1. Vilka två histologiska typer av cervixcancer är vanligast i Sverige? Vilken av dem är vanligast? (1p)

Transkript

1 SVARSMALL PATOBIOLOGI 2-TENTAMEN KORTSVARSFRÅGOR (47p) 1. Vilka två histologiska typer av cervixcancer är vanligast i Sverige? Vilken av dem är vanligast? (1p) Svar: Skivepitelcancer och adenocarcinom. Skivepitelcancer är vanligast. 2. Pelle är 23 år gammal. Han har alltid varit frisk och tar inga mediciner. En dag när Pelle är förkyld märker hans flickvän att han är gul i ögonvitorna. Pelle vet att gulsot kan vara farligt och söker på vårdcentralen. B-Hb, B-SR, P-ASAT, P-ALAT, P-GT och P-ALP är normala, P-Bil lätt förhöjt. Vilken typ av bilirubin tror du att det är? Vilken är den sannolika mekanismen bakom bilirubinstegringen? (1p) Svar: Okonjugerat. Medfödd defekt i leverns konjugeringsförmåga (Gilbert syndrom). 3. Hos en patient med levercirrhos finner du en påfallande låg albuminkoncentration i plasma. Vilken information ger detta om patientens lever? (1 p) Svar: Hepatocytfunktionen/antalet viabla hepatocyter är kraftigt nedsatt, eftersom det normalt finns en betydande reservkapacitet vad beträffar albuminsyntesen. 4. Hasse är 62 år, rökare sedan ungdomen, måttlig med sprit. Sedan några år har han problem med vattenkastningen. Han behöver gå upp ett par gånger varje natt och han tycker att urinstrålen blir svagare och svagare. Detta avfärdar han dock som normala åldersbesvär. Nu har Hasse läst i tidningen om prostatacancer och att det finns ett prov man kan ta för att upptäcka prostatacancer och han bestämmer sig för att gå till sin vårdcentral. Läkaren palperar en jämnt förstorad prostata utan avvikande partier och utan sidoskillnader. PSA tages och visar sig vara 7 mikrog/l (normalvärde = <4mikrog/L). a. Hasse frågar om värdet betyder att han har prostatacancer. Vad svarar du? (1p) Svar: Nej, det är omöjligt att veta eftersom PSA har låg specificitet och ett lätt förhöjt PSAvärde är inte ovanligt vid prostatahyperplasi. b. Man kompletterar med att bestämma fritt PSA och kvoten fritt/total-psa visar sig vara låg. En mellannålsbiopsi genomföres och patologen hittar en cancerhärd i preparatet. Patologen graderar också tumören med utgångspunkt från dess arkitektur och grad av atypi. Vad kallas det graderingssystem för prostatacancer som vanligtvis användes i Sverige? (1 p) Svar: Gleason gradering/ Gleason score/ Gleason systemet /Gleasonsumma

2 c. Vid benign prostatahyperplasi har patienterna ofta besvär med bl.a. nattliga trängningar, svag stråle och efterdropp medan tidiga stadier av prostatacancer ofta inte ger sådana symtom. Förklara varför! (1p) Svar: Prostatahyperplasi engagerar oftast prostatas centrala delar och klämmer ihop uretra medan cancer karakteristiskt börjar perifert i körteln. 5. Det finns två olika förstadier till invasiv uroepitelial cancer. Vilka är dessa? (1 p) Svar: CIS (flack icke-invasiv cancer) resp. icke-invasiv/ytlig papillär cancer 6. I vilken del av urinvägarna bildas de flesta njurstenarna? (1p) Svar: Njurbäckenet 7. Vilken är den vanligaste cancerformen hos män resp kvinnor i Sverige idag. (1p) Svar: Prostatacancer resp bröstcancer. 8. Lasse är 39 år gammal. Han har under några månaders tid av och till haft diarré. Avföringen har inte varit blodig och bortsett från diarrén har han mått bra. Du tar en noggrann kostanamnes och beställer B-Hb, B-SR, P-Na och P-K samt faecesodling. Alla proverna utfaller normalt. En av dina differentialdiagnoser är coeliaki och du bestämmer dig för att göra en tunntarmbiopsi. Patologens svar bekräftar coeliakimisstanken. a. Vad tror du att patologen har sett i tarmbiopsin? (1p) Svar: Utplånade villi, intraepiteliala lymfocytinfiltrat b. Lasse löper risk att drabbas av en malign sjukdom. I vilket organ skull tumören i så fall uppkomma och av vilken typ skulle den vara? (1p) Svar: Tunntarmen. Lymfom. 9. Ventrikelcancer av intestinal typ är en cancerform som minskat i Sverige de senaste decennierna. Förändringar i kosten anses spela en viktig roll för minskningen. Vad är det i kosten som anses vara riskfaktorer för intestinal ventrikelcancer? (1 p) Salt, rökt och inlagd mat / mat som kan ge upphov till nitriter

