HJÄRT-KÄRLPATOLOGI KOAGULATIV NEKROS AV HJÄRTMUSKEL.

Transkript

1 HJÄRT-KÄRLPATOLOGI DSM006 (1f) KOAGULATIV NEKROS AV HJÄRTMUSKEL. Klinisk sammanfattning : 56-årig man med en månads anamnes på angina pectoris och smärtor ut i vänster arm. "Svårt att få luft". Inlades för två dagar sedan med bröstsmärtor och misstanke på infarkt. ASAT max 6.0 (norm <0,65). Får perioder med arytmier. Går ad mortem i bild av hjärtinfarkt. Ur obduktionsprotokollet: Perikardiet med fibrinutfällningar. Ingen ökad vätskemängd. Hjärtvikt 470 gram. Allmänhypertrofierat och dilaterat. Vänster kammare ca mm och höger ca 2-3 mm i tjocklek. Utbredda grågula områden i vänster kammares bakoch framvägg, basalt och lateralt. Endast septum med normal snittyta. Klaffar, ostier u.v.a. Höger coronarkärl med lätt atheromatos proximalt som tilltar distalt. Ingen total stenos. Inga tromber. Circumflexa grenen visar 4 cm från avgången kraftig, ej uppklippbar, stenosering. Främre nedåtstigande grenen visar 4 cm från avgången centimeterlång stenosering med färsk trombpålagring. Histopatologisk undersökning: Snitten är från vänster kammare. En lätt lilafärgad zon avtecknar ungefärligen väggens inre 2/3-delar. Inom detta område är muskulaturen mestadels infarcerad. Infarkten kännetecknas av koagulativ muskelnekros tillsammans med infiltration av leukocyter. In mot endokardiet iakttas en tunn viabel muskelzon; intill epikardiet ses ett område i organisation. I snittets centrala del föreligger ett par bindvävsfläckar. Den koagulativa muskelnekrosen ter sig starkt eosinofil och sarkoplasmans struktur är utsuddad, även om strimmigheten än så länge är bibehållen. Muskelcellernas kärnor har upplösts. Inflammationssvaret är utpräglat granulocytärt och övergriper ställvis på muskeltrådarna med nedbrytning av dessa som följd. Tillblandning av nekrotiska celler iakttas. Inflammationssvaret är markerat i randzonen, f ö oregelbundet eller diffust. Betydande cellinfiltration föreligger både i endo- och epikardium, vars grundstruktur är utsuddad. Organisationsfläcken, som befinner sig intill epikardiet, innehåller tunnväggiga kärl, ett fåtal fibroblaster och flera hemosiderinförande makrofager. Sammanfattningsvis: Akut transmural hjärtinfarkt med fokal organisationstendens. Fibrosfläckar kan eventuellt tyda på ischemisk skada, föranledd av atherosklerotisk stenos.

2 DSM017 (2h) ÄRRLÄKT HJÄRTINFARKT Klinisk sammanfattning 80-årig man som vårdats för allmän ålderssvaghet. Inkommer med bild av hjärtinkompensation. Ad mortem i cirkulationssvikt. Ur obduktionsprotokollet: Yttre perikardiebladet delvis rodnat och adherent mot hjärtat, som väger 390 gram. Snitt genom myokardiet visar en cirka 5 x 5 cm gråvit fast omvandling från apex upp i septum och mediala framväggen. Samtliga kranskärl uppvisar grav skleros med flertalet stenoseringar. Histopatologisk undersökning Snittet från hjärtat omfattar samtliga vägglager. Myokardiet är i stor utsträckning ersatt av cellfattig bindväv. Inom epikardiet föreligger en lätt inflammatorisk reaktion med fibros. Endokardiet är kraftigt förtjockat. Kvarvarande muskulatur är mestadels väl bevarad och till synes viabel. Gränsen mot bindvävsläkta infarktområdet är oregelbunden. Inom ärret ses kärlrikare områden tydande på att granulationsvävnaden inte är helt genomkollageniserad. Dessutom påträffas hemosiderin-granula och glesa lymfocytära infiltrat, särkilt intill endokardiet. Sammanfattningsvis: En äldre transmural hjärtinfarkt, vars ålder kan uppskattas till mellan tre och sex månader.

3 DSM027 (4a) TROMBOTISERAT ATHEROM I KRANSARTÄR Klinisk bakgrund 75-årig man, behandlad för hypertoni och cor inkomp. För en dryg månad sedan bakväggsinfarkt och patienten utvecklar därefter TIA-attacker. Avlider i en klinisk bild av hjärtsvikt. Ur obduktionsprotokollet framgår att patienten har ett gangränöst sår höger stortå. Hjärtat väger 440 gram med lätt vänsterhypertrofi och det är allmänt dilaterat. I vänster kammares bakvägg, i anslutning till basen, cirka 4 x 4 cm område omväxlande gult och hemorrhagiskt missfärgat. A.coronaria dx visar ett par millimeter efter avgången en tromb som sträcker sig ut i hela den uppklippbara delen av kärlet. Övriga kranskärl med måttligt atheroskleros utan stenoser. Aorta med ett flertal ulcererade plaques. Histopatologisk undersökning Snittet härstammar från höger kransartär och omfattar omslutande epikard samt en bit muskulatur. Artären, som är uppklippt, är atherosklerotiskt stenoserad och tilltäppt av en tromb. Adventitian är lätt fibrotiskt förtjockad. Mediaskiktet är i stort sett välbevarat och ses avteckna sig någorlunda både från adventitian och intiman. Det är dock lätt förtunnat i områden där intimasklerosen liksom trycker på. Elastiska interna framträder något fragmentarisk. Där innanför framstår den kraftigt, om än asymmetriskt förtjockade intiman. Den är delvis kollageniserad och kollagenet i viss mån kondenserat inåt ("cap"). Delvis utgörs intiman av- en ljus uppklarnad substans föreställande en fetthaltig nekros. I anslutning därtill påvisas infiltrat av skumceller. Dessutom iakttas utlösta kolesterolursparningar, erytrocyter och små fibrinklumpar. Sålunda omväxlande bild med inslag av nekros, fagocytos, blödning och fibros. Tromben utgörs väsentligen av ett fibrinnät innehållande erytrocyter och leukocyter. Inga tecken till organisering föreligger. Sammanfattningsvis kransartär med uttalad stenoserande atheroskleros och en färsk trombosbildning.

4 DSM028 MYOCARDIT (4g) Klinisk bakgrund: 65-årig kvinna med psoriasis. Progredierande njurinsufficiens pga medfödd cystnjure. Uremi och hemodialyseras sedan två år. Upprepade problem med infektioner i fistelområdet för dialysanslutningen. Aktuellt: Efter försök till öppning av tilltäppt fistel, blir patienten högfebril. Blododling visar stafylococcer. Antibiotika-behandlas utan framgång. Lungkomplikationer tillstöter och pat avlider en månad senare. Vid obduktionen påvisas pneumoni. I hjärtat ses trombotiska pålagringar på mitralisklaffarna, i myocardiet oregelbunden färgbarhet med ett större gulbrunt, mjukt område i bakväggen. Histopatologrisk undersökning Två snitt omfattande hela hjärtväggen från pericard till endocard. I snittet som omfattar pericardiet ses i de flesta preparaten inflammation i pericardiet. Inkluderande kransartärer med obetydlig ateroskleros. Myocardiet är i detta snitt i huvudsak utan anmärkning. I det andra snittet ses härdar av inflammation med begynnande abscessbildning i form av central nekros i inflammationshärden. Inflammationen domineras av neutrofila granulocyter men tillblandning av lymfocyter och makrofager förekommer. Blågrått finkornigt material i anslutning till delar av inflammationshärden representerar sannolikt bakterier. Sammanfattningsvis: Bild av bakteriell myocardit. De flesta myocarditer är virala och ger då en bild av lymfocyt/monocytdominerad inflammation. Blododling från det aktuella fallet visade växt av Stafylococcus aureus och Klebsiella såväl i hjärtblod som i prov från lungan.

5 DSM029 HEMANGIOM 25-årig kvinna som sedan barndomen haft stjälkad rödblå tumör på höger lår. Hemangiom? Exstirperas. Resektatet mäter 16 mm i största diameter och är centralt polypöst utbuktande. Histologisk undersökning Histologiskt ses i dermis en upphöjd tumör, som uppbyggs av blodkärl, till största delen tämligen vida, kavernösa. Tumören saknar kapsel och är oskarpt avgränsad, särskilt mot djupa dermis. Ställvis tumöravlöpare som sträcker sig ned till den djupa resektionsytan. Den oskarpa avgränsningen till trots, uppfattas tumören ej som invasivt växande. Tumörkärlen kläds av ett avflackat eller lågt kubiskt endotel utan atypi. Ingen pericytär proliferation. En måttligt utvecklad cellfattig stromakomponent föreligger. Direkt överliggande epidermis är förtunnad. Sammanfattningsvis bild av ett kavernöst hemangiom i hud.

6 DSM030 (4) AKUT MYOKARDINFARKT 65-årig man med tidigare hjärtinfarkt i anamnesen som efter ansträngning plötsligt fick insättande våldsamma smärtor mitt över manubrium sterni, flåsande andning som lättar något i sittande ställning. På sjukhus konstateras färsk myocardinfarkt, bl a på S-T-sänkningar, förhöjda myocardenzymer (CK, ALAT och ASAT). Patienten klarar sig initialt bra, men avlider plötsligt på tredje sjukdagen. Vid obduktion ses stor transmural vänsterkammarinfarkt inkluderande främre papillarmuskelgruppen till mitralis. Infarkten är gulaktig och omgiven av en röd, hyperemisk zon. Mikro: Snittpreparat från myocardiet där muskelfibrerna isärsprängs av granulocyter. Bitvis har myocyterna ersatts av fibrotiska bindvävsstråk (ärrbildning = gammal hjärtinfarkt). Bitvis har myocyterna förlorat sina cellkämor och tvärstrimmigheten är ej längre så tydlig (celldöd, karyolys). Akut blodstas råder i vävnaden. Bilden är den som ses vid reinfarcering. I bakgrunden ses klumpiga, stora myocyter med polymorfa cellkärnor, vilket kännetecknar myocardhypertrofi (hjärtförstoring). PAD: Färsk myocardinfarkt (3 dagar gammal). I bakgrunden myocardfibros (gammal hjärtinfarkt) och myocardhypertrofi.

7 DSM031 (63) JÄTTECELLSMYOCARDIT 39-årig man som för en vecka sedan sökt för feber och buksmärtor. Laparotomi visade stor lever med cirkulationsstas. Efter laparotomin utredning för lungembolism. Successiv försämring trots heparinbehandling. Tilltagande feber. Takykardier och högersidig hjärtinsufficiens. Går ad mortem. Makro: Hjärtat är kraftigt förstorat och väger 485 g. Det uppvisar en markant dilatation av höger kammare och höger förmak, vilka bägge är fyllda med massiva koagler. I hela vena cava-området ses också utbredda blodkoagler som vid en utpräglad stas. Tromboser påvisas i lårets djupa vener. I hjärta en markerad hypertrofi av trabekelverket. Höger kammares bakvägg är endast måttligt förtjockad. Endokardiet är blekare än ordinärt. Vid uppklippning av de grövre artärgrenarna i vardera lungan ses multipla tromboembolier. Mikro: Uttalad inflammation i hjärtmuskulaturen med isärsprängning av myofibrillerna, med relativt omfattande myofibrillär nekros. Påtagligt inslag av flerkärniga jätteceller. I övrigt mest lymfocyter samt ett relativt starkt inslag av eosinofiler. Begynnande, lucker fibros med vaskularisering inom några områden. Myokarditen är således diffus och intensiv. Myokardit av detta slag går ibland under benämningen Fielders myokardit, Jättecellsmyocardit, idiopatisk myocardit m m. Det är emellertid numera tveksamt om denna morfologiska bild har en egen identitet eller endast en reaktionsvariant på ospecifik myokardit/infektion. I alla händelser stämmer denna morfologiska variant med det nu aktuella fallet då det i litteraturen uppges drabba främst relativt unga människor vilka går förhållandevis snabbt i myocardisk insufficiens utan att tidigare ha uppvisat någon kardiell sjukdom. PAD: Jättecellsmyokardit.

8 DSM032 (64) DILATERAD CARDIOMYOPATI 23-årig man med känd cardiomyopati med tilltagande besvär i form av hjärtinsufficiens de senaste två åren. Inkommer akut med kammarflimmer och hjärtsvikt, går ad mortem. Makro: Hjärtsäcksbladen delvis sammanväxta över laterala delen av vänster kammare. Hjärtat kraftigt förstorat, vikt 840 g. Såväl höger som vänster kammares myocardium är diffust förtjockat. Höger kammare mäter 9 mm i tjocklek, septum 11 mm, vänster kammares lateralvägg 22 mm. Den normala, brunröda färgen på myocardiet har till stora delar gått förlorad, speciellt uttalat är detta i septum och i papillarmuskulatur, där myocardiet så gott som helt går i en gulbeige ton. Inga suspekta infarktförändringar. Kranskärl utan arteriosklerotiska förändringar eller förträngningar. Klaffapparater u a. Mikro: Hjärtat visar välbevarat myocardium med hypertrofierade muskelceller (myocyter), vilket framförallt ses som kraftigt förstorade oregelbundna, närmast romboida, kärnor. Denna förändring är mest uttalad i endokardiet där även en påtaglig fibros kan ses intramuskulärt. PAD: Dilaterad cardiomyopati.

9 DSM033 (67) MYXOM 15-årig flicka med tilltagande andfåddhet, cyanos och lungödemanfall. Undersökningar visar en utfyllnad av vänster förmak. Patienten opereras med preliminär diagnos förmaksmyxom. Makro: Vid operation finner man i vänster förmak en sönderfallande gelatinös massa mätande 4 cm i diameter. Mikro: Undersökning visar en nodopapillärt formad, myxomatös vävnad beklädd med något svullnade celler av endotelial typ. I den myxomatösa vävnaden ses primitiva fibroblaster i mindre anhopningar, delvis triangulära, delvis med förgreningar. Många av dessa uppvisar flera kärnor. Mogna, spindelformade fibroblaster ses också. Materialet är rikligt vaskulariserat med dilaterade kärl och här och var ses interstitiella hemorrhagier. Organiserad blödning ses i ett av fragmenten (kavernös vävnad med riklig förekomst av kanaler och nybildade kärl). PAD: Myxom med interstitiell blödning.

10 DSM035 (4c) TEMPORALISARTERIT Klinisk sammanfattning 50-årig kvinna som söker för vänstersidig huvudvärk och feber. Patienten är palpationsöm över vänster a. temporalis och SR är 100 (normalvärde <15). Biopsi tages under frågeställningen temporalisarterit. Histologisk undersökning I snittet tvärsnittad artär. Artärlumen är kraftigt förträngt. Intiman är påtagligt förtjockad, median och adventitian med inflammatoriskt infiltrat. Intiman är genomgående kollageniserad. Fibrosen är måttligt cellrik, ingen uppenbar atherombildning iakttas. Det inflammatoriska cellinfiltratet i media och adventitia är av blandad natur, bestående av plasmaceller, lymfocyter och enstaka granulocyter. Dessutom ses några makrofager, företrädesvis i form av flerkärniga jätteceller. Dessa är ställvis anhopade på platsen för lamina elastica interna, som inom stora delar av circumferensen saknas. Den inflammerade adventitian är även säte för måttlig fibros. Sammanfattningsvis: temporalisartär med jättecellsarterit.

11 DSM036 (4d) VASKULÄR REJEKTION, NJURE Klinisk bakgrund 53-årig man med njurinsufficiens till följd av kronisk glomerulonefrit. Njurtransplanteras med njure från en 74-årig man, tidigare frisk, som avlider i subarachnoidalblödning. Vid transplantationen noterades att mottagaren hade aterosklerotiska kärl. Utgångsbiopsi från den implanterade njuren (ej med på prep) visade måttliga nefrosklerotiska förändringar. Transplantationen genomfördes komplikationsfritt men transplantatets funktion var otillfredställande. Tidigt framkom tecken på rejektion som behandlades med sedvanliga läkemedel utan större framgång. Drygt en månad efter transplantationen beslutade man att ta ut transplantatet, då det ej visade tecken på funktion. Till patologen inkom en totalexstirperad njure, vikt 317 gram. Vid genomskärning sågs blödningar och nekroser på snittytorna. Histopatologisk undersökning Snittet omfattar njurbarken och inkluderar viscerala kapseln samt yttre njurmärgen. Kapseln visar blödningar och fibrinutfällningar. Njurinterstitiet visar blödningar och fokala nekroser. Glomeruli är hopfallna, några är ärrvandlade. Tubulusepitelet är vakuoliserat och inom många nefron nekrotiska. I interstitiet noteras utöver blödningarna, inflammation med lymfocyter, makrofager och eosinofila granulocyter. Artärerna, speciellt vid bark/märggränsen, visar kraftig intimaförtjockning och lätt inflammation med lymfocyter och makrofager. Kärllumen kraftigt förträngd. Sammanfattningsvis: Njure med vaskulit som delfenomen i rejektion. Denna s.k. vaskulära rejektion har också givit upphov till interstitiell blödning och nekros. Njuren visar också tecken på interstitiell rejektion och aterosklerotiska förändringar. Rejektioner med vaskulitkomponent är svåra att behandla och leder inte sällan till förlust av transplantatet som i föreliggande fall.