Hälso- och sjukvårdsprogram. Demens sjukdomar

Transkript

1 Hälso- och sjukvårdsprogram Demens sjukdomar Mars 2005

2 Innehållsförteckning Hälso- och sjukvårdsprogrammet för Demenssjukdomar 1. Hälso- och sjukvårdsprogram i Region Skåne Hälso- och sjukvårdsprogrammen och prioriteringsarbete 8 2. Programarbetsgruppen Demenssjukdomar 9 3. Sammanfattande slutsatser och rekommendationer Demenssjukdomar Kännetecken och förekomst Hur vanlig är demenssjukdom i Skåne? Normalt åldrande Lindrig kognitiv störning Begreppet demens Svårighetsgrader vid demenssjukdomar Orsaker till demenstillstånd Fördelningen mellan de olika demenssjukdomarna Alzheimers sjukdom Frontotemporaldemens Lewy Body demens Parkinsons sjukdom med demens Andra neurologiska sjukdomar Vaskulära demenssjukdomar Demensliknande tillstånd Primära symptom vid demens Sekundära symptom vid demens Differentialdiagnoser till demens Depression Konfusion Utredningar och diagnos Varför skall demenstillstånd utredas? Vem skall utreda demenstillstånd? Var skall demenstillstånd utredas? Utredning på basnivå Utredning på specialistnivå Efter utredning och diagnos Medicinsk behandling Läkemedelsbehandling av Alzheimers sjukdom Interaktioner med andra läkemedel Uppföljning av behandling med kolinesterashämmare Läkemedelsbehandling vid vaskulär demens Vad skall man iaktta vid läkemedelsbehandling av demenspatienter? Behandling av beteendestörningar och psykiska symptom vid demens (BPSD) 28

3 7. Människans värdighet i vård och omsorg av demenssjuka En konkretisering av människans värdighet "Omvårdnadskvadraten" Omvårdnad Vad är omvårdnad? Symptom som påverkar omvårdnaden Upplevelsen av att lida av demenssjukdom Relationen till vårdaren och den omgivande miljön Metoder i omvårdnadsarbetet Teknikens roll i omvårdnaden Vård i livets slut Goda exempel Demensarbetsgruppens bedömning av utvecklingsbehoven Patient- och anhörigperspektiv Informationens betydelse för en god demensvård Den demenssjuke Den närstående Vårdpersonal Allmänhet Demenssjuksköterska Kommunens omsorg och service till demenssjuka och deras anhöriga Inledning Stöd till närstående Samhällets insatser för de demenssjuka Lag om stöd och service till vissa funktionshindrade Färdtjänst Övriga insatser Demenssjukas rättigheter Hälsoekonomiska aspekter Samhällsekonomiska kostnader för demens Direkta kostnader för vård och omsorg vid demenssjukdom Kostnadseffektivitet Framtida demenskostnader Medborgare och politikerperspektiv Resultat Uppföljning, utbildning och utveckling Handledning och utbildning Utbildning och handledning Forskning Några övriga exempel på arbetsmodeller och pågående arbetsinsatser 61 Noter, källor och referenser 64 Länkar och ordförklaringar 65 Appendix 70

4 Förord Kärnan i vårt uppdrag, hälso- och sjukvård, innebär att vårda och vörda själva livet. Ett stort uppdrag som innebär ett kontinuerligt inhämtande av professionell kunskap inom vårt arbetsområde, men även ett behov av att ständigt utveckla vår förståelse och kompetens kring omsorgens och omvårdnadens innersta kärna; medmänsklighet, empati och respekt. Kompetens som är särskilt nödvändig inom demensvården, där vi idag inte har möjligheter att bota, utan där den övergripande målsättningen istället blir att med behandling, vård och omsorg skapa förutsättningar för ett gott liv i gemenskap med anhöriga och vänner så långt och så länge som det är möjligt. En direkt konsekvens av denna målsättning är ett medvetet ansvarstagande för att delta i ett systematiskt och uthålligt förbättringsarbete i nära samverkan med samtliga aktörer längs vård- och omsorgskedjan. Den arbetsgrupp som har deltagit i framtagandet av detta hälso- och sjukvårdsprogram för demenssjukdomar har visat prov på allt detta. En stark uthållighet när slutprocessen fördröjdes av olika skäl, stor respekt och ödmjukhet inför deltagande professioners och organisationers ibland divergerande synsätt och arbetsmetoder, baserat på en uttalad vilja få fram ett program som inte hamnar i bokhyllan utan används såväl politiskt som praktiskt i ett fortsatt utvecklingsarbete för att skapa en god demensvård i Skåne. Ett stort tack till alla i arbetsgruppen, tack till medverkande skribenter, föreläsare vid våra gruppseminarier och till alla som gav oss tips och idéer under den avslutande regionala remissrundan. Ett särskilt tack vill vi rikta till professor Jan Marcusson, Linköping samt till Signe Andrén, vårdlärare, Malmö, Marie Carnling, verksamhetschef, Lund och Annika Kragh, överläkare, Hässleholm för värdefulla synpunkter på rapportens innehåll och struktur samt bearbetning av textavsnitt. Sist, men inte minst, vill vi tacka Elisabet Londos, överläkare, Malmö vars helhetssyn och stora pedagogiska kompetens har varit till ovärderlig hjälp i det avslutande redigeringsarbetet. Berlith Persson Ordförande Hälso - och sjukvårdsstrateg Avd. för hälsopolitik Hälso- och sjukvårdsledningen Region Skåne Ingvar Thell Sekreterare Utredare Avd. för hälsopolitik Hälso- och sjukvårdsledningen Region Skåne Hälso- och sjukvårdsprogram för Demenssjukdomar 5

5 1 Hälso- och sjukvårdsprogram i Region Skåne - behovsstyrd vård utifrån ett gemensamt synsätt Hösten 2001 påbörjade Region Skåne arbetet med att ta fram hälso- och sjukvårdsprogram. Det övergripande syftet med hälso- och sjukvårdsprogrammen är att med befolkningens behov som utgångspunkt skapa förutsättningar för en god och kostnadseffektiv vård. Hälso- och sjukvårdsprogram är en stödprocess som ska belysa väsentliga problemområden för befolkningen och deras förtroendevalda. Med större kännedom om befolkningens behov och med hänsyn till vad som är möjligt och rimligt att åstadkomma, skapas förutsättningar för kunskapsbaserade politiska prioriteringsbeslut. Programarbetet ska även ge förslag på hur resultat kan följas upp och värderas i form av effekter på hälsa och hälsorelaterad livskvalitet (hälsovinst) i befolkningen. Det handlar om att utforma hälso- och sjukvården så att den på bästa sätt kan svara mot den enskildes behov och samtidigt ge så stor nytta som möjligt för befolkningen som helhet. Programarbetet ska vara långsiktigt och ge förutsättningar för politiker, vårdprofession, vårdgrannar och brukargrupper att mötas i ett gemensamt arbete syftande till en god sjukvård på lika villkor för befolkningen i Skåne. Det handlar om att successivt skapa gemensamma mål, som känns meningsfulla därför att de tar sin utgångspunkt i människors behov och en gemensam värdegrund. De övergripande målen med hälso- och sjukvårdsprogram i Region Skåne är: att beskriva vårdens problemområden och möjligheter för befolkningen och deras förtroendevalda att skapa en översiktlig kunskap om de vanligaste ohälsoproblemen och sjukdomsgrupperna att starta en strategisk process för en gränsöverskridande dialog och skapa naturliga mötesplatser för ett gemensamt lärande och nya insikter där patienter, närstående, vårdgivare och förtroendevalda kan mötas och konstruktivt diskutera hur de gemensamma målen kan nås Programarbetsgrupperna är tvärprofessionellt och tvärfunktionellt sammansatta. I programarbetet skall ett flertal olika grupper delta, antingen genom direkt deltagande i gruppen eller som adjungerad. Exempel på sådana grupper är: patienter och anhöriga, representanter från distriktsnämnder och kanslier, specialister inom medicin, etik, omvårdnad och service, hälsoekonomer, epidemiologer, folkhälsostrateger och representanter från läkemedels- och brukarråd. Alla dessa olika grupper och kompetensområden måste delta i arbetet och/eller konsulteras för att programrapporten i slutändan ska bli så heltäckande som möjligt. Fokusgrupper med patienter, medarbetare och närstående kompletterar arbetsgruppen. Programarbetet har gett möjligheter för politiker, profession (offentlig/privat såväl som kommunal/ regional), vårdgrannar och brukargrupper att mötas i ett gemensamt arbete syftande till en god sjukvård på lika villkor för befolkningen i Skåne. Programmen skall utgöra grunden för samverkansavtal/samarbetsavtal och vårdöverenskommelser även i ett längre perspektiv. Arbetet måste därför fortgå kontinuerligt och innehållet uppdateras och vara under ständig diskussion. Det praktiska arbetet i gruppen delas in i fyra olika steg: 1. Identifiera behov hos befolkningen. Detta sker genom processkartläggning, analys av register och statistik, utredningar och dialog med andra offentliga institutioner och intresseorganisationer. Hälso- och sjukvårdsprogram för Demenssjukdomar 7