3 10. En 20-årig tidigare frisk pojke söker kirurgens akutintag i sällskap med sina föräldrar. Han har under några dagar haft diarré och magkramper som tilltagit och nu har han också märkt att avföringen varit blodig. Patienten är blek och medtagen och har lätt feber. I en biopsi från rektum ställer patologen diagnosen ulcerös colit. Vilka lager i tarmväggen engageras vanligen vid ulcerös colit? (1 p) Svar: mucosa och submucosa 11. En 67-årig man, som varit rökare sedan ungdomen men slutade för ett par år sedan pga tilltagande andningsbesvär har de senaste månaderna känt sig trött och söker på vårdcentralen. B-Hb 125 ( ), B-SR 138, P-CRP 12 mg/l (< 9), P- elektrolyter normala, P-TSH normalt, P-Ca normalt. Lungröntgen visar multipla olikstora metastasmisstänkta förändringar i båda lungorna. Borstprov från bronkerna och finnålspunktion ger ingen säker diagnos och man bestämmer sig för att operera bort en av förändringarna. Så här ser tumören ut i mikroskopet. a. Beskriv vad du ser! (1p) Svar: Tätt liggande celler med riklig ljus/ tom cytoplasma, små kärnor. Riklig vaskularisering. b. Från vilket organ är det mest sannolikt att tumören kommer? (1p) Svar: Njure

4 12. En patient med levercirros löper risk att utveckla esofagusvaricer. Förklara mekanismen och förklara varför det bildas varicer just i distala delen av esofagus? (1 p) Svar: Levercirros orsakar portal hypertension vilket medför att blodet får svårare att passera levern. I esofagus distala del finns anastomoser mellan portasystemet och systemcirkulation och därför tar blodet den vägen tillbaka till hjärtat. 13. En 37-årig kvinna har svåra besvär av illamående och smärtor i epigastriet, har svårt att behålla maten och har gått ner 3 kg i vikt den senaste månaden. Vid gastroskopi hittar man flera sår i ventikeln och tar biopsier. Patologen svarar att det rör sig om benigna ulcera. Patienten svarar dåligt på protonpumpshämmare och vid återbesök gör man en ultraljudsundersökning av buken. I pankreas ser man en rundad, välavgränsad tumör som finnålspunkteras. Cytologen svarar att rör sig om en småcellig tumörcellspopulation som är positiv för kromogranin A. Tumören producerar sannolikt ett hormon i stora mängder. Viket hormon misstänker du? (1p) Svar: Gastrin 14. Vilken etiologi misstänker du i första hand om patologen i svaret på en mellannålsbiopsi från levern beskriver en smånodulär cirros med riklig förekomst av s.k. Mallory-kroppar i hepatocyterna? (1 p) Svar: Alkohol 15. Den vanligaste glomerulonefriten i världen är Ig A nefrit. a. I vilken del av glomerulus hittar du fr.a immunkomplexinlagringar i fluorescensemikroskopet? (1 p) Svar: Mesangiet b. Ig A-nefrit kan vara en del i en systemisk vaskulitsjukdom. Vad heter denna sjukdom? Ange också ett organ som den drabbar förutom njurar? (1 p) Svar: Henoch-Schönlein purpura. Drabbar även hud, tarm/gi-kanal, leder 16. Hos en tidigare frisk liten gosse som utvecklat ödem fr.a. runt ögonen misstänker du minimal change nefrit. a. Vilka 3 karakteristiska labfynd i blod och urin förväntar du dig? (1p) Svar: albuminuri, hypoalbuminemi, hyperlipidemi (albuminuri och hypoalbuminemi krävs för poäng).

