Icke epitelial ovarialcancer Sektionen för gynekologisk onkologi och bröstcancer Radiumhemmet
Disposition YST Epidemiologi Germinalcellstumörer GST Maligna könssträng- stromatumörer Ovanligare tumörer Småcellig cancer, hyperkalcemisk typ Småcellig cancer, pulmonell typ SCCOHT Carcinosarkom Elisabet Hjerpe
Germinalcellstumörer Maligna könssträng- stromatumörer
Germinalcellstumörer Maligna könssträng- stromatumörer Övriga icke epiteliala cancrar Källa: INCA
Germinalcellstumörer Teratom Moget teratom (benign) Omoget teratom grad 1-3 (malign) YST Dysgerminom Gulesäckstumörer (yolk sac tumors)
Moget teratom Teratom Moget teratom benigna, 95-99 % av teratomen Omoget teratom maligna, 1-3 % av teratomen Vanligast före 20 åå Oftast unilaterala Graderas efter mängden omoget neuroektodermalt epitel, G1-3
Dysgerminom Vanligaste germinalcellstumören (1-2 % av ovarialtumörerna) 80 % < 30 år LDH+ God prognos om unilateral med intakt kapsel
Gulesäckstumör/endodermal sinustumör Näst vanligaste germinalcellstumören (men sällsynt) Oftast 10-30 år AFP+++ Högmalign - snabb tillväxt (Sub)akut handläggning Perop spridning i 30-70 % av fallen
Icke- kirurgisk behandling av germinalcellstumörer Hög cytostatikakänslighet!
Icke- kirurgisk behandling av germinalcellstumörer Opererade dysgerminom stadium IA eller omoget teratom stadium IA grad 1
Icke- kirurgisk behandling av germinalcellstumörer Övriga: BEP x 3 (adjuvant beh stadium I) BEP x 4 (vid kvartumör alt stadium II- IV) Bleomycin 30.000 IU im q1w x 12 Etoposid 100 mg/m 2 d1-5/21 Cisplatin 20 mg/m 2 d1-5/21
Icke- kirurgisk behandling av germinalcellstumörer BEP - toxicitet Alopeci (etoposid) Illamående Neutropeni Fatigue Neuro- &/eller ototox (cisplatin) - ett fåtal Lungfibros (bleomycin) - mycket ovanligt Amenorré - < 20 % Infertilitet - beroende på ålder och antal kurer, < 18 % Brown et al, GCIG consensus, IJGC 2014
Maligna könssträng- stromatumörer Granulosacellstumörer GST Sertoli- Leydigcelltumörer Elisabet Hjerpe
Granulosacellstumörer Adult granulosacellstumör Vanligaste könssträng- stromatumören Medianålder 50-55 > 95 % unilaterala Östrogenproducerande 90 % stadium I Inhibin B+, AMH+ FOXL2- mut (diagnostisk!) Kan recidivera sent Juvenil granulosacellstumör < 30 år Unilaterala Östrogensymptom
Sertoli- Leydigcelltumörer/androblastom Sällsynta Medianålder 25 (2-75) Majoriteten androgenproducerande (virilisering i 70 %) 80 % upptäcks i stadium IA G1-3 Inhibin B+, (AMH) DICER1- mut Ev recidiv kommer tidigt (60 % inom 1 år)
Icke- kirurgisk behandling av könssträng- stromatumörer Granulosacellstumör stadium I Sertoli- Leydigcelltumör stadium I G1-2
Icke- kirurgisk behandling av könssträng- stromatumörer Granulosacellstumör stadium II- IV BEP x 4 alt CarPak x 6 Sertoli- Leydigcelltumör stadium I G3, stadium II- IV BEP x 4
Icke- kirurgisk behandling av könssträng- stromatumörer Recidiv av granulosacellstumör - Vanligen i peritoneum - Val av terapi avhängigt recidivlokal och ev tidigare behandling BEP x 4 alt CarPak x 6 alt Strålbehandling
Ovanligare icke epitelial ovarialcancer Småcellig cancer, hyperkalcemisk typ (SCCOHT) Småcellig cancer, pulmonell typ (SCCOPT) Carcinosarkom SCCOHT
Småcellig cancer, hyperkalcemisk typ (SCCOHT) Sällsynt, högmalign Drabbar yngre 70 % hyperkalcemi Överlevnad 30-40 % (Reed et al, 2014) SMARCA4- mut - > IHC neg för SMARCA4 (diagnostiskt) (Conlon et al, 2016) Beh: radikal kirurgi + adjuvant Cisplatin + Etoposid
Småcellig cancer, pulmonell typ (SCCOPT) Extremt sällsynt, högmalign Något äldre (50-60 år) Majoriteten diagn i stadium II- IV Överlevnad i stadium IA: 33 % Beh: radikal kirurgi + adjuvant Platinum + Etoposid
Carcinosarkom Epitelial och sarkomatös komponent Sannolikt metaplastiskt carcinom (Berton- Rigaud et al, 2014, Voutsadakis et al, 2014) Behandlas som epitelial ovarialcancer (men sämre prognos)
Prognos Germinalcellstumörer Maligna könssträng- stromatumörer Källa: INCA