6 HÄLSO- OCH SJUKVÅRDSPROGRAM I REGION SKÅNE 2. Bedöma behoven. Nästa steg i processen är att genom samtal inom gruppen försöka få insyn i de andra gruppmedlemmarnas situation och villkor och på så sätt tillföra varandra ny kunskap och nya insikter. Detta sker med verktyg såsom: Fokusgrupper med patienter, närstående och medarbetare, olika inventeringar, enkäter och platsbesök. 3. Sammanställa och kommunicera kunskapsunderlag. I det tredje steget utmynnar alla diskussioner och överväganden i ett antal ställningstaganden och förslag till åtgärder som ställs samman i en enhetlig, lättläst rapport med tillhörande webblösning. Seminarier och föreläsningsserier kring det specifika programarbetet kommer även att erbjudas. 4. Efter sammanställningen lämnas programmen vidare i styrningsprocessen. De kommer att vara underlag för politiska beslut, avtal och uppdragsbeskrivningar och i förlängningen även som underlag för vårdprogram och handlingsplaner inom hälso- och sjukvården. 1.1 Hälso- och sjukvårdsprogrammen och prioriteringsarbete Arbetet har präglats av en gemensam syn på prioritering och bygger på Riksdagens beslut 1996/97:60 Prioritering inom Hälso- och sjukvården. Den viktigaste delen av arbetet är att patient- och anhöriginflytandet skall tillgodoses bättre vid styrning av hälso- och sjukvården så att: förutsättningar skapas för en likvärdig vård på lika villkor inom Region Skåne människovärdesprincipen medborgarnas behov av hälso- och sjukvård skall styra tilldelningen av resurser och vara vägledande vid prioriteringar behovs- och solidaritetsprincipen relationen mellan kostnader och vunna medicinska effekter granskas kostnadseffektivitetsprincipen. 8 REGION SKÅNE

7 2 Programarbetsgruppen Demenssjukdomar Hälso- och sjukvårdsprogrammet för demenssjukdomar har till stora delar sin grund i det vårdprogram för demens som 1994 utarbetades i Malmöhus Läns Landsting. Detta vårdprogram har använts under lång tid i Skåne och i resten av landet. Mycket har dock hänt sedan 1994 och utvecklingen på demensområdet har varit betydande: antalet demenssjuka har ökat, diagnostiken har förbättrats och nya läkemedel har tillkommit som kan användas för behandling. Till detta har även kommit kravet på att ta fram ett särskilt hälso- och sjukvårdsprogram där även andra aspekter förutom de rent medicinska skall belysas. Behovet av ett nytt hälso- och sjukvårdsprogram för demenssjukdomar var därför stort när arbetet drogs igång i augusti Arbetsgruppen för hälso- och sjukvårdsprogrammet kring demens har sett ut enligt följande. Ordförande: - Stefan Gram, Medicinska rådet (ordförande till hösten 2003) - Berlith Persson, hälso- och sjukvårdsstrateg, Hälsooch sjukvårdsledningen, Region Skåne (ordförande från hösten 2003) Förtroendevalda Region Skåne: - Linda Wahlqvist, (m) - Gun-Britt Lagerkvist (s) Förtroendevalda kommun: - Cecilia Lind (s), Eslövs kommun - Anders Pettersson, (c) Osby kommun Övriga deltagare: - Signe Andrén, vårdlärare, doktorand, Geriatriskt Utvecklingscentrum, Malmö - Sölve Elmståhl, professor, Samhällsmedicinska Institutionen, Malmö - Anna-Lena Fällman, medicinskt ansvarig sjuksköterska, Skurups kommun - Ancy Gunnarsson, enhetschef, Hässleholms kommun - Lars Gustafson, överläkare, professor Psykogeriatriska kliniken, Universitetssjukhuset i Lund - Kerstin Holgersson, demenssjuksköterska, Svalövs kommun - Alf Johansson, familjeläkare, specialist i allmänmedicin, S:t Lars Vårdcentral, Lund - Leif Nilsson, demenssjuksköterska, Helsingborgs stad - Anita Ohlsson, demenssjuksköterska, SDF Västra Innerstaden, Malmö stad - Gunilla Olivius, hälso- och sjukvårdsstrateg, Distriktsnämndens kansli, Sydvästra Skånes sjukvårdsdistrikt - Ann-Charlotte Palm, demenssjuksköterska, Minnesmottagningen, Kristianstad - Åke Rimne, överläkare, verksamhetschef, Geriatrik och rehabiliteringskliniken, Lasarettet i Ystad - Louise Roberts, hälsoekonom, Hälso- och sjukvårdsledningen, Region Skåne - Görel Rydhög Morin, demenssjuksköterska, Minnesmottagningen, Kristianstad - Anna-Karin Thulin, psykolog, Psykogeriatriska kliniken, Universitetssjukhuset i Lund Koordinator: - Ingvar Thell, Hälso- och sjukvårdsledningen, Region Skåne Adjungerade medarbetare: - Beth Dahlrup, demenssjuksköterska, SDF Fosie, Malmö - Dieter Hoffmann, präst, Johannes Församling, Malmö - Ingegerd Kling, stadsjurist, Malmö stad Hälso- och sjukvårdsprogram för Demenssjukdomar 9

8 PROGRAMARBETSGRUPPEN DEMENSSJUKDOMAR - Pia Kulneff demenssjuksköterska, verksamhetsplanerare Ängelholms kommun - Ann-Marie Liljerot, överläkare, Vårdkedja demens, Minnesmottagningen, Kristianstad och Neuropsykiatriska kliniken, Universitetssjukhuset MAS, Malmö - Lennart Minthon, verksamhetschef, docent överläkare, Neuropsykiatriska kliniken. UMAS - Ingegerd Norman, sekreterare i förtroendenämnden, Malmö stad - Agneta Persson, Alzheimerföreningen - Barbro Sjöbeck, Dr med vet, lektor vid Institutionen för vårdvetenskap och socialt arbete, Växjö universitet och Demensförbundet - Lena Zethraeus, jurist Stadskontoret, Malmö stad Bidragit med textunderlag: - Susanne Andersson, arbetsterapeut, Psykogeriatriska kliniken, Universitetssjukhuset i Lund - Birgitta Ekerot, kurator Psykogeriatriska kliniken, Universitetssjukhuset i Lund - Gert Elofsson, överläkare, Neuropsykiatriska kliniken, Universitetssjukhuset MAS, Malmö - Javad Ghannad, sjukgymnast Psykogeriatriska kliniken, Universitetssjukhuset i Lund - Douglas Hägerström, specialistläkare, Neurofysiologiska kliniken, Universitetssjukhuset i Lund - Annika Kragh, ordförande Expertgrupp Läkemedel och äldre, Region Skåne - Elna-Marie Larsson, professor, överläkare, Bild och funktionsdiagnos MR-avd, Universitetssjukhuset i Lund - Elisabet Londos, överläkare Neuropsykiatriska kliniken, Malmö 10 REGION SKÅNE

