Utbildning Huntingtons sjukdom 09.30 Välkommen Ulrika och Amanda 09.35 Om Huntingtons sjukdom Ulrika HöstereyUgander 10.45 Kaffe och smörgås 11.00 Om kommunikation Amanda Nyberg 12.15 13.00 Lunch 13.00 Bemötande och struktur Ulrika och Amanda och Personalens situation Ulrika 14.00 Förfriskningar inkl. prova på kommunikationsmaterial - Amanda 14.45 Familjens situation, anhöriga och RHS Ulrika 15.30 Avslutning
Ulrika Hösterey Ugander Leg psykolog Leg psykoterapeut Specialist klinisk psykologi Avd Klinisk Genetik Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Ärftlig sjukdom Dominant nedärvning = 50% av alla barn till en förälder med anlaget har risk att få anlaget Mutationen, anlaget för HS, finns på kromosom 4 Normalt har vi under 25 CAG på kromosom 4 En person med 40 CAG insjuknar vanligen i HS
Huntingtons sjukdom Sjukdomens namn kommer från George Huntington, 1872 som var den förste som skrev en artikel om HS En ovanlig sjukdom som i Nord-Europa finns hos 7 10 personer per 100.000 invånare = i Sverige c:a 1000 personer med HS och runt varje HS berörs 3-4 personer av sjukdomen
Huntingtons sjukdom Neuropsykiatrisk ärftlig sjukdom Fortskridande nedbrytning av nervceller i hjn Dominant nedärvning Ovanlig c:a 7-9 individer / 100.000 Variation i sjukdomsdebut, vanligen i 40 å å Effektiv behandling saknas Viss symptomlindring finns, medicinsk o omvårdnadsmässig
Neuropsykiatrisk sjukdom Hjärnsjukdom med fortskridande nedbrytning av hjärnceller i basala ganglierna Basala ganglierna ingår i en djupt liggande struktur i hjärnan som styr våra rörelser Basala ganglierna har tät förbindelse med pannloben
3 Symptomområden Motoriska problem Kognitiva problem Psykiska problem
Neurologiska symptom Ofrivilliga rörelser allmän klumpighet och ryckningar i armar och ben Svårt att gå, går bredbent - Chorea slingriga rörelser - Störningar i ögonmuskelns funktion - Svårtatt tala,sväljaoch äta - Senare i förloppet stelhet
Kognitiva problem Hjärnskadan vid HS leder till gradvis förlust av tankefunktioner - kognitionen Störning i kopplingen mellan djupare strukturer i hjärnan och pannloben (frontalloben) De exekutiva funktionerna påverkas framförallt såsom: Förmågan till planering, organisationsförmågan, förmågan till anpassning i olika situationer, initiativförmågan och förmågan att göra flera saker samtidigt (simultankapacitet). Ett förklarande exempel: Kaptenen på det stora fartyget
Funktioner i frontalloben Planeringsförmåga Organiseringsförmåga - sortera Flexibilitet Uppmärksamhet Simultankapacitet Abstrakt tänkande
Planeringsförmågan Förmågan att planera långsiktigt avtar och går så småningom förlorad Förmågan att planera och få en överblick förloras Egna funderingar handlar om nuet och om att tillfredsställa behov Personen kan ha svårt att göra en konsekvensanalys Personen verkar likgiltig gentemot andra Även förmågan att prioritera går förlorad
Uppmärksamheten Många av de saker vi gör dagligen kräver flera sinnens uppmärksamhet samtidigt Att exempelvis köra bil involverar tekniken att köra, samtidigt som man skall hålla sig på vägen, uppmärksamma vägmärken och konversera med en passagerare. För att förstå hur det är för en person med Huntingtons sjukdom kan man minnas hur det var i körskolan då kunde man bara koncentrera sig på en sak i taget
Brister i frontallobsfunktionen Planering brist på drivkraft - initiativ Organisering oorganiserat beteende -saker framstår kaotiska Flexibilitet rigid, håller sig till rutiner Uppmärksamhet varje sak tar all uppmärksamhet Simultankapacitet svårighet att göra två saker samtidigt Kontroll omedveten om fel - kontrollerar inte
Kognitiva svårigheter 1. Långsammare tänkande 2. Igenkänning är lättare 3. Svårt att skifta fokus och bibehålla fokus 4. Svårt att organisera och planera 5. Kan inte vänta
Kognitiva svårigheter 1. Långsammare tänkande Ta det långsammare 2. Igenkänning är lättare Flervalsfrågor 3. Svårt att skifta fokus och bibehålla fokus En sak i taget 4. Svårt att organisera och planera Rutiner, Schema 5. Kan inte vänta Så snart som praktiskt möjligt
Abstraktionsförmågan Begrepp som gäller egenskaper, känslor, symboler eller vitsar/skämt blir svårt att förstå Förmågan att ta fasta på likheter och bortse från olikheter avtar Minska de abstrakta begreppen och använd mer konkreta begrepp i bemötandet
Huntingtons sjukdom Exekutiva funktioner högre kognitiva funktioner, målrelaterat beteende Bristande reglering av både negativa och positiva känslor Brist på insikt Bristande reglering av sin vakenhetsnivå
Känslomässiga förändringar Irritabilitet Oro - ångest Depressivitet och apati Impulsivitetbrist på hämning Affektlabilitet Känslomässig indifferens Tvångstankar Hallucinationer
Irritabilitet och aggressivitet Irritabilitet över att inte kunna längre En person med HS förlorar successivt förmågan att kontrollera sina känslor Aggressivitet kan förväntas på grund av tilltagande svårigheter att behärska känslorna Aggressiviteten kan hastigt blossa upp men även lika hastigt lugna ner sig Kunskap om denna snabba växling mellan olika känslor är viktig för bemötander
Oro och ångest Oron stegras till ångest Ångesten hör troligen samman med hjärnskadan som förvärras med fortskridande sjukdom Svårigheter att hantera intryck och känslor gör att ångesten växer Oro/ångest kan uttryckas i att personen inte klarar att vara ensam. Personen finner olika argument för att vara nära andra Ofta bär personen på stor rädsla och ångest
Depression / Apati Depression är en vanlig och tidig reaktion Tecken som kan tyda på depression: Likgiltighet och känslolöshet Passivitet och apati Social isolering Apatitförändring påverkar vikten Kraftiga humörsvängningar Sömnproblem
Tvångstankar och tvångshandlingar Egen osäkerhet leder till ett ökat behov att kontrollera En tvångsmässig tanke kan vara oro för en eller flera saker Tvångshandlingar är när man känner ett inre tvång att utföra en uppgift gång på gång Skiljer sig från perseverationer som också är upprepningar men det ger inte ångest om man blir avledd
Svårigheter att läsa av andras känslouttryck Sympati och empati förloras Svårt avläsa samspel och känslor En sjuk person har fokus på sig själv Ansiktsmuskulaturen slätas ut och därmed blir det svårare att läsa av känslor för andra
Beroenden Rökning Hjälpmedel pga brandrisken Begränsningar / scheman gemensam överenskommelse Läkemedelsstöd Kaffe / Koffeinberoende Kaffe är aktiverande bör begränsas Hjälp med begränsningar / schema Koffeinfritt kaffe
Kontaktuppgifter Ulrika Hösterey Ugander Tel. 031 343 62 91 ulrika.hosterey@vgregion.se