Huntingtons sjukdom Rapport från observationsschema

Transkript

1 Munhälsa och orofacial funktion hos personer med Huntingtons sjukdom Rapport från observationsschema Rapport baserad på data hämtade ur Mun-H-Centers faktabas om munhälsa och orofacial funktion hos personer med ovanliga diagnoser, MHC-basen. Insamling av data har skett via tandläkare och logoped genom ifyllande av orofacialt observationsschema. Kartläggningen omfattar 4 observationsschema. Synonym: Huntingtons chorea, Juvenil Huntingtons sjukdom Beräknad förekomst: 6-2: invånare. Orsak: Autosomal dominant nedärvning. Sjukdomen orsakas av en förändring av ett arvsanlag som finns på den korta armen av kromosom 4. Genen styr bildningen av ett protein, huntingtin. Allmänna symtom: Huntingtons sjukdom är en fortskridande neurologisk och neuropsykiatrisk sjukdom som medför motoriska, kognitiva och psykiatriska symtom. De första sjukdomstecknen visar sig vanligtvis mellan 30 och 50 års ålder. En ovanlig juvenil form finns som visar sig före 20 års ålder. Sjukdomen kännetecknas av balanssvårigheter och ofrivilliga slingrande rörelser i armar och ben som tilltar med tiden. Komplikationer från andningsorganen är vanligt. Orofaciala/odontologiska symtom: De neurologiska symtomen börjar ofta med ofrivilliga, knappt märkbara rörelser i fingrar, tår och tunga. Det finns risk för bitskador i tunga och kinder. Ett ökat grimaserande kan förekomma. Mimiken slätas dock ut allteftersom kontrollen av musklerna blir sämre. Oralmotoriska svårigheter påverkar förmågan till självrengöring i munnen. Inverkan på oralmotoriken påverkar även förmågan att tala, tugga och svälja. Orofacial/odontologisk behandling: Det är mycket viktigt med kontinuerligt förstärkt förebyggande munvård Personer med Huntingtons sjukdom kan behöva påminnelse om tider för behandling Mjukplastskena som skyddar mot bitskador kan bli aktuellt På sikt behöver anhöriga och assistenter få instruktion om hur hjälpa till med munhygien Tandbehandling kan underlättas om patienten får hjälp att sitta/ligga så avslappnat som möjligt i tandläkarstolen - exempelvis i Tumlekuddar Undvik stora mängder vatten vid risk för aspiration Källa Socialstyrelsens kunskapsdatabas om ovanliga diagnoser. MHC databasen - Mun-H-Centers databas om munhälsa och orofacial funktion vid sällsynta diagnoser. Huntingtons sjukdom - en praktisk handledning på CD. Nätverk för Huntingtons sjukdom i Västra Götalandsregionen ( Mun-H-Center förlag, 200. Sida av 5

2 Åldersfördelning 4 F M : 0 Åldrar: 3-69 Kön: M (5) F (5) Sammanfattning Ja Nej Uppgift saknas A: Svårförståeligt tal/saknar tal B: Ät- och dricksvårigheter¹ C: Riklig dregling¹ N 0% 25% 50% 75% 00% A: B: C: Ja Nej Uppgift saknas Viss försiktighet bör iakttas vid tolkning av diagrammet eftersom antal individer är färre än 00. : Inrapporterat via frågeformulär Sida 2 av 5

3 Accept vid tandundersökning 0% 0% 0% Ingen Negativ Motvilligare Positiv Uppgift saknas % Karies deft¹ Undersökta med deft=0 Medelvärde Standardavvikelse Uppgift saknas 3-6 år 7-2 år 3-9 år Vuxna 0 0 DMFT² Undersökta med DMFT=0 Standardavvikelse 7,3 Medelvärde 6,8 Uppgift saknas 2 : mjölktänder med karies eller fyllning 2: permanenta tänder med karies eller fyllning Sida 3 av 5

4 Bettförhållanden Neutralbett 9 Postnormal Prenormal 0 Maximal gapning Barn yngre än 0 år Summa: 0 Barn från 0 år och vuxna : Uppgiften införd i version 2 (2008) av observationsschemat. Sida 4 av 5

5 Talsvårigheter 40% 0% 0% 0% Saknar tal 0 Mycket svårförståeligt tal Svårförståeligt tal 2 Något otydligt tal 2 Inga svårigheter 4 Uppgift saknas Kliniska variabler Ja-svar Totalt Pojkar/Män Flickor/Kvinnor Uppgift N=0 (%) N=5 (%) N=5 (%) saknas Sida 5 av 5