Munhälsa och orofacial funktion hos personer med. Rapport från observationsschema. Aicardi syndrom

Transkript

1 Munhälsa och orofacial funktion hos personer med Aicardi syndrom Rapport från observationsschema Rapport baserad på data hämtade ur Mun-H-Centers faktabas om munhälsa och orofacial funktion hos personer med ovanliga diagnoser, MHC-basen. Insamling av data har skett via tandläkare och logoped genom ifyllande av orofacialt observationsschema. Kartläggningen omfattar 25 observationsschema. Beräknad förekomst: Aicardi syndrom drabbar flickor/kvinnor. Mycket ovanlig. Orsak: Aicardi orsakas sannolikt av en skada (nymutation) på X-kromsomens korta arm. Exakt lokalisation är inte fullständigt känd. Allmänna symtom: I symtombilden ingår avvikelser i hjärnbalken, i ögats näthinna (retinala lakuner) och svårbehandlad epilepsi. Mellan 3 och 6 månaders ålder får flickorna epileptiska anfall av typen infantil spasm. Senare är det vanligt med olika anfallstyper och epilepsin kvarstår livet ut. Flera olika typer av missbildningar i hjärnan kan förekomma och dessa ger upphov till olika symtom. De flesta med Aicardi har svår utvecklingsstörning och lär sig inte tala eller gå. Synnedsättning är vanligt och kan ha flera olika orsaker. Orofaciala/odontologiska symtom: Ätsvårigheter, dregling och tandgnissling är vanligt. Det är vanligt med låg tonus i den orofaciala muskulaturen. Detta kan påverka ansiktets och käkarnas tillväxt och ge bettavvikelser, t.ex. överbett. Det finns en ökad risk för hål i tänderna (karies) och tandköttsinflammation. Vid epileptiska anfall finns alltid en ökad risk för fallskador och därmed trauma mot framförallt överkäkens framtänder. Orofacial/odontologisk behandling: Viktigt att barn tidigt får kontakt med tandvården för förstärkt förebyggande vård och munhälsoinformation. Tandgnissling bör följas upp och eventuellt behandlas med bettskena. Tand- och bettutveckling ska följas. Vid avvikelser ska ortodontist konsulteras på tidigt stadium för planering av eventuell bettkorrigerande behandling. Ät- och sväljsvårigheter utreds och behandlas av specialistteam på sjukhus (nutritions- eller dysfagiteam) eller habilitering. Munmotorisk stimulering kan vara aktuellt. Källor: Socialstyrelsens kunskapsdatabas om ovanliga diagnoser. MHC-basen Mun-H-Centers databas om munhälsa och orofacial funktion vid sällsynta diagnoser. Ågrenskas Dokumentation. Sida 1 av 6

2 Åldersfördelning F M : 25 Åldrar: 3-27 Kön: M (0) F (25) Sammanfattning Uppgift saknas A: Svårförståeligt tal/saknar tal B: Ät- och dricksvårigheter¹ C: Riklig dregling¹ D: Andningsunderstöd¹ ² E: Tandgnissling/pressning varje dag¹ ² F: Uttalade bettavvikelser² Ja Nej N 0% 25% 50% 75% 100% A: B: C: D: E: F: Ja Nej Uppgift saknas Viss försiktighet bör iakttas vid tolkning av diagrammet eftersom antal individer är färre än : Inrapporterat via frågeformulär 2: Uppgiften införd i version 2 (2008) av observationsschemat. Sida 2 av 6

3 Munhälsa Munhälsoindex¹ Uppgift saknas TI Tandsten GI Gingivit PI Plack SI Slitage N TI: Tandstensindex baserat på förekomsten av tandsten på utsidan (buccalt) vid 6 indikatortänder. 0 anger total avsaknad av tandsten, 6 anger tandsten vid samtliga indikatortänder. GI SI: Gingivitindex (tandköttsinflammation) baserat på förekomsten av blödning vid sondering på utsidan (buccalt) vid 6 indikatortänder. 0 anger ingen blödning, 6 anger blödning vid samtliga indikatortänder. PI: Plackindex baserat på förekomsten av synligt plack på utsidan (buccalt) vid 6 indikatortänder. 0 anger total avsaknad av plack, 6 anger plack vid samtliga indikatortänder. Slitageindex, sammanvägning av tandslitage i 6 olika segment i bettet. Bedöms enbart i permanenta bettet, ej i mjölktänder. En sammanvägning baserad på den bedömning som finns i flest segment. 0: 1: 2: 3: inget tandslitage eller försumbar nötning av emaljen i något av segmenten tydligt slitage av emaljen, eventuellt in till dentin på enstaka ställen. slitage av dentinen upp till 1/3 av kronans höjd. Slitage av dentinet mer än 1/3 av kronans höjd. Om 3 förekommer i något segment anges 3 som SI. 1: Munhälsoindex infördes i den nya versionen av observationsschemat (2008). Sida 3 av 6

4 Accept vid tandundersökning 28% 8% 0% 8% Ingen 2 Negativ 14 Motvilligare 7 Positiv 0 Uppgift saknas 2 Summa: 25 56% Karies 3-6 år 7-12 år år Vuxna deft¹ Undersökta 6 7 med deft=0 4 6 Medelvärde 1,7 0,1 Standardavvikelse 2,4 0,3 Uppgift saknas 6 4 DMFT² Undersökta med DMFT=0 7 0 Standardavvikelse 0,0 0,0 Medelvärde 0,0 3,0 Uppgift saknas 4 0 1: mjölktänder med karies eller fyllning 2: permanenta tänder med karies eller fyllning Sida 4 av 6

5 Bettförhållanden Neutralbett 10 Postnormal 9 Prenormal 0 Uppgift saknas 6 Summa: 25 Maximal gapning Barn yngre än 10 år Uppgift saknas 17 Summa: 20 Barn från 10 år och vuxna Uppgift saknas 4 Summa: 5 Profil¹ Normal 10 Konvex 1 Konkav 0 Uppgift saknas 1 Summa: 12 Mandibelns lutning¹ Normal 7 Ökad 0 Minskad 0 Uppgift saknas 5 Summa: 12 1: Uppgiften införd i version 2 (2008) av observationsschemat. Sida 5 av 6

6 Talsvårigheter 4% 4% 0% Saknar tal 23 Mycket svårförståeligt tal 1 Svårförståeligt tal 0 Något otydligt tal 0 Inga svårigheter 1 Uppgift saknas 0 Summa: 25 92% Kliniska variabler Ja-svar Totalt Pojkar/Män Flickor/Kvinnor Uppgift N=25 (%) N=0 (%) N=25 (%) saknas Låg tonus i läpparna 23 (92) 0 () 23 (92) 0 Nedsatt stabilitet i nacken 22 (88) 0 () 22 (88) 0 Nedsatt rörlighet i tungan 18 (86) 0 () 18 (86) 4 Öppen mun i vila 14 (58) 0 () 14 (58) 1 Låg tonus i tungan 14 (70) 0 () 14 (70) 5 Ansiktsasymmetri 7 (29) 0 () 7 (29) 1 M mentalis hyperaktiv 7 (35) 0 () 7 (35) 5 Djupbett med gingival kontakt 5 (29) 0 () 5 (29) 8 Öppet bett 5 (26) 0 () 5 (26) 6 Glesställning 5 (26) 0 () 5 (26) 6 Högt gomvalv 3 (15) 0 () 3 (15) 5 Hypersensibilitet intraoralt 3 (16) 0 () 3 (16) 6 Låg tonus i tuggmuskulaturen 3 (30) 0 () 3 (30) 15 Sida 6 av 6