret) Alltför slapp/alltför spänd kring 1 år Avvikande kroppshållning Sprättbåge, nackextension, sträckta/korsade ben, Sponant pos Babinski, Tumme-i-hand; pronerade/sträckta armar Ljudkänslighet Primitiva reflexer Cerebral Pares Bestående Perinatal dödlighet rörelsehinder pga engångsskada i omogen hjärna Per CP Perinatal mortality PNM CP omogen = före 2 årsdagen

2 Tidig upptäckt - varför? Tidig diagnos - varför? Primärprevention - utveckla perineonatalvården Sekundärprevention förhindra komplikationer Förbättra framtida funktion - Early intervention För familjens skull! - A Antonowsky: Begripligt - hanterbart-påverka sin situation Primärprevention - utveckla perineonatalvården Sekundärprevention förhindra komplikationer Förbättra framtida funktion - Early intervention För familjens skull! - A Antonowsky: begripligt hanterbart - påverka sin situation Early intervention effekt? Early developmental intervention programs post hospital discharge to prevent motor and cognitive impairments in preterm infants AJ Spittle et al. Cochrane Database of Systematic Reviews 27, 212 Resultat 21 studier (> 3 pat), varierande fokus, fr.a. föräldra-barn-interaktion, barnets utveckling Kognitiv utveckling: Förbättring* småbarnsåren, ingen skillnad i skolåldern *IQ +,5 SD (95% CI,3-,6 SD) Motorisk utveckling: Ingen skillnad interventions/kontrollgrupp (AJ Spittle et al 27, 212) Early intervention Fler studier behövs Skilj på utvecklingsförsening och 2

3 avvikande rörelsemönster Diagnos CP Anamnes inklusive hereditet, grav-neo, ulj/neuroradiologi, tillväxt/ho-kurva sjukdomar, syn, hörsel, traumata, utveckling motorik, tal, kogn, beteende MOTOSKOPI Neurologstatus Motorisk bedömning av spädbarn Milstolpar uppnådda färdigheter av grov och finmotorisk funktion för korrigerad ålder Reflexer -? Skattning av tonus ej standardiserat och variabelt Observation av spontanmotorik Neonatal diagnos av trolig CP < 4 mån korr ålder: Kombinationen MRT + Prechtl s General Movements - högt prediktivt värde för CP (A Spittle et al AACPDM 27) Typer av GM Preterm/term Writhing- vridande rörelser, fullgången tid- 2 mån ålder Figdety- Små rörelser av moderat hastighet och varierande acceleration av extremiteter, bål och nacke. 2-6 mån Avvikelse i GM, 1(2) Vid skada i CNS förändras rörelsernas kvalitet, förlorar i komplexitet och i variabilitet Poor reportoire- (Preterm-tidig postterm) Monotona sekvenser. Kan följas av normal onormal och frånvaro av fidgety. Lågt prediktivt värde. Cramp-synchronised (Preterm uppåt) rörelser är rigida och saknar flyt stark prediktion för spastisk cerebral pares. 3

4 Praktisk GM undersökning: Standardiserad filmning minimera sensoriska stimuli i vaket tillstånd Analys av sekvenser enligt protokoll 3 olika GM bedöms och kvalitetsbestäms/ testtillfälle. Tidsåtgång: Prematurer 3-6 min inspelningar writhing perioden och framåt: endast 5-1 min inspelningar Utbildning Veckokurser; basic, advanced certificate. Utveckling av klinisk bild vid CP Ju svårare CP desto tidigare och tydligare symtom Rörelsearmod Matningssvårigheter/viktstagnation Irritabilitet/skrikighet Dålig sömn Hypotonus Hypertonus/extensionsmönster 4 månader gammal; Pigg, fin kontakt. Sitter med stöd 1. Normalt för åldern? 2. Försenad? Spasticitet och dystoni ofta SENA tecken 1-2 års ålder atetos och ataxi ännu senare. 3 mån 6 mån 4 månader gammal; Pigg, fin kontakt. Sitter med stöd 1. Normalt för åldern? 2. Försenad? 3. AVVIKANDE 4

5 Cerebral pares - definition Cerebral palsy describes a group of developmental disorders of movement and posture, causing activity restriction or disability that are attributed to disturbances occurring in the fetal or infant brain. The motor impairment may be accompanied by a seizure disorder and by impairment of sensation, cognition, communication and/or behaviour (Rosenbaum et al 27) Rörelsehinder i Grovmotorik Finmotorik Ansikte, mun, svalg CP - andra svårigheter strabism, CVI, brytningsfel uppmärksamhet, konc, aktivitetskontroll kognition, inlärning, språk CP förekomst 4-11 år ca 2,5/1 = 1/4 Pojkar > flickor 1,3 : 1 svårt automatisera långsamhet Vl.2 - Neuroimaging Typical pathogenetic patterns which can occur in CP summarizing the afore given examples for the different timing periods in uni- or bilateral distribultion, pathology always involves the motor system, thus explains uni- or bilateral neurology and motor dysfunction BACK Cerebral Pares grund för klassifikation Dominerande symtom: spasticitet, ataxi, dyskinesi Symtomlokalisation: hemi- di-, tetraunilat bilat maldevelopments p.v. white grey matter matter 9%* 56%* 18%* *Data from a systematic review indicating how often these patterns were described in CP REFERENCE 3 Motorisk funktionsnivå: GMFCS MRT fynd 5