9 3 Sammanfattande slutsatser och rekommendationer Arbetsgruppen vill särskilt lyfta fram nedanstående tio, ej rangordnade, utvecklingsområden för en god demensvård. En plattform för ett fortsatt regionalt och lokalt förbättringsarbete, som bör genomföras i nära samverkan mellan den specialiserade vården, den framväxande närsjukvården (primärvården, kommunala hälso- och sjukvården och sjukhusvården) och patient- och anhörigorganisationerna. Detta förbättringsarbete bör baseras på en regional strategi för demensvården i Skåne, som innefattar ett konkret uppdrag för en genomförandeplan av hälso- och sjukvårdsprogrammets rekommendationer, som förankras politiskt i Region Skåne och kommunerna. Planen ska omfatta uppföljningsbara mål och kopplas till framtagandet av lokala demensvårdsplaner inom ramen för närsjukvården Uppdraget bör samordnas gemensamt mellan kommunerna och regionen inom ramen för de lokala styrgrupperna för närsjukvård och utföras i tvärfunktionella och tvärprofessionella grupper. Ett förslag till arbetsmodell för dessa grupper finns i bilaga 7. Utvecklingsområden för en god demensvård i Skåne: 1. En bred regional introduktion och information om Hälso- och sjukvårdsprogrammet för Demensjukdomar Detta bör ske vid seminarier anordnade i samverkan mellan Kommunförbundet Skåne, Region Skåne och aktuella patient och anhörigorganisationer. Informationen ska ges gemensamt till anhöriga, patient- och anhörigorganisationer, anställda och förtroendevalda för att skapa en dialog kring utformandet av en gemensam strategi för ett fortsatt förbättringsarbete. 2. Stöd till anhöriga Ett systematiskt stöd till anhöriga/närstående och andra vårdare är en förutsättning för en framtida god demenssjukvård. Nyckelorden är kontinuerlig och systematisk information, utbildning, handledning, avlastning samt socialt och psykologiskt stöd. Detta område ska utvecklas i nära samarbete med bl a anhörigorganisationer, demenssjuksköterskor och demensteam. 3. Kontinuerlig utbildning, handledning och fortbildning av personal För att såväl utredning, behandling, omvårdnad och omsorg ska kunna genomföras med hög kvalitet så är det nödvändigt att samtliga medarbetare inom alla funktioner får en grundläggande gemensam utbildning i demenssjukdomar och därefter regelbundet återkommande fortbildning. Utbildningsformer för team och arbetslag bör stimuleras. 4. Ökad tillgång till demensteam och demenssjuksköterskor Tjänster för medarbetare med s k spetskompetens som demenssjuksköterskor, demensteam inom social hemtjänst eller motsvarande ska finnas inom primärvården, specialist vården och i kommunerna för att leda och koordinera vården och omsorgen av demenssjuka. 5. Samverkan mellan vårdgivare För att åstadkomma en effektiv, trygg och långsiktigt hållbar situation för alla inblandade är det viktigt att skapa en nära samverkan och en obruten vårdkedja mellan den drabbade, familjen, sjukvården och kommunens socialtjänst. Konkreta former för informationsöverföring och en gemensam dokumentation med utgångspunkt från vårdbehov, patientens integritet och legala aspekter bör utvecklas. Samarbetet över kommungränserna t ex vid boende för yngre demenssjuka, personer som ej talar svenska och för personer med starkt avvikande beteende bör stärkas. Gemensamma processkartläggningar, vårdkedjeanalyser och framtagande Hälso- och sjukvårdsprogram för Demenssjukdomar 11

10 SAMMANFATTANDE SLUTSATSER OCH REKOMMENDATIONER av gemensamma indikatorer för kontinuerlig uppföljning är framgångsrika arbetsformer för att kunna utvärdera konkreta resultat av en förstärkt samverkan (se ex kap 11). 6. Kunskap i samhället Det är även angeläget att erbjuda kunskap och information till befolkningen avseende normalt åldrande, psykisk ohälsa hos äldre och demenssjukdom hos såväl yngre som äldre. Att öka medvetenheten och kunskapen om att demenssjukdomar även förekommer i medelåldern och hos yngre, i åldrarna 30-65, är viktigt eftersom det hos dessa grupper föreligger specifika sociala och psykologiska problem relaterade till yrkesaktivitet och familjeansvar. Även barn och ungdomar är i dessa fall drabbade anhöriga. I lärarutbildningen bör man därför beakta behovet av kunskap om demenssjukdomar. 7. Inventera vårdbehov, vårdutbud och sociala insatser En inventering av aktuellt vårdbehov, vårdkonsumtion och vårdutbud bör prioriteras inom varje sjukvårdsdistrikt och kommun som grund för en långsiktig plan och inriktning. Särskilt bör dagverksamhet, anpassad till olika personers individuella behov, intressen samt möjligheter till individuella och flexibla lösningar för demenssjuka och deras närstående beaktas. All om- och nybyggnation av vårdboende bör utformas så att anpassning kan ske till ett framtida demensboende. 8. Översyn av resurstillgång och rekrytering av specialister Arbetsgruppen vill särskilt lyfta fram att tillgången på specialistutbildad personal idag är otillräcklig. Antalet specialistläkare för demenssjuka inom geriatrik och neuropsykiatri/geropsykiatri är begränsat med utgångspunkt från dagens situation och behov. Rekrytering, grundutbildning, specialistutbildning och fortbildning är en nödvändig satsning, då antalet resurser kommer att minska ytterligare de närmaste åren genom en stor pensionsavgång. 9. Resurser för forskning och vårdutveckling Fortsatt patientnära klinisk forskning och vårdutveckling måste säkerställas genom anslag för forskartjänster, professurer och lärartjänster i ämnet. 10. Kvalitetsuppföljning och förbättringsarbete Man kan inte nog framhålla vikten av uppföljning och utvärdering av utredning, diagnostik och behandling. Undersökningsmetoder inom de specialiteter som har vårdansvar såväl som inom andra specialistområden, som neuroradiologi, neuropsykologi, klinisk kemi, neurofysiologi och neuropatologi bör ständigt utvärderas. Detsamma gäller utvärdering av läkemedel samt förekommande vård-, omsorgs- och behandlingsformer. En kontinuerlig uppföljning av hur vårdprocesserna inom verksamheter och mellan vårdgivare ska ske systematiskt. Patienter och/eller anhöriga ska ges möjligheter att lämna synpunkter på såväl bemötande som övrig vårdkvalitet. 12 REGION SKÅNE

11 4 Demenssjukdomar 4.1 Kännetecken och förekomst Demens är ett sjukdomstillstånd som kännetecknas av en förlust eller försämring av olika kognitiva funktioner som minne, språk, orienteringsförmåga, igenkänning, läs- och skrivförmåga liksom omdöme, planeringsförmåga, empati och personlighet. Demens är inte normalt åldrande men kan till en början likna de förändringar som kännetecknar det normala åldrandet. Demens orsakas av olika sjukdomar och skador som påverkar hjärnans funktion. Vissa orsaker till demens kan genom tidig upptäckt bromsas och påverkas på ett gynnsamt sätt. Vanligen ger sig demenssjukdom till känna i högre ålder, men demens kan även börja i 40- och 50-årsåldern och i enstaka fall i 30-årsåldern. I Sverige insjuknar varje år omkring personer i demens och omkring personer beräknas vara drabbade. I figur 1 redovisas andelen demenssjuka i olika åldersklasser i Sverige. I ett antal studier har man även undersökt incidensen (antalet individer som nyinsjuknar i demens under ett år) för demens. Gemensamma resultat från dessa studier är att incidensen ökar med åldern upp till 85 år varefter den fortsätter öka för kvinnor men inte för män. Därav följer att det finns fler ensamstående kvinnor än män som har demenssjukdom och som behöver stöd och vård. Mellan år beräknas 0,1 procent av befolkningen vara drabbad av demenssjukdom. I befolkningen över 65 år ökar andelen till drygt 6 procent. Såväl lätta som svåra demenstillstånd ökar kraftigt mellan 70- och 85-årsåldern. Vid befolkningsstudier brukar endast ca 1/4 av dem som enligt internationell diagnostik (DSM IV-R) kan betecknas som demenssjuka, tidigare fått en demensdiagnos, dvs demenssjukdom underdiagnosticeras sannolikt. Antalet demenssjuka kommer att öka successivt p g a ökad medellivslängd och år 2025 beräknas 7,5 procent av den äldre befolkningen vara drabbad. Prognoser visar på en 50-procentig ökning av antalet demenssjuka fram till år Prevalens (%) 100% 80% 60% 40% 20% 0% år Figur 1: Andel demenssjuka (prevalens) i olika åldersklasser i Sverige 1 Hälso- och sjukvårdsprogram för Demenssjukdomar 13