5 b. Förklara mekanismen bakom patientens ödem! (1 p) Svar: Läckaget av albumin genom glomeruli leder till hypoalbuminemi som ger vätskeutträde i vävnaden genom minskat kolloidosmotiskt tryck i kärlen. Alternativt: Den minskade plasmavolymen ger också minskad filtration i njurarna, vilket leder till ökad aldosteronsekretion och minskadsekretion av natriuretiskt protein som ger natriumretention och vattenretention vilket ytterligare ökar ödemet. Vardera svar ger rätt. 17. Lasse, som är 40 år gammal och alltid betraktat sig som frisk söker vårdcentralen därför att han upptäckt en förstoring av den ena testikeln. Han har inga smärtor och inga symptom från andra organ. Vid din kliniska undersökning finner du att höger testis är starkt förstorad, fast och oöm, medan vänster testris känns normal. Datortomografi av buken visar inga förstorade paraaortala lymfknutor och normal lever. Patienten har inte förhöjt hcg eller AFP. a. Vilken typ av testistumör misstänker du att det rör sig om? (1 p) Svar: Seminom b. Från vilken celltyp tror man att det stora flertalet testistumörer utgår ifrån? (1 P)? Svar: Könscell i tidigt utmognadsstadium (embryonal stamcell) c. Med tanke på patientens ålder, hur stor är sannolikheten för att testikeltumören är malign? (1 P) Svar: nästan 100% 18. Filip är 13 år gammal. Som liten var han ofta förkyld men har annars alltid varit frisk och pigg. Han har nu under några veckor klagat över ihållande smärtor i hö ben. Du undersöker Filip på vårdcentralen. Benet är lite svullet och ömmande och han har 37.8 i temp. Röntgen av benet visar en tumörmisstänkt förändring i femurdiafysen med erosion av cortex och engagemang av omgivande mjukvävnad. Du remitterar pojken till specialist som föranstaltar om vidare utredning. En finnålspunktion utföres och punktatet innehåller rikligt med små runda cytoplasmafattiga celler. Det ses ingen osteoidbildning. Vilken är din diagnos? (1 p) Svar: Ewing-sarkom. (Alt. Småcelligt osteosarkom) 19. Vilka är de två vanligaste orsakerna till akut pankreatit? (1 p) Svar: Gallsten och alkoholintag