6 Cerebral Pares indelat efter symtom och lokalisation (Hagberg 1975) Diagnos 4-7 år CP subtypes according to dominating symtom and localisation USCP Atetos BSCP Ataxi Tonusvxl 9 subtyper 5 år (4-7 år) DMCN 2; 42: Palisano R et al. Dev Med Child Neurol 1997; 39: Svensk version på Grovmotorisk funktionsnivå Nationell fördelning av GMFCS-nivåer (%) n=115 GMFM tillväxtkurvor per GMFCS-nivå JAMA 22; 288: I II III IV V Saknas 6

7 JAMA 22; 288:

8 Hanna S et al. Stability and decline in gross motor function among children and youth with cerebral palsy aged 2 to 21 years DMCN 29; 51: Lundkvist Josenby A et al. Motor function after selective dorsal rhizotomy: a 1-year practice-based follow-up study Dev Med Child Neurol 212 ; 54(: GMFCS MACS 5 nivåer Manual Ability Classification System Marianne Arner, MD, PhD Ann-Christin Eliasson OT, PhD Birgit Rösblad PT, PhD Eva Beckung PT, PhD Lena Krumlinde-Sundholm OT, PhD Peter Rosenbaum MD, FRCP (C) Förmågan att hantera föremål i dagliga aktiviteter Klassificerar typiskt utförande inte maximal prestation Validerad /reliabilitetstestad för barn 4-18 år 8

9 sekundär prevention Nytt sätt att arbeta höftluxation Tidig prevention Standardiserad utvärdering kanske lite stelare ingen säker skillnad oklart om försämring skett möjligen något sämre rörlighet Standardiserad uppföljning Tidig upptäckt dålig rörighet, men svårt avgöra om det skett någon försämring dålig rörlighet, men då jag inte sett pat. tidigare vet jag inte om det är nytillkommet Abduktion höger och vänster höft Alla barn med > 4% % CPUP S Sweden Total population with CP born Hip dislocation < 8 yrs % Wind-swept < 8 yrs < 33 Reimers index = a/d x 1 % Scoliosis < 12 yrs % 45 % Birth year Op contractures < 8 yrs 9

10 Cerebral Pares Huvudtyper dominerande spt: Spastisk ca 7% Dyskinetisk 15-2% Ataktisk 1% Spasticitet Hastighetsberoende tonusökning vid passiv sträckning Stegrade muskelreflexer Klonus Pos Babinski Spasticitet - hastighetsberoende ökning av tonus CP sp hemiplegi, unilateral spastisk CP Vanligaste CP-typ GMFCS I-II (III) CP spastisk hemiplegi Vanligen bra syn och hörsel 2/3 normal begåvning Ofta ADHD/beteendeproblem, perceptionsstörningar, dyslexi, dyscalculi 1/3 epilepsi Vl.3 - Neuroimaging Morphology function in periventricular lesions This scheme is well known and shows the topography of the pyramidal tracts in relation to periventricular lesions. Small lesions affect mainly the legs, larger also trunk and arms. unilateral lesions cause unilateral spastic CP bilateral lesions cause bilateral spastic CP mild BS-CP severe BS-CP BACK NEXT 1

11 CP spastisk diplegi 2/3 preterm - 1/3 term Vanligaste CP-typ hos prematurfödda CP spastisk diplegi Benen mer engagerade än armarna GMFCS I-V Periventriculär skada, PVL, PVH, HC Prevalens by CP-syndrome during 2 years 1,2 Spasticitet ben > armar Kan påverka alla extremiteterna! Syn SKADA per 1 livebirths 1,8,6,4,2 Hemiplegia Diplegia Tetraplegia Dyskinetic CP Simple ataxia Birth year period CP sp diplegi 2/3 normal begåvning bra hörsel CVI (+ ROP) skelning, brytningsfel, perceptionsstörning - crowding, dåligt synfält nedåt Epilepsi hos ca 1% CP spastisk tetraplegi Spasticitet dominerar, armarna lika mycket eller mer drabbade än benen Microcefali utbredd cortikal skada OBS! Smärtupplevelse Djup utvecklingsstörning, synskada, oftast epilepsi BSCP sp di + tetra GMFCS V 1 di:4 tetra 11

12 Atetos Dyskinetisk CP Bättre begåvning än rörlighet Tonusväxling = Dystoni Dyskinetsk CP Dyskinesi dåliga rörelser Dystoni dålig muskelspänning tonusväxlingssyndrom Hyperkinesi för mycket rörelser atetos/chorea Atetos - funktion CP tonusväxling/dystoni God motorisk funktion God kognitiv funktion Ej perceptionsstörningar Hälften har hörselskada/dövhet Medrörelser försvårar talet Av de hörande saknar ca 1% tal Missbedöms/underskattas - socialt hcp CP tonusväxling Tal - saknar talförmåga helt el delvis Äta - svårt svälja + ökat energibehov utmärgling, kortvuxenhet Andning - felsväljning astma, lunginflammation Ataktisk CP Dysfunktion/skada lillhjärnan Spasticitet tillkommer i tonåren, muskelkraft och dystoni ökar 12

13 Ataktisk CP Proportion of surviving children with CP at different ages and GMFCS levels GMFCS I-III Många MR Neuropsykol spt/autistiska drag 96% av alla med CP lever till vuxen ålder majoriteten av personer med CP är vuxna Vid CP GMFCS V överlever 6% till vuxen ålder trots svår flerfunktionsnedsättning (fr.a. CP sp tetraplegi och CP dystoni) Balances Devices to measure height/length 13