SVARSMALL OMTENTAMEN PATOBIOLOGI 2 091207 1) Icterus beror på hyperbilirubineni. Förklara uppkomstmekanismen bakom följande typer av hyperbilirubinemi: a) Neonatal icterus Levern är inte mogen att konjugera och utsöndra bilirubin b) Gilbert syndrom Ärftligt nedsatt aktivitet av enzym (UGT1A1) c) Cholestatisk icterus Obstruktion av gallflödet, p.g.a. sten, förträngande tumörer etc. 2) Lever (7p) A. Grönbruna pigmentutfällningar i och kring gallgångarna. Pigmenten är mångfaldigt större 6 än levercellerna. B. Vidgade sinusoider och centralvener med tätt packade erytrocyter. Antydd fibros mellan 2 portazonerna. C. Infiltrat av neutrofiler, fokal nekros av hepatocyter mot en bakgrund av steatos, fibros och 3 utbredd förekomst av Mallorykropar.. D. Multipla noduli av körtelbildande atypiska celler som ses producera slem 11 E. Inlagring av järnpigment i hepatocyter och Kupfferceller. Måttlig fibros 7 F. Cellfattig fibros kring flertalet gallgångar vid leverbiopsi. Kontraströntgenundersökning (ERCP) visar konstriktioner på flera ställen i de extrahepatiska gallvägarna. 9 G. Glasartad substans utfyller parenkym i lever och kärlväggar. Laxrosa i vanligt ljus vid 12 färgning med Kongorött. Välj för varje rad i tabellen ovan den patient nedan som bäst motsvarar det morfologiska fyndet. I denna fråga skall varje alternativ nedan endast paras ihop med en av raderna den ovan. 1. Fåraherde invandrad från mellanöstern med cystor i levern vid ultraljud. 2. Dam som genomgått flera hjärtinfakter 3. Mångårig överkonsument av alkohol som haft en osedvanligt festlig helg och nu ömmar under höger arcus costarum. Känner sig svimfärdig. 4. Medelålders kvinna med intravenöst missbruk i unga år, nu med liten, orgelbunden lever vid palpation. 5. Kvinna med mångårig låggradig överkonsumtion av alkohol med normalt palpationsfynd av lever och normala leverenzymer. 6. Kvinna i 40-årsåldern med upprepade gallstensanfall under flera år. 7. 30-årig man med kronisk svår anemi p.g.a. medfödd benmärgssjukdom 8. Medelålders kvinna, positiv vid testning för anti-mitokondrieantikroppar. 9. 50-årig man med ulcerös kolit sedan ungdomen som nu söker för tilltagande klåda. 10. Man med oregelbundet föstorad lever, viktnedgång och förhöjt AFP i plasma. 11. Man med generaliserad coloncancer. 12. 65-årig dam med rheumtoid artrit sedan 15 år. Omtentamen i Patobiologi 2 091207 1
3) Pancreas (7p) A. Sänkt S-amylas. Liten pancreas med förkalkningar vid CT-undersökning 5 B. Mikroskopi av vävnad från pancreas: omfattande fettnekros, infiltat av neutrofiler och 1 fokala färska blödningar. C. Kraftig förhöjt S-gastrin och avgränsad tumör i pancreas 2 D. Konstriktion av gallgångarna på ett enda ställe i caput pancreatis vid 4 kontraströntgenundersökning (ERCP). E. Makroskopi: Multipla cystor i pancreas upp till 2 cm i storlek, fyllda med klar vätska. 3 Mikroskopiskt ses helt benigna cystor utklädda av ett benignt, utplattat epitel. F. Makroskopi: gallblåsa med ödematös, förtjockad vägg och fibrinutfällningar på insidan. Mikroskopi: destruktion av det normala epitelet, ödem och infiltrat av neutrofiler och lymfocyter. 6 G. Makroskopi: gallblåsa med exofytiskt växande tumör som inte ses infiltrera genom väggen 7 till serosasidan. Mikroskopi: Man ser ett adenocarcinom som invaderar gallblåsans vägg men ej går hela vägen igenom Ingen ökning av andelen inflammatoriska celler. Välj för varje rad i tabellen ovan den patient nedan som bäst motsvarar det laboratoriemedicinska fyndet. I denna fråga skall varje alternativ nedan endast paras ihop med en av raderna den ovan. 1. 32-årig man med akut buksmärta, utmattad och svimfärdig efter en helg av intensivt festande 2. 30-årig kvinna med med upprepade duodenalulcera trots flera försök till Helicobactereradicering och behandling med protonpumpshämmare 3. 40-årig man med multipla cystor i njurarna där man opererat bort en förändring i pancreas. 4. 70-årig man med tilltagande avmagring, klåda och multipla nodulära förändringar i levern vid ultraljud. S-ALP är förhöjt. 5. 55 årig kronisk alkoholist med begynnande diabetes 6. 45-årig kvinna med högt CRP och molande värk till höger i buken 7. 82-årig dam som varit inlagd för misstänkt cholecystit vid upprepade tillfällen men aldrig haft uttalad CRP-stegring, som nu slutligen opererats. 8. 2 årig gosse med MbDown 9. 35-årig man som försökt suicidera med Alvedon/paracetamol. Har aldrig druckit alkohol 4) Vad är orsaken till oesofagusvaricer? portahypertension/levercirrhos 5) Vilken är den vanligaste riskfaktorn för utveckling av adenocarcinom i esofagus. Välj ett av följande: - A. H. pylori - B. Fetma - C. Gastroesofageal reflux - D. Lågt fiberintag - E. Alkohol Svar: C Omtentamen i Patobiologi 2 091207 2