6 20. En patient som under årens lopp haft flera skov av akut pankreatit har nu under de senaste månaderna haft tilltagande smärtor i övre delen av buken, speciellt efter måltid. Han har gått ner ett par kg i vikt och har märkt att avföringen ser grötig och oljig ut och är svår att spola ner. Vad är det patienten har drabbats av? (1 p) Svar: Malabsorption/maldigestion pga nedsatt enzymproduktion orsakad av kronisk pankreatit 21. I vilken del av pankreas sitter de flesta exokrina pankreascancrarna? (1 p) Svar: Caput pancreatis 22. Ulla läser i tidningen att de flesta patienter som drabbas av gallblåsecancer har gallsten och då hon har gallsten blir hon orolig att hon också ska drabbas av gallblåsecancer. Men ungefär hur stor andel av patienter med gallsten får gallblåsecancer? (1 p) Svar: En mycket liten andel (<1%); Ulla behöver alltså inte vara särskilt orolig. 23. I en biopsi från oesophagus ser patologen ett område med skivepiteldysplasi. Innebär detta att patienten löper ökad risk att utveckla cancer i esofagus? Motivera ditt svar! (1 p) Svar: Ja, skivepiteldysplasi är ett känt förstadium till skivepitelcancer i oesophagus. 24. Vilken är den vanligaste orsaken till Cushings syndrom i dagens Sverige? (1p) Svar: Cortisonbehandling 25. Vilket eller vilka av följande tillstånd ger upphov till cellcylindrar i urinsedimentet: akut cystit, glomerulonefrit, njurcancer, urinblåsecancer? (1p) Svar: Glomerulonefrit 256. Primär biliär cirros och primär skleroserande kolangit är två gallvägs-sjukdomar som båda tros vara autoimmunt betingade. a. Vilka delar av gallvägarna är främst engagerade vid primär biliär cirros jämfört med primär skleroserande kolangit? (1 p) Svar: Primär biliär cirros engagerar uteslutande de mindre-intermediära, intrahepatiska gallvägarna medan primär skleroserande kolangit även engagerar de större extrahepatiska gallvägarna

7 b. Primär skleroserande kolangit är starkt kopplad till en annan sjukdom. Vilken sjukdom? (1 p) Svar: Ulcerös colit. Cholangiocellulär cancer också rätt 27. De flesta maligna tumörer i levern är som du säkert vet metastaser, men det finns två typer av primära levercancrar som du måste känna till. Vilka är dessa? (1 p) Svar: Hepatocellulär cancer och intrahepatisk gallvägscancer/ cholangiocellulär cancer. 28. På Medicinklinikens mottagning träffar Du Sven som har blivit remitterad dit eftersom hans företagsläkare vid en hälsokontroll har funnit att han har förhöjda värden av S-Fe och S- ferritin. När Du frågor om Svens släktingar berättar han att hans bror har både diabetes och en taskig lever. Sven känner sig själv frisk frånsett vissa ledproblem i händerna. Han har en vackert solbränd hudton. Vilken grundsjukdom är det sannolikt att Svens bror (och kanske även Sven) har? (1 p) Svar: hemokromatos 29. Det två vanligaste formerna av kronisk gastrit orsakas av två helt skilda mekanismer. Vilka är dessa två mekanismer? (1 p) Svar: Helicobacter pylori-infektion resp. autoimmunitet 30. En patient söker för trötthet och diffus värk och sedan dina inledande prover inte gett någon fingervisning om orsaken funderar Du på om han kan ha en leversjukdom och beställer P-ASAT, P-ALAT, P-ALP och P-GT. ASAT, ALAT och GT är normala medan ALP är mycket starkt förhöjt. Vilka slutsatser drar du av värdena? (1 p) Svar: Patienten har sannolikt ingen leversjukdom; ALP måste komma från skelettet. 31. En patient inkommer på akutmottagningen med svåra koliksmärtor under höger revbensbåge, frossa, och feber. Du ser att patienten är gul i ögonvitorna. Laboratorieprover visar bland annat att P-CRP, P-ALP och P-GT är kraftig förhöjda. Vilken är den mest sannolika diagnosen? (1 p) Svar: akut kolangit/akut cholecystit

