Kardiomyopati Equalis användar möte 2011-02-01 Anders Roijer Eko-lab, Lund Skånes universitetssjukhus Lund
Hypertrofisk kardiomyopati med eller utan obstruktion
Hypertrof kadiomyopati Prevalens 1/500 Symtom Dyspne Bröstsmärta Presyncope Syncope
Hypertrofisk kardiomyopati Finns ärftliga former. Förtjockning av myokardiet antingen diffust eller lokaliserat samt avsaknad av underliggande sjukdom som ger upphov till hypertrofi såsom hypertoni eller aortastenos. Hypertrofi lokaliserad: Septum, hela eller delvis, framför allt basala, oftast är inte bakvägg lika hypertrofisk. Typ I Anteriora septum (20%) Typ II Anteriora samt posteriora septum (10%) Typ III Septum samt anterolaterala väggen (50%) Typ IV Apexområdet (20%) Oftast är den posteriora väggen undantagen
Differential diagnos andra former av hypertrofi Ibland svårt att skilja septumhypertrofi hos yngre med sk idrottshjärta, septum 13-14 mm oftast ej >16 mm, lätt dilaterad vänster kammare. Normal vävnads Doppler med normal e och a, systolisk TDI >8 cm/s. Normal longitudunell strain
Maron criteria HCM Athelete + Unusual patterns of LVH - + LV cavity < 45mm - - LV cavity > 55 mm + + LA enlargement - + Abnormal LV filling - + Female gender - + Bizzarre ECG changes - + Family history of HCM - - Thickness reduced deconditioning +
Som regel har hypertrof kardiomyopati bevarad systolisk funktion. Indelas i icke-obstruktiv eller obstruktiv Icke obstruktiv, gradient <30 mm hg vila eller provokation. Vid obstruktiv form SAM (systolic anterior movement), mitralklaffen slår upp i systole, ses både i 2-D bild samt i M-mode. Vid Sam ofta mitralisinsufficiens med snedgående jet.
Dopplerfynd Hypertrof kardiomyopati ger försämrad relaxation med ökad styvhet, som regel alltid förändrad E/A med ökande A-våg som tecken på ett försvårat inflöde. Svårighet: ökande ålder ger försämrad relaxation. Med tiden normal E/A därefter restriktivitet. Låga hastigheter mitral annulus med vävnads Doppler Normal eller supernormal systolisk funktion. Reducerad longitudunell strain <10%
Geske et al. Circulation 2007;116:2702-2708
Obstruktion Apikalt, midseptalt eller LVOT. Lokalisera med pulsad doppler för nivå-bestämning, mäta gradient med kontinuerlig doppler, Obstruktion provoceras Reduktion preload Ökad kontraktilitet vänster kammare Reduktion afterload.
Obstruktion provokation Valsalva Arbete Kortverkande nitrater (Isoprennalin, Dobutrex)
(A) Scatter plot of left ventricular outflow tract gradient during Valsalva manoeuvre vs. left ventricular outflow tract gradient during exercise echocardiography at follow-up. Jensen M K et al. Eur J Echocardiogr 2010;11:763-769 Published on behalf of the European Society of Cardiology. All rights reserved. The Author 2010. For permissions please email: journals.permissions@oxfordjournals.org
Left ventricular outflow tract gradients from 16 patients with latent left ventricular outflow tract gradients. Jensen M K et al. Eur J Echocardiogr 2010;11:763-769 Published on behalf of the European Society of Cardiology. All rights reserved. The Author 2010. For permissions please email: journals.permissions@oxfordjournals.org
Svårighet Vid obstruktionsflöde finns som regel SAM vilket innebär att man får en MI. Obstruktionsflödet ligger som regel mellan aortaflödet och insufficiensflödet, ibland mäts MI som obstruktionsflöde. Titta på flödesprofilen, obstruktionsflödet har långsammare stigning. MI-utbredning varierar med grad av obstruktion.
Restriktiv kardiomyopati
Primär Idiopatisk endomyokardiell fibros, Loeffler s. syndrom Sekundär Inlagringssjukdomar Amyloidosprimär-sekundär, glykogeoneser Fabry s sjukdom Hemokromatos Kronisk inflammatorisk sjukdom typ RA Kollagena sjukdomar: SLE, Sklerodermi, Periarteritis nodosa Status post strålning
Ökat inflödesmotstånd pga att myokardiet ej är eftergivligt, kraftigt dilaterade förmak bilateralt Initialt ej uttalad hypertrofi samt välfungerande systolisk funktion men med tiden tilltagande hypertrofi samt minskande systolisk vänster kamarfunktion. Viktigdifferentialdiagnos: Constrictio, har olika doppler-mönster.
Morfologi 1 Normalstor hypertrof LV Normal systolisk funktion Nedsatt diastolisk funktion Förtjockad RV fri vägg Förtjockat förmaksseptum Förmak dilaterade Dilaterad vena cava inferior
Morfologi 2 (Amyloidos) Glitter eko Klaffar förtjockade Mindre mängd perikarexsudat
Doppler Restriktiv kardiomyopati har en ökad E-våg med snabb deccelerationstid <150 ms, ingen eller obetydlig A-våg, ingen ändring av E-vågen under respirationen. E/A >2 som regel. Isovolumetrisk relaxationstid <70 ms. (IRT=tidsdifferens mellan aortaklaffstängning och mitralklafföppning) Förhöjt pulmonalistryck (HK/HF gradient)
Doppler VävnadsDoppler låg e samt a. Lungvensflöde S<D
Weidemann F et al. Journal of the American Society of Echocardiography 2010:23(8);793-801
Weidemann F et al. J Am Soc Echocardiogr 2010;23:793-801
Phuuuuu