Conduitproblem Ett kroniskt bekymmer? Håkan Wåhlander Barnhjärtcentrum, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg Barnveckan 180424
2 Varför ett svengelskt ord till?? Rör för att leda vätska, gas eller elkablar Specifikt mellan höger kammare och lungartär Specifikt blod
3 Vem behöver detta? Hjärtfel med otillräcklig egen förbindelse Hjärtfel där lungartären används till annat
4 Otillräcklig lungartär In situ Fallots anomali 35% Pulmonalisatresi med intakt kammarseptum 4% Pulmonalstenos 6% Sällan första ingrepp
5 Otillräcklig lungartär - Rastelli Pulmonalisatresi med VSD 28% Truncus arteriosus 12% Transposition med VSD och pulmonalstenos 12% - Nikaido Conduit läggs där det får plats
Conduitproblem Lungartären används till annat Aortastenos Ross 2% Avbruten aortabåge - Yasui Aortaatresi med VSD - Yasui
Conduitproblem Vad är problemet? Begränsad hållbarhet - Ingen permanent lösning Kräver nya ingrepp Risk för komplikationer 400 barn och ungdomar i Sverige 600 vuxna - Näst vanligaste GUCH-kirurgiska ingreppet
Olika typer av conduit Homograft - Aorta eller lungartär från avliden Biologisk klaff med konstgjort rör - Contegra Bovin klaff med bevarat kärl - Hancock Bovin klaff med Dacron Konstgjort rör med konstgjord klaff - PTFE-rör med tillskapad klaff Klaffförsett stent - Melody bovin klaff i täckt stent - Levereras via kateter Conduitproblem Bilder från Medtronic
Homograft En ständig bristprodukt Tas från avlidna Kräver samtycke för donation Kan skördas 48 timmar efter döden - Kryopreserveras Både aorta och lungartär kan användas Nästan alla storlekar kan användas Homograftbank i Göteborg och Lund - Kontakta Barnhjärtkirurgjour - Ibland hjälp av Rättsmedicin Conduitproblem
Indikationer för conduitimplantation Korrektion av hjärtfel där lungartären saknas Utflödesstenos som inte kan åtgärdas Pulmonalisinsufficiens med högerkammardilatation Stenos/Insufficiens med - Nedsatt högerkammarfunktion - Symtom på hjärtsvikt Conduitproblem
Invasiv gradient Invasiv gradient Värdering av stenos Indikation vid: - RV-tryck >75% av systemtryck - Sann gradient >50 mm Hg TI överlägsen utflödeshastighet 200 180 160 140 120 100 80 60 40 20 0 0 100 200 Maxgradient Eko Gradient i utflödet ger ofta överskattning Ibland invasiv värdering => Högerkammare som tål höga tryck Patienter som kräver upprepade åtgärder Conduitproblem 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 0 20 40 60 80 100 Medelgradient Eko
Värdering av insufficiens Indikation vid RV volym >150 ml/m² - Kan ändras över tid Eko visar stor RV MR överlägsen för volymsbestämning 3D eko möjligt alternativ Conduitproblem
Hur går detta då? Mortalitet låg sen och tidig, men inte frånvarande Reintervention vanlig - Stenos - Urvuxen - Insufficiens - Endokardit Risk för endokardit Risk för arytmi Risk för grenstenoser Truncus STS Ann Thorac Surg 2012;93:164 Mayo 1964-2001, 0-54 år Dearani Ann Thorac Surg 2003;75:399 Swedcon 1970-2015 Skoglund Scand Cardiovasc J 2017;51:284 Conduitproblem
Conduitbyte Effekt av ålder Spädbarn Pittsburgh 2004-2014 JCTVS 2018;155:2082 CHSS < 2 år Poynter Ann Thorac Surg 2013;96:1695 Boston 10-21 år Batlivara Ann Thorac Surg 2012;93:2007 Hög förekomst av reintervention och byte Sämre prognos vid låg ålder för implantation Behov av upprepade byten 14
