Andningsbehandling för barn och ungdomar med flerfunktionsnedsättning Anna-Lena Lagerkvist Med dr, Specialistsjukgymnast Stockholm 170126
Barn och ungdomar med flerfunktionsnedsättning (1) Har svårt att själva ange det som är bra eller dåligt. Har svårt att ta instruktioner. -> Vi måste försöka tolka deras reaktioner.
Barn och ungdomar med flerfunktionsnedsättning (2) Växer och utvecklas -> Respirationsorganens anatomi och fysiologi förändras. De äldre barnens andningsproblem kan många gånger likna spädbarnets och behandlingen av andningsproblemen i båda grupperna är ofta väldigt lika.
Barn och ungdomar med flerfunktionsnedsättning (3) Det lilla barnet har en stor tunga. -> Kan bli obstruktiv. Kan ha problem från svalget. -> Svårt att svälja. Har ofta gastroesofagala refluxer. -> -> Risk för aspirationspneumonier. -> En aspiration hos ett litet barn ställer till mer problem jfr hos en vuxen person.
Barn och ungdomar med flerfunktionsnedsättning (4) Muskeltonus är inte sällan patologisk. Nedsatt muskelstyrka -> Små andetag, orkar inte hosta. Har ofta svåra rörelseinskränkningar. Kan ofta inte vara spontant fysiskt aktiva. -> Går miste om djupandningsstimulering. Har ofta grava skolioser, som successivt förvärras -> Reducerar ventilationsförmågan.
Vitalkapacitet (% av förväntat) före och efter skoliosoperation Lindh M, Bjure J. Acta Orthop Scand 1975; 46:934-948.
Per Gustafsson
Barn och ungdomar med flerfunktionsnedsättning (5) Kan sova mycket och bli liggande länge. Då sänkt funktionell residual kapacitet (FRC) -> Stänger av luftvägar. Immunförsvaret ej fullständigt utvecklat förrän vid cirka 3 års ålder.
Barn och ungdomar med flerfunktionsnedsättning (6) De äldre barnen kan vara malnutrierade. -> Kan försämra immunförsvaret och styrkan i andningsmusklerna. Tidalvolymen blir liten och de orkar inte hosta. Barn har en högre ämnesomsättning, vilket ger ett ökat krav på syrgas. Ytterligare krav på dessa barn kan ge hypoxi.
Barn och ungdomar med flerfunktionsnedsättning (7) Vid en luftvägsinfektion blir -> Andningsfrekvensen ofta hög för att hinna syresätta. -> Andningsarbetet blir högt. -> Ökat energibehov.
Barn och ungdomar med flerfunktionsnedsättning (8) Har ofta stora mängder luftvägssekret, som de har svårt att avlägsna på egen hand. -> försämrade blodgaser och djupa luftvägsinfektioner -> försämrar välbefinnandet
Andningsorgan och andningsfrekvens jfr barn vuxna (1) Ålder Antal Alveolokap. Alveolernas Andningsalveoler membranets medeldiam. frekvens yta (m 2 ) (mm) (min -1 ) Födelsen 150x10 6 2,8 0,05 30-50 8-10 år 300x10 6 32 0,10 15-20 Vuxen 300x10 6 75-80 0,20-0,30 10-15 Ur: Lannefors L, Lindoff B. Nebulisering. Utrustning och inhalationsteknik. 2 uppl. Lund: Draco Läkemedel AB; 1996.
Ventilation jfr barn vuxna (2) Ett litet barn har en mjuk bröstkorg - ventilerar mest i de nondekliva lungdelarna. En vuxen ventilerar mest i de dekliva lungdelarna p.g.a. gravitationen. -> En successiv övergång till vuxen ventilation under uppväxten.
Tidalvolym och andningsmönster jfr barn vuxna (3) Det nyfödda barnet har en liten V T (10 ml/kg kroppsvikt jfr 500 ml hos en vuxen man). Spädbarn, speciellt för tidigt födda, har ett oregelbundet andningsmönster, vilket kan leda till apnéa.
Omognad och olika sjukdomar kan förändra andningsorganens funktion.
