Barry Karlsson Neuropsykolog Hälsa och Habilitering Uppsala läns landsting Malgorzata Szmidt Överläkare äldrepsykiatri Akademiska sjukhuset 2015
DAGENS AGENDA Utvecklingsstörning historik Transition: utvecklingsstörning och åldrande Demens, förlopp, utredning och behandling Kort introduktion till kartläggningsinstrumentet Tidiga Tecken
1. Intellektuell funktionsnedsättning historik och statistik Barry Karlsson
Nya omsorgsboken en bok om människor med begåvningsmässiga funktionshinder
Inklusion och delaktighet Foto: I, Tyabji Flicka med multipla funktionsnedsättningar, i Bhutan, 2000-talet Barnet från Vallecas (1645) Pradomuséet, Madrid Diego Velázquez (1599-1660) Pojke med klumpfot (1642) Louvren, Paris José de Ribera (1591-1652)
C:a 140 Sinnesslöanstalter i Sverige Karl Grünewalds inventering 1945
Idiotanstalten på Rickomberga 1889
Bemötande, begrepp och samtid Tyra Larsson (1894-1920), sångfågeln på Idiotanstalten - avlider i sockersjuka 26 år gammal. Vanförig och vanföriganstalter 5:5 (1864 år strafflag: 5 kap. 5 ) Idiot (grav, måttlig) Imbecill (måttlig till lindrig) Debil (lindrig uvs) Fånig (31 dec 1870 Ulleråkers sjukhus) Sinnesslö och efterbliven till 1955 Psykiskt handikappad (från 50-talet) Utvecklingsstörning (1968 ) Mental retardation (DSM-IV) Intellectual Developmental Disorder (DSM-5) Intellektuell funktionsnedsättning
De sjukas fördelning inom Upsala Hospital 31 dec 1870 Sjukdomsform Ursinne Vansinne Förryckthet (paranoie) Svagsinthet (dementia) Fånighet Allmäns förlamning Fallandesot Betalande/Utan afgift Snygga och osnygga
Information- och besöksreglering anno 1931
Normalitetsprincipen Avvecklingen av institutionsvården och de s.k. vanföreanstalterna Rätten till ett vanligt liv Arbete Bostad Fritid Primärvård Specialistvård och heldygnsvård Normala behov och särskilda behov
Statistisk fördelning Utvecklingsstörning c:a 1% Man kan ha begåvningsnedsättning utan att vara utvecklingsstörd Man kan ha autism utan att ha en låg formell IQ Riskzon ytterligare 13 % = smlgt c:a 1.500.000 invånare i Sverige
Utvecklingsgång
Intellektuella funktionsnedsättningar och utvecklingspsykologi Grav utvecklingsstörning (jfr spädbarn) Behöver hjälp med allt; personliga behov (inkontinens), kommunikation, förflyttning Svår utvecklingsstörning (jfr förskolebarn 1-2 år) Behöver stöd och hjälp på heldygnsbasis. Man klarar enkla färdigheter med stöd. Kommunikationsstöd. Måttlig utvecklingsstörning (jfr förskolebarn 3-6 år) Uttalade svårigheter med abstrakt tänkande och problemlösning. De flesta kan inte läsa och skriva. Många klarar vissa personliga behov. Begränsad talförmåga, och behov av kommunikationsstöd. De flesta har enklare sysselsättning, ofta på dagcenter Lindrig utvecklingsstörning (jfr skolbarn 7-12 år) Inlärningssvårigheter men kan ofta läsa och skriva De flesta har arbete, men oftast inom skyddad verksamhet Ett fåtal klarar körkort Upprätthåller sociala relationer, men socialt omogna Marginell intellektuell funktionsnedsättning (jfr ungdomar 12-18 år) Obs! att en person som är t ex 32 år måste bemötas med åldersadekvat respekt
