Johan Holm, Lund Vad är nytt i GUCH-guidelines? Intressekonflikt: Regelbundna föreläsningar för Actelion
Baumgartner H et al. Eur Heart J. 2010 Dec;31(23):2915-57
MR hjärta utvidgad indikation Kvantifiering av högerkammarfunktion, särskilt vid Fallots tetrad, RVOT obstruktion och pulmonalisinsufficiens Pulmonalisgrenar Aorta (Marfan, coarctatio aortae) Lung- och systemvensanomalier Alternativ till ekokardiografi vid otillräcklig bildkvalitet Kilner P et al. Eur Heart J 2010;31:794-805
MR hjärta utvidgad indikation Cardiac MRI group, Lund
Hjärtsvikt och GUCH Resultat från randomiserade studier kan inte extrapoleras Konklusiva data saknas Individuell anpassning av gällande guidelines Risk för forward failure med ACEI pga låg preload Bradykardi tolereras dåligt CRT har prövats i mindre studier
Medical treatment Convincing data on the treatment of RV failure remain sparse, and studies are small Systemic RV a pragmatic use of drugs seems appropriate Winter M M. Heart 2009;95:960-963
Interaktion mellan höger och vänster kammare vid opererad Fallots tetrad LV RV Kempny A Int J Cardiol. 2010
Arytmi Dominerande orsak till hospitalisering vid GUCH Diller et al. Eur Heart J 2010
Arytmi Dominerande orsak till hospitalisering vid GUCH Undersök hemodynamisk orsak Antiarytmiska läkemedel tolereras dåligt Rekommendationer för primärprofylaktisk ICD är ännu inte etablerade Diller et al. Eur Heart J 2010
Allmänna indikationer för ICD implantation vid GUCH Efter hjärtstopp IB Sustained VT skall undersökas med hemodynamik och invasiv elfys. VT ablation eller arytmikirurgi. Om denna inte lyckas rekommenderas ICD IC Invasiv hemodynamik och elfysundersökning är rimligt vid oförklarad syncope och nedsatt kammarfunktion. ICD kan övervägas IIaB Elfysundersökning för riskstratifiering kan övervägas vid nonsustained VT IIbC
Triedman J K. Circ Arrhythmia Electrophysiol 2008;1:307-316
Förmaksseptumdefekt ASD Patienter med högerkammar dilatation och lungkärlsresistens < 5 Woodenheter skall genomgå ASD slutning oavsett symtom IB ASD slutning skall övervägas vid paradoxal embolisering IIaC Kateterburen teknik är förstahandsmetod vid secundum defekt IC Utredning med TEE
Coarctatio aortae Patienter med non-invasiv blodtrycksskillnad > 20 mmhg mellan övre och nedre kroppshalvan, oavsett symtom, men med hypertoni > 140/90, patologiskt blodtryck vid arbetsprov eller vänsterkammarhypertrofi, skall genomgå intervention. IC Ballong vidgning och stentning är förstahandsalternativ Eko, CT/MR utredning
Marfans syndrom indikation för kirurgi Vid aortarot överstigande 50 mm IC 46-50 mm vid IC Hereditet för dissektion Progress > 2mm/år Uttalad AI eller MI Graviditetsönskan Kirurgi skall övervägas när andra delar av aorta > 50 mm eller progredierar IIaC
Totalkorrigerad Fallots tetrad, indikation för intervention Uttalad pulmonalisinsufficiens eller stenos (HK tryck > 60 mmhg) med symtom IC Uttalad pulmonalisinsufficiens/stenos utan symtom IIaC Nedsatt arbetsförmåga på arbetsprov Progredierande högerkammardilatation Sjunkande högerkammarfunktion (MR) Ökande tricuspidalisinsufficiens (minst måttlig) RVOT obstruktion > 80 mmhg Behandlingskrävande arytmi
Höger kammare till pulmonalis conduit vid Fallots tetrad eller transposition (Rastelli) Pulmonalisinsufficiens eller stenos Ballongdilatation och stentning är säkert Perkutan klaffimplantaton (t ex. Melody) långtidsresultat saknas Kontraindikationer Diameter > 22mm, < 16 mm Coronarkärlsanatomi Otillräcklig förkalkning
Cyanotiska hjärtfel (Eisenmenger) Behandling med ETA Bosentan rekommenderas vid funktionsklass III IB Specifik terapi skall sättas in vid högspecialiserade centra med erfarenhet av PAH och GUCH IC Andra ETA, Sildenafil, prostanoider kan övervägas Calciumantagonister skall undvikas Utvärdering med 6MWT IIaC Rutinmässig antikoagulation rekommenderas inte III
Välfungerande nätverk tillsammans med GUCH centra De flesta patienter bör ses minst en gång vid ett GUCH centrum, därefter individuell uppföljning i samarbete med hemortssjukhus Årlig uppföljning på GUCH centrum av komplicerade defekter 25 000 patienter finns i Sverige, varav minst hälften har måttligt eller allvarligt hjärtfel
Arbetsprov Bör ingå i långtidsuppföljning, helst med VO2 max Upprepade undersökningar, longitudinella data Många patienter har anpassat sig till en låg funktionsnivå Bedömning av arbetsförmåga, blodtryck och arytmi Vid kraftigt nedsatt arbetsförmåga vid t ex Eisenmenger används 6 minuters gångtest