(Några) Diagnoser Broncho pulmonell dysplasi (BPD) Cerebral pares (CP) Ryggmärgsbråck
Bronkopulmonell dysplasi (BPD) - Typiska lungröntgenförändringar - Kvarstående behov av extra syrgas vid 36 v ålder
Den gamla BPDn Barn, som inte behandlats med surfaktant Den nya BPDn Barn, som behandlats med surfaktant
Den gamla BPD Orsak okänd, men omogenhet, övertrycksandning, höga O 2 -konc spelar roll. Höga O 2 -konc -> inflammation i lungan o bristning i membranen -> ödem. Alveolväggar förstörs -> emfysem. Muskler och blodkärl i luftrörsväggarna förtjockas -> andningsarbetet ökar. Slem -> risk för atelektas -> störd gasblandning. Hyperreaktiva luftvägar.
Den nya BPDn är ffa en dålig alveolarisering och inte så mycket skada eller fibros i lungan.
Vid skador (1) på/i Supraspinal nivå Förlängda märgen Spinal nivå -> kraftnedsättning o/el förlorad motorisk kontroll. -> påverkar andningsreglering -> reducerad el förlorad andningsdrive el abnorma andningsmönster vid ex CP, skalltrauma, hjärntumör -> initialt hypotona pareser också av andningsmusklerna -> därefter hypertona pareser
Skador (2) Ju högre skada, desto mer nedsatt andningsfunktion. Skador på låg nivå påverkar främst exspiratoriska muskler. Skador på hög nivå påverkar både inspiratoriska och exspiratoriska muskler.
Skador (3) En hyperton interkostalmuskulatur kan ha en stabiliserande verkan på bröstkorgen. En hypoton interkostalmuskulatur kan leda till en deformerad bröstkorg. Bukmusklerna är paralytiska vid mitthorakala och höga lesioner -> svårt att hosta.
Fugl-Meyer AR, Grimby G 1984 Andningsmusklernas spinala innervationsnivå
Utvärderingsmetoder Andningsregistrering Blodgastryck (PO 2, PCO 2 ) Syrgasmättnad (SO 2 ) Gasutsköljning
Arteriellt Blodgastryck Transkutant (tc)
Fördelar med transkutan blodgasmätning Är non-invasiv, vilket är lämpligt för barn och övriga personer, som tycker blodprover är obehagliga. Kan registrera ett kontinuerligt förlopp, vilket ger en möjlighet till en direkt återkoppling till vad som händer under en behandling.
TcPO 2 och tcpco 2 följer de arteriella blodgastrycken, men hos barn med astmasymtom ligger - TcPO 2 1,9 kpa (yngre barn) respektive 1,3 kpa (äldre barn) under de arteriella - TcPCO 2 0,4 kpa (yngre barn) respektive 0,6 kpa (äldre barn) över de arteriella Referensvärden finns för barn och ungdomar 5 19 år (Lagerkvist A-L et al. Pediatr Pulmonol 2003; 35:274-279)
Fördelar med att mäta syrgasmättnad Metoden är lätt att använda och är ej tidskrävande. Apparaten behöver inte kalibreras lika regelbundet, som apparaten för transkutana blodgasmätningar. Metoden är inte smärtsam. Kan registrera ett kontinuerligt förlopp, vilket ger en möjlighet att följa förändringar under en behandling.
Viktigt att tänka på vid pulsoximetri: - Om en fingerprobe används får barnet inte vara spänt och handen måste vara varm, vilket är ett tecken på att blodcirkulationen är bra. -> Kontakten mellan probe och hud måste vara god! -> Se på displayen. - Undvik punktvärden -> Beräkna ett medelvärde t.ex. 1g/min under 4-5 min.
Referensvärde Syrgasmättnad (tcso 2 ) > 95%
Dissociationskurvan för syrgas
0 1 2 Peripheral, small airways 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 16 17 18 19 20 21 22 23+ 15 Conducting airways Intra-acinar airways Per Gustafsson
Lung Clearance Index (LCI) = antal lungvolymer (FRC), som behövs för att andas ut den inandade gasen Samma referensvärde för olika kön och ålder.
LCI Lung Clearance Index vs age in healthy controls and children with CF. ICH, London, 2001-2002 20 Closed = CF Open = Healthy subjects 18 16 14 12 10 8 6 4 0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 Age [years] Per Gustafsson
Behandling
Syfte med andningsgymnastik (AG) (1) Förbättra ventilationen och sekretmobiliseringen genom att lossa, transportera och avlägsna luftvägssekret för att - förhindra luftvägsinfektioner - förhindra eller öppna avstängda luftvägar - förbättra gasutbytet
Syfte med AG (2) - Bibehålla eller öka rörligheten i bröstkorgen och andra leder, speciellt i skulderregionen. - Bibehålla eller öka styrkan i bukoch andningsmuskler. - Minska andningsarbetet.