Intellektuell funktionsnedsättning (utvecklingsstörning) Nedsättning Intelligens / begåvning Adaptiva färdigheter Skolrelaterade färdigheter, sociala färdigheter och praktiska färdigheter. Utvecklingsstörd är den som före utvecklingsperiodens slut (c:a 18 års ålder) fått en bestående nedsättning av förståndsfunktionerna, så att han/hon för sin delaktighet i samhället, behöver särskilt stöd. Omfattning 1,6 pojkar / 1 flicka
Psykisk störning och intellektuella funktionsnedsättningar Alla grupper i samhället har psykisk ohälsa 10-20% i normalpopulationen har psykisk ohälsa Varav c:a 2% har kontakt med psykiatrisk heldygnsvård per år Hos ID är förekomsten av psykisk ohälsa 3-4 ggr större Varav psykiatrisk heldygnsvård c:a 1% Vid dessutom autism beräknas förekomsten av samtidig psykisk sjukdom till 65-95% Källa: Carina Gustafsson (2003). Intellectual Disability and Mental Health Problems
Psykisk ohälsa hos åldrande personer med intellektuell funktionsnedsättning Ångest och psykossjukdomar ökar inte med åldern Depression ökar Många står på mångårig antipsykotisk medicinering med ökad fallrisk, förstoppning och risk för förvirring Ofta systemfel när ordinationslistorna ökar
Att arbeta med inklusion som verktyg Insatser med högre signifikanta resultat Personalhandledning Utbildning Omgivningsförändrande arbeten Insatser med lägre signifikanta resultat Biologisk intervention (medicinering) Inlärning av alternativa ersättningsbeteenden, belöningssystem (token), straff (aversiva metoder) Utsläckningsmetoder Insiktsmetoder. Systematisk översikt över 137 meta-analyser och reviews av gruppstudier av interventioner för personer med utvecklingsstörning och beteendestörningar. Därpå en meta-analys på 598 individer fördelade på sammanlagt 285 olika studier omfattande en eller få personer. Heyvaert, M., Maes, B., Van den Noortgate, W., Kuppens, S., & Onghena, P. (2012). A multilevel meta-analysis of single-case and small-n research on interventions for reducing challenging behaviour in persons with intellectual disabilities. Research in Developmental Disablities 33 (2), 766-780.
2. Åldrande Barry Karlsson
Ny diagnostisk population Medellivslängden för personer med intellektuell funktionsnedsättning har under 1900-talet ökat dramatiskt Vårdhemmen är avvecklade och från mitten av 1990-talet bor personerna nu ute i normalsamhället Demografiska förändringar och befolkningspucklar
Antal personer i Sverige över 65 år 18 % av befolkningen är över 65 år: 1.737.222 individer
Demenspanorama Lewy Body demens?
Fördelning i hela populationen av 9,5 miljoner invånare
Demensförekomst vid utvecklingsstörning I ett län om 300.000 invånare drygt 50 personer 50 % av DS-populationen avlider i demensrelaterade sjukdomar vid en medelålder av c:a 55 år I ett län med 300.000 invånare finns c:a 120 vuxna personer med DS varav c:a 10 DS-individer med demensutveckling
Förväntad medellivslängd vid uvs 100 80 60 60 73 78 55 40 20 0 Svår Måttlig Lindrig DS 83,3 år för normalkvinnor 78,8 år för normalmän. Källor: Karlsson (2011); Bittles et al 2002; Haveman et al 2009)
Demens: normalstörda & utvecklingsstörda 100 80 70 Procent 60 40 20 0 15 10 6 8 1 2 4 8 35 50 20 25 12 65-69 70-74 75-79 80-84 85-89 90-94 95-99 Normala UVS
Åldersfördelning och demens vid utvecklingsstörning (1,125% prevalens) Drygt 50 personer med demens i ett län om c:a 300.000 invånare just nu.
