Hereditär spastisk paraplegi Rapport från observationsschema

Transkript

1 Hereditär spastisk paraplegi MUN-H-CENTER Munhälsa och orofacial funktion hos personer med Hereditär spastisk paraplegi Rapport från observationsschema Rapport baserad på data hämtade ur Mun-H-Centers faktabas om munhälsa och orofacial funktion hos personer med ovanliga diagnoser, MHC-basen. Insamling av data har skett via tandläkare och logoped genom ifyllande av orofacialt observationsschema. Kartläggningen omfattar 24 observationsschema. Synonym: Hereditär spastisk parapares, Strümpel-Lorrains syndrom Beräknad förekomst: Mycket ovanlig. Orsak: Genetisk. Hereditär spastisk paraplegi (HSP) består av flera undergrupper med liknande symtom. Olika ärftlighetsmönster finns representerade. Hos personer med HSP sker en långsam förtvining av motoriska nervledningsstrukturer. Allmänna symtom: Spasticitet och tilltagande muskelsvaghet som främst påverkar gångmönstret. Spasticiteten kan medföra felställningar i fötterna. Arm- och handfunktionen är ofta opåverkad. Ostadig balans och ataxi förekommer. Andra symtom som kan associeras med HSP är talsvårigheter, synnedsättning, utvecklingsstörning, epilepsi och urinproblem. Sjukdomssymtomen debuterar mellan 1 och 4 års ålder. Orofaciala/odontologiska symtom: Även munmotoriken kan vara påverkad vid HSP och ger då symtom i form av ätsvårigheter, talsvårigheter (dysartri) och dregling. Det finns inga kända specifika odontologiska symtom vid HSP. Orofacial/odontologisk behandling: Tal- och språksvårigheter behandlas av logoped Munmotorisk träning och stimulering vid ätsvårigheter, talsvårigheter och dregling Källor: Socialstyrelsens databas om små och mindre kända handikappgrupper. MHC-basen Mun-H-Centers databas om munhälsa och orofacial funktion vid ovanliga diagnoser Ågrenskas nyhetsbrev. Sida 1 av 6

2 Hereditär spastisk paraplegi MUN-H-CENTER Åldersfördelning 4 F M : 24 Åldrar: 4-82 Kön: M (12) F (12) Sammanfattning Uppgift saknas A: Svårförståeligt tal/saknar tal B: Ät- och dricksvårigheter¹ C: Riklig dregling¹ D: Andningsunderstöd¹ ² E: Tandgnissling/pressning varje dag¹ ² F: Uttalade bettavvikelser² Ja Nej N % 25% 5% 75% 1% A: B: C: D: E: F: Ja Nej Uppgift saknas Viss försiktighet bör iakttas vid tolkning av diagrammet eftersom antal individer är färre än 1. 1: Inrapporterat via frågeformulär 2: Uppgiften införd i version 2 (28) av observationsschemat. Sida 2 av 6

3 Hereditär spastisk paraplegi MUN-H-CENTER Munhälsa Munhälsoindex¹ Uppgift saknas TI Tandsten GI Gingivit PI Plack SI Slitage N TI: Tandstensindex baserat på förekomsten av tandsten på utsidan (buccalt) vid 6 indikatortänder. anger total avsaknad av tandsten, 6 anger tandsten vid samtliga indikatortänder. GI SI: Gingivitindex (tandköttsinflammation) baserat på förekomsten av blödning vid sondering på utsidan (buccalt) vid 6 indikatortänder. anger ingen blödning, 6 anger blödning vid samtliga indikatortänder. PI: Plackindex baserat på förekomsten av synligt plack på utsidan (buccalt) vid 6 indikatortänder. anger total avsaknad av plack, 6 anger plack vid samtliga indikatortänder. Slitageindex, sammanvägning av tandslitage i 6 olika segment i bettet. Bedöms enbart i permanenta bettet, ej i mjölktänder. En sammanvägning baserad på den bedömning som finns i flest segment. : 1: 2: 3: inget tandslitage eller försumbar nötning av emaljen i något av segmenten tydligt slitage av emaljen, eventuellt in till dentin på enstaka ställen. slitage av dentinen upp till 1/3 av kronans höjd. Slitage av dentinet mer än 1/3 av kronans höjd. Om 3 förekommer i något segment anges 3 som SI. 1: Munhälsoindex infördes i den nya versionen av observationsschemat (28). Sida 3 av 6

4 Hereditär spastisk paraplegi MUN-H-CENTER Accept vid tandundersökning 17% 4% % 4% Ingen 1 Negativ Motvilligare 1 Positiv 18 Summa: 24 75% Karies 3-6 år 7-12 år år Vuxna deft¹ Undersökta 4 med deft= 4 Medelvärde, Standardavvikelse, Uppgift saknas 1 DMFT² Undersökta med DMFT= 5 1 Standardavvikelse, 1,5 2,2 Medelvärde, 1,5 4,2 Uppgift saknas 2 2 1: mjölktänder med karies eller fyllning 2: permanenta tänder med karies eller fyllning Sida 4 av 6

5 Hereditär spastisk paraplegi MUN-H-CENTER Bettförhållanden Neutralbett 16 Postnormal 3 Prenormal 1 Summa: 24 Maximal gapning Barn yngre än 1 år Summa: 8 Barn från 1 år och vuxna Uppgift saknas 1 Summa: 16 Profil¹ Normal 11 Konvex Konkav Uppgift saknas 5 Summa: 16 Mandibelns lutning¹ Normal 8 Ökad 1 Minskad Uppgift saknas 7 Summa: 16 1: Uppgiften införd i version 2 (28) av observationsschemat. Sida 5 av 6

6 Hereditär spastisk paraplegi MUN-H-CENTER Talsvårigheter 17% % 8% 8% Saknar tal Mycket svårförståeligt tal Svårförståeligt tal 2 Något otydligt tal 2 Inga svårigheter 16 Summa: 24 67% Kliniska variabler Ja-svar Totalt Pojkar/Män Flickor/Kvinnor Uppgift N=24 (%) N=12 (%) N=12 (%) saknas Trångställning 4 (2) 2 (2) 2 (2) 4 Öppet bett 3 (16) 1 (1) 2 (22) 5 Sida 6 av 6