MMC - KOGNITIVA KONSEKVENSER
Barn- och ungdomshabiliteringen i Halmstad Specialist neuropsykologi Med dr
20-25 barn med MMC föds i Sverige per år
Tidigare forskning om ryggmärgsbråck: 70-talet: motorisk funktion, intelligens Slutet av 90-talet: språk, perception uppmärksamhet 2000-tal: orsaker, hjärnavbildning, integration av forskningsområden Få studier av minne, exekutiva funktioner Mest forskning skolbarn Nästan alla studier utesluter barn med ryggmärgsbråck utan hydrocefalus Dennis, Fletcher
Tvärfackligt samarbetsprojekt Göteborgs Universitet Drottning Silvias Barn- och Ungdomssjukhus Barnneurolog/Habiliteringsläkare Eva-Karin Persson Ortoptist Eva Aring Ögonläkare Susann Anderson Neuropsykolog Barbro Lindquist
Undersökningsgrupp 107 barn Behandlade för hydrocefalus 1989-1993 Sydvästra sjukvårdsområdet (Västra Götaland, Värmland, Halland)
Barn med MMC och hydrocefalus 28 (av 32) barn 14 flickor 14 pojkar 5-12 år (median 7,8)
Syfte Att undersöka begåvningsnivå, inlärning, minne och exekutiva funktioner hos en populationsbaserad grupp barn med hydrocefalus Studie I Att undersöka begåvning och analysera eventuella skillnader mellan barn - med och utan ryggmärgsbråck - födda fullgångna och för tidigt - födda med hydrocefalus eller som utvecklat hydrocefalus första levnadsåret - med och utan tilläggshandikapp som cerebral pares och/eller epilepsi
Studie II Att undersöka förekomst av beteendeproblem och autistiska drag, samt att se om förekomsten påverkades av utvecklingsstörning, ryggmärgsbråck, cerebral pares, epilepsi eller för tidig födsel. Studie III Att undersöka neuropsykologiska funktioner (inlärning, minne, exekutiva förmågor) hos de barn som hade IQ 70 Studie IV Att jämföra barn med ryggmärgsbråck med och utan hydrocefalus, för att bättre förstå hydrocefalus inverkan på begåvning och neuropsykologiska funktioner
Studie I 103 barn behandlades för hydrocefalus 1989-1993 73 barn testades med begåvningstest varav 28 med MMC Studie II Beteendeskattning 67 barn varav 26 med MMC Skattning autism 53 barn varav 26 med MMC Studie III IQ 70 Neuropsykologiskt testbatteri 36 varav 16 med MMC + Kontroller 36 Studie IV 8 barn MMC utan hydrocefalus + 8 barn MMC med + hydrocefalus 8 kontroller
Metod Begåvningsnivå: WISC III (6-16), WPPSI-R (3-7), Griffiths utvecklingsskala (<3 år) Beteende: Conners Behavior Rating Scales Autism: Child Autism Rating Scale Inlärning och minne: NIMES* *Neuropsykologiska utredningsmetoder för Inlärning,Minne och Exekutiva funktioner hos barn i Skolåldern
NIMES FUNKTIONER AUDITIVA-VERBALA VISUO-SPATIALA OMEDELBART MINNE Digit Span KORTMINNE Story Recall Block Span Complex Figure of Rey Recalll INLÄRNING Rey Auditory-Verbal Learning test Spatial Learning Test LÅNGTIDSMINNE Story Recall Delayed recall Rey Auditory-Verbal Learning Test Delayed recall EXEKUTIVA FUNKTIONER Verbal Fluency Test Complex Figure of Rey Delayed recall Spatial Learning Delayed recall Tower of London Trail Making Test Complex Figure of Rey (0rganisation)
Test Intelligens Antal WPPSI-R 3-7 år 12 WISC-III 6-16 år 15 Griffiths 0-7 år 1
RESULTAT I Begåvning IQ<70 8 28.5% IQ70-84 12 43% IQ>85 8 28.5% Median IQ=75
Fördelning av IQ hos 28 barn med ryggmärgsbråck Antal 14 12 10 8 6 4 2 0 <50 50-69 70-84 85-99 100-114 115-130 IQ
Verbal och Performance IQ(median) hos 27 barn med ryggmärgsbråck FSIQ 78 VIQ 86 PIQ 75 p<0.01
RESULTAT II Beteende Andel barn som skattats ha beteendeproblem mycket över genomsnittet (T score>65): Föräldrar (26 barn) hyperaktivitet 23% inlärningssvh. 50% (psykosom. problem 23%) Lärare (21 barn) hyperaktivitet 14% inaktiva/passiva 33% De flesta med beteendeproblem hade IQ<70
RESULTAT III Neuropsykologisk undersökning Minne, inlärning, exekutiva funktioner 16 (av 20) barn med ryggmärgsbråck och IQ 70< median IQ 78 (71-100) ålder 8-12 (median 11,2) 16 ålders- och könsmatchade kontroller