Institutionella hinder vid omvårdnad för ett friskt åldrande Ofta lågt politiskt intresse Svag röst i samhället Lång historia av uteslutning Ofta systematiskt uteslutna rätten att delta i beslut kring eget liv Risk för re-institutionalisering Svårt med aktivt delaktighet Resursdrivna insatser riskerar upphöra t ex Daglig Verksamhet Föräldrar och anhöriga dör Trött och sliten personal Tidspress Stress (kontrollförlust) Bristande kunskaper och färdigheter hos professionella Medicinska & psykologiska Utredningsmetodik Konkret omvårdnadskunskap Låga förväntningar på brukarna Begränsad kunskap om specialutrustning Hjälpmedel Fysiska Kognitiva
Personliga hinder vid omvårdnad för ett friskt åldrande Annorlunda upplevelse och förståelse av åldrande Åldern 50, 60 eller 70 har mindre kognitiv betydelse än svårigheterna att gå, se, höra, äta som ger en konkret upplevelse Minskade möjligheter att deltaga i vardagsaktiviteter Om behov av ny bostad risk för ökad förvirring Tillkommande problemskapande beteenden Familjekonfrontationer och konflikter i nätverk Förlust av resurser Relationer krymper allt mindre redan små nätverk Bevaka rättigheter (risk om föräldrar försvinner, byte av God Man) Förlust av kompetens, personlig utveckling avstannar Materiella tillgångar minskar, ofta låg pension
forts Hantera ökade hälsorisker Fysiska sjukdomar, ökad skörhet Ökad risk för demensutveckling Risk för problemskapande beteende Psykiska sjukdomar Att möta livets slutskede Hantera sorg (annorlunda sörjande) Förlust av närstående (anhöriga och personal) Begravningsfrågor Ceremonier Kostnader
Bemötande och delaktighet 1 Kontinuerlig handledning av personal och anhöriga Kända rutiner kvar i möjligaste utsträckning Lågaffektiva strategier vid konflikter Begränsa valmöjligheter i vardagslivet Undvika högljudda och tätbefolkade miljöer Ta hänsyn till försämrade perifera sinnen vid planering av personens miljö (ljus, ljud mm) Bra belysning ljusa lokaler med tydliga hörn Undvik bullriga miljöer mysig skvalradio
Bemötande och delaktighet 2 Svårt med nyinlärning svårt att träna upp nya funktioner, låt personen vila och vara trygg i säkra invanda rutiner. Svårt att byta miljö. Upptäcka olämpligt boende i god tid men undvika onödig flytt olika funktionsnivåer kräver olika insatser Svårt att kompensera funktionsbortfall. Om förändrat boende krävs: tidig planering för att möta ökade funktionsnedsättningar Samordnad specialiserad palliativ vård om så krävs
www.tidigatecken.se
3. Intellektuell funktionsnedsättning, demens förlopp och utredning Malgorzata Szmidt
Emotionella problem vid åldrande Personer med demens och funktionsförluster är inte passiva lidare utan använder olika copingstrategier för att kompensera. Det är emotionella signaler som styr dessa copingstrategier. Överkrav ger kontrollförluster och stress som märks genom personens beteende: Rädsla Osäkerhet Förvirring Undvikande Aggressivitet Otålighet eller passivitet
Generella hälsoproblem hos åldrande personer Personer med intellektuella funktionsnedsättningar har dubbelt så många hälsoproblem än normalbefolkningen Problem med syn och hörsel Kronisk smärta Osteoporos, frakturer Artriter Hjärtsjukdomar, högt blodtryck Diabetes Thyreoidit Gastro-oesphageal reflux, Infektioner med Helicobacter pylori Ökad risk för hepatit B, tuberkulos
Allmänt om åldrande hos personer med intellektuella funktionsnedsättningar Selektiv mortalitet i yngre åldrar UVS > 65 år bättre hälsa än hela UVS populationen (färre rökare, mindre alkohol- och narkotikamissbruk) men: dålig nutrition, passiv livsstil och övervikt (hypertoni och hyperlipidemi oupptäckta länge då man inte söker vård, liksom magkatarr/magsår)
Dödsorsaker < 50 år luftvägarna > 65 år kardiovaskulära orsaker, risken mindre än hos allmänheten i stort dock: de flesta studier omfattar personer från särskilda boenden dödsorsaker hos de med lätt psykisk utvecklingsstörning mindre kända fler riskfaktorer där?
Demensfakta Latin: UTAN SJÄL Innebär försämrat MINNE TANKEFÖRMÅGA OMDÖME ORIENTERING
Mental hälsa Ångest och psykossjukdomar ökar inte med åldern, Depression gör det! Många står på mångårig antipsykotisk medicinering med ökad fallrisk, sväljningssvårigheter och risk för förvirring.