8 32. För att värdera njurfunktionen hos patienter med njursvikt använder man sig ofta av både iohexol-clearance och renografi. Varför räcker det inte med den ena metoden? (1p) Svar: Clearancemätningen ger ett mått på total GFR men säger inget om förhållandet mellan de båda njurarna, vilket kan vara viktigt för att upptäcka bland annat njurartärstenos. Renogrammet visar hur GFR fördelas mellan njurarna men är inget exakt mått på total GFR. (Renografi kan också användas för att upptäcka reflux och avflödeshinder) 33. Diabetiska fotsår är en allvarlig komplikation till diabetes. Vilka är de två viktigaste bakomliggande mekanismerna till uppkomsten av fotsår? (1p) Perifer neuropati med nedsatt känsel som kan ge upphov till t.ex. skavsår samt nedsatt perifer cirkulation som leder till en sämre läkningsförmåga. 34. Vad karakteriserar vanligtvis den histopatologiska bilden vid snabbt progredierande glomerulonefrit? (1 p) Svar: extrakapillär proliferation/bildning av crescents ( halvmånar ) 35. Vad karakteriserar det kliniska begreppet nefritiskt syndrom? (1 p) Svar: hematuri, oliguri, hypertension (sänkt njurfunktion kan ibland också förekomma) 36. Vilka kliniska tillstånd framkallas av ett somatotropin (GH)-producerande hypofysadenom före respektive efter pubertet? (1 p) Svar: Före pubertet gigantism, efter pubertet akromegali 37. Ange 2 principiellt skilda faktorer som kan nedsätta den glomerulära filtrationen? (1 p) Svar: minskad genomblödning/hydrostatiskt tryck, minskad permeabilitet av glomerulär basalmembranen/obliteration av glomeruli 38. Medullär thyroideacancer är en tumör som i regel producerar calcitonin. Vilka celler i normala thyreoidea producerar calcitonin? (1p) Svar: Parafollikulära celler/c-celler

9 39. Utökad flervalsfråga hud och mjukdelar Ange för varje patientfall den mest sannolika diagnosen av alternativen nedan. (6 p) 1. Man med stearinlika fjällande plaques på armbågar och knän. Han har också nagelförändringar som ser ut som små borrhål. 2. Ivrigt solande 62-årig dam med ett sår på näsan. Stansbiopsi visar invasion från epidermis ned i dermis av kolvar med tumörceller som bildar hornpärlor/keratin på flera ställen långt ned i dermis. 3. Lika ivrigt solande 72-årig man med en rodnad, vulstig hudförändring med vallartad kant i pannan. Stansbiopsi visar noduler av celler med basalcellsutseende som doppar ned från epidermis i dermis. Cellerna palissaderar mot kringliggande stroma. 4. Medelålders man som i flera år haft en mjuk, rörlig knöl precis under huden på högra underarmen. Vid finnålspunktion av förändringen ser man celler med perifert belägen, halvmåneformad kärna utan atypi och stora tomma cytoplasmavakuoler. 5. Mycket orolig 20-årig kille med en väl avgränsad 3 mm stor brun förändring på höger axel. Han kan inte låta bli att klia på den. Man tar bort den och ser pigmenterade celler utan atypi i både epidermis och dermis årig herre med en oregelbundet pigmenterad, 18 mm stor förändring på benet som tas bort. Mikroskopiskt ser man atypiska, ibland pigmenterade celler som befinner sig i dermis och subcutis. De infiltrerar också uppåt i epidermis och ulcererar detta inom ett litet område. Ditt svar A F K I L D A. Psoriasis B. Seborrhoisk keratos C. Aktinisk keratos D. Malignt melanom E. Liposarkom F. Skivepitelcancer G. Cylindrom H. Verruca vulgaris I. Lipom J. Fibrosarkom K. Basalcellscancer/basaliom L. Benign pigmentnevus