12 DEMENSSJUKDOMAR Hur vanlig är demenssjukdom i Skåne? Eftersom ålder utgör den största riskfaktorn för att insjukna i demens har flera undersökningar genomförts i syfte att studera sambandet mellan ålder och demensförekomst (prevalens). En sammanställning över såväl nationella som internationella uppgifter om prevalens i olika åldersklasser presenteras i en av Äldreuppdragets rapporter 2. Med hjälp av dessa data och med utgångspunkt från demografiska data över Skåne för år 2002 har antalet demenssjuka per sjukvårdsdistrikt uppskattats (tabell 1). Sammanlagt uppskattas antalet individer med demenssjukdom till ca i Skåne. Denna uppskattning omfattar samtliga grader av demens. Demenssjukdom förekommer även i lägre åldrar och med en prevalens på 0,1 procent i åldersklassen år skulle det innebära att, förutom det i tabell 1 angivna antalet demenssjuka, det skulle finnas 470 yngre skåningar med demens. Dessa siffror bedöms dock vara mer osäkra. En rimlig bedömning utifrån en sammanställning av de studier som undersökt incidens och skånska demografiska data är att ca skåningar varje år nyinsjuknar i demens. Av dessa är ca 2/3 kvinnor och 1/3 män. Om denna relativt höga incidens ställs i förhållande till prevalensen (ca fall) betyder det att omsättningen i demenspopulationen är hög. I samband med dimensionering av utredningsoch behandlingsresurser i Skåne bör man beakta ovanstående men även inräkna de många medelålders och äldre som söker för att man upplever minnesproblem, men där orsaken inte är en demenssjukdom, utan en depression eller annan psykiatrisk eller somatisk sjukdom. 4.2 Normalt åldrande Hjärnan, liksom andra organ i vår kropp, genomgår en utveckling som omfattar tillväxt, mognad och åld- Sjukvårdsdistrikt Befolkningsmängd Antal demenssjuka över 60 år Mellersta Ca Nordvästra Ca Nordöstra Ca Sydvästra Ca Ystad Österlen Ca Skåne totalt Ca Tabell 1: Uppskattat antal individer med demenssjukdom i respektive sjukvårdsdistrikt och i Skåne totalt. Enkelt sätt att räkna ut demensförekomst där man bor Sveriges befolkning Demensförekomst Nyinsjuknande/år Yngre med demens Stryk de sista tre nollorna i alla uppgifterna. Om din VC har ansvar för personer innebär det att det finns ca 300 personer med demenssjukdom, 46 nya tillkommer/år samt 20 yngre med demens (även personer med Downs syndrom inräknas här). rande. Vi vet mycket lite om de mekanismer, genetiska såväl som miljömässiga, som styr denna utveckling. Hjärnans och nervcellernas kemi och funktion förändras med tilltagande ålder, vilket också ökar risken för att drabbas av neuropsykiatriska tillstånd som minnessvårigheter, förvirringstillstånd, demens och depression. Generellt minskar halterna av viktiga signalsubstanser i hjärnan som dopamin, serotonin, noradrenalin, acetylkolin och glutamat. De flesta friska äldre upplever ett försämrat minne speciellt beträffande inlärning och detaljer i händelser men inte händelsen i sig. För att bedöma minnesförsämring måste man få en uppfattning om hur individen har fungerat tidigare. Förutom närminnespåverkan ser man vid normalt åldrande även viss förlångsamning samt minskad simultankapacitet. Skillnaden mellan olika individer är stor och ökar i någon mån med tilltagande ålder. Personer som tidigare i livet haft svårigheter att anpassa sig och klara påfrestningar, t ex lågt begåvade och särpräglade personligheter kan, när de blir äldre, missuppfattas som demenssjuka, om man inte känner till hur de fungerat tidigare. 4.3 Lindrig kognitiv störning Det har blivit allt vanligare att man söker läkare därför att man blivit glömsk och är rädd för att ha drabbats av en demenssjukdom. Denna oro kan vara berättigad eftersom sådan lindrig kognitiv störning (mild cognitive impairment = MCI) kan vara ett tidigt tecken på demens eller annan hjärnsjukdom. Dessa patienter bör därför utredas medicinskt. Den lindriga kognitiva störningen kan vara subjektiv och/eller objektiv. Lindrig kognitiv störning, subjektiv, karaktäriseras av subjektiva hållpunkter för minnesstörning eller annan kognitiv störning men normala fynd vid kognitiv testning. Lindrig kognitiv störning, objektiv, karaktäriseras av försämrade minnesfunktioner, inlärningssvårigheter samt koncentrationssvårigheter. Objektivt föreligger 14 REGION SKÅNE

13 DEMENSSJUKDOMAR hållpunkter för kognitiv störning, men inga av dessa symptom är så uttalade att demensdiagnos kan sättas. Begreppet MCI i sig avser ett tillstånd utan närmare beskrivning av bakomliggande orsak och prognos. Differentialdiagnostik vid MCI är förutom begynnande demens bl a utmattningstillstånd, depression, läkemedelspåverkan, normalt åldrande och kroppslig sjukdom som påverkar den intellektuella funktionsförmågan. 4.4 Begreppet demens Med demens menas en i vuxen ålder förvärvad, långdragen och omfattande försämring av hjärnfunktioner. Den diagnostik som används i svensk sjukvård är hämtad från WHO: s diagnostiska system ICD-10. Enligt ICD-10 skall följande kriterier vara uppfyllda: Ett syndrom som beror på hjärnsjukdom, kronisk eller progredierande. Störning av flera högre kortikala funktioner som minne tankeförmåga, orientering, förståelse, räkneförmåga, inlärningskapacitet, språk och omdöme. Medvetandet ska inte vara grumlat. Försämring av emotionell kontroll, socialt beteende eller motivation, är ofta en följd av (och ibland föregånget av) försämringen av de kognitiva funktionerna. Svårighetsgraden ska vara sådan att demenssymptomen påverkar personens arbete och/eller sociala liv och innebära en klar sänkning från tidigare prestationsnivå. Symptomduration ska vara minst 6 månader. 4.5 Svårighetsgrader vid demenssjukdomar Det finns olika sätt att beskriva demenssjukdomars svårighetsgrad och sjukdomsstadier. En vanlig indelning är: Mild demens patienten har demens men klarar att leva på egen hand. Medelsvår demens patienten behöver stöd i vardagliga livet, kan oftast vistas hemma. Svår demens patienten är så handikappad att ständig tillsyn är nödvändig och någon form av institutionsvård krävs. 4.6 Orsaker till demenstillstånd Organiska hjärnsjukdomar Primärdegenerativa hjärnsjukdomar orsakar mer än hälften av alla demenstillstånd. Begreppet primärdegenerativ avser en undergång av nervvävnad, nervcellsförlust och förtvining (atrofi), som bedöms orsakad av en sjukdom i sig och inte i första hand till följd av kärlsjukdom eller infektion. Exempel på degenerativa demenssjukdomar är Alzheimers sjukdom, frontallobsdemens, Parkinsons sjukdom med demens och Lewy body demens. Vaskulära demensformer är de näst vanligaste orsakerna till demens. De förorsakas av störd blodtillförsel i hjärnan, vanligen som en följd av blodpropp, blödning eller allmän svikt i blodcirkulationen. Demensliknande tillstånd I denna grupp finns flera av de sjukdomar och tillstånd som kan behandlas framgångsrikt, t ex infektioner, bristsjukdomar och hydrocefalus Fördelningen mellan de olika demenssjukdomarna Befolkningsstudier visar att 60-70% av alla med demens har Alzheimers sjukdom. Vaskulära demenstillstånd utgör 10-20% i västvärlden. Blandformer t ex Alzheimers sjukdom och blodkärlsjukdom är sannolikt betydligt vanligare än man tidigare ansett, speciellt i högre åldrar. Få studier har undersökt förekomsten av frontallobsdemens och Lewy body demens men de siffror som finns talar för att de är betydligt ovanligare, kanske några få procent vardera. Frontallobsdemens är däremot relativt sett vanligare i yngre åldersgrupper. 4.7 Alzheimers sjukdom Alzheimers sjukdom (AD = Alzheimers Disease) är den vanligaste orsaken till demens. Orsaken är okänd, men sjukdomen förekommer oftare i vissa släkter och man har för vissa patienter kunnat påvisa samband med mutationer i vissa kromosomer (1, 10, 14 och 21). Totalt sett är dock de ärftliga formerna få och sporadiska fall dominerar. Personer med Downs syndrom (mongolism) drabbas av hjärnförändringarna vid Alzheimers sjukdom i medelåldern och utvecklar ofta även kliniska symptom på sjukdomen. Sjukdomen drabbar framförallt tinning- (temporal) och hjäss- (parietal) loberna (se figur 2). Nervcellen och dess utskott går under och det bildas s k senila plack och neurofibriller som ses vid neuropatologisk undersökning efter döden. Fårorna mellan Hälso- och sjukvårdsprogram för Demenssjukdomar 15