6) Vilka påståenden om celiaki är sanna? (2p) - A. Diagnosticeras vanligen hos barn under 5 år - B. Kan ha ett ärftligt mönster - C. De vanligaste symtomen är diarré och viktnedgång - D. Medför en kraftigt ökad risk för lymfom i tunntarmen - E. Nedstämdhet är ett vanligt symtom Svar: B och E 7) Ange tre principiellt olika komplikationer som kan uppstå till följd av ventrikelulcus? Anemi, penetration/perforation, obstruktion, malignisering (3p) 8) Vilka extra-intestinala komplikationer kan förekomma sekundärt till ulcerös colit? Ange 2! (2p) Polyartrit, spondylit, uveit, erytema nodosum, perikolangit, primär skleroserande kolangit 9) Ange två faktorer bestämmer huruvida proteinmolekyler kan passera genom det glomerulära basalmembranet! Proteinmolekylens storlek, laddning och konfiguration (2p) 10) Ange tre principiella orsaker till proteinuri! (3p) Ökad serumkoncentration av ett protein Ökad permeabilitet i glomeruli Nedsatt resorption i tubuli Proteinläckage distalt om tubuli Ökad läckage av tubulusspecifika proteiner/tubulusskada 11) Ett mycket oroligt föräldrapar kommer till barnklinikens akutintag med sin 4-årige pojke, sedan de upptäckt att han är svullen i kroppen, speciellt runt ögonen och du konstaterar kraftig proteinuri. a) Om vi utgår ifrån att gossen har en glomerulonefrit, vilken typ är mest sannolik? Minimal change disease b) Om man hade gjort en njurbiopsi, vilka ljusmikroskopiska patologiska förändringar förväntar du dig att man hade hittat i glomeruli? Inga 12) Vilka kriterier definierar begreppet nefrotiskt syndrom? Proteinuri, hypoproteinemi, ödem, hyperlipidemi (hyperlipiduri) 13) Vilka två huvudorsaker kan framkalla akut tubulär nekros? (2p) Toxisk skada, ischemisk skada Omtentamen i Patobiologi 2 091207 3
14) Vid Graves sjukdom kan man påvisa olika typer av autoantikroppa. Vilka antikroppar spelar den viktigaste rollen i patogenesen och genom vilken mekanism utövar den sin effekt? Antikroppar mot TSH/Thyreoideastimulerande immunglobulin. Binder till TSH receptorn däe den imiterar TSH och därmed ger upphov till ökad frisättning av thyreoideahormon. 15) Ange två primära tyroideaförädringar som kan leda till hypertyroidism? (2p) Graves sjukdom, toxiskt nodulus (i multinodös struma), toxiskt adenom, akut fas i tyreoidit 16) Vilken markör är vanligtvis förhöjd vid medullär tyroideacancer? (2p) Calcitonin 17) Ange två bakomliggande förändringar till hyperparatyroidism? (2p) Paratyroideaadenom, hyperplasi av paratyroideakörtlar 18) Genom vilken mekanism kan en småcellig lungcancer ge upphov till Cushings syndrom? Ektopisk produk tion av ACTH som ett paramalignt fenomen 19) Hud (7p) A. Benign och HPV-associerad tumör 8 B. Vanligaste benigna hudtumören som leder till sjukvårdskontakt hos äldre 9 C. Utmärks av stearinartad fjällning, ffa på armbågar och knän 2 E. Potentiellt förstadium till skivepitelcancer 4 F. Växer typiskt som tumörkolvar med perifer pallisadering, nästan helt utan metastasrisk 11 G. Malign tumör som kan ses bilda hornpärlor i mikroskopet 10 H. Utmärks av uppvandring i epidermis av atypiska melanocyter 3 Välj för varje rad i tabellen ovan det tillstånd nedan som bäst passar in. Samma tillstånd kan användas på flera av raderna. 1. Parakeratos 2. Psoriasis 3. Malignt melanom 4. Aktinisk keratos 5. Acne vulgaris 6. Cylindrom 7. Lichen planus 8. Verruca vulgaris (vanlig vårta) 9. Seborrhoisk keratos 10. Skivepitelcancer 11. Basalcellscancer 12. Intradermalt naevus 20) Frakturer hos äldre personer kan ofta uppkomma p.g.a. av våld av minimal styrka, exempelvis ett vanligt fall där man tar emot sig med handen mot marken. Omtentamen i Patobiologi 2 091207 4
