Reumatologi i primärvården - Västmanland

Reumatologi i primärvården - Västmanland Bakgrund Behovet av ett nytt samverkansdokument mellan reumatologen och primärvården i Västmanland har gjort sig gällande sedan 2008 då det gamla slutade att gälla av någon anledning. Konsekvensen blev att fler remisser skickades och rekord många direkt besvarades utan åtgärd (34% under 2009). Det är orimligt att olika enheter inkl reumatologen, beroende på hur man är organiserad, tillämpar helt olika principer. Utifrån principen lika vård för alla så har ett initiativ från reumatologen i Västerås tagits under 2008 för att få gemensamma riktlinjer i hela Uppsala-Örebro regionen vilket godkändes av regionens specialitetsråd för reumatologin. De flesta länen i regionen (Dalarna, Gävleborg, Sörmland och Uppsala län) har numera ett gemensamt dokument som bygger på riktlinjer som ursprungligen utarbetades i samverkan mellan reumatologer vid Akademiska sjukhuset och primärvårdsspecialister i Uppsala län med möjlighet till lokala anpassningar. Nu är det högtid att även Västmanland äntligen ansluter sig. Dessa riktlinjer och rekommendationer är omarbetade och uppdaterade i samverkan mellan reumatologkliniken, Öl Milad Rizk, Centrallasarettet i Västerås och primärvårdskonsulten Johan Lindbom, familjeläkare, Oxbackens FLM. Riktlinjerna presenterades för hela primärvården i Västmanland vid 2 olika tillfällen, januari 2011, och mottogs med acklamation. Kontaktperson Milad Rizk, överläkare, Reumatologkliniken, C-lasarettet i Västerås, väx 021-173000 Reviderat jan 2011 Nästa revision planeras jan 2013

Innehållsförteckning Inledning...3 Ansvarsfördelning mellan primärvården och reumatologsektionen...4 Utredning av ledsymtom...5 Basalutredning vid artrit...6 Ledpunktion...7 Klinisk immunologi vid reumatiska sjukdomar...8 Reumatoid artrit (RA)...9 Fibromyalgi...12 Hypermobilitetssyndrom...14 Gikt...16 Sarkoidos...16 Artros...17 Spondylartriter...18 Ankyloserande Spondylit (Mb Bechterew)... 18 Reaktiv artrit...19 Psoriasisartrit...19 Inflammatoriska systemsjukdomar...21 1. Polymyalgia rheumatica (PMR) / Temporalisarterit (TA)...21 2. SLE...23 3. Sjögrens syndrom...24 4. Systemisk skleros...25 5. MCTD...25 6. Myositer...26 7. Vaskulitsjukdomar...27 Henoch-Schönleins purpura...27 Wegeners granulomatos...27 Mikroskopisk polyangit...27 Churg-Strauss vaskulit...27 Kryoglobulinemivaskulit...27 Takayasus arterit...27 Polyarteritis nodosa (PAN)...27 Goodpasture s disease...28 Behςets sjukdom...28 Kutan leukocytoklastisk vaskulit...28 Läkemedel...29 NSAID...29 Glukokortikosteroider...30 Sjukdomsmodifierande läkemedel- DMARD...31 Antimalariamedel (Plaquenil)...31 Sulfasalazin (Salazopyrin EN)...31 Leflunomid (Arava)...32 Methotrexate...32 Mykofenolatmofetil (Cellcept)...32 Azatioprin (Imurel)...33 Cyklofosfamid (Sendoxan)...33 Cyklosporin A (Sandimmun)...34 Biologiska läkemedel...34 TNF-blockerare (Remicade, Humira, Enbrel, Cimzia, Simponi)...34 Abatacept (Orencia) Anakinra (Kineret)...35 Tocilizumab (RoActemra)...35 Rituximab (Mabthera)...36 Vaccinationer...36 2

Inledning Problem från ledapparaten är mycket vanligt förekommande bland patienter som söker primärvård och de allra flesta kan hanteras inom primärvården. Endast en liten andel av dessa patienter har en inflammatorisk reumatisk ledsjukdom. En koncis frågeställning och basal utredning inom primärvården underlättar också för reumatologen, att på ett korrekt sätt prioritera i remissflödet och att kunna ta hand om de patienter som ska ha ett snabbt omhändertagande. För att snabbt komma i kontakt med reumatologspecialist hänvisar vi till vår reumatologbakjour måndag fredag kl. 08:00 17:00 via C-las växel 021-173000. Reumatologkonsult i primärvården är ett koncept vi gärna utvecklar efter behov. För närvarande besöker vi inga vårdcentraler i länet. Intresserade vårdcentraler får gärna kontakta undertecknad! Synpunkter på kompendiet mottas tacksamt inför planerade regelbundna revideringar! Milad Rizk Överläkare, Reumatologkliniken, C-lasarettet Västerås, Väx 021-173000 e-mail: milad.rizk@ltv.se Johan Lindbom Familjeläkare, Oxbackens FLM e-mail: johan.lindbom@ltv.se Kompendiet har också granskats av flera reumatologkollegor i Uppsala-Örebro regionen Reviderat jan 2011 Nästa revision planeras jan 2013 3

Ansvarsfördelning mellan primärvård och reumatologkliniken i Västmanland Primärvårdsansvar 1- Icke inflammatoriska sjukdomar Fibromyalgi, hypermobilitets syndrom, artros och andra degenerativa sjukdomar sköts i primärvården men kontakt med reumatolog om samtidigt inflammatoriska tillstånd differentialdiagnostiskt inte kan uteslutas. 2- Vissa inflammatoriska sjukdomar Reaktiv artrit, gikt, Sjögrens syndrom, psoriasisartropati och spondartropati (Mb Bechterew) sköts i primärvård med undantag av när dessa sjukdomar är inflammatoriskt aktiva med uppenbara artriter som kräver behandling med anti-reumatiska sjukdomsmodifierande läkemedel (DMARD) nämnda nedan under reumatoid artrit. PMR (polymyalgia reumatika) och TA (temporalisarterit), sida 21-22. Reumatologansvar 1- Oligo- polyartriter Alla patienter med nyupptäckt reumatoid artrit (RA) och andra oligo- polyartriter remitteras till reumatolog för diagnostik och ställningstagande till remissionsinducerande behandling (DMARD). Beroende på behandling och sjukdomsaktivitet kan patienten i vissa fall därefter skötas i primärvården, dock inte om fortsatt behandling sker med Metotrexate, Azathioprin, Sendoxan, Arava, Sandimmun, TNF- hämmare eller andra biologiska läkemedel. Oklara artriter remitteras till reumatolog för diagnostik. Misstänkt septisk artrit remitteras i första hand till ortopedakuten. 2- Systemsjukdomar Remiss till reumatolog vid grundad misstanke om inflammatorisk systemsjukdom för utredning och behandling. Behandling av systemsjukdomarna sker företrädesvis inom specialistvården. I vissa fall med lågaktiv stabil sjukdom kan uppföljning ske i primärvård med en stabil kontakt. Temporalisarterit (okomplicerad utan synpåverkan) handläggs bäst med utgångspunkt i primärvården. Se kapitel sid 21-22. Remitterande enhet har ansvar för patienten tills vederbörande omhändertagits hos remissmottagaren. 4

Utredning av ledsymtom Ledvärk är inte alltid inflammatoriskt betingat. Ledinflammation innebär synovit/artrit och förutom smärta finner man då oftast svullnad med funktionsnedsättning, ibland värmeökning och mer sällan rodnad. I leder som sitter djupt inne i kroppen, t.ex. höftled, kan man inte palpera någon svullnad och det finns inte heller någon anatomisk möjlighet att få rodnad eller värmeökning. Ultraljud med ledpunktion via röntgenavdelningen är bästa sättet att diagnostisera höftledsartrit och för att få ledvätska för analys. Vissa leder är så små att det ökade blodflödet vid inflammation vanligtvis inte räcker till för att orsaka värmeökning eller rodnad. Om tydlig rodnad föreligger vid monartrit ska man särskilt misstänka kristallsynovit eller septisk artrit. Anamnes Debut, dygnsvariation och varaktighet? Inflammatorisk ledsjukdom är ofta varaktig, inte flyktig. Morgonstelhet? Karakteristiskt för artritsjukdom är morgonstelhet > 1 tim. Symmetriskt? Typiskt för RA är symmetriskt engagemang av händer och fötter. Psoriasis i släkten och eller hos patienten? Irit? Daktylit (korvfinger/tå)? Inflammatorisk ryggsmärta? Tilltar under natten, förbättras av rörelse och aktivitet. Inflammatorisk tarmsjukdom? Hypermobilitet i ungdomen? Ledluxationer? Kollagenosanamnes: Raynaudfenomen? Solöverkänslighet? Återkommande munsår? Recidiverande sinuiter? Astmatiska besvär? Genitala sår? Serositer (irit, pleurit eller perikardit)? Sicca symtom (ögon- och muntorrhet)? Alopecia areata (fläckvis håravfall)? Status Ledstatus Ryggstatus Palpation och inspektion av samtliga leder. Var speciellt noga med händer/fingrar och fötter/tåleder. Svullnad, ömhet, rodnad, felställningar? Känn över senskidor vid samtidig flexion/extension, främst fingrarnas böjsenor, strävt? Senknutor? tenosynovit? Heberdens- och eller Bouchard knutor? Gikttophi? DeQuervain tendinit? Endast om patienten har ryggbesvär. Inskränkt rörlighet i halsryggen? Utslätad ländryggs lordos? Ökad thorakal kyfos? Inskränkt framåtböjning av ryggen med raka ben (Schober test)? Ömhet vid direkt eller indirekt provokation av SI-leder? OBS! Tänk på att ledsymtom och artrit förekommer vid flera andra sjukdomstillstånd t ex diabetesartropati, thyreoideasjukdom, parathyroideasjukdom, akromegali, Borrelia, TB, hepatit, HIV och missbruk men inte minst som paramalignt fenomen vid flera olika tumörformer. 5

Basal utredning vid artrit Rutinprover SR, CRP. Blodstatus. Krea, ALAT Urinsticka. Utvidgad, riktad utredning beroende på anamnes och status Vid misstänkt reaktiv artrit tas borreliaserologi, faecesodling/serologi för Yersinia, salmonella, campylobacter. Svalgodling/serologi för streptokocker, AST, ADNas. Hos yngre även uretraodling/serologi för klamydia och gc. Hepatitserologi och HIV hos riskpatienter. Transglutaminas-/endomysieantikroppar av IgA-typ, celiaki? ANA och anti-cp vid artritsymtom. ENA, CK-total och myoglobin vid misstänkt Sjögrens syndrom eller myosit! (SSA, SSB eller Jo-1 antikroppar förekommer trots neg ANA). Anti-DNA vid misstanke om SLE eller SLE nefrit. S-Ca, TSH, T4, P-glukos och S-Urat vid misstänkt endokrin rubbning eller kristallartrit (gikt?). Vid mono- oligoartrit med misstänkt kristall- alt septiskartrit görs punktion och tappning av större leder för odling, cellräkning och kristall analys av ledvätskan, v g se nästa avsnitt. S-Fe, TIBC och Ferritin vid misstanke om Hemokromatos Lab riktad basalutredning Artrit: Anti-CP, ANA, S-Ca, P-glukos, Urat, S-Fe, S-Ferritin och om möjligt punktion och tappning av svullen större led för vätskeanalys enligt ovan. Misstänkt reaktiv artrit: Systemsjukdomar: U+F+Svalg-odling/serologi enligt ovan. Borreliaserologi och Transglutaminas-/endomysieantikroppar. HIV och hepatitblock. ANA, ENA, Anti-DNA, CK-total och thyreoideaprover Röntgen Röntgen händer och fotskelett bilateralt vid oligo- polyartrit (Periartikulär urkalkning? Usur? Artros?) Röntgen bröst- och ländrygg vid misstänkt ankyloserande spondylit (överbroende syndesmofyter?, squaring? Spondylos?) Röntgen SI-leder vid långdragna besvär från korsryggen (pelvospondylit? Usurer? Ankylos?). Vid nydebuterad sjukdom med besvär från korsryggen hellre MR SI-leder (benmärgsödem? Sakroilit?) Röntgen pulm (Hilusförstoring? Sarkoidos? Pleurit? Infiltrat? Malignitet?) Elfores Det huvudsakliga skälet att kontrollera en elfores är vid myelomfrågeställning (M-komponent?) då också alltid en U-elfores utförs. Ett annat skäl kan vara för att avgöra om en oklar, hög SR beror på en inflammation med höga akutfasreaktanter eller enbart beror på fibrinogenstegring, vilket är vanligt hos äldre, överviktiga eller aterosklerotiska patienter (ofta med normal CRP). 6

Ledpunktion Punktion och injektion av leder, bursor och senskidor 1. Handtvätt. 2. Sterila handskar rekommenderas endast om misstanke på septisk artrit för att undvika kontamination av provet. 3. Tvätta hudområdet med tre suddar indränkta med 0,5 % Klorhexidin sprit. 4. Undvik att prata eller använd munskydd och kortärmad klädsel, för att undvika iatrogen infektion. 5. Undvik att belasta viktbärande leder närmaste 24 timmarna efter kortisoninjektion. Plåster kvar till dagen därpå, ej bada inom 24 tim. För varje led ny nål Finger/tåled ljusgrå 0,4 x 20 mm Handled blå 0,6 x 25 mm Armbågsled blå 0,6 x 25 mm Axelled blå 0,6 x 25 mm Knäled gul/svart 0,7 x 40 mm Fotled blå 0,6 x 25 mm I händernas och fötternas småleder ryms bara 0,2-0,4 ml kortison, i handled 0,5-1 ml och i större leder 1-2 ml. Ledvätskeanalys (Rutin Vakuumrör med grön kork) LPK i ledvätska Granulocyter Kristaller Viskositet Normalt <0,2 x 10 /L <25 % 0 Hög Artros och <5 <25 % 0 Hög posttrauma Aseptisk artrit 2-50 25-50 % 0 Måttlig-låg Kristallartrit 5-80 50-70 % Urat/pyrofosfat Låg Septisk artrit (50)-70-200 >70 % 0 Låg Vid minsta misstanke på septisk artrit - odla! Ilsken kristallartrit kan makroskopiskt se septisk ut - odla! Vid stark misstanke på septisk artrit begär bakteriefärgning och direktmikroskopi. Ge antibiotika i avvaktan på odlingssvar. (I första hand staph antibioticum) Vid oklar monartrit, glöm inte TB-artrit, upprepa odling alt remiss till ortopeden för biopsi och vävnadsodling. 7

Klinisk immunologi vid reumatiska sjukdomar Anamnesuppgifter och frågeställning på remissen till mikrobiologen är viktiga, de underlättar ofta labutredningen och kan göra den både snabbare och billigare. RF = Reumatoid faktor Bör endast tas om ledundersökning visat klara artriter som vid RA, speciellt i händer och fötter. Risken är annars stor att få ett falskt positivt prov. 5 % av befolkningen (ökande prevalens med stigande ålder) har positiv reumafaktor utan att ha reumatisk sjukdom. Reumatoid faktor förekommer inte bara vid RA utan även vid SLE, Systemisk Skleros, Sjögrens Syndrom, MCTD och vid malignitet samt övergående vid infektion och vaccination. Å andra sidan saknas RF hos cirka 30 % av patienterna med RA! Anti-CP = Anti-citrullinantikroppar Anti-CP, antikroppar riktade mot citrullinerade proteiner/peptide är ett relativt nytt specifikt test för reumatoid artrit. Till skillnad från RF är frekvensen av anti-cp låg hos patienter med de differentialdiagnoser som bör uteslutas vid RA-misstanke (annan reumatisk sjukdom, och inflammation p g a infektioner), men kan förekomma vid andra sjukdomar. Liksom RF bör anti-cp endast tas när det föreligger klara artriter i ledstatus. ANA = Anti-nukleära antikroppar ANA är ett samlingsnamn för många olika autoantikroppar riktade mot strukturer i patientens cellkärnor. Tas vid anamnestisk misstanke om SLE, Systemisk skleros (Sklerodermi; SSc), Mixed Connective Tissue Disease (MCTD), Sjögrens syndrom (SS), polymyosit (PM) och dermatomyosit (DM) ANA kan också vara positivt vid vissa andra diagnoser ex autoimmun hepatit, reumatoid artrit hos främst barn och primär biliär cirrhos (PBC). ANA-prevalensen i frisk befolkning är cirka 5 % vid titer 1/200 och ökar med åldern och är troligen högre hos kvinnor än hos män. Högre titer ger högre sannolikhet för association med reumatisk sjukdom. Hos oss är cut off gränsen 1/800. Nivån följer oftast inte sjukdomsaktiviteten och ANA prov behöver bara upprepas om nya symtom uppkommer. 1. ANA Immunofluorescens Homogent mönster, vid SLE, RA, SSc, autoimmun hepatit, malignitet och läkemedelsreaktion samt hos friska personer Kornigt mönster associerat med SLE, SSc, SS och MCTD Nukleolärt mönster vid SLE och SSc Centromärt mönster ses vid SSc av begränsad typ (lssc) men även vid PBC, RA, SLE och SS Svaga positiva titrar 1/800 kan vara ospecifika och av tveksam klinisk betydelse 2. ENA Screen-ELISA av specifika antikroppar riktade mot Extraherbara Nukleära Antigen som: SSA och SSB (främst vid SS och SLE), Jo-1 (PM och DM), Sm (patognomon för SLE), RNP (SLE, MCTD och SSc) samt Scl-70 = topoisomeras-1 (SSc av diffus typ, dssc). HLA-B27 HLA-typen är genetiskt nedärvd. Test för HLA-B27 ska därför bara utföras en gång per patientliv! HLA-B27 ingår i de nya klassifikations kriterierna för ankyloserande spondylit (Mb Bechterew), men anamnestiska, kliniska och radiologiska fynd har fortfarande största avgörande betydelse. I Sverige har 10-12% av befolkning HLA-B27, men bara en liten andel av de som har HLA-B27 kommer att få t ex ankyloserande spondylit. 8

Reumatoid artrit (RA) Förekomst RA beräknas ha en incidens i Sverige på ca 25 nyinsjuknade per 100 000 invånare och år. Sjukdomen kan debutera i alla åldrar, men vanligast är insjuknande mellan 45-65 års ålder. Totalt är RA 2-3 gånger vanligare hos kvinnor än män, men efter menopaus är incidensen likartad för bägge könen. Etiologi Etiologin är okänd. Arv spelar roll och utlösande faktorer såsom hormonsvängningar vid förlossning och klimakterium har betydelse. Den bäst dokumenterade riskfaktorn är rökning som både ökar risken för att få RA och är kopplad till RA med svårare förlopp. Nya studier har dessutom visat att rökning försvagar effekten av DMARD och biologisk behandling. Därför rökavvänjnings insatser även till reumatiker via primärvården har ett stort värde. Hereditet En genetisk koppling finns. RA hos förstagradssläktingar kan ha klinisk relevans. Patologisk anatomi RA är en kronisk polyartrit med symmetriskt ledengagemang som leder till destruktion av ledbrosk och lednära ben. Detta resulterar i tilltagande leddeformiteter. Redan efter c:a 3 månaders sjukdomsduration kan brosk-och bendestruktioner (usurer) finnas. Studier har visat att tidig insatt behandling med sjukdomsmodifierande läkemedel (DMARD) kan minska leddestruktionen. Diagnos Som hjälp används nedanstående klassifikations kriterier. Kriterierna 1-4 skall ha funnits i minst 6 v. För RA diagnos krävs minst 4 av de 7 kriterierna. Nya Euroamerikanska kriterier är på gång att implementeras för att underlätta tidig diagnostik och därmed tidig insättning av DMARD. En inflammerad led utmärks av svullnad, ömhet och rörelseinskränkning, men vid RA inte alltid av påtaglig värmeökning eller rodnad. Gamla ACR diagnoskriterier för RA från 1987 : 1. Morgonstelhet kring leder i mer än en timme 2. Artriter i tre eller flera ledområden (av armbågs-, hand-, MCP-, PIP, knä-, fot- och MTP-leder) 3. Artrit i händernas leder (hand-, MCP- eller PIP-led) 4. Symmetrisk artrit. 5. Reumatoida noduli 6. Positiv reumatoid faktor 7. Röntgenförändringar typiska för RA med periartikulär urkalkning, broskreduktion eller usurer Kriterierna 1-4 skall ha funnits i minst 6 v. För RA diagnos krävs minst 4 av de 7 kriterierna 9

Nya ACR/EULAR diagnoskriterier för tidig RA från 2010: MINST EN INFLAMMERAD LED? JA ANNAN DIAGNOS SOM FÖRKLARAR FYNDET? JA NEJ TYPISKA RA-FÖRÄNDRINGAR PÅ RÖNTGEN? JA NEJ Antal svullna leder (0-5 poäng) 1 stor led 0 p 2-10 stora leder 1 p 1-3 små leder* (stora leder räknas ej) 2 p 4-10 små leder* (stora leder räknas ej) 3 p > 10 leder (varav åtminstone en liten led) 5 p EJ RA RA Serologiska prover (0-3 poäng) Negativ RF och negativ anti-cp Låg titer RF eller låg titer anti-cp Hög titer RF eller hög titer anti-cp 0 p 2 p 3 p Symtomduration (0-1 poäng) < 6 veckor 0 p 6 veckor 1 p Akutfasreaktanter (0-1 poäng) Normal CRP och normal SR Förhöjd CRP eller förhöjd SR 0 p 1 p SUMMA: Summan 6 poäng = RA eller likartad destruktiv sjukdom. * Små leder = MCP, PIP, MTP och handleder. Exkluderar CMC1, MTP1 och DIP-leder. Utredning Somatiskt status kompletterat med ett ledstatus Undersöka och palpera perifera leder och leta efter tecken på ledinflammation (svullnad, ömhet, värmeökning). Flektions- extensionsdefekter i fingrar, armbågar? Reumatiska noduli? Deformiteter? Lab Vanligen normalt vid tidig RA. Vid utbrett ledengagemang och engagemang av stora leder ex knän kan SR, CRP vara förhöjda och Hb lågt. SR, CRP Hb, LPK, TPK B-diff, ALAT, Krea, U-sticka Endera eller båda kan vara förhöjda vid RA. Vanligen normokrom normocytär anemi, LPK och TPK kan stiga vid inflammation Utgångsvärden ska finnas inför behandlingsstart. RF, Anti-CP RF och Anti-CP varierar marginellt med sjukdomsaktivitet och ett positivt värde behöver ej tas om. Röntgen Förändringar i leder kan finnas vid diagnostillfället eller komma senare, kommer ofta först i fötternas och händernas leder. Röntgen tidigt i utredningen för att ha ett utgångsläge inför terapi. 10

Remiss till reumatologmottagningen skall innehålla: Sjukdomens debut och duration. Kollagenosanamnes. Hereditet: RA eller Psoriasis i släkten? Rökare? Aktuella symtom och aktuell behandling Aktuellt ledstatus: kliniska artriter? Lab: SR/CRP, Hb, LPK, TPK, ALAT, krea, U-sticka, Anti-CP och ANA Beställ gärna röntgen händer-fotskelett, men vänta ej på svar om stark misstanke om artrit Behandling Behandlingsmålen Vid RA är det viktigaste behandlingsmålet snabb kontroll på den inflammatoriska processen. Patienter med kliniskt stark misstanke om RA prioriteras för snabb tid till reumatolog (inom 4 veckor). Behandlingsmål på kort sikt: Lindra värk, rörelsesmärta, stelhet och trötthet. Behandlingsmål på lång sikt: Förhindra leddestruktion och felställningar, förhindra andra komplikationer och ökad comorbiditet i t ex hjärt-kärlsjukdom. Viktigt med rökstopp pga sämre prognos hos rökare, sämre behandlingseffekt men inte minst med tanke på att RA i sig är en stark riskfaktor för hjärt-kärlsjukdom. I väntan på reumatologbedömning: Avlasta och symtomlindra med endast NSAID/paracetamol. Läkemedel som oftast sköts av reumatolog: (peroral) steroidterapi, vissa sjukdomsmodifierande läkemedel (från engelskans DMARD disease modifying anti-rheumatic drug ) t ex Methotrexate, Salazopyrin, Plaquenil samt biologiska läkemedel t.ex. TNF-hämmare och andra cytokin-hämmare. Steroidinjektioner får gärna ges i primärvården istället för peroral steroidbehandling. Kontakt med SSK, sjukgymnast, arbetsterapeut och kurator initieras oftast vid reumatologsektionen, tidig artrit mottagning (TAM). Typiskt afficierade leder vid olika tillstånd: Reumatoid artrit Psoriasisartrit Fingerledsartros 11

Fibromyalgi Nociceptiv-smärta är en subjektiv upplevelse som inte kan mätas. Hyperalgesi-ökad intensitet och duration av smärta som svar på en retning som normalt är smärtsam. Allodyni-smärta som utlöses av retningar som normalt inte är smärtsamma. Klassifikations kriterier Observera att kraven på diagnos kriterier är inte lika strikta särskilt gällande antal ömma punkter. 1. långvarig generaliserad smärta >3 månader och innefattar de fyra kroppskvadranterna. 2. tryckallodyni på minst 11 av 18 tenderpoints enligt figur I Etiologi Mycket forskning pågår men kausal orsak ännu okänt men obalans i hormon nivåer på CNS nivå spelar stor roll i den ökade smärtkänsligheten (central sentitisering). Man har även sett tecken till muskelischemi och minskad muskulär genomblödning vid statiskt arbete, men om primärt eller sekundärt fenomen är ännu oklart. Långvarig lokaliserad smärta är den dominerande riskfaktorn, men stress, ärftliga faktorer, infektioner, mekanisk repetitiv belastning samt psykosociala och somatiska trauman kan bidra till uppkomsten. Insikten om psykisk reaktion vid smärttillstånd är viktig för individen. Smärtan kan väcka mycket känslor och vi reagerar på olika sätt. Det kan vara förnekande, rädsla, ilska och förtvivlan. Sjukdom och besvär kan ge vittgående konsekvenser för individens situation, både i familjen, i arbetet och i det sociala nätverket. Ett bra omhändertagande förutsätter således att de psykosociala frågorna behandlas parallellt med de medicinska. Prevalens C:a 2% prevalens, för kvinnor 3,5% och för män under 0,5%. Finns i alla åldrar, men vanligaste debutåldern är 40-50 år. Vanligt förekommande bland patienter som har reumatisk inflammatorisk sjukdom, sekundär fibromyalgi (17% vid RA och 25% vid SLE). Symtom Smärta/värk huvudsakligen muskulärt betingad. Molande, brännande, svidande, svullnadskänsla. Försämras några timmar till någon dag efter muskelansträngning. Kyla försämrar, värme lindrar. Muskelsymtom nedsatt muskelstyrka, minskad muskeluthållighet. Begränsad fysisk prestation stelhet på morgonen 30-60 minuter. Parestesier, restless legs. Stress och smärtrelaterade autonoma symtom t ex kalla händer, fötter, hjärtklappning. 12

Störd nattsömn, vaknar ofta, framför allt djupa nattsömnen är störd. Trötthet muskeltrötthet, brist på energi. Koncentrations- och minnessvårigheter. Differentialdiagnoser 1. Hypo-hyperthyreos 2. Malabsorption (B-12 och folsyra) 3. Inflammatoriska reumatiska sjukdomar 4. PMR 5. Depression 6. Kroniskt trötthetssyndrom 7. Lokaliserade smärttillstånd = smärta av samma typ som vid fibromyalgi men begränsad till vissa regioner t.ex. skuldra-arm (Myalgi). Basal utredning Anamnes Bör vara utförlig. Socialt: relativt ingående med familjeförhållanden, uppväxt, utbildning, fritid, fysiska och psykiska övergrepp. Tidigare sjukdom Nuvarande sjukdom Aktuella symtom, kollagenosanamnes (vg se sida 5), CNS, luftvägar, hjärta/cirkulation, mage/tarm Status Viktigt både för diagnostiken och för att visa patienten att symtomen tas på allvar trots normala prover och röntgenundersökningar. At Hud MoS Lgll Cirkulation Leder Psykstatus Inkludera även stämningsläge och nutrition, BMI Erythem, psoriasis, svullnader, svettning, blåmärken Tandstatus, torra slemhinnor Ömhet mot thorax, nedom axillerna, alla 18 tenderpoints Kyliga händer, fötter, TOS, BT, puls Artrittecken, artros Nedstämdhet, oro, sömnproblem Lab SR, CRP, Hb, Alp, Ca, T4, TSH, Borrelia Behandling icke farmakologisk behandling 1. Information. Smärtan ej farlig. Ej destruktiv varken på muskler eller skelett. 2. Träning. Lågintensiv styrke-, konditions- och uthållighetsträning av i första hand mindre smärtsamma muskelgrupper. Prova varmbassängträning, vissa kan dock bli sämre av det. 3. Mjukmassage viss effekt. TENS kan prövas, akupunktur har dåligt dokumenterad effekt. 4. KBT, ökar livskvaliteten. 5. Teambehandling psykolog, sjukgymnast, läkare. Vid svåra fall remiss till Enheten för Psykosomatisk Medicin (EPM). 6. Ibland motiverat med sjukskrivning på deltid. Ej heltidssjukskrivning. 13

Farmakologisk behandling Återhållsamhet med all analgetisk farmakologisk behandling med tanke på det långdragna förloppet och den måttliga effekt som kan förväntas. All eventuell farmakologisk behandling ska med jämna mellanrum (t ex var 3:e månad) utvärderas avseende effekt. 1. Analgetica Paracetamol Tramadol (kan ge biverkningar framför allt yrsel, trötthet, vanebildande) 2. Antiflogistika NSAID (kan provas) 3. Antidepressiva Alla undersökta antidepressiva (TCA, SSRI, MAO, SNRI) har smärtlindrande effekt enligt publicerade studier. TCA dessutom effekt både mot trötthet och sömnproblem. SSRI preparat har effekt om samtidig depression. 4. Hypnotika Zopiklon, Zolpidem Vid användning av antidepressiva ska en ordentlig effektutvärdering göras avseende effekt på: 1. Smärta 2. Depressiva symtom 3. Sömn 4. Biverkningar Detta bör göras efter 3-6 månader och sedan minst årligen. Hypermobilitetssyndrom Hypermobilitet kan vara lokal i en eller flera leder eller generaliserad i hela kroppen. Av normalbefolkningen har 4 till 13% generell hypermobilitet. Att vara hypermobil betyder inte nödvändigtvis att man har problem, tvärtom kan man utnyttja rörelseförmågan till olika sporter. När man ser ett samband mellan hypermobilitet och smärta, benämner man det hypermobilitetssyndrom. Det är viktigt för individen att få en förklaring till besvären och en diagnos. Symtom Hypermobilitetssyndrom debuterar ofta i samband med en fysisk överbelastning eller skada, även psykisk överbelastning kan leda till en debut. Besvären består av smärta i leder och muskler, trötthet, morgonstelhet och fumlighet. Generell hypermobilitet är ett delsymtom vid en del ärftliga bindvävssyndrom som Marfans syndrom, Osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlos syndrom (EDS). Även vid Down s syndrom finns hypermobilitet i leder. Vid EDS finns olika subgrupper. Förutom hypermobilitet som inte alltid är så uttalad, kan det finnas hudmanifestationer som övertöjbar hud, försämrad sårläkning och bildning av breda ärr samt ökad blödningsbenägenhet. Det finns svåra fall med extrem ledinstabilitet, spontana hudbristningar eller bristningar av inre kärl och organ. Diagnoskriterierna Huvudkriterier (Major Criteria): 1) Beighton score, se nedan, minst 4 poäng av 9 vid aktuell undersökning/anamnes (normalt 1-2 p) 2) Ledsmärta mer än tre månader i minst fyra leder. Underkriterier (Minor criteria): 1. Beighton score på 1, 2, eller 3 av 9. 2. Ledsmärta i en till tre leder eller ryggsmärta/spondylos/spondylolistes. 3. Luxation i mer än en led eller i en led vid fler än ett tillfälle. 4. Tre eller flera subluxationer, mjukdelsproblem (ex. epicondylit, tenosynovit, bursit). 5. Marfanoid habitus. 6. Hud: striae, övertöjbarhet, breda ärr. 7. Ögon: hängande ögonlock. 8. Åderbråck, bråck, uterus-/rectalprolaps. Hypermobilitetsdiagnos ställs vid två huvudkriterier eller ett huvudkriterium och två underkriterier eller fyra underkriterier. 14

Beighton score 1. Framåtböjning med raka ben så att händerna lätt vilar på golvet (1p). 2. Hyperextension av armbågarna mer än 10 grader (1+1p). 3. Hyperextension av knäna mer än 10 grader (1+1p). 4. Passiv böjning av tummarna till flexorsidan av underarmarna (1+1p). 5. Passiv dorsalflexion av lillfingrarna över 90 grader, när handen vilar på ett plant underlag (1+1p). Behandling Icke medicinsk och medicinsk behandlig som i princip liknar den vid fibromyalgi. Att inleda en rehabiliteringsprocess genom ett multidimensionellt angreppsätt: medicinskt, biomekaniskt/ergonomiskt, psykiskt och socialt. Sjukvårdsteamet (läkare, SSK, SG, AT och kurator/psykolog) ska utifrån den medicinska och funktionella diagnosen ge behandling, kunskap och redskap för att utveckla patientens copingförmåga. Patienten ska anpassa sitt beteende till sina förutsättningar, bli expert på sig själv, se sina egna möjligheter, ta eget ansvar och få ökad livskvalitet och balans i tillvaron. Detta kan leda till minskad sjukskrivning och sjukvårdskonsumtion. Samlad helhetsbedömning. Symtomlindrande behandling; medicinsk, v g se avsnitt Fibromyalgi, farmakologisk behandlig. Ökad kunskap om kroppen, hypermobilitet, ergonomi, smärta, stress mm. Ortopedisk manuell terapi (OMT): Ökad kroppsmedvetenhet - förändrat beteende. Undvika ytterläge. Kroppskännedomsträning. Praktisk ergonomi. Förbättrad smärthantering och stresshantering. Social information. Ökad självkännedom. Balans mellan krav och förmåga. Egenvård. Hjälpmedel, t ex skoinlägg, ortoser, ergonomiska hjälpmedel. Remiss EPM vid komplex smärtbild. Ortoped vid behov av stabiliserande operation. Neurolog vid neurologiska besvär. Anestesiolog vid behov av smärtlindrande blockader. Reumatolog vid samtidig artrit eller svårigheter diff. diagnostiskt. Tandläkare/bettfysiolog, ortopedteknisk avd och psykiater vid behov. 15

Gikt Utfällning av uratkristaller ger ofta akut insjuknande med smärtsam, rodnad och svullen led. Diagnosen baseras på klinisk bild och påvisande av uratkristaller i ledvätska samt förhöjd nivå av serumurat. Obs! att serumuratnivån kan vara normal vid akut anfall och att serumprov enbart inte ger diagnos. Viktigaste differentialdiagnosen är septisk artrit, speciellt vid monoartrit och förstagångsgikt. Misstanke om septisk artrit föranleder ofta remiss till ortopedakuten. Vid akut giktanfall ges i första hand NSAID i fulldos. Om kontraindikation för NSAID ges T. Colchicine 500 mikrogram (Licenspreparat), en tablett varannan timme tills förbättring eller gastrointestinala biverkningar inträder. Kaps. Kolkicin 0,25 mg (Obs stavningen, finns kvar som extempor beredning för kortvarig och begränsad förskrivning) ge 2 kaps. istället enl ovan (motsvarar 500 mikrogram). Vid ulcus anamnes och Kolkicin inte tolereras så är COX-II hämmare i form av Arcoxia 120 mg 1x1 i 7 dagar vid det akuta anfallet en möjlighet. Alternativt T Prednisolon 5 mg 3 x 1 i cirka 3 dagar. Intraartikulär steroidinjektion ger snabb och god effekt. Behandling med medel som sänker urinsyranivån i blodet får aldrig inledas under pågående attack. Ges vid recidiverande attacker. Allopurinol är förstahandsmedel. När behandlingen inleds ges NSAID eller Colchicine parallellt i veckor-månader för att förebygga nya attacker som ofta uppstår när S-Urat nivåerna ändras. Glöm inte kost- och alkoholråden som har stor betydelse. Om ACE/AII-hämmar behandling är indicerad av andra skäl så kan Losartan användas med fördel pga dess Urat sänkande egenskaper.vid behandlingssvårigheter och intolerans mot Allopurinol och Probenecid kan det nya Urat sänkande preparatet Febuxostat (Adenuric ) 80 mg x 1vara ett bättre alternativ. Dock har Adenuric tyvärr hittills haft leveransproblem varför vid angelägna fall kan Febuxostat (Uloric ) 40 mg x 1 istället förskrivas på licens och finns tillgängligt i USA. Remiss till reumatologen vid tveksam diagnos eller vid behandlingsvikt och långdragna besvär. Sarkoidos Systemisk granulomatös sjukdom som kan engagera flertalet organ, lunga, hud och leder vanligast. Den akuta formen Löfgrens syndrom - som framför allt drabbar yngre individer 20-40 år, med de klassiska symtomen lunginfiltrat och fotledsartriter, har mycket god prognos med spontanläkning i 80-90% av fallen inom veckor till månader. Den kroniska formen drabbar framför allt lungor med fibrosutveckling men kan även engagera hud, hjärta, lever, hjärna, ögon, m fl organ. Vanliga symtom Erytema nodosum Fotledsartriter, ofta med betydande periartikulär svullnad Bilateralt svullna lymfkörtlar i lunghilus (sk hiluslymfom) Feber Trötthet, allmän sjukdomskänsla, viktnedgång Rethosta, dyspné, ospecifik bröstsmärta Främre uveit, ex irit, keratokonjunktivitis sicca Diagnostik Löfgrens syndrom diagnosticeras på den kliniska bilden och rtg pulm med hiluslymfom Lab i övrigt kan visa hög SR, förhöjt S-ACE, hypercalcemi och hypercalcuri Behandling NSAID och intraartikulära steroid injektioner vb Kronisk sarkoidos behandlas med po steroider Remissfall Akut remiss om akut sarkoidos med allmän påverkan, behandlingskrävande utöver NSAID. Vid diagnossvårigheter eller misstänkt kronisk sarkoidos. 16

Artros Vanlig åkomma som drabbar minst 20% av alla vuxna över 40 år och är betydligt vanligare än de inflammatoriska reumatiska ledsjukdomarna. Klinisk diagnos i första hand, undvik onödiga röntgen. Symtom Initialt belastningssmärta, senare rörelse- och igångsättningssmärta och vid avancerad sjukdom även vilovärk Lokalt stelhet i engagerad led Funktionshinder Undersökningsfynd Lednära ömhet vid palpation och ibland initialt lätt svullnad och rodnad. Grova rörelsekrepitationer Ibland ledexudat, framför allt i knäleden Uppdrivning av lednära benstrukturer, typiska felställningar i framför allt tumme och knä. Vid DIP och PIP-ledsartros ses Heberden- respektive Bouchardknölar. Figur nedan visar typisk leddistribution och fingerledsartros Smärta vid passiva rörelser i leden Nedsatt rörelseomfång, muskelsvaghet, ledinstabilitet Röntgenfynd Reduktion av ledspringa Osteofyter Skleros av subkondralt ben Subkondrala cystor Deformiteter och felställningar. I sällsynta fall erosiva förändringar i PIP och DIP-leder. Behandling Fysikalisk träning, artrosskola. Handträning och ledskydd via arbetsterapeut, hjälpmedel v b Analgetika v b i första hand paracetamolpreparat och i andra hand NSAID, vid svår smärta i kombination med svaga opioider t ex tramadol. Vid exudativ fas kan kortisoninjektion (Lederspan/Depo-Medrol) intraartikulärt ge lindring. Ortopedisk bedömning vid uttalad vilosmärta eller funktionsinskränkning. Typiskt afficierade leder vid olika tillstånd: Reumatoid artrit Psoriasisartrit Fingerledsartros Remiss till ortopeden vid svår artros och behov av kirurgisk åtgärd. 17

Spondylartriter (SpA) Ankyloserande spondylit, pelvospondylit (Mb Bechterew) Reaktiv artrit Psoriasisartrit Artrit associerad till inflammatorisk tarmsjukdom Odifferentierad spondylartrit Juvenil spondylartrit Grupp av inflammatoriska sjukdomar där kliniken vid de olika diagnoserna har vissa gemensamma drag. Starkt ärftligt inslag, HLA-B27 vanligare, t e x hos pelvospondylit >95%. En föregående infektion av tarmpatogen eller exempelvis klamydia kan vara en utlösande faktor. Etiologin för övrigt okänd. Drabbar framför allt stora leder, nedre extremiteter med ofta asymmetrisk utbredning, ryggengagemang och mycket entesiter/tendiniter. Remissfall om oklar diagnos eller inflammatoriskt aktiv sjukdom med hög SR/CRP och ledsvullnad trots behandling med NSAID och/eller lokala kortisoninjektioner. Ankyloserande spondylit (AS), pelvospondylit (Mb Bechterew) Incidens Cirka 1 % i Sverige. Vanligare hos kaukasier, ovanlig i Japan och hos afrikaner. Klinik Debut oftast 20-30 års ålder, sällan efter 40. Inflammatorisk ryggsmärta kännetecknas av smygande lågt sittande ryggsmärtor med stelhet på efternatten och morgonen, ibland utstrålande ner i gluteer växelvis höger och vänster sida. Förbättras av rörelse. Några debuterar med mono- eller oligoartrit i nedre extremiteter. Engagemang av sternoklavikularleder är vanligt. Akillestendenit och plantarfascit är vanligt liksom irit. Diagnos Nya Assessment of SpondyloArthritis international Society (ASAS) 2009 klassifikationskriterier för axial spondylartrit hos patienter med kronisk ryggvärk och debut före 45 årsålder: SpA kännetecken Inflammtorisk ryggsmärta Artrit Entesit (hälsena) Irit / Uveit Daktylit Psoriasis Crohn s sjukdom / Ulcerös kolit Bra svar på NSAID Ärftlighet för SpA HLA-B27 Förhöjt CRP Axial spondylartrit föreligger om: Sakroiliit verifierad med MR / annan röntgenteknik + minst 1 SpA kännetecken eller HLA-B27 positiv + minst 2 andra SpA kännetecken Sensitivitet 66.2% Sensitivity 82.9% Specificitet 97.3% Specificity 84.4% 18

Viktigt med typisk klinik, inskränkt ryggrörlighet, direkt eller indirekt ömhet SI-leder. Eventuell svullnad eller ömhet sternoklavikulatleder, parasternalt, senfästen, ligament (hälsenan). Följ vid återbesök ländryggsrörlighet med Schober (avståndet S1(L5) och 10 cm uppåt skall öka med minst 5 cm vid framåtböjning) thoraxexpansion (skillnaden i bröstkorgsomfång vid maximal inandning och maximal utandning ref. 4 cm) samt vid stelhet i halsrygg avståndet nacke/tragus-vägg ökar. Lab ofta lågaktiva inflammatoriska parametrar. Röntgen påvisande usurer och skleros både på iliaca och sacrala sidan av SI-lederna ger definitiv diagnos. Om normal röntgen men stark klinisk misstanke om sacroiliit gör datortomografi som tidigare ger diagnos! Vid sjukdoms debut innan usurer hinner utvecklas kan MR SI-leder vara enda sättet att visa benmärgsödem eller ökad mängd ledvätska som första tecken på sakroiliit Obs! Kvinnor som har fött barn kan ha skleros på iliacasidan, sacroiliitis condensans, som är en ickeinflammatorisk differentialdiagnos! Degenerativ process i SI-leder visar skleros och överbroende förbeningar dock utan usurer och med ofta bevarade öppetstående ledspalt. Vid AS blir ryggkotorna fyrkantiga ( Squaring, shiny corners ): förbeningar av vertikala ligamenten utgående från kotkropparnas hörn, syndesmofyter. Differentialdiagnos är överbroande osteofyter vid spondylos och förbening av vertikala ligamenten utan direkt kontakt med kotkropparnas hörn, ses vid diffus idiopatisk skelettal hyperostos (DISH). Behandling Rörelseträning! Remiss till sjukgymnast, gärna intensiv träning i bassäng. Plan bädd, låg kudde. Rökstopp! Risk för restriktiv lungsjukdom p.g.a. nedsatt thoraxrörlighet. NSAID, gärna långverkande och kontinuerligt. Vid hög inflammatorisk aktivitet med hög SR, CRP och/eller engagemang av perifera leder finns indikation för DMARD behandling, i första hand Salazopyrin och då remiss till reumatologmottagning. Reaktiv artrit Debut ca 3-4 veckor efter infektion, vanligtvis tarmpatogen eller urogenital infektion som klamydia eller gonorré. Ofta monoartrit av t.ex. knäled som kan bli kraftigt svullen, varm med rörelseinskränkning som vid septisk artrit. Ledpunktat kan visa högt antal vita men ingen glukoskonsumtion som vid bakteriell infektion och odling på ledvätska är alltid negativ. Behandling NSAID och ev lokal steroidinjektion. Detta oftast tillräcklig behandling. Ibland kan perorala steroider ges, t.ex. T Prednisolon 15-20 mg under 1 vecka sedan nedtrappande till 5 mg dagligen under någon månad. De flesta är symtomfria efter någon månad till ett halvår. Hos cirka 30-40 % blir artriten mer kronisk och drabbar flera leder. Indikation finns då för t.ex. Salazopyrin. Psoriasisartrit (PsA) Ledsjukdomen förekommer hos 10-40% av patienter med psoriasis. Hos många är hudsymtomen mycket diskreta t ex endast i hårbotten, i hörselgångar, i navel eller på naglar. Den kliniska bilden kan vara mycket varierande från RA-liknande till bara storledsengagemang eller endast artralgi och entesopati. Klinik - Inflammation i muskelfästen/entesiter ses hos de flesta. - Senskideinflammation/tenosynovit ses i händernas flexor och extensorsenskidor liksom ofta bakom malleolerna kring peroneussenan och tibialis posteriorsenan. - Asymmetrisk storledsatrit i axlar, armbågar, knän och fotleder. - Småledsartrit i händer och fötter, kan likna RA, utom DIP-ledsartrit som förkommer ofta vid PsA - Daktylit (korvfinger/tå) är typiskt vid PsA. Hela fingret/tån blir då rött och svullet, sannolikt pga artrit i 19

samtliga leder i fingret/tån samtidigt med tenosynovit och entesit. - Låga ryggsmärtor/sacroiliit eller stelhet i halsryggen, axialt engagemang, ses hos ca 5 % av patienterna. Behandling Basen för behandlingen är icke-farmakologisk: remiss till sjukgymnast och/eller arbetsterapeut för träningsprogram. Särskilt vid entesiter är rörelseträning utan belastning och stretching viktigt. Avråda från rökning. NSAID periodiskt eller kontinuerligt ger symtomlindring för de flesta och är ofta tillräcklig farmakologisk behandling. Kan prövas lokalt som gel vid entesiter. Lokala steroidinjektioner mot muskelfästen eller i senskidor har ofta god effekt och kan vara ett komplement till NSAID. Vid enstaka artriter ges kortison intraartikulärt. Vid polyartrit är DMARD behandling indicerad och om otillräcklig effekt även TNF-hämmare. När remittera? Polyartrit med inflammation i flera leder. Hög inflammatorisk aktivitet i labprover med hög SR, CRP, sekundär anemi, leukocytos eller trombocytos. Radiologiska ledförändringar talande för artrit. Artrit associerad till inflammatorisk tarmsjukdom Klinik som reaktiv artrit eller sacroiliit hos patient med känd eller misstänkt IBD. Behandlas och följes även som dessa. Viss försiktighet med NSAID-behandling då denna hos en del patienter kan försämra tarmsjukdomen. Många gånger kan lokala steroidinjektioner vid behov vara tillräcklig behandling. Salazopyrin ger god effekt på både led- och tarmsjukdom. 20