MRI scan och AD Provtagning av β-amyloid i likvor + Mikroförändringar reg. med MRI = Hög diagnostisk säkerhet av AD Normal, frisk Alzheimers (AD)
Hjärnatrofi
Alzheimers sjukdom vid utvecklingsstörning TIDIGT STADIUM Långsam progress med gradvisa försämringar i: Beteende (rastlöshet) Affekter (ängslan, depression, paranoia) Kognitiva funktioner Omdöme Förståelse Språk Sviktande minne
forts. Alzheimers sjukdom vid utvecklingsstörning MELLANSTADIUM Förändrat adaptivt beteende (ADL) Försämrat när- och fjärrminne Dysfasi, agnosi, dyspraxi Ökad stelhet i rörelser Hallucinationer Ep-anfall Men relativt välbevarad personlighet
forts. Alzheimers sjukdom vid utvecklingsstörning SENT STADIUM Svårt att kommunicera Påverkad motorik stel, lutande kroppshållning, myoklonier; till slut rullstolsburen Ep-anfall Dubbelinkontinent Alltmer omvårdnadskrävande
Demens vid Downs syndrom Trisomi 21
Demens vid Down s syndrom Trisomi 21 Dubbel kromosom 21 med dubbelt anlag av genen för produktion av protein APP som sannolikt leder till ökad mängd β-amyloid Det finns sällan demenstecken före 40 års ålder trots neurala plack och neurofibrillära nystan redan i 35-års åldern Kliniska tecken på Alzheimers sjukdom vid Downs syndrom är mycket vanliga efter 50 års ålder Medianåldern för demensdebut är 51 år Av alla över 50 år har 64 % sannolik demensutveckling Förväntad genomsnittlig livslängd 55-57 år (hälften avlider i AD) Aggressivt förlopp: cirka 5 år från tydliga tidiga tecken till död
Demensdebut vid Downs syndrom 100 90 Prevalens i procent 80 70 60 50 40 30 20 10 0 30-39 40-49 50-59 60-69 Åldersgrupper Zigman (1996) Tyrell (2001) Prasher (1995) Holland (1998)
Demens vid DS forts. TIDIGA TECKEN: NEDSTÄMDHET GLÖMSKA OCH FÖRVIRRING FRONTALLOBSRELATERADE SYMTOM (undandragande, passivitet, förlångsamning, förlust av intresse, även överaktivitet, tvångshandlingar, agg.) FÖRSÄMRAD SYN OCH HÖRSEL FÖRSTOPPNING, INKONTINENS
Demens vid DS komorbiditet Progressiv myoklonisk epilepsi vid grav DS Patologiska reflexer (knyt- och sug) relaterade till frontal atrofi Lung-, hjärt- och gastrintestinala sjukdomar Viktförlust på grund av sväljningssvårigheter, dålig aptit, malabsorption. Ryggsmärtor, artrit Minnesförändringar ofta innan diagnosen kan ställas
4. Utredning och behandling Malgorzata Szmidt
Utredning tre krav Evidensbaserat Test och frågeformulär ska vara validerade för svenska förhållanden Replikerbarhet Observationerna ska kunna göras om i intervall Oberoende Observationerna ska vara oberoende av administratör, dvs en ersättare ska kunna genomföra retest
Etik och compliance Kartlägga tidiga tecken på symptom Problem vid utredning: samarbetsförmåga och etisk rimlighet Svårt med provtagningar LP MRI Många är rädda För vem genomförs utredningarna?
Demensutredning vi intellektuella funktionsnedsättningar Påvisande av nedgång i funktionsnivå viktigast Utgångsstatus i kognitiva funktioner nödvändig: Exekutivitet: t ex att brygga kaffe Minne: t ex vad gjorde Du igår? Språk: att hitta rätt ord Rumsorientering Inlärda motoriska färdigheter, (t ex att ta på sig kläder)
Vanliga test som sällan fungerar Klocktestet MMT Vid utvecklingsstörning för svårt redan efter de inledande frågorna Räkna baklänges 100 minus 7 Rita en kub Klocktestet Instruktion: Rita en klocka som visar tjugo i tre
Vem gör vad? TIDIGA TECKEN - personal med stöd av ssk Anamnes, somatisk status, lab, CT, differentialdiagnos boendets husläkare Specialistutredning habiliteringens psykolog Vid komplicerande psykiska och/eller beteendesymtom remiss till äldrepsykiater Info till patienten, dennes anhöriga samt personal Uppföljning och utvärdering, miljöanpassning och kommunala insatser
Diagnostik Longitudinell kartläggning (Tidiga Tecken) Från 50 år för alla med utvecklingsstörning Från 40 år med Downs syndrom Intervjuer och frågeformulär till närstående DSDS, DLD, KIF, ABDQ, ASDASQ, PIMRA, RSMB Neuropsykologiska testbatterier Leiter-screen, Benämningstest, Minnestest. Lab/provtagningar: SR, Hb, glukos, Na, K, cystatin C, ASAT, ALP, homocystein, CK, TSH CT eller MRI där det är möjligt EEG i differentialdiagnostiskt syfte Neurologisk status