Conduitbyte Effekt av typ av graft och tidigare byte Effekt av typ av graft Little Rock 1982-2013 Shinkawa Ann Thorac Surg 2015;99:1357 Inga systematiska skillnader mellan olika typer av graft Om något kortare tid till nytt byte efter reoperation Byten sker när som helst efter implantation Effekt av reoperation Swedcon 1970-2015 Skoglund Scand Cardiovasc J 2017;51:284 Hälften bytta efter ca 15 år => Livslångt åtagande och problem!!!! 15
Conduit och endokardit Viss risk över tid Viktigt med tandhygien Klart ökad risk för Contegra och Melody - 2,3-2,8%/år vs 0,2%/år Svårbehandlad = Protesendokardit Kan leda till homograftbyte om - Hemodynamiskt instabil - Recidiv efter antibiotika Leuven -2013 Van Dijck Heart 2015;101:788 Conduitproblem
17 Har man någon nytta av kateterintervention för conduitproblem? Målsättning av fördröja eller ersätta conduitimplantation eller byte Ballongdilatation Stentdilatation Klafförsett stent (Melody)
Ballongdilatation Effekt vid stenos - Risk för återfjädring Kräver ofta högtrycksballong - Förkalkade graft Kan öka insufficiens Begränsad användning Effekt på gradient Boston Hainstock Circ Cardiovasc Interv 2013;6:671 Fördröjning av byte Rotterdam 14 av 40 lyckade Bertels CITY 2012;22:589 Conduitproblem
Stentdilatation Effektivare än ballong Fördröjning av byte Toronto Sugiyama Heart 2005;91:1058 Kan göras i alla åldrar - Kateter 8-10F Kan ej göras större än ursprunglig storlek Skapar fri insufficiens Risk för fraktur ffa om nära sternum Längre fördröjning > 5 år Boston Peng Circ. 2006;113:2598 Fördröjer byte 3-5 år Conduitproblem
20 Conduit Stentdilatation
Klafförsett stent - Melody Täckt stent med bovin klaff Stor införare => 22F = 7,3 mm - Barn > 25 (20) kg Storlek 16-22 mm - Ej urvuxna conduit Kräver förstentning Kan komprimera koronarer Kan sättas in nativa utflöden om ej för stora - Fallot med transannulär patch - Tidig preventiv stentning hindrar dilatation av utflöde Conduitproblem
Effekt av Melody implantation Borik Circ Cardiovasc Interv 2015;8:e001745 51 patienter i Toronto 2005-2011 => 23 under 16 år Liknar andra conduit i halvlångt perspektiv Conduitproblem
Conduitproblem Melodyimplantation Från Berman Circ Cardiovasc Interv 2014;7:142
Koronarkompression vid Melodyförsök
Conduitproblem Hur mår man med en conduit? De flesta patienter mår bra och klagar inte Relativt goda värden på livskvalitet hos GUCH-patienter Betydande del av de som krävde re-intervention rapporterade problem Sjunkande värden över tid hos patienter utan re-intervention Från SWEDCON Skoglund Congenit Heart Dis 2015;10:E54
26 Hur värdera en patient med conduit? För alla Anamnes och status Ekokardiografi - Funktion - Stenos/Insufficiens - Högerkammartryck - Högerkammarstorlek Arbetsprov, NT-proBNP - Kompletterande värdering av symtom o/e funktion Före eventuell åtgärd MR CT - Insufficiens Regurgitationsfraktion - Högerkammarvolym - Morfologi - Koronarer - Morfologi - Koronarer Bättre än MR
Conduitproblem Råd till tonåringar med conduit Fysisk träning Ja, men med individuell bedömning Sex Ja Alkohol Inte värre än för andra Graviditet Ja men med planering Preventivmedel Ja Tatuering och piercing Värdering med tanke på endokardit Rökning Nej Droger Nej, Nej, Nej, Nej!!!!!!
Conduitproblem Slutsatser Conduit är en effektiv behandling för stenos eller insufficiens i höger kammares utflöde Conduit är ett livslångt problem som kommer att föranleda nya åtgärder Conduit ger patienten möjlighet till en normal vardag Conduit är något patienten bär med sig och måste ta hänsyn till i många situationer i vardagen
Conduitproblem Frågor?