10 40. Utökad flervalsfråga - urinvägar, prostata, njurar Ange för varje fråga det diagnosalternativ som är mest rimligt utifrån din kunskap om beskrivna fynd, klinisk bild och epidemiologiska data. (6 p) 1 69-årig man som avlider i hjärtinfarkt. Vid obduktionen finner man förstorad prostata med centrala välavgränsade noduli som mikroskopiskt visar prolifererande körtelepitel som bildar papillära strukturer samt prolifererande fibromuskulärt stroma. Lätt förhöjt PSA årig storrökande man som under ett halvårs tid haft episoder av makroskopisk hematuri. Han har aldrig haft några smärtor. Hb är normalt årig, i övrigt frisk man som söker för kraftiga nytillkomna smärtor i ländryggen. Han har inga vattenkastningsbesvär. Hjärta och lungor auskulteras ua, buken är mjuk utan resistenser, prostata är förstorad, hård, oregelbunden och fixerad till omgivande vävnad. Röntgen av ländryggen visar benproducerande metastasmisstänkta förändringar årig kvinna med känd hyperparathyreoidism som kommer till akutintaget med kraftiga paroxysmala smärtor i höger flank och makroskopisk hematuri årig rökande kvinna med ofrivillig viktnedgång och trötthet genomgår malignitetsutredning. I en serie urincytologi er hittas maligna uroepiteliala celler men vid cystoskopi ses inga förändringar i urinblåsan och blåssköljvätska innehåller inga maligna celler årig kvinna med flanksmärtor och episoder av makroskopisk hematuri. I buken palperas resistenser som sträcker sig ner mot lilla bäckenet. Blodtrycket är måttligt förhöjt. A G B E H K A. Nodulär prostatahyperplasi B. Prostataadenocarcinom, stadium T3, N1, M1 C. Prostataadenocarcinom, stadium T2, N0, M0 D. Prostatacancer stadium T3, N1, M0 E. Njursten sannolikt kalciumsten F. Njursten sannolikt uratsten G. Uroepitelial cancer i urinblåsan H. Uroepitelial cancer i njurbäckenet I. Prostatisk intraepitelial neoplasi (PIN) J. Njurcancer K. Autosomalt dominant polycystisk njursjukdom L. Wilms tumör/nefroblastom M. Skivepitelcancer i urinblåsan

11 41. Utökad flervalsfråga gynekologisk patologi Koppla ihop varje patientfall med alternativet nedan som bäst passar in i sammanhanget. (6 p) 1 36-årig överviktig kvinna som söker för infertilitet; ultraljud visar förstorade G ovarier med jämn yta och massor med subcortikala cystor årig kvinna som tidigare slarvat med sina gynekologiska hälsokontroller och C nu visar sig ha måttlig dysplasi i VS 3 56-årig kvinna vars menstruationer upphörde för 3 år sedan; har nu haft A blödningar vid ett par tillfällen och uterusskrap visar slemhinna med tätt liggande körtlar med flerlagrat atypiskt epitel årig flicka som oroar sig för att det är något fel med hennes mens. Hon har D mens var 5:e vecka, den varar 4 dagar och hon blöder måttligt årig kvinna som hade en salpingit i sena tonåren och som nyss fått bekräftat E att hon är gravid när hon plötsligt får svåra smärtor i nedre delen av buken, blir kallsvettig och upptäcker lite mörkt blod i trosorna när hon går på toaletten årig kvinna som alltid haft svåra menssmärtor. Hon hade svårigheter att bli gravid men har nu fött sitt första barn med kejsarsnitt. Efter någon månad märker hos en knuta i ärret. J A. Patientens besvär kan bero på att hon har behandlats med östrogen. B. Patienten löper stor risk att utveckla adenocarcinom i cervix. C. Patientens besvär kan bero på persisterande infektion med HPV 16 eller 18 D. Patienten kan få lugnande besked eftersom hennes problem inte har någon patologisk orsak. E. Patienten kan ha en extrauterin gravitet. F. Patientens ovarier producerar sannolikt stora mängder androgen G. Patientens besvär beror sannolikt på en infektion med HPV 6 eller 11. H. Patientens besvär beror sannolikt på stora leiomyom i uterus. I. Den mest sannolika orsaken till patientens besvär en en hormonproducerande ovarialtumör. J. Det är möjligt att patienten har chokladcystor i ovarierna och i peritoneum. K. Patienten har sannolikt en genital stafylock- eller streptokockinfektion och en antibiotikakur kommer troligen att bota patienten. L. Patienten har sannolikt en mucinös ovarialtumör som rupturerat och gett upphov till myxoma peritonei.