fortsatt diagnostisk utredning Preliminär diagnos Preliminär behandling Retest efter 6 mån Diagnos Feedback
Differentialdiagnos Neurologisk och psykiatrisk status Förvirring Atypisk epilepsi Thyreoidea sjukdomar Psykisk störning /sjukdom (depression) Krisreaktion till följd av sociala förluster och trauma Läkemedelsbiverkningar
Medicinsk behandling 4 symtomlindrande läkemedel vid Alzheimers sjukdom - alla verkar på signalämnesnivå
Medicinsk behandling Acetylkolinesterashämmare (Aricept, Exelon, Reminyl) kan prövas, men tveksam effekt, dålig evidens i denna grupp. Mera gastrointestinala biverkningar, kan orsaka ep. SMÅ DOSER START LOW, GO SLOW Glutamatantagonist (Ebixa)
Medicinsk behandling, forts Antidepressiva, SSRI Monitorering rekommenderas Ångest (Oxazepam i små doser) Lugnande medel Sömnstörningar delsymptom vid depression? Pröva Mirtazapin Psykos obs! diagnostik (undvik neuroleptika)
Medicinsk behandling, forts Viktigt att behandla infektioner på ett tidigt stadium Smärta vid aggressivt beteende (sk BPSD Beteende och Psykiska Symtom vid Demens) memantin (Ebixa), SSRI, klometiazol (Heminevrin) kortvarigt - bör utvärderas efter några veckor vid psykotiska symtom risperidon i SMÅ doser
Ickefarmakologisk behandling Kontinuerlig handledning av personal och anhöriga Kända rutiner kvar i möjligaste utsträckning Ta hänsyn till försämrade perifera sinnen vid planering av personens miljö (ljus, ljud mm) Begränsa antal valmöjligheter i vardagslivet Lågaffektivt bemötande Undvika konfrontationer Avledande strategier vid ev. konflikter Undvika högljudda, tät befolkade miljöer
Förbättra kommunikationen ANVÄND ICKE VERBALA TECKEN, t ex handduk=dusch Visa vad personen skall göra använd gester Taktil kommunikation Använd bilder som visar: personalen, anhöriga planerade aktiviteter Strategier som hjälper personen förstå vad som pågår förklara i enkla ordalag
Stödjande funktion Personen skall hållas lagom aktiv och socialt engagerad genom: adekvata krav bryt ev. uppgifter i enklare steg kompensera tillkortakommanden genom förenklade göromål stimulera kognitionen (reminescens) bekräfta positiva känslor (djurterapi, musik )
Sammanfattning av utredningsprocessen
Tidiga Tecken En översikt
Kartläggningsinstrumentet Tidiga Tecken Ursprung Nationella norska kompetenscentrum för åldrande & hälsa Barry Karlsson & Monica Björkman Syfte Skapa goda rutiner Tidiga upptäckter Användningsområde Boenden för personer med intellektuella funktionsnedsättningar
Vad är det? Hjälpmedel i utrednings- & diagnosticeringsprocess Inte ett diagnosinstrument i sig Komplement till övriga rutiner Vem använder instrumentet? Vård & omsorgspersonal Vad ger det? Generell bild av en persons funktion & hälsa Argument för anpassade insatser
Tidiga Tecken När? Årlig rutin Baseline Första registreringen vid stabil fas inför åldrandet Eller vid första bästa tillfälle (även hos gamla) För många från 50 år Downs syndrom rekommenderat från 40 år
Varför Tidiga Tecken? Enkelt sätt att sammanställa en stor mängd information i ett dokument Ger en översikt som gör att man tydligt ser när förändringar/ försämringar sker Underlättar kommunikation till och utredning hos andra vårdgivare Skapar ett mer objektivt mått som kan ge samsyn kring den enskildes aktuella funktion.
Innehåll Del A: Allmänna upplysningar Del B: Checklista för hälsa Del C: Kartläggning av förändringar av färdigheter Del D: Checklista för förändringar av kognition & beteende Del E: Checklista för bakgrundshändelser miljö & social nätverk Del F: Sammanfattning, utvärdering och plan för ytterligare undersökningar & åtgärder
Del A: Allmänna upplysningar
Del B: Checklista för hälsa
Del C: Kartläggning av förändringar av färdigheter
Del D: Checklista för förändringar av kognition & beteende
www.tidigatecken.se