a) Ange det vanligaste bakomliggande sjukdomstillståndet som ger upphov till sådana frakturer hos äldre! Osteoporos b) Beskriv sedan två andra sjukdomar som kan ge en risk för frakturer vid minimalt våld även hos yngre personer (2p) Skelettmetastas, hyperparathyreodism, thyroideabrist, D-vitaminbrist, multipelt myelom, läkemedelsbehandling, ärftliga skelettdysplasier inkl. osteogenesis imperfekta, mm. 21) Kondrosarkom är en av de vanligaste primära maligna skelettumörerna. Hur skiljer patologen den från andra primära maligna skelettumörer? Tumörcellerna bildar brosk 22) Vilka leder är företrädesvis drabbade hos patienter med rheumatoid artrit? Små, distala leder 23) Ange 3 tillstånd som kan ge förhöjt S-PSA? BPH, prostatacancer, prostatit 24) Ange 2 riskfaktorer för prostatacancer och beskriv kort det patobiologiska förloppet för vardera! Obs: rökning ger inga poäng! (4p) 1. Genetiska förändringar, aktivering av onkogener via genfusion 2. Androgener, proliferativ stimulering 3. Ålder, ansamling av somatiska mutationer 25) Nedsatt spermiekvalitet har kopplats till testisatrofi och är den vanligaste orsaken till manlig infertilitet. Beskriv tre förlopp som kan leda till testisatrofi! (3p) 1. Progressivt nedsatt blodförsörjning pga åldersbetingad atheroskleros 2. Orchit 3. Kryptorkidism 4. Hypofysdysfunktion 5. Malnutrition 6. Strålning 7. Behandling med anti-androgener 8. Primär utvecklingsrubbning (Klinefelter syndrom) 26) Bröstsjukdomar (10p) A. Vanligaste typen av malign brösttumör 1 B. Stromatumör med förmåga till invasion 2 C. Infilterar typiskt stromat i encellsrader 4 D. Infiltrerar typiskt stromat i kolvar 1 E. Vanligaste typen av benign brösttumör 8 F. Första ljusmikroskopiskt synliga steget mot adenocarcinom i bröstet 6 G. Kännetecknas av centrala nekroser med cylindrisk form (comedoner) 7 H. Saknar utryck av proteinet E-cadherin 4 I. Vanligaste orsaken till bröstförstoring hos män 9 J. Höjer stadieindelningen vid cancer 11 Omtentamen i Patobiologi 2 091207 5
Välj för varje rad i tabellen ovan det begrepp nedan som bäst passar in. Samma begrepp kan användas på flera av raderna. 1. Invasivt duktalt adenocarcinom. 2. Phyllodestumör 3. Myoepiteliom 4. Invasivt lobulärt adenocarcinom 5. Medullär bröstcancer 6. Atypisk duktal hyperplasi 7. Duktal carcinoma in situ 8. Fibroadenom 9. Gynecomasti 10. GIST 11. Lymfkörtelmetastas 12. Lymfom 27) Vilka två karakteristika hos en endometriehyperplasi måste patologen ange för att man skall kunna värdera risken för utveckling av endometriecancer? Komplexiteten i körtlarnas arkitektur och graden av cellatypi. 28) En 60-årig barnlös kvinna som är lätt överviktig söker för tyngdkänsla i nedre delen av buken. Patienten har förhöjt CA125 i serum. Man finner vid ultraljud en stor vänstersidig cystisk ovarialtumör. Den opereras bort om patologen beskriver att den är cystisk med lite grumlig men ej slemmig vätska. I mikroskopet ser patologen komplexa, flerlagrade papillära strukturer smed starkt atypiska cylinderceller och psammomkroppar. Det finns inget tumörgenombrott av kapseln. Ingen malign utsådd ses i bukhålan och hon har inga lymfkörtelmetastaser a) Vilken typ av tumör rör det sig om? Serös ovarialcancer?/ Seröst cystadenocarcinom b) Hur är patientens prognos Ganska god (ca 70% 5-årsöverlevnad) 29) Cervixcancer och corpuscancer är två typer av livmodercancrar som skiljer sig i flera viktiga avseenden. Redogör kortfattat för de väsentliga skillnaderna beträffande a) Etiologi/rissfaktorer Persisterande infektion med högrisk HPV/ relativt östrogenöverskott b) Debutålder 45 år, ev yngre/ 55-65, mycket sällan under 40 c) Histologisk tumörtyp De flesta cervixcancrar är skivepitelcnacrar/ corpuscancrar är adenocarcinom 30) Vilken är den vanligaste benigna tumören hos kvinnor? Leiomyom i uterus Omtentamen i Patobiologi 2 091207 6
31) Vid adenomyos ses nedväxt av andometrium i myometrite. Denna djupt liggande slemhinna blöder dock inte cykliskt. Förklara varför! Det är bara det basala endometrilagret(starum basale) som växer ner och inte de delar som undergår cykliska förändringar. Omtentamen i Patobiologi 2 091207 7