Inhalation (1) - Administreringssätt varierar bl.a. beroende på behov, ålder och samarbetsförmåga.
Inhalation (2) Mediciner - bronkvidgande - inflammationshämmande (kortison) - slemlösande (hypertont NaCl-> premedicinera med bronkvidgande - bakteriedödande (antibiotika) -> använd ALLTID FILTER!
Inhalation (3) Spray och spacer - Antal andetag per medicindos anges för olika modeller t.ex. L space 5 andetag. Då barnet inte alltid är lugnt, kan det vara svårt att veta exakt hur mycket medicin som barnet erhållit. Rekommendation: Låt barnet andas 6-10 andetag i spacern. Då bör barnet ha fått i sig medicinen.
Våt inhalation (4) - Ofta mask, då barnen/ungdomarna oftast har svårt att hålla tätt runt ett munstycke. - Masken så nära ansiktet som möjligt. Speciellt viktigt vid inhalation av inflammationshämmande medicin (kortison).
Inflammationshämmande mediciner - Skydda ögonen! Annars risk för ögoninflammationer och grå starr. Ex. Aiolos-inhalator. Använd en skorsten, som leder bort utandningsluften. - Skölj munnen/tvätta ansiktet
Inhalation (5) Vid våt inhalation: Kontinuerlig nebulisering. Många nya inhalatorer ger en kontinuerlig medicindistribution. OBS! Dead space kan bli stor för de mindre barnen. Gör regelbundna små uppehåll > inhalera 45 sek, en kort paus, upprepa tills medicinen är slut. Vid slemmobilisering, inhalera i sittande, samt i liggande.
Inhalation (6) Vid våt inhalation till ett mindre barn, som inte vill : -> Avled genom att sitta på en stor boll och gunga, samtidigt som barnet får sin medicin. Inhalera ej direkt före sänggående. Risk att hosta stör sömnen..
Hygieniska aspekter Vi rekommenderar att efter varje inhalation Demontera alla nebuliseringsdelar. Skölj/diska av ev medicinrester. Lägg delarna i t.ex. en tom skål. Häll kokande vatten över, så att alla delar täcks. Låt ligga kvar 1 minut. Skaka av vattnet och lägg delarna till tork.
Rekommendationer vid antibiotikainhalation för att försöka minska risken för utveckling av resistenta bakteriestammar Använd filter. Byt en gång per dag. Vidrör ej filterpappret med händerna. Torka ur restvolymen med ett papper, som slängs i brännbara sopor. Så få människor som möjligt ska vistas i rummet. Rummet ska gå att vädra.
Filter vid antibiotikainhalation
Sänkt huvudända (1) -> Stänger av luftvägar. -> Syrgastryck, saturation sjunker. -> Diafragma får arbeta mot tyngdkraften. -> Slemmet kan inte rinna ut jfr ett kapillärrör med vatten. -> Barnen/ungdomarna kan inte säga om det är bra eller dåligt.
Sänkt huvudända (2) -> Ventilationen ändras jfr sittande eller planliggande. Kontrollera alltid saturationen om en sänkt huvudända används!
Andningsgymnastik för barnet/ungdomen med flerfunktionsnedsättning (jfr spädbarnet) - Höj huvudändan -> öppnar luftvägar - Aktiva/passiva arm- och benrörelser -> - Gunga på en stor boll i olika lägen -> - Föräldrabus -> - Thoraxkompressioner på utandningen-> -> stimulerar till djupandning och sekretmobilisering
Den stora bollen - Bollen kan användas för alla barn, som inte själva kan vara fysiskt aktiva, så länge de får plats på bollen. - Sitt gärna själv på bollen med barnet i famnen.
Positive Expiratory Pressure (PEP) Kan användas för olika syften. Barnet/ungdomen behöver inte aktivt medverka. -> Passar bra för barn och ungdomar med flerfunktionsnedsättning
PEP-behandling till ett barn bör först Ha en dialog med ansvarig läkare, då det kan finnas barn, där PEP-behandling kan vara olämplig. På Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus ska PEP-behandling ALLTID! vara läkarordinerad.
Kontraindikationer En obehandlad pneumothorax Avancerade emfysem Efter ett nyligen borttaget lungdränage. Vid en lungoperation, ansvarig kirurg bestämmer. Låg ålder, vilket då innebär en liten tidalvolym. Vissa hjärtfel/hjärtoperationer Relativ kontraindikation: Ökat intrakraniellt tryck
Med PEP kan man Höja FRC -> förbättra syrehalten i blodet Sänka FRC -> sänka koldioxiden i blodet Evakuera slem
Positive Expiratory Pressure (PEP) treatment in children with multiple severe disablities Lagerkvist A-L, Sten G, Westerberg B, Ericsson-Sagsjö A, Bjure J Acta Paediatr 2005; 94:538-542.
