PEDIATRISK URORADIOLOGI Hanna Hebelka Bolminger, DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015,
VAD SKALL VI PRATA OM? Duplexanomali Urinvägsdilatation (refluxer - Eira) Pelvoureteral stenos (PUS) Distal uretärstenos (DUS) Primära Uretärocele Ektopiskt mynnande uretär Uretravalvel Multicystisk dysplastisk njure (MCDK)
DUPLEX En av de vanligaste urinvägsanomalierna (1 % av normalbefolkning) Komplett duplikation 1/500 (majoriteten asymptomatiska) Associerat med: Reflux Obstruktioner tex cele Ektopi Duplex Normalt ostie Uretärocele
DUPLEX Komplett dubbla njurbäcken & uretärer Inkomplett varierande fusionsgrad Komplett duplikatur ger förutsättningar för: Övre systemet cele, ektopi Nedre systemet reflux (90%) Utredning vid symtom: Ul MUCG MR? (anatomiska detaljer/funktion om kontrast MAG3 funktionsfördelning
DUPLEX & ULTRALJUD Duplex bild? Parenchym? Dysplasi? Dilatation? Obstruktion/reflux?
DUPLEX & ULTRALJUD Flicka med UVI - vad visar UL?
DUPLEX & MUC
DUPLEX MR MR erhålla detaljerad anatomisk information
URINVÄGSDILATATION Reflux gr III-IV Pelvoureteral stenos (PUS) Distal uretärstenos (DUS) Primär Uretärocele Ektopiskt mynnande uretär Uretravalvel Sekundär dilatationstensjd, tumörer etc.
PELVOURETERAL STENOS - PUS Vanligaste orsaken till obstruktion i urinvägarna 1/1000-2000 nyfödda Ofta upptäckt antenatalt Genes oklar - multifaktoriell (abnormal peristaltik, anomal rekanalisering, korsande kärl, knick)
PUS SYMTOM/DEBUT Yngre barn Prenatal dilatation UVI Äldre barn Smärtor Hematuri i samband med trauma Kan vara intermittent (akuta smärtepisoder, illamående etc)
PUJ STENOS -UTREDNING Ultraljud MAG 3 Ev. MUC, Urografi, DT
PUS - ULTRALJUD Hydronefros/hydrokalikos avsaknad av hydrouretär Ökad risk för associerade missbildningar
PUS - DIAGNOS Kombinerad reflux & PUS Urografi måttlig samt lätt obstruktion 2 timmar efter CT
PUS MAG3 MAG 3
BEHANDLING PUJ STENOS Konservativ approach främst Pyelolastik Operationsindikationer: Sänkt njurfunktion Recidiverande UVI (Progredierande dilatation) Smärta yngre barn yngre barn äldre barn
URINVÄGSDILATATION Reflux gr III-IV Pelvoureteral stenos (PUS) Distal uretärstenos (DUS) Primär Uretärocele Ektopiskt mynnande uretär Uretravalvel Sekundär dilatation ex stensjd, tumörer etc.
DISTAL URETÄROBSTRUKTION - DUS Vanligtvis orsakad av uretärocele/ektopi Primär DUS atoniskt segment? Ofta prenatal diagnos Symtom; diffust, UVI, smärta, njursten. Utredning Ultraljud MAG 3 MUC Ev. Urografi/CT/MR
DUS - ULTRALJUD 1 mån gammal pojke med pyelonefrit UL vä sidig dilatation av njurbäcken samt uretär MUC ingen reflux. OBS reflux utesluter ej obstruktion!
DISTAL URETÄRSTENOS MAG 3
DUS Operationsindikation Recidiv UVI Sjunkande njurfunktion Smärta
URETÄROCELE Cystisk dilatation av den submucösa, intravesikala uretärdelen Associerat med duplexanomali oftast fr. övre systemet ofta obstruktion 75% av dem med cele kombinerat med duplex Dålig korrelation mellan storlek av cele & grad av obstruktion
URETÄROCELE Prenatal diagnos eller i samband med UVI - UL Kan debutera som intralabial mass ovanligt Prolaps ner i uretra obstruktion på uretranivå Diagnos: cystisk struktur i blåsan vid UL/MUCG/(MR). Beh: incision kan dock leda till reflux istället
EKTOPISKT MYNNANDE URETÄR Ca 70-80% associerade med duplex Associerat med: obstruktion (cele) reflux avvikande förlopp i mucosan ibland hypoplasi/dysplasi
EKTOPISKT MYNNANDE URETÄR Flickor inom vagina/uretra dropp inkontinens (50%)/UVI Pojkar (oftare asymptomatiska) inom vas/bakre uretra recidiv epididymiter/uvi Överväg utredning med MR
T2 Lava +K 1 årig pojke med bilat duplex samt upprepade infektioner MAG3 obstruktion proximalt & distalt?
NEOIMPLANTATION UTFÖRDES AV EKTOPISKT MYNNANDE URETÄR (NEDOM BLÅSHALS)
URINVÄGSDILATATION Reflux gr III-IV Pelvoureteral stenos (PUS) Distal uretärstenos (DUS) Primär Uretärocele Ektopiskt mynnande uretär Uretravalvel Sekundär dilatation ex stensjd, tumörer etc.
URETRAVALVEL Missbildning - membran i nivå m externa sfinktern Diagnos: Prenatal dilatation, oligohydramnios Svag urinstråle UVI, sepsis Utredning: Ultraljud MUC
URETRAVALVEL - ULTRALJUD Förtjockad blåsvägg samt dilaterade uretärer Dysplasi ökad ekogenicitet samt cystor I uttalade fall urinom
URETRAVALVEL - MUC Dilatation av bakre uretra Blåsväggsförtjockning ev. divertiklar Ofta reflux Normal
URETRAVALVEL - BEHANDLING Avlasta blåsan med KAD/SP Pyelostomier vid svår obstruktion Endoskopiskt op. av valvel vid ett par månaders ålder Dålig prognos vid diagnos hos spädbarn
MULTICYSTISK DYSPLASTISK NJURE - MCDK Missbildning icke ärftligt! Incidens 1:2500-4000 Vanligare hos pojkar Vanligaste orsaken till cystisk njure Oftast antenal diagnos eller som expansivitet Starkt associerat till andra urogenitala missbildningar Diagnos ultraljud scintigrafi Ev. MR
MCDK Cystor av olika storlek utan normalt parenkym Atresi uretär Icke funktionell njure
MCDK men kan även vara en enda stor cysta
MCDK - UPPFÖLJNING DROTTNING SILVIAS BARNSJUKHUS 2013 Skrumpnar ofta spontant Kontroller avslutas vid 1 års ålder om: Normal njurfunktion Kompensatoriskt förstorad frisk njure Ingen tillväxt av cystor Op indikation för MCDK endast om cystorna är så stora att de påverkar andning/födointag
TACK FÖR UPPMÄRKSAMHETEN!