14 DEMENSSJUKDOMAR Sjukdomsutvecklingen vid Alzheimers sjukdom Alzheimers sjukdom har oftast ett smygande insjuknande med successivt tilltagande symptom. Den anatomiska sjukdomsutbredningen vid Alzheimers sjukdom återspeglas i symptomen i olika stadier av sjukdomen. I sin klassiska form startar sjukdomen i hippocampusområdet i tinningloberna med glömska, bristande koncentration och tidsdesorientering som första symptom. Senare när sjukdomen även engagerar parietala delar tillkommer svårigheter att hitta (geografiskt), läsa, skriva, känna igen samt klara praktiska saker. Först drabbas mer komplicerade praktiska handlingar som att betala räkningar, klara apparater dvs instrumentell ADL. Senare blir det svårt även med personlig ADL som att klä på och av sig, klara hygien och matsituationer. Personligheten och den sociala kompetensen kan dock vara relativt välbevarade. I senare stadier drabbas större delar av hjärnan med sensymptom som passivitet, bristande förmåga att förstå och resonera. Patienten blir alltmer vårdbehövande. Inkontinens kommer ofta sent vid mer rena former av Alzheimers sjukdom. Alzheimers sjukdom med tidig debut (65 år och yngre) Alzheimers sjukdom med tidig debut är betydligt ovanligare än sent debuterande. Insjuknandet sker vanligen efter 50 års ålder, men kan ske tidigare. I genomsnitt varar sjukdomen drygt 10 år med en variation från några få år till mer än 20 år innan patienten avlider. Sjukdomsförloppet ansluter sig ofta till ovanstående beskrivning. Figur 2: Schematisk bild över Alzheimers sjukdom hjärnvindlingarna vidgas liksom de centrala hålrummen. Hjärnan skrumpnar och minskar i vikt. Vissa av de signalsubstanser som bildas i hjärnan påverkas, speciellt halten av acetylkolin är kraftigt sänkt. Dessutom förekommer ofta ett inslag av cirkulatorisk hjärnskada vanligen i hjärnans vita substans. Detta finns i lindrig form hos ca hälften av alla med AD. Symptombilden vid Alzheimers sjukdom har samband med patientens ålder vid insjuknandet och sjukdomens utbredning i hjärnan. Diagnosen Alzheimers sjukdom kan baseras enligt gällande evidens på patientens symptom och sjukdomsförlopp. Datortomografi (CT) och laboratorieundersökning skall göras för att utesluta behandlingsbara tillstånd. Undersökningsmetoder som blodflödesmätning, EEG, MRT, neuropsykologisk undersökning och likvorundersökning kan ibland även vara till stöd i diagnostiken. Alzheimers sjukdom med sen debut (efter 65 år) Alzheimers sjukdom med sen debut är vår vanligaste demenssjukdom. Sjukdomsbilden har likheter med tidigt debuterande Alzheimers sjukdom, men varierar i större utsträckning vilket ofta beror på samtidig förekomst av vaskulär hjärnskada. Minnesstörningen är dominerande, liksom språklig oförmåga (dysfasi), bristande igenkänning (dysgnosi), praktiska svårigheter (dyspraxi) och rumslig desorientering. Rastlöshet och irritabilitet liksom förvirringsepisoder, växlingar i tillståndet och hallucinationer kan också förekomma. Sjukdomstiden anges ofta till 8-10 år efter diagnos. Vid sent debuterande Alzheimers sjukdom kan även yrselattacker och svimningar förekomma, något som vanligen förknippas med vaskulär hjärnskada. Troligen har dessa symptom samband med infarkter i hjärnans vita substans. Inkontinens ses också, vanligen tidigare än vid ren AD. 4.8 Frontotemporaldemens Det finns olika typer av frontotemporaldemens (FTD). Den vanligaste av dessa är frontallobsdegeneration av icke Alzheimer typ (FLD) medan motorneuron sjukdom med demens (Amyotrofisk lateral scleros, ALS) och Picks sjukdom är relativt ovanliga. Det finns även demensformer med språkstörning som första symptom och som först senare utvecklas som FLD. Frontotemporaldemens (FTD) börjar vanligen före 65 års ålder, inte sällan redan i 40-årsåldern. Av de personer som insjuknar i någon demenssjukdom före 65 års ålder kan upp till 20% lida av FTD, medan mycket få personer insjuknar i FTD efter 70. Sjukdomsorsaken är okänd. Ärftliga faktorer spelar in och sjukdomen är betydligt vanligare i vissa släkter. Dessa demenssjukdomar angriper pannloberna och främre delen av tinningloberna (se figur 3). Mikroskopiskt är sjukdomarna helt annorlunda än Alzheimers sjukdom, bl a saknas s k senila plack och neurofibriller. 16 REGION SKÅNE

15 DEMENSSJUKDOMAR Fallbeskrivning Eva, 72 år Alzheimers sjukdom Tidigare frisk, endast sjukhusvårdad i samband med barnens födelse. Söker p g a glömska, har svårt att komma ihåg det hon läser. Har vid något tillfälle haft svårt att hitta hem när hon körde. Har svårt att hitta de rätta orden när hon var trött. Inte nedstämd men orolig för att ha drabbats av samma sjukdom som modern hade. Utredningsresultat Lab: ua CT: normal Klarar 24/30 på MMT. Missar i tidsorientering, ordminne och klarar inte att kopiera femhörningarna. Blir ställd då hon skall kopiera en klocka. Neurologisk undersökning helt u a. Bedömning Symptombild som talar för bristande tinning- och hjässlobsfunktion. Sannolikt Alzheimers sjukdom. 6 år senare Eva har behandlats i flera år med bromsmediciner. Under de första åren försämrades hon mycket litet. Sedan blev språket allt sämre, hon hade svårt att hitta ord och säga hela meningar. Ofta försvann det viktigaste ordet. Minnet blev sämre. Hon glömde var hon lagt saker, började plocka och packa. Ville åka hem till föräldrarna. Så fort rutinerna bröts, t ex av kalas eller besök hos doktorn blev hon orolig och ibland förvirrad. När hon blev inkontinent och inte hittade längre i huset fick hon flytta till ett gruppboende för personer med demens. Problemet är att hon vandrar i korridorerna. Har magrat. Blir arg när man försöker kommunicera med henne. Hon förstår allt sämre. Fallbeskrivning Erik, 76 år Blanddemens Alzheimers sjukdom + vaskulär demens Behandlas sedan många år för högt blodtryck. Haft en episod med förmaksflimmer för några år sedan men medicinerar ej för detta. Röker och förnekar inte alkoholintag, dock inte överdrivet. Söker själv läkare p g a oro och rädsla för cancer. Hustrun berättar att hans minne blivit allt sämre, kan inte komma ihåg vad han ska handla, köper bara cigaretter. Hon vågar inte låta honom köra bil längre, körde för några månader sedan fel i en rondell och kom på fel sida av vägen. Undviker alla praktiska göromål i hemmet, byter inte glödlampor och har inte använt den nya videon ännu. Utredningsresultat Lab: För högt homocystein vilket tyder på B12 och folsyrabrist CT: tecken till atrofi samt flera små lakunära infarkter i den vita substansen. Klarar 20/30 på MMT. Missar avseende tidsuppfattning, baklängesräkning, minne samt att rita av figur. Kan inte sätta höger hand på vänster öra. Neurologisk undersökning helt u a. Blodtryck 170/90 i liggande, 125/75 i stående. Känner sig yr. Nedstämd. Övrig utredning Arbetsterapeutisk bedömning: Brister i planering, kommer inte ihåg hela uppgiften. Har svårigheter att hantera förpackningar, hittar inte. Bedömning Testresultaten talar för bristande funktion i pann-, tinning- och hjässlober. Utredningen talar för blandbild Alzheimers sjukdom med vaskulära inslag. 4 år senare Erik har behandlats med läkemedel mot demens men blivit allt sämre. Han har haft episoder med förvirring i samband med en influensa och urinvägsinfektion. Har nu efter att ha vårdats på medicinkliniken för en liten hjärtinfarkt fått flytta till ett boende. Är s k förvirrad på kvällar och nätter. Vaknar, går upp och stökar. Tror att han befinner sig på ett hotell. Bli ibland arg och slåss. Sjukdomarna utvecklas långsamt under en period av några få till 20 år. Tidigt domineras sjukdomsbilden av symptom som kan härledas till bristande pannlobsfunktion som personlighetsförändring med bristande sjukdomskänsla och omdöme, distanslöshet och hämningsbortfall. Den sjuke blir allt mer ospontan, fåordig och stereotyp i tal och beteende. Senare i sjukdomsförloppet blir patienten stum samt stel och orörlig i mimiken. Sjukdomen kan leda till överkonsumtion av mat, dryck och cigaretter. Minnet för konkreta detaljer, den rumsliga orienteringsförmågan och språkförståelse kan vara relativt välbevarade även i ett avancerat stadium av sjukdomen. Hallucinationer, vanföreställningar och nedstämdhet kan förekomma vilket leder till förväxling med andra psykis- Figur 3: Schematisk bild över frontallobsdemens Hälso- och sjukvårdsprogram för Demenssjukdomar 17