Syfte Att undersöka om andningsgymnastik med PEP skulle kunna förbättra syrgastryck o/el sänka koldioxidtryck hos svårt funktionshindrade barn med problem av stora sekretmängder.
Material (I) 18 svårt funktionshindrade barn (9 flickor) Medelålder 7,5 år (1,7 17,8 år)
Studie design Registrering av tcpo 2, tcpco 2 och andningsfrekvens i vila och under PEPbehandling. Reproducerbarheten av behandlingen testades genom att upprepa behandlingarna vid flera tillfällen.
Resultat Syrgastrycket ökade från 8,8 kpa till 9,8 kpa (range 0,2 till 3,4 kpa) direkt efter behandling (p=0,0001). Inga skillnader sågs i koldioxidtryck eller andningsfrekvens. Alla barnen accepterade behandlingen bra efter en kort introduktion. Reproducerbarheten var god.
Slutsats PEP-behandling är en effektiv metod för att öka syrgastrycket hos svårt skadade barn med problem av stora sekretmängder.
Minskning av antalet luftvägsinfektioner. Jämnare andning under PEP- behandlingen jfr före och efter.
Lagerkvist A-L et al. I: Olséni L et al. Sjukgymnastik vid nedsatt lungfunktion. 2003. s 143-154.
Långtidseffekt av PEP-behandling för svårt skadade barn Vetenskapligt bevis saknas. Klinik: Två barn med låga syrgastryck hade efter c:a 2 månaders regelbunden PEP-behandling 2 3 ggr/dag ett syrgastryck > 0 SD.
Metod PEP Stryk masken över kinden mot näsa och mun. Placera masken försiktigt över näsa och mun. Håll masken så att ingen luft läcker vid kinderna 1-2 minuter. Vila. Upprepa totalt 3 ggr. Utför gärna 3-5 thoraxkompressioner över sternum, samtidigt som barnet andas ut. Lyft upp en eller båda armarna mot taket 3-5 ggr.
Spädbarnet (1) är mindre i storlek jfr en vuxen -> lungor och luftvägar är små andetagsvolymen (tidalvolymen V T ) är 10 ml/kgkroppsvikt andningsfrekvens (AF) är normalt hög c:a 30-50/min att behandla med befintlig PEP-mask såsom man gör hos en vuxen fungerar inte.
Spädbarnet (2) Dead-space i befintlig PEP-ventil + mask är större än spädbarnets V T -> barnet återandas gammal luft Behandlingsmodell hos vuxna t.ex. - 10 andetag x 3-10 andetag 1 g/tim -> Då spädbarnet andas fort, hinner det inte höja den funktionella recidualkapaciteten (FRC) på 10 andetag.
Rekommendation avseende PEP-behandling Barnet bör vara c:a 2 år, innan behandling med befintlig PEP-mask startar. Starten kan variera något beroende på barnets kroppsstorlek.
Hostmaskinen Kan användas i nästan alla åldrar. Barnet behöver inte aktivt kunna medverka.
Hostmaskinen Ger ett positivt tryck till luftvägen, snabbt följt av ett negativt tryck
Indikationer: Hostmaskinen - Nedsatt kraft i andnings-/hostmuskler - Långdragna luftvägsinfektioner med mycket sekret - Atelektaser
Kontraindikationer jfr PEP-behandling - En obehandlad pneumothorax - Bulbära problem - Avancerade emfysem - Efter ett nyligen borttaget lungdränage. Vid en lungoperation, ansvarig kirurg bestämmer. - Ökat intrakranialt tryck - Vissa hjärtfel/hjärtoperationer
Som vid PEP-behandling: - Ha en dialog med ansvarig läkare. - På Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus ska hostmaskinen ALLTID! vara läkarordinerad.
Inställningar (1) Är beroende av barnets andetagsvolym och andningsfrekvens. En bra början är dock: - inspirationstid 1,0 sek - exspirationstid 1,5 sek (- paus 0,5 sek om den gamla modellen) Inspirations- resp. exspirationstryck + 30 cm H 2 O Kan successivt höjas. Använd det höga flödet och cough trak = barnets inandning startar apparaten. