MYELOM 2015-04-22. Hareth Nahi



Relevanta dokument
Myelom och något om andra tillstånd med M komponent. Torbjörn Karlsson Hematologi, Akademiska Sjukhuset

Blodcancerregistret. Nationellt register för myelom. Rapport nr 1, 2010

Plasmacellssjukdomar Hans Gyllenhammar

Tillämpning av Nationellt vårdprogram för myelom

Benmärgsutstryk, plasmaceller

Myelom - behandlingsalternativ i klinisk praxis 2016

Myelom - Anmälan 1. Datum (ÅÅÅÅ- MM-DD) Heltal(0-999) Datum (ÅÅÅÅ- MM-DD) Datum (ÅÅÅÅ- MM-DD) hematologienhet

Utredning och behandling

Årets fortbildningsdagar i Hematologi

Multipelt myelom. Olga Stromberg Hematologiskt Centrum Karolinska Universitetssjukhuset

Utredning och behandling

Utredning och behandling

2:2 Ange två ytterligare blodprov (förutom serumjärn) som belyser om Börje har järnbrist, samt utfall av bådadera (högt/lågt) vid järnbrist?

Vid ytterligare penetration av anamnesen framkommer att han använder alkohol sparsamt men röker ett paket cigaretter dagligen sedan 17 års ålder.

Regionalt cancercentrum väst Sahlgrenska Universitetssjukhuset Göteborg

Lymfom. 2000/år varav 50% lågmaligna

Blodcancerregistret. Nationellt register för myelom. Rapport nr 2, 2011

Myelom Regional nulägesbeskrivning Standardiserat vårdförlopp

BRÖSTCANCER. Behandling. Aktuell för patienter med lymfkörtelmetastaser eller större tumör med snabb celldelning.

Lymfom och kronisk lymfatisk leukemi

Landstingens och regionernas nationella samverkansgrupp inom cancervården. Myelom Nationellt vårdprogram

Registermanual. Nationellt kvalitetsregister för myelom. Version 0.2,

Registermanual. Nationellt kvalitetsregister för myelom. Version 0.3,

KRONISK LYMFATISK LEUKEMI Skillnad mellan KLL och lymfom?

Manual för Nationellt kvalitetsregister MDS Anmälningsformulär 2015

Ribovact (bendamustin)

HEMATOLOGI PÅ TVÅ TIMMAR!

Det kliniska värdet av små M-komponenter

Jesper Aagesen Hematologen Maj 2018

Proteinelfores utskick hösten- 2012

Lymfom och kronisk lymfatisk leukemi

Fakta om myelom behandling, studier och forskning

Hodgkins lymfom. Annika Englund Barnonkologen Uppsala. Strängnäs

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)

Modern behandling av maligna blodsjkdomar. Hospice Gabriel-seminarium på Vara Konserthus 2 oktober 2013 Martin Hjorth

Redovisning av utskick Protein elfores Aleksandra M. Havelka Lars-Olof Hansson

Nya läkemedel vid myelom. Cecilie Hveding Blimark, ÖL Myelomteamet Sahlgrenska Universitetssjukhuset Göteborg

Immunbrist hos vuxna i den kliniska vardagen

Översikt malign hematologi. Lena von Bahr SVK Blodsjukdomar

Anemier. Feb 2016 Kristina Wallman

Ixazomib (Ninlaro) mot myelom

FLÖDESCYTOMETRISK ANALYS AV MYELOM MRD MOT ÖKAD KÄNSLIGHET OCH STANDARDISERING

Innehåll. Förord 3. Inledning 4. 1 Myelom 5 Vad är myelom? 5

Fria lätta kedjors toxiska effekt på njurarna. Olof Heimbürger, docent, överläkare Njurmedicinska kliniken Karolinska Universitetssjukhuset

Herman Nilsson-Ehle Sektionen för Hematologi och Koagulation Sahlgrenska Universitetssjukhuset

Remissrunda Nationellt vårdprogram för Myelom

Proteinelektroforesutskick 2017:01

Myelom. Nationellt vårdprogram Version: 2.0

Dokumentnamn PM leukemier Utfärdare Martin Höglund/Kerstin Hamberg. Version 2.0. Granskare Leukemi-Lymfom diagnosgrupp.

Casebaserad undervisning. Metod och erfarenheter.

Delexamination 3 VT Klinisk Medicin. 20 poäng MEQ 1

Tidig upptäckt. Marcela Ewing. Spec. allmänmedicin/onkologi Regional processägare Tidig upptäckt Regionalt cancercentrum väst

Material för offentlig sammanfattning

Delexamination 3 Kortsvarsfrågor p Danderyds sjukhus Karolinska Solna Skrivtid: Skrivningsnummer:.. Lycka till!

Proteinelektroforesutskick 2015:02

Akut endokrinologi. Inger Friberg 2014

Myelodysplastiskt syndrom (MDS)

Myelodysplastiskt syndrom (MDS)

MYELOM BLODCANCERFÖRBUNDET FÖR KUNSKAP & LIVSKRAFT

Längre liv för patienter med mhrpc som tidigare behandlats med docetaxel 1

HEMATOLOGI. Michael Karlsson Hematologsektionen Medicinkliniken CLV

Njurcancer (hypernefrom)

Hematologi. Mattias Mattsson, överläkare Blodmottagningen/50C Akademiska sjukhuset

OFFENTLIG SAMMANFATTNING AV RISKHANTERINGSPLANEN

PROSTATACANCER. Johan Stranne Docent/Överläkare 17/ SK-kurs Uroradiologi Prostatacancer

Datum Diarienr: SkaS

HEMATOLOGISKA MALIGNITETER

Landstingens och regionernas nationella samverkansgrupp inom cancervården. Myelom. Beskrivning av standardiserat vårdförlopp

3.1. Skriv remiss för buköversikt och ange vilken frågeställning du har och när du vill ha undersökningen.

Inflammatoriska Systemsjukdomar. Björn Lövström Reumatologiska kliniken Karolinska Universitetssjukhuset

Myelom. Standardiserat vårdförlopp Version: 1.1

LUNGEMBOLI. Kevin Wakabi Kompletterings utbildning för utländska läkare Karolinska Institutet

Hematologi i primärvården. Johan Theander Hematologen SUS Lund

Del 3 5 sidor 14 poäng

Kronisk lymfatisk leukemi

Myelodysplastiskt syndrom (MDS)

Integrerad MEQ fråga 2 DX2. Totalt 17 poäng. Anvisning:

Elektrofores utskick

Information om. Waldenströms sjukdom. Pekka Anttila

Myelodysplastiskt syndrom (MDS)

NPU26838 F α 1 Antitrypsin något äftligt eller ärvt?

Handlingar till Samverkansnämndens sammanträde den 22 september 2017

Tyreoideacancer. Regional medicinsk riktlinje

Resultat från Proteinelektrofores utskick Omgång 2016:01

Proteinelektrofores. Utskick 2017:02. Karin Appelgren Ronald Lautner Göran Oleröd

Klinisk handläggning av lymfom. Daniel Molin, docent, överläkare Sektionen för onkologi, BOT Augusti 2016

Fall 1. Vitala parametrar: AF 26, p 110, BT 105/60, VAS 8/10.

Myelom Nationellt vårdprogram

DX II VT 2015 MEQ 2 (19p) med facit

Del 4. 9 sidor 17 poäng

Att leva med myelom. Patientguide. Thinking long term for patients with multiple myeloma

Läkemedelsindustrins informationsgranskningsman, IGM Profession

Del 7 medicin. Totalt 7 sidor. Maxpoäng: 15p

Baisse i märgen PRCA

Delexamination 3. Klinisk Medicin HT poäng MEQ2

Laboratorienytt. Innehåll:

Corpuscancer ca 85% Cervixcancer ca 70% Ovarialcancer ca 40 % Corpuscancer ca Ovarialcancer ca 800 Borderline 200. Cervixcancer ca 450

Hematologi Vad kan påverka resultatet? Mats Bergström Klinisk kemi Eskilstuna

Leflunomide STADA. Version, V1.0

I neutrofila celler så utgör calprotectin - 5 % av totala proteininnehållet - 60 % av proteininnehållet i cytoplasman

Transkript:

MYELOM 2015-04-22 Hareth Nahi

Multipelt Myelom Cancerform som utgår från plasmaceller Betraktas som obotlig, men bra terapi finns som kan förlänga livet betydligt. Prognosen förbättras kontinuerligt i takt med att nya behandlingar introduceras.

Genes Inga säkra omgivningsfaktorer. - Ålder: Incidensen ökar med ålder - Kön: Kvinnor/Män: 40/60 - Ras: Ovanligare i Asien, vanligare bland svarta amerikaner

Incidens 5,8/100000 personer och år i USA -svarta män 14,3/100000 -kvinnor av asiatisk härkomst 2,9/100000 Omkring 600 nya fall i Sverige varje år. Andra vanligaste hematologiska maligniteten efter lymfom. 1% av alla maligniteter och 15% av hematologiska dito.

Plasmaceller Högspecialiserade antikroppsproducerande B-celler Typiskt hjulekerformad assymetrisk kärna med perinukleär uppklarning (Golgiapparaten)

Multiple Myeloma

Diagnostiska kriterier M-komponent i serum eller urin Klonala plasmaceller > 10% i benmärg För symptomatiskt myelom gäller också sk ROTI Related Organ or Tissue Impairment

ROTI Njurfunktionsnedsättning Krea > 173 mikromol/l Hyperkalcemi Kalcium > 2,75 mmol/l Anemi Hb < 100 g/l Skelettpåverkan Osteolytiska foci eller osteopeni med kotfrakturer

M-komponent Monoklonal antikropp eller del av sådan. Mäts med elfores:

Olika klasser av antikroppar KOM IHÅG! IgM produceras ej av plasmaceller utan av B- lymfocyter. M-komponent av klassen IgM innebär således att patienten lider av ett lymfom: mb Waldenström (ett indolent B-cellslymfom).

M-komponent lätta kedjor -Bence Jones proteinuri

Manifestationer Skelettsjukdom: Bennedbrytning, på röntgen ofta synligt som tydliga uppklarningar. Hyperkalcemi, skelettsmärta, frakturer.

Sarah Newbury, the first reported patient with multiple myeloma. Kyle R A, Rajkumar S V Blood 2008;111:2962-2972 2008 by American Society of Hematology

Manifestationer Njursvikt Sekundärt till hyperkalcemi, tubulär skada av lätta kedjor. Kan även vara sekundärt till amyloidinlagring, hyperuricemi, multipla infektioner etc.

Manifestationer Anemi Sekundärt till tumörinfiltration.

Utredning Benmärg Blodprover Röntgen

Utredning Benmärgsaspirat Prov för diffräkning Prov för FACS för att påvisa klonalitet

Blodanalyser: Utredning SR Hb, LPK, TPK, B-celler Na, K, Krea Ca, Alb Β-2-microglobulin Serumelfores Urinelfores FLC fria lätta kedjor i serum

Utredning Skelettröntgen eller CT - sk Myelomskelett - Slätröntgen av skallsida, ryggrad, thorax, bäcken och de stora rörbenen. - CT mer känslig metod, men oklart vilken signifikans denna har.

Diagnos Symptomatiskt myelom: -10% plasmaceller i benmärg -Klonal antikropp (undantag: icke-sekretoriskt myelom) -ROTI

Diagnos Asymptomatiskt myelom (smouldering myeloma): - >10% plasmaceller i benmärg eller - S-M-kompoment >30g/l - inga myelomrelaterade organskador

Diagnos MGUS (Monoclonal Gammopathy of Undetermind Significance): - <10% plasmaceller i benmärg - S-M-kompoment <30g/l - inga myelomrelaterade organskador

Stadieindelning Tidigare enligt Durie och Salmon där man tog hänsyn till anemi, trombocytopeni, närvaro av skelettsjukdom och hyperkalcemi. Numer tittar man bara på β-2-microglobulin och albumin enligt ISS (International Staging System)

ISS Stadium Kriterier I II III S-β2-mikroglobulin <3,5 mg/l och S-albumin >35 g/l Varken I eller III S-β2-mikroglobulin 5,5 mg/l

Prognostiska faktorer ISS Cytogenetik ger extra information t(4;14), t(14;16), del17p ger alla sämre prognos och rekommenderas. Bör även ta add1q och del13q.

Timeline depicting the history and treatment of multiple myeloma from 1844 to the present. Kyle R A, Rajkumar S V Blood 2008;111:2962-2972 2008 by American Society of Hematology

Behandling MP melfalan och kortison -standardterapi från 1969 till början av 2000- talet. median-os strax över 2år

Behandling Stamcellstransplantation: -Högdosbehandling med melfalan och/eller helkroppsstrålning. -Ersätter den avdödade benmärgen med antingen autolog eller allogen graft.

Behandling Autolog stamcellstransplantation - Siffror från 2005 talar om OS på 4-5 år. - Idag i kombination med nya droger är siffrorna betydligt bättre. Allogen stamcellstransplantation - Fortfarande experimentell behandling- TRM tidigare 40%, nu med utvalda patienter <10%. - Dock recidiverar patienter och värdet inte riktigt utrett.

Behandling Thalidomide Neurosedynskandalen: Start av försäljning 1957 i Tyskland. 1960 fanns det i mer än 40 länder. Ej i USA då man tyckte att det fanns för dåligt med säkerhetsdata.

Behandling Thalidomide December 1961 rapporterades ett troligt samband mellan intag av läkemedlet hos blivande mödrar och uttalade missbildningar hos deras barn. Läkemedet drogs in på alla marknader samma månad, men 10000 barn hade hunnit födas.

Behandling Thalidomide - Vet inte dess huvudsakliga effekt på myelom. - Iden från början 1997 var att den hade antiangiogenetiska effekter, men nu pratar man mer om dess immunomodulerande effekt.

Behandling Thalidomide - Biverkningar: Somnolens, perifer neuropati, venös tromboembolism (ffa i kombination med kortikosteroider)

Behandling Bortezomib - Proteasomhämare - Registrerad 2002 - Biverkningar ffa hematologiska (trombocytopeni), neurologiska (perifer neuropati)

Behandling Lenalidomide - Utveckling av thalidomide för att försöka undvika alla dess biverkningar - Registrerad 2006 - Biverkningar: Somnolens, venös tromboembolism

Behandling Lägger i en del kurer till klassiska cellgifter som cyklofosfamid, doxorubicin, vincristin, etoposid etc.

Behandling Alltid kombinationer Exv MP, MPT, MPV, VCD, PAD, CTD, VTD, ThalDex, LenDex, CyDex, VAD, VBAP, VelDex, CHOP

Behandling Kommer ett flertal nya läkemedel: Carfilzomib bättre proteasomhämmare än Velcade Pomalidomid bättre? (och ännu dyrare!) än lenalidomid Daratumumab CD38 antikropp Ibrutinib Bruton s tyrosine kinase inhibitor

SURVIVAL NON-HDT TREATED PATIENTS BY INITIAL THERAPY Kaplan-Mayer analysis shows that use of novel agents in the 1 st line predicted a significantly longer OS, median 4,9 vs. 2,3 years.

1st line OS non-hdt non-hdt OS median [95%CI] 2nd line Conventional agents Novel agents Conventional agents 35,8 [32,1;41,9] 40,1 [37,0;49,4] Novel agents 54,2 [20,9;59,3]. [76,2;.]

OS Median (month) HDT digan. 2000-2005 84,2 HDT diagn. 2006-2010 NR p=0,6907