Funktioner och subtest IH MMC Kontrollbarn n Mean SD n Mean SD n Mean SD Omedelbart minne 20 42.45 9.73 16 42.78 8.36 36 45.69 6.43 ns Corsi block 20 44.10 11.31 16 45.06 9.74 36 47.94 10.42 ns Digit span 20 40.80 10.48 16 40.50 10.10 36 43.44 8.15 ns Korttidsminne 19 36.53 11.12 14 33.25 9.68 36 52.19 9.22 *** ROCF recall 19 36.79 15.07 14 33.43 9.78 36 53.89 14.43 *** Story recall 20 36.20 13.39 16 34.50 13.28 36 50.50 8.04 *** Inlärning 20 40.65 16.18 16 40.78 9.21 36 54.82 7.32 *** Spatial learning 20 42.15 21.79 16 44.44 12.80 36 60.31 7.82 *** RAVLT 1-5 20 39.15 14.84 16 37.13 13.72 36 49.33 12.23 * Långtidsminne 20 37.54 12.76 13 35.31 8.19 36 51.17 8.01 *** Spatial delayed recall 20 39.60 16.29 16 40.63 13.06 36 49.61 9.16 ** ROCF delayed recall 20 36.50 14.38 13 32.77 12.04 36 53.14 15.13 *** Story delayed recall 20 32.60 13.71 16 31.06 9.04 36 47.17 7.59 *** RAVLT delayed recall 20 41.45 17.56 16 36.38 12.96 36 54.75 11.62 ** Exekutiva funktioner 19 41.68 8.98 14 41.39 8.80 36 54.92 4.41 *** Trail Making Test A 20 39.05 14.28 16 38.63 10.98 36 53.14 6.71 *** Trail Making Test B 20 39.30 12.04 16 40.94 13.97 36 52.00 6.40 *** ROCF organisation 20 47.80 16.41 14 41.36 13.08 36 60.44 13.31 *** Tower of London 19 38.42 10.87 16 40.06 14.38 36 58.56 5.86 *** Verbal fluency 20 42.80OSLO 12.59 2010-11-01 16 45.19 9.56 36 50.47 11.97 *** p
Barn med ryggmärgsbråck hade signifikant sämre resultat än kontroller på Korttidsminne Inlärning Långtidsminne Exekutiva funktioner..men inte på omedelbart minne (Corsi block, digit span)
Medelvärden och standardavvikelser (SD) i auditiv-verbala och visuo-spatiala domäner av neuropsykologiska funktioner hos 36 barn med hydrocephalus; 20 med infantil hydrocephalus (IH) och 16 med myelomeningocele (MMC) och 36 kontrollbarn Domäner IH MMC Kontrollbarn p n Mean SD n Mean SD n Mean SD Auditiv-verbal 20 38.83 8.13 16 37.46 7.39 36 49.28 6.81 *** Visuospatial 18 40.38 10.11 13 39.62 7.04 36 54.34 5.04 ***
IV Barn med ryggmärgsbråck utan hydrocefalus 1992-1999 föddes 69 barn med ryggmärgsbråck -9 utvecklade inte hydrocefalus 8 barn - 5 pojkar, 3 flickor 8-13 år (medel 11,2) 8 barn med ryggmärgsbråck + HC 8 kontrollbarn
Resultat IQ MMC + HC: median IQ 75 (71-81) MMC - HC: median IQ 103 (46-109) (6 barn IQ > 84, 2 barn IQ < 70) MMC+HC: VIQ 85, PIQ 70 MMC - HC: VIQ 100, PIQ 99
Resultat NIMES De åtta barnen med MMC HC presterade signifikant bättre än barnen med MMC + HC på tre av de fem funktionerna: Omedelbart minne, långtidsminne och exekutiva funktioner. När de två barnen med IQ < 70 uteslöts: Signifikanta skillnader på alla fem funktionerna och på auditiva-verbala and visuospatiala domäner
Median och spridning av T- värden i auditiv-verbala och visuo-spatiala domäner av neuropsykologiska funktioner hos åtta barn med MMC utan och åtta barn med hydrocefalus samt åtta kontroller Domäner MMC n=8 MMC+HC n=8 Kontrollbarn n=8 p Media n Range Median Range Median Range Auditiv-verbal 50.50 30-55 33.75 30-46 51.33 40-62 ** Visuo-spatial 51.11 31-55 37.39 26-43 56.67 47-59 *** **p 0.01, ***p<0.001
Medianvärden av fem neuropsykologiska funktioner för åtta barn med MMC utan hydrocephalus (HC), sex barn med MMC utan HC och IQ > 69, åtta barn med MMC och hydrocephalus och IQ >69, samt åtta kontrollbarn Median 60 50 40 30 20 RMB ej HC RMB ej HC IQ>69 RMB m ed HC Kontrollbarn 10 0 Omedelbart minne Korttidsminne Inlärning Långtidsminne Exekutiva funktioner
Sammanfattning Barn med ryggmärgsbråck och hydrocefalus Ca 30% normal begåvning, drygt 40% subnormal begåvning, ca 30% mental retardation Signifikant starkare språkligt (VIQ) än visuoperceptuellt (PIQ) enligt begåvningstest En stor andel hade svårt att reglera aktivitet, både över- och underaktivitet förekom Minne, inlärning och exekutiva funktioner signifikant sämre än kontroller Ingen skillnad språkliga/visuospatiala funktioner på fördjupat neuropsykologiskt test
Sammanfattning forts Barn med ryggmärgsbråck utan hydrocefalus Sex av åtta hade normal IQ, två mental retardation Ingen skillnad verbal (VIQ) och performance IQ (PIQ) Barn utan hydrocefalus var signifikant bättre än de med hydrocefalus på både auditiva-verbala och visuospatiala områden Detta pekar på att enbart ryggmärgsbråck inte förklarar de karakteristiska svårigheter majoriteten av barnen har. Den ytterligare påverkan på hjärnan som orsakas av hydrocefalus tycks spela en viktig roll
Praktiska slutsatser Viktigt med neuropsykologisk utredning före skolstart och minst ytterligare en gång under grundskolan. Lägg ner mycket energi på att informera och följa upp i skolan. Stor risk för misstolkning av barnens förmågor. Läsning matematik planering social förmåga uppmärksamhet - minne
SPRÅK, + och - GRAMMATIK: + ordformer, + meningsbyggnad ORDFÖRRÅD: + använda enstaka ord, + förstå enstaka ord, + ordförråd INNEHÅLL: - få ihop gammal och ny kunskap - dra slutsatser för att få sammanhang, - förstå icke-verbalt språk KOMMUNIKATION: - ordrikt språk, - stereotypa fraser ej anpassade till sammanhang, - svårt förstå kärninnehåll, - svårt få sammanhang (M. Dennis)
LÄSA OCH RÄKNA, + och - LÄSNING-AVKODNING: + läser orden rätt, + läser snabbt, + fonologisk medvetenhet LÄSNING-FÖRSTÅELSE: - dra slutsatser, - få innehåll, - få sammanhang MATEMATIK: + mattefakta, + basmatte, + exakt kalkylering - uppskattning, - problemlösning, - välja räknesätt, -geometri (M.Dennis)
VISUELL PERCEPTION + och - STATISK VISUELL PERCEPTION: + objektidentifiering, + känna igen ansikten, + bedöma storlek, längd, yta FÖRÄNDERLIG VISUELL PERCEPTION: - figur/bakgrund, - mental rotation, - objekt i rörelse HANDLINGSBASERAD VISUELL PERCEPTION: - rita, - öga-hand koordination, - hitta vägen, - planera vägen (M. Dennis)
MINNE/UPPMÄRKSAMHET + IMPLICIT MINNE: både visuellt och auditivt. Lagras inte, t ex siffror, Corsi-test - EXPLICIT MINNE: material som kräver analys; t ex berättelser. Innehåller komponenter av arbetsminne. KORTARE MINNESSPANN! FLUKTUERANDE UPPMÄRKSAMHET
BETEENDE Nästan alla har problem med att reglera aktivitetsnivån: - svårt att komma igång - svårt att bibehålla uppmärksamheten - distraherbara, både av yttre och inre stimuli - både över- och underaktivitet förekommer
EXEKUTIVA FUNKTIONER Svårigheter med planering och problemlösning -både i inlärning och socialt TID Vad har hänt? När? Vad ska hända? Hur länge?
Vardagen Beroende av hjälpmedel och/eller andra personer för att sköta blåsa och tarm Nödvändigt och svårt hålla rätt på RIK-tider Svårt överblicka, svårt planera läxor och fritid Längre tid för läxläsning Mycket hab- och sjukhuskontakt Självbild?
När börjar man se de karakteristiska svårigheterna? 6 mån längre tid motorisk inlärning 24 mån längre tid skifta uppmärksamhet 36 mån svårt med problemlösning, svårt återberätta saga
Att tänka på i förskolan: Stimulera motorisk inlärning Handmotorik och öga-hand koordination -stimulera bra aktiviteter Minneslekar Koncentrationsträning Språklekar, berätta Lek/social förmåga -rollekar, lyssna på andra
Skola 7-12 år Koncentration/uthållighet -avgränsa uppg. Befästa kunskaper! Planering hjälp med struktur Perception tydliga sidor, anpassade kartor Observera skillnad minne igenkänning Matematik Läsförståelse Ge utrymme att visa starka sidor! Vuxenkoll kompisrelationer
Skola 13-19 år Information! Planering Struktur i skola och vardag Minne/uppmärksamhet hjälp att hålla koll Mer att läsa dela upp! Kunskapskontroll ledtrådar, flervalsfrågor Ökad självständighet med stöd av resursperson och omgivning
Unga vuxna och sedan.. Eftersom problemen kvarstår: Ge aktivt stöd!! Tidshjälpmedel Minnesstöd Vardagsplanering Vuxenutbildning
TACK!