16 DEMENSSJUKDOMAR ka sjukdomar som schizofreni och depression. CT eller MRT samt hjärnblodflödesmätning kan bidra till att påvisa pann- och tinninglobspåverkan. EEG är länge normalt vid frontallobsdemens. 4.9 Lewy Body demens Lewy body demensen (LBD) har släktskap med både Parkinsons och Alzheimers sjukdom. Detta gäller såväl symptombilden, de neurokemiska bristerna som de neuropatologiska förändringarna. Etiologin är inte entydig utan heterogen och kan innefatta såväl Lewy bodies (inklusionskroppar i nervcellerna), amyloida plack, kolinerg och dopaminerg brist samt cerebrovaskulära faktorer. Huvudsymptomen är parkinsonism med stelhet och förlångsamning, fluktuerande intellektuell förmåga, synhallucinationer och sömnsvårigheter, speciellt störning av drömsömnen. Stöd för diagnosen är också upprepade fall, neuroleptikaöverkänslighet, medvetanderubbningar och lågt och ortostatiskt blodtryck. Utredningsmässigt ses ofta relativt bevarade tinninglober kombinerat med sämre hjässlobsfunktion. I kognitiv testning ses därför att spatial förmåga och uppmärksamhet är relativt sämre än minne och orienteringsförmåga. Den farmakologiska behandlingen är komplicerad och kräver oftast specialistbedömning. Anpassad stimulans och aktivering är positivt för uppmärksamhetsstörningen. Fallbeskrivning Ove, 58 år Frontallobsdemens Är för närvarande sjukskriven p g a att han inte klarar arbetet längre. Har aldrig varit sjuk förutom en bruten fot för 5 år sedan. Oves chef var den som tog kontakt med sjukvården eftersom Ove alltmer misskötte sitt arbete. Vissa dagar har han helt enkelt inte alls dykt upp. Brydde sig inte om vissa arbetsuppgifter, lämnade arbete ogjort till arbetskompisarna som klagade medan Ove bara skrattade obekymrat. Hade även ritualer då han t ex gick runt i lokalen och sparkade på vissa bestämda föremål. Tycker själv att han mår bra, förstår inte varför han skall undersökas (insiktslös). Har förändrats smygande men mycket påtaligt det senaste året. Sonen vågar inte lämna sina barn till farfar eftersom denne vid flera tillfällen hade knipit det ena barnet för hårt i kinden. Har också tagit barnens godis och ätit upp mitt framför dem utan att dela med sig. Utredningsresultat Lab: utan anmärkning CT: vida fåror frontalt, tydande på förtvining (atrofi) av pannloberna. Klarar 24/30 på MMT utför helt enkelt inte vissa uppgifter (vill inte). Plockar med föremål på skrivbordet. Skrattar utan anledning. Blodtryck 100/65 (normalt lågt). Neurologisk undersökning är u a. Övrig utredning EEG: normalt Blodflöde: nedsatt flöde i båda pannloberna Neuropsykologi: Sparsamt tal men ingen direkt språkstörning. Bristande flyt i talet. Upprepar faser och handlingar på ett stereotypt sätt. God rumslig/tredimensionell funktion. Bedömning Utredningsresultaten tyder på brister i pannlobsfunktionerna. 2 år senare Ove har flyttat till ett boende för yngre demenssjuka. Han har nästan helt tappat sitt språk. Flinar utan anledning. Är rastlös. Vill ständigt ut och promenera. Har perioder då han får för sig vissa saker t ex öppnar han alltid alla läskflaskor som han ser, tar allt godis han kommer över och proppar in det i munnen (med och utan papper!), kastar all disk i papperskorgen. Fallbeskrivning Elsa, 72 år Lewy body demens Har opererats för gallan och åderbråck men har annars varit frisk. Sökte läkare eftersom hon känt sig stel i ena benet när hon promenerade. Ungefär samtidigt märkte hon att hon glömde saker. Känner sig både osäker och nedstämd. Berättar att hon flera gånger tyckt sig se djur i trädgården som maken ej sett (hallucinationer). Har också haft obehagliga mardrömmar. Fallit vid några tillfällen. Utredningsresultat Lab: ua CT: normal för åldern. Klarar 25/30 på MMT. Brister i uppmärksamhet och beräkning, femhörningarna och minne (dock endast 1p). Neurologiskt status: Rör sig stelt och har en påtagligt ökad muskelstelhet, kugghjulsfenomen i båda armbågarna (som vid Parkinsons sjukdom). Övrig utredning Neuropsykologi: Förhållandevis god minnesfunktion men viss nedsättning i närminne ses. Bristande rumslig/tredimentionell funktion. Nedsatt flyt i talet. Varierande (fluktuerande) uppmärksamhet. Bedömning Symptom och testresultat tyder på försämrad funktion i både hjäss- och tinninglober. Uppfyller kliniska kriterier för Lewy body demens. Efter 4 år Sjukdomen har fortskridit snabbt. Elsa har minskat mycket i vikt. Är ofta förvirrad. Synerna finns där nästan hela tiden och är ibland skrämmande. Läkemedel har tillfälligt haft viss effekt men många typer har hon inte tålt. Blir allt tröttare och sover nu 14 timmar per dygn. 18 REGION SKÅNE

17 DEMENSSJUKDOMAR 4.10 Parkinsons sjukdom med demens Parkinsons sjukdom yttrar sig i första hand som nedsatt viljemässig rörelseförmåga, stelhet och tremor. Parkinsons sjukdom finns hos ungefär 150 personer per invånare. Enbart diagnosen Parkinsons sjukdom förutsätter att en demensbild inte finns hos patienten. Viss typ av kognitiv svikt ses dock redan tidigt hos ca hälften av Parkinsonpatienterna. Tvärsnittsstudier har visat att ca 30-40% av patienter med Parkinsons sjukdom utvecklar demens. Longitudinella studier är få men talar för att åtminstone 80% får demens 15. Etiologin är inte entydig utan heterogen och kan innefatta såväl Lewy bodies (inklusionskroppar i nervcellerna), amyloida plack, kolinerg och dopaminerg brist samt cerebrovaskulära faktorer. Demensbilden karaktäriseras av uppmärksamhetsbrister, visuospatiala svårigheter, exekutiv dysfunktions, hallucinationer, apati och depression. Egentligen är skiljelinjen mot LBD endast operationell: vid Parkinsons sjukdom med demens skall motorsymptomen ha funnits mer än 1 år före de kognitiva. Kognitivt, motoriskt, neuropsykiatriskt, neurokemiskt samt neuropatologiskt ses endast subtila skillnader mellan Parkinsons sjukdom med demens och LBD Andra neurologiska sjukdomar Huntingtons sjukdom Huntingtons sjukdom är en ovanlig och ärftlig hjärnsjukdom med neurologiska och psykiska symptom samt demensutveckling. Sjukdomen drabbar huvudsakligen nervceller i djupare liggande strukturer i hjärnan de s k basala ganglierna. Sjukdomen startar vanligen i års ålder men kan också debutera senare. Den börjar ofta med ofrivilliga rörelser i ansikte, händer och skuldror eller yttrar sig som allmän fumlighet och ostadighet. Demensbilden har oftast pannlobsprägel med personlighetsförändring, känslomässig förflackning, apati, förlångsamning och irritabilitet. Även psykiska symptom som ångest och växlande stämningsläge förekommer. Typiska CT eller MRfynd ger stöd åt diagnosen. Genetisk analysmetod finns. MS, ALS, och andra neurologiska tillstånd kan också orsaka kognitiv störning och demens Vaskulära demenssjukdomar Vaskulär demens orsakas av störd blodtillförsel till hjärnvävnaden som i sin tur kan bero på kärlförändringar, proppar, blödningar eller allmän påverkan på hjärta och blodcirkulation. Resultatet blir infarkter av varierande storlek och svårighetsgrad. Skadorna kan sitta i hjärnbarken (kortikalt) eller på djupet (subkortikalt). En uppdelning av vaskulära demensformer kan baseras på storleken på de kärl som drabbats; stor eller småkärlssjukdom. Demens kan också orsakas av relativt små, begränsade skador inom strategiskt viktiga hjärnområden. Storkärlssjukdom med demens poststroke och multiinfarktdemens Denna diagnos ställs då demensen debuterar i samband med stroke (slaganfall). Patienten kan tidigare ha haft andra symptom på stroke eller transitorisk ischemisk attack (TIA) dvs övergående attack otillräcklig blodtillförsel i hjärnan. Patienten har ofta riskfaktorer som är vanliga vid kärlsjukdomar som högt blodtryck, höga blodfetter, kärlkramp och förmaksflimmer. Ofta har patienten fokala neurologiska symptom som förlamning, synbortfall och talstörning. Försämringar kan komma skovvis. Stöd för diagnosen kan erhållas med hjälp av undersökning med CT och MRT. Strategisk infarkt med demens Ibland kan avgränsade enstaka infarkter som drabbar ett enskilt viktigt hjärnområde leda till strategisk infarktdemens. Småkärlssjukdom med demens - vitsubstansdemens Vitsubstansdemens är sannolikt den vanligaste vaskulära demenstypen. Denna sjukdom orsakas av infarkter och störd cirkulation i djupare belägna hjärnområden. Förändringar i hjärnans vita substans som huvudsakligen består av myeliniserade nervtrådar, kan påvisas med CT och MRT. Sjukdomsbilden präglas av psykisk och motorisk förlångsamning, nedstämdhet, minnes- och koncentrationssvårigheter, inkontinens och en typisk gångstörning. Sjukdomsförloppet kan likna det vid storkärlssjukdom men även vara mer successivt progredierande som vid Alzheimers sjukdom. Riskfaktorerna är de samma som vid storkärlssjukdom. Lågt och instabilt blodtryck kan också vara en riskfaktor särskilt hos patienter med tidigare hypertoni. Traumatiska och spontana hjärnblödningar Det är lätt att förbise ett skalltrauma hos äldre personer som ofta faller och hos patienter som är glömska. I samband med skalltrauma kan det uppträda kärlbristningar och blödningar av varierande storlek. Dessa förändringar kan även uppträda spontant. T ex vid subduralhematom kan psykiatriska och neurologiska symptom som huvudvärk, vakenhetssänkning, glömska, trötthet och förlamning uppträda först efter en viss tid. Neurologisk utredning och hjärnröntgen leder till en säker diagnos. Operativ behandling skall övervägas. Hälso- och sjukvårdsprogram för Demenssjukdomar 19

18 DEMENSSJUKDOMAR Fallbeskrivning Karin, 78 år Vaskulär demens (Poststroke) För 15 år sedan genomgick hon en kranskärlsoperation efter att ha haft kärlkramp i några år. Hon slutade röka efter operationen. Hade värk från ryggen där hon har haft en kotkompression till följd av benskörhet. Bejakar att minnet är dåligt och att hon inte skulle klara sig utan maken. Gör ingenting i hushållet sedan 2 år tillbaka då hon drabbades av en propp i hjärnan. Var svag i ena sidan av kroppen och förvirrad flera dygn. Svagheten har gått tillbaka men svårigheter kvarstår när det gäller att exempelvis knäppa knappar, skära upp sin mat. Kunde förr komma ihåg allas födelsedagar och telefonnummer men kan inte det längre. Verkar glad och förnöjd trots svårigheterna. Inget depressivt. Vanföreställningar om att farföräldrarna lever finns periodvis. Ingen uppenbar språkstörning. Utredningsresultat Lab: Ua CT: 2 infarkter på höger sida, inom försörjningsområdet för mellersta hjärnartären samt i den vita substansen under pannloberna. Klarar 19/28 i MMT Vid neurologisk undersökning noteras onormala reflexer på vänster sida som rest efter stroke. Oregelbunden hjärtrytm. 2 år senare Karin har fått en ny stroke och kan nu inte alls tala. Förstår inte heller mer än enstaka meningar. Bor på ett demensboende. Är rullstolsburen. Skriker ofta och ihållande. Fallbeskrivning Erik, 71 år Småkärlssjukdom med demens - vitsubstansdemens För 8 år sedan drabbades Erik av en episod med ostadig gång och oprecisa rörelser. Han repade sig och kunde fortsätta arbeta. Fem år senare fick han en ny episod med otydligt tal, trötthet och ett epileptiskt anfall. Sökte själv för minnessvårigheter, ostadighet och svårigheter med finmotoriken. Menade att livet är meningslöst om man inte kan arbeta. Frågar om och blir irriterad om han inte får svar direkt. Är långsam i allt han gör, egentligen blir inte mycket gjort. Hustrun hjälper honom med kläder, klarar inte att raka sig själv. Sitter mest och bläddrar i tidningen, behöver hjälp att komma igång med aktiviteter som promenader, gräsklippning m m. Utredningsresultat Lab: Förhöjda blodfetter, för högt kolesterol CT: Flera små infarkter (proppar) samt utbredda förändringar i framförallt vit substans. 21/30 i MMT. Missar i orienteringsdelen, baklängesräkning, upprepa mening samt 2/3 ord i minnesdelen. Neurologstatus: Går ostadigt, bredspårigt. Klumpiga, ataktiska handrörelser. Skriver oläsligt. Otydligt, lätt sluddrande tal. Bedömning Sjukdomsbilden och testresultaten är förenliga med vaskulära skador framförallt i den vita substansen (subkortikalt). 3 år senare Erik har successivt blivit allt sämre. Är mycket fumlig och klarar inget praktiskt. Är oftast ledsen. Har flyttat till ett boende. Han behöver tillsyn kontinuerligt eftersom han fått mycket dålig balans och har ramlat flera gånger bl a brutit höften vid ett tillfälle. Är mycket långsam i både rörelser och tal. Talar mycket otydligt Demensliknande tillstånd Hydrocefalus Hydrocefalus, förvärvad vattenskalle, orsakas av en utvidgning av de hålrum (ventriklar) som finns i hjärnan pga förhindrat avflöde av likvor efter t ex hjärnblödning, skallskada eller hjärnhinneinflammation. Kombinationen av demens, bredspårig ostadig gång och urininkontinens är typiska symptom vid hydrocefalus. Ventrikelvidgningen kan oftast påvisas med CT eller MRT. Behandling sker via operation med tryckavlastande shunt. Folat- och/eller vitamin B12-brist Brist på vitamin B12 ses hos ca 10% av den äldre befolkningen, medan brist på folat är vanligare, upp mot 40-50%. Brist på folat och vitamin B12 (kobalamin) orsakas vanligen av försämrad upptagningsförmåga. Bristen kan ge demensliknande symptom utan att patienten har anemi. Bristen kan också försämra en demenssjukdom och exempelvis ge upphov till konfusion. Behandling med folat och/eller vitamin B12 kan snabbt minska patientens symptom som glömska, trötthet och desorientering, särskilt om de funnits en kortare tid. Alkohol Demenssymptom vid alkoholism kan ha olika orsaker. Alkoholmissbruket förstärker hjärnans åldrande och ger psykisk förlångsamning, bristande uppmärksamhet och försämrat minne. Alkoholister drabbas ofta av skalltrauma med mer eller mindre allvarliga följder. Alkoholorsakad leverskada kan också leda till störd hjärnfunktion. Svår vitamin B L-brist kan hos alkoholister orsaka Korsakows syndrom med mycket svår minnesstörning. Dessutom kan såväl Alzheimers sjukdom, vaskulär demens som andra demenstillstånd även drabba alkoholmissbrukare. De psykiska störningarna kan påtagligt förbättras av längre tids avhållsamhet. Infektioner Syfilis var förr den vanligaste infektionssjukdomen som gav upphov till demenssymptom. Behandlingen 20 REGION SKÅNE

19 DEMENSSJUKDOMAR är antibiotika. Den fästingburna Borrelia-infektionen kan leda till hjärninfektion, som också kan antibiotikabehandlas. Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, där Galna kosjukan ses som en variant, är en ovanlig sak. Slow virus orsakad hjärnsjukdom med demenssymptom som oftast drabbar personer i övre medelåldern. Överlevnadstiden är relativt kort, från några månader till enstaka år. Sjukdomen är ej tillgänglig för behandling. Även vid AIDS och herpesencefalit förekommer demenssymptom. Hjärntumörer Hjärntumör kan också ge en demensbild. Diagnosen kan vara lätt att förbise, speciellt hos äldre personer. Diagnos ställs med CT. Operation och annan behandling kan vara framgångsrik. Reumatologiska sjukdomar Vissa reumatologiska sjukdomar såsom vaskulit, sarcoidos SLE och Sjögrenssyndrom kan också ge kognitiva störningar och/eller demensliknande symptom Primära symptom vid demens De symptom som uppträder vid demenssjukdom är av olika slag och kan beskrivas och förstås på olika sätt. Många symptom har ett direkt samband med hjärnskadans lokalisation och svårighetsgrad. Sådana primära symptom kan vara kognitiva, t ex glömska, dysfasi, bristande igenkänning och försämrad praktisk förmåga. Det kan också röra sig om förändrad personlighet och beteende med omdömeslöshet, bristande sjukdomsinsikt, bristande empati och glupskhet (hyperoralt beteende). Till de primära symptomen hör också neurologiska symptom som extrapyramidala symptom, gångrubbning, epilepsi och myokloni Sekundära symptom vid demens Andra symptom kan uppfattas som uttryck för hur den demenssjuke upplever och reagerar på sin situation och försöker anpassa sig till den. Sådana sekundära symptom kan vara beroende av funktionen i de hjärnområden som är bättre bevarade. Patientens sätt att reagera och uttrycka sig har dessutom ett starkt samband med patientens personlighet och erfarenhet innan sjukdomen började. Samlingbegreppet Beteendestörningar och psykiska symptom vid demenssjukdom (BPSD) har föreslagits av en internationell konsensusgrupp. Denna grupp definierade BPSD som tecken och symptom på störd perception, stört tankeinnehåll, förändrat stämningsläge och förändrat beteende som ofta förekommer hos patienter med demenssjukdom. Man indelade symptomen i två grupper. Första gruppen omfattar de symptom som patienten observerat själv som ångest, nedstämdhet, hallucinationer och vanföreställningar. Andra gruppen består av de symptom som andra observerar t ex aggressivitet, skrikande, rastlöshet, agitation, vandrande, socialt oacceptabelt beteende, bristande sexuell hämning, samlande och svärande. Symptomen är oftast mest uttalade i mellersta fasen av demenssjukdomen och mindre vanliga i tidig och sen fas. Exempel på orsaker till att BPSD uppkommer: den demenssjukas verklighet kan se annorlunda ut än omgivningens. Det kan innebära att den sjukes beteende kanske kan vara logiskt utifrån hans/hennes förmåga att tolka situationen, även om omgivningen uppfattar honom/henne som konstig och besvärlig. den demenssjuka kan ha svårighet att tolka synhörsel- och känslointryck. Den demenssjuka kan även vara känslig för såväl över- som understimulering samt sorl och höga ljud från omgivningen. plötsliga och oväntade förändringar i rutiner och vårdmiljö otillräcklig eller inadekvat hjälp ett rörelsebehov som inte tillfredsställs läkemedelsbiverkning smärtupplevelse som den demenssjuka saknar förmåga att beskriva Det uppkomna beteendet måste beskrivas och flera frågor besvaras: Hur yttrar sig beteendestörningen? Finns det någon utlösande faktor? Har det skett något anmärkningsvärt i omgivningen? Finns det någon somatisk sjukdom som påverkar? Kan det bero på läkemedelsbiverkningar t ex övermedicinering eller nyinsatt medicin? Hur är dygnsrytm och nattsömn? Kan det bero på känsla av övergivenhet, nedstämdhet, sorg, smärta För att kunna ge en god omvårdnad åt dem som drabbas av BPSD krävs ett gott stöd och utbildning till närstående samt god kunskap hos personalen med återkommande kompetensutveckling. Det gäller i första hand att försöka förebygga eller undanröja orsakerna till beteendet (icke-farmakologisk behandling), behandla sjukdomstillstånd som kan orsaka beteendestörningen eller försöka medicinera symptomen. Hälso- och sjukvårdsprogram för Demenssjukdomar 21

20 DEMENSSJUKDOMAR Ett gott förhållningssätt kan förebygga eller lindra uppkomsten av BPSD. Detta förhållningssätt går ut på att: Visa respekt för patienten i alla situationer Ha ett empatiskt, tålmodigt, vänligt bemötande Ställa realistiska krav Stärka patientens Jag-känsla. Försök skapa en känsla av självständighet hos den demenssjuka Ha flexibilitet för att möta de svängningar som kan uppkomma i humör och beteende. Anpassa sig och försöka acceptera om den demenssjuka ändrar sig. Våga ta tillvara humor med bibehållen respekt Ge lagom stimulans dvs så mycket stimulans som den demenssjuka klarar av att ta till sig. Erbjuda trygg och välkänd miljö Differentialdiagnoser till demens Flera av de symptom, t ex glömska och ångest, som är vanliga vid demens, förekommer även vid andra tillstånd. Det är därför viktigt att man beaktar hela sjukdomsbilden när man ställer diagnos och erbjuder behandling. Det finns en rad sjukdomar och andra tillstånd som kan förväxlas med demens Depression Annan psykisk sjukdom, psykos Konfusion Läkemedel; överdosering, biverkan eller interaktionen Missbruk; alkohol, droger och läkemedel Begåvningshandikapp Långvarig sömnstörning Understimulering Hörsel och synnedsättning Depression Depression är den vanligaste psykiska sjukdomen vid hög ålder. Hos äldre är depressioner ofta symptomfattiga och svåra att upptäcka och de kan uppvisa atypiska tecken, vilket sammantaget kan göra att de inte bara blir oupptäckta utan även obehandlade. Detta kan leda till onödigt lidande och lägre livskvalitet hos den åldrande personen. I samband med åldrandet sker det förändringar i hjärnans struktur, hjärnans vikt avtar, nervcellernas förgreningar och kontaktpunkter minskar i antal, mängden signalsubstanser minskar och hjärnblodflödet reduceras. I hjärnans vitsubstans uppträder också förändringar, som av många anses vara den viktigaste orsaken till äldredepressioner. Bland signalsubstanserna är noradrenalin och serotonin de viktigaste som påverkas vid depression. Den ökade kroppsliga sjukligheten som följer med hög ålder är den mest betydelsefulla riskfaktorn för depression och kopplingen mellan hjärninfarkt, stroke, Parkinsons sjukdom och depression är kända. Även sociala faktorer kan vara bidragande till depressionsutvecklingen, umgängeskretsen tunnas ut, arbetsgemenskap upphör, syn- och hörselnedsättning och ibland språkliga svårigheter kan leda till ökad isolering, understimulering och nedsatt självkänsla. Den äldres ökade kroppsliga sjuklighet kan ofta leda till omfattande läkemedelsbehandling och åtskilliga läkemedel kan som biverkan i sin tur leda till depression antingen direkt eller i samverkan med andra mediciner. Depression hos äldre har ofta ett långdraget och smygande förlopp och återinsjuknande är vanligare hos äldre än hos yngre. Viktigt är att känna till att depression i tidiga åldrar även utgör en risk för demensutveckling senare i livet. Karakteristiskt vid äldredepression är klagomål över trötthet, kroppsliga krämpor, sömnstörning, oförmåga att känna glädje och lust. Ångesten är ofta ett framträdande symptom. Inte sällan kan den depressiva bilden leda till försämrad både minnesfunktion och koncentrationsförmåga, som tillsammans med oföretagsamhet och ibland apati, aptitnedsättning och avmagring utgör differentialdiagnostiska svårigheter gentemot demenssjukdom. Utmattningssyndrom (utbrändhet) Vid långvarig utmattning, kan man uppleva glömska och koncentrationssvårigheter, som kan väcka misstanke om begynnande demensutveckling. Depression och ångest är också vanligt vid utmattningstillstånd vid långvarig psykisk och somatisk belastning Konfusion Konfusion, delirium och förvirringstillstånd är synonyma begrepp och avser ett tillstånd som oftast är av akut, och i bästa fall, övergående karaktär. Konfusion kan sägas vara en hjärnsvikt, vilket innebär att hjärnan inte förmår att klara av den belastning och de krav den utsätts för. Konfusion är ett syndrom, d v s ett komplex av symptom orsakade av hjärnsvikten. I sin mest typiska form startar den hastigt i samband med kroppslig eller psykisk belastning och kan gå tillbaka spontant eller efter behandling. Allvarliga förvirringstillstånd kan emellertid vara svårbehandlade, 22 REGION SKÅNE