Lena Olsson Åse A Johnsson
Inc 19/100 000 i åldern 15-75 Incidenstopp vid 20-45 (kv=m) Och >50 (kv>m)
Genes?
Genes? Predisponerande genetisk bakgrund -tvillingstudier, HLA
Genes? Predisponerande genetisk bakgrund -tvillingstudier, HLA Enäggstvillingar x80 Tvåäggstvillingar x7 Afroamerikaner>> vita Asiater ögonengagemang Skandinaver Löfgrens syndrom
Genes? Predisponerande genetisk bakgrund - tvillingstudier, HLA Exposition för okänt agens - mykobakteriella antigen? - Propionibakterier? - Borrelia burgdorferi? - Richettsia helvetica?
Genes? Predisponerande genetisk bakgrund - tvillingstudier, HLA Exposition för okänt agens - mykobakteriella antigen? - Propionibakterier? - Borrelia burgdorferi? - Richettsia helvetica? Flest insjuknar på våren Överrepresentation bland sjukvårdspersonal, lantbrukare Kluster förekommer
Akut form: Löfgrens syndrom - feber, nedsatt allmäntillstånd erytema nodosum, artrit
Akut form: Löfgrens syndrom - feber, nedsatt allmäntillstånd erytema nodosum, artrit God prognos, < 2 år
48 Smygande debut: trötthet, hosta, bröstsmärta, dyspné
48 Smygande debut: trötthet, hosta, bröstsmärta, dyspné Sämre prognos
Kan det vara sarkoidos??
Kan det vara sarkoidos?? Lungröntgen CT Hudförändringar? Neurologiska symtom? Kardiella symtom? Ögon? Bronkoskopi med slemhinnebiopsier, BAL och transbronkiella biopsier Spirometri med diffusionskapacitet Elstatus, ACE, urinsticka Ev tuberkulintest (PPD, Mantoux, Pirquet) EKG
Kan det vara sarkoidos?? Diffdiagnos? Lymfom? Tb? Lungröntgen CT Hudförändringar? Neurologiska symtom? Kardiella symtom? Ögon? Bronkoskopi med slemhinnebiopsier, BAL och transbronkiella biopsier Spirometri med diffusionskapacitet Elstatus, ACE, urinsticka Ev. tuberkulintest EKG
Man född 73 första undersökning Symmetrisk hilär lymfadenopati = Stadium 1
Man född 73 första undersökning Symmetrisk hilär lymfadenopati = Progress i lungorna
Man född 73 första undersökning Symmetrisk hilär lymfadenopati - Förbättring
Man född 73 första undersökning Symmetrisk hilär lymfadenopati - Förbättring
Kvinna född 31 lymfadenopati och parenkymförändringar
Kvinna född 31 lymfadenopati och parenkymförändringar bronkovaskulära förändringar PERILYMFATISKT!
Man född 62
Man född 62 lymfadenopati och nodulärt mönster
Man född 62 lymfadenopati och nodulärt mönster senaste kontroll
Man född 67
Man född 67 konsolidering av lungparenkym
Kan det vara sarkoidos?? Diffdiagnos? Lymfom? Tb? Lungröntgen CT Hudförändringar? Neurologiska symtom? Kardiella symtom? Ögon? Bronkoskopi med slemhinnebiopsier, BAL och transbronkiella biopsier Spirometri med diffusionskapacitet Elstatus, ACE, urinsticka Ev. tuberkulintest EKG CT/MR hjärna?
Kan det vara sarkoidos?? Diffdiagnos? Lymfom? Tb? Lungröntgen CT Hudförändringar? Neurologiska symtom? Kardiella symtom? Ögon? Bronkoskopi med slemhinnebiopsier, BAL och transbronkiella biopsier Spirometri med diffusionskapacitet Elstatus, ACE, urinsticka Ev. tuberkulintest EKG CT/MR hjärna? Främre uveit eller vad som helst!
Kan det vara sarkoidos?? Lungröntgen CT Hudförändringar? Neurologiska symtom? Kardiella symtom? Ögon? Bronkoskopi med slemhinnebiopsier, BAL och transbronkiella biopsier Spirometri med diffusionskapacitet Elstatus, ACE, urinsticka Ev. tuberkulintest EKG Diffdiagnos? Lymfom? Tb? CT/MR hjärna? Främre uveit eller vad som helst! BAL-analyser CD4/CD8>3,5 ger 90% sannolikhet
Kan det vara sarkoidos?? Lungröntgen CT Hudförändringar? Neurologiska symtom? Kardiella symtom? Ögon? Bronkoskopi med slemhinnebiopsier, BAL och transbronkiella biopsier Spirometri med diffusionskapacitet Elstatus, ACE, urinsticka Ev. tuberkulintest EKG Diffdiagnos? Lymfom? Tb? Restriktiv bild. Nedsatt diffusion. CT/MR hjärna? BAL-analyser CD4/CD8>3,5 ger 90% sannolikhet Främre uveit eller vad som helst!
Kan det vara sarkoidos?? Lungröntgen CT Hudförändringar? Neurologiska symtom? Kardiella symtom? Bronkoskopi med slemhinnebiopsier, BAL och transbronkiella biopsier Spirometri med diffusionskapacitet Elstatus, ACE, urinsticka Ev. tuberkulintest EKG Risk för hyperkalcemi Diffdiagnos? Lymfom? Tb? Restriktiv bild. Nedsatt diffusion. CT/MR hjärna? BAL-analyser CD4/CD8>3,5 ger 90% sannolikhet Främre uveit eller vad som helst!
Kan det vara sarkoidos?? Lungröntgen CT Hudförändringar? Neurologiska symtom? Kardiella symtom? Bronkoskopi med slemhinnebiopsier, BAL och transbronkiella biopsier Spirometri med diffusionskapacitet Elstatus, ACE, urinsticka Ev. tuberkulintest EKG PPD utsläckt! Risk för hyperkalcemi Diffdiagnos? Lymfom? Tb? Restriktiv bild. Nedsatt diffusion. CT/MR hjärna? BAL-analyser CD4/CD8>3,5 ger 90% sannolikhet Främre uveit eller vad som helst!
Kan det vara sarkoidos?? Lungröntgen CT Hudförändringar? Neurologiska symtom? Kardiella symtom? Bronkoskopi med slemhinnebiopsier, BAL och transbronkiella biopsier Spirometri med diffusionskapacitet Elstatus, ACE, urinsticka Ev. tuberkulintest EKG PPD utsläckt! Risk för hyperkalcemi Diffdiagnos? Lymfom? Tb? Restriktiv bild. Nedsatt diffusion. CT/MR hjärna? BAL-analyser CD4/CD8>3,5 ger 90% sannolikhet Främre uveit eller vad som helst!
Hjärtsarkoidos Obduktion: hittas hos 20-25% hos avlidna med sarkoidosdiagnos Asiater> kaukaser Retledningshinder Hypertrofi Fibros
Symtom Palpitationer Yrsel Svimning hjärtsvikt
Symtom Palpitationer Yrsel Svimning hjärtsvikt Normalt EKG och inga kardiella symtom utesluter hjärtsarkoidos
Man född 42
Man född 42 uppföljning förkalkning av körtlar, pacemaker
66 årig man med Sarcoidos Förstorade och förkalkade lgl; utbredda parenkymförändringar
Hjärtengagemang av Sarcoidos? MR T1 Delayed enhancement
Ett annat fall med biopsiverifierad sarkoidos T2 STIR DE
Hjärtengagemang av Sarcoidos? PET-CT SEP 2011 AUG 2013
Behandling?
Sarkoidos - stadieindelning Stadium I - enbart lymfkörtelförstoring i hili Stadium II lymfkörtlar + parenkym Stadium III enbart parenkym Stadium IV fibrosutveckling Stadieindelning baseras på lungröntgenfyndet.
Behandling? Stadium I: - inga symtom? Ingen behandling - funktionspåverkan? Steroider p.o. - hosta? Inhalationssteroider Stadium II: - inga symtom? Expektans - symtom eller funktionspåverkan? Steroider p.o. Stadium III/IV: - behandlingsförsök med steroider p.o. i några månader
Behandling? Stadium I: - inga symtom? Ingen behandling - funktionspåverkan? Steroider p.o. - hosta? Inhalationssteroider Stadium II: - inga symtom? Expektans - symtom eller funktionspåverkan? Steroider p.o. Stadium III/IV: Kortisonsparande kan prövas metotrexat, imurel - behandlingsförsök med steroider etc. p.o. i några månader
Behandling? Ögon, CNS..
Kontroller i 5-8 år
Man född 64
Man född 64
Man född 64
Man född 64
Man född 73 första undersökning Symmetrisk hilär lymfadenopati - Förbättring
Fatigue Kvarstående inflammation? Vanligare med OSAS? Psykologiska faktorer?