Aortadissektion
Aortadissektion - patofysiologi Intimarift => blödning under tryck in i media => dissektion med falska och äkta lumina separerade av intimaflap Ruptur av vasa vasorum i media => intramuralt hämatom Penetrerande aterosklerotiskt sår => intramuralt hämatom/pseudoaneurysm
Aortadissektion - klassifikation I. Klassisk dissektion m intimaflap mellan äkta och falskt lumen (90%) II. Intramuralt hämatom (10%) III. Diskret dissektion med excentrisk lokaliserad buktning av aorta IV. Plaque ruptur/ulceration V. Iatrogen/traumatisk dissektion Hiratzka LF. Circulation 2010;121:e266-369.
Aortadissektion - klassifikation Proximal = Ascendens = Typ A + ev övriga aorta Typ I = Ascendens + övriga Typ II = Enbart ascendens Distal = Descendens = Typ B Typ III Akut < 2 veckor Kronisk 2 veckor Hiratzka LF. Circulation 2010;121:e266-369.
Aortadissektion - incidens 50-60/miljon Ascendens 65% Descendens 20% Arcus 10% Bukaorta 5%
Aortadissektion genes Aneurysm (ingen förutsättning) Bicuspid aortaklaff (7%) Marfan (5%) (FBN1 mutation) Loeys-Dietz syndrom (TGFBR1/TGFBR2 mutationer) Övrig media degeneration Ateroskleros Hypertoni (75%) Inflammation (Takayasu arterit, Behcet, Mb Bechterew) Coarctation, Turners syndrom Trauma (5%)
Aortadissektion - klinik 65% män Medelålder 65år (7% <40år) Plötslig svår smärta (knivskarp) >90% Anterior - ascendens >90% Interskapulär - descendens >90% Syncope 9% Cerebrovaskulär incident 5% Hjärtsvikt pga akut aortainsufficiens 7% Paraplegi, bukischemi Sudden death (40%)
Aortadissektion - klinik forts Hypotension Tamponad - ascendens Akut aortainsufficiens - ascendens Intrapleural ruptur - descendens Pseudohypotension, pulsbortfall (30%) - arcus Hypertension - descendens Akut inferior hjärtinfarkt Ischemi i njurar, mesenterica, ben
Erbel R et al. Eur Heart J 2001;22:1642-81.
Aortadissektion - mortalitet Ascendensdissektion 1-3%/h första 24h 50% inom 48h 70% inom 1 vecka 90% inom 1 år Descendensdissektion 25% inom 1 månad 60% inom 1 år
Ascendensdissektion - handläggning Operation Compositegraft Supracoronart graft + ev klaffprotes Pericardpunktion preoperativt? - PEA - BT-lös Minsta möjliga mängd (lägsta acceptabla BT eftersträvas)
Descendensdissektion - handläggning Blodtrycksbehandling 120mmHg Betablockad (HR<60), Morfin, Nitroglycerin, ACEI/A-II block, Kalciumhämmare, Diuretika, alfa-1-blockad, Urinmätning Smärtbedömning VAS Temp Hb, CRP, kreatinin, D-dimer (sens 94%, spec 40-100%) Kontroll-CT efter 1v eller vid nya smärtor/komplikationsmisstanke 2v vårdtid om okomplicerat
Descendensdissektion interventionsindikationer Ruptur (pleurablödning) Organischemi Terapiresistent smärta, blodtryck Dissektionsspridning till ascendens Marfans syndrom Aneurysmutveckling (>55mm) Ev vid stort falskt lumen Ev beroende på antal kärlengagemang
Prognosprediktorer - sjukhuskomplikation 55 pts med akut typ B dissektion Sjukhuskomplikation Njurfunktionsförsämring Benischemi Bukischemi Bröstsmärtor/progredierande dissektion Ruptur eller hotande ruptur Största falska lumenarea och antal kärlgrensengagemang enda oberoende riskfaktorer Största falska lumenarea 922mm 2 Sensitivitet 79%, specificitet 97% 2 kärlgrenar engagerade Sensitivitet 83%, specificitet 74% Chang C-P et al JACC 2008;52(14):1170-6.
Prognosprediktorer - långtidsprognos 100 pts (51 op typ I, 49 typ III) Uppföljning 53±26månader (53pts CT 24mån) Vanligast aneurysmutveckling i prox descendens Falska lumendiametern i prox desc starkaste riskfaktor för aneurysm (diameter 60mm) 22mm falskt lumen i prox descendens Sensitivitet 100%, specificitet 76% Song J-M et al JACC 2007;50(8):799-804.
Aortadiameter och betydelsen av falskt lumen 131 pts medicinskt behandlad typ B dissektion 1984-2004 33% op under uppföljningen Öppet falskt lumen oberoende riskfaktor för dissektionsrelaterad död och events Aortadiameter 45mm under akutfasen och öppetstående falskt lumen prediktor för sen aneurysmutv ( 55mm) Ingen aneurysmutveckling: 73%, 66% resp 43% 1, 5 resp 10år om 45mm+öppet 100%, 95% resp 89% om <45 och trombotiserat falskt lumen Kunishige H et al. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg 2006;54(11):477-82.
Aortadissektion - uppföljning Blodtrycksbehandling 130mmHg (96% resp 61% 5-års överlevnad om normalt BT eller ej) Högst komplikationsrisk omedelbart efter utskrivning och första 2 åren Aneurysm, aortainsufficiens, ny dissektion, ruptur Kontroll 1, 3, 6, 12 varefter årskontroller (MR, CT eller TEE)
Aortadissektion - behandlingsresultat 75% 5-års överlevnad oavsett Ascendens eller descendens Akut eller kronisk Medicinsk eller kirurgisk behandling Förutsatt op av akut typ A och komplicerad typ B
Tidigare hjärtkirurgi Sämre kardiovaskulär riskprofil Lägre grad av hemodynamisk instabilitet Dubblerad op-mortalitet 25% vs 12% Hög mortalitet om rotbyte, 7/19 11 m malperfusion 4 uttalad AI 10 <60år Acceptabel vs rapporterad 50% för medicinskt beh Ej skäl till att avstå kirurgi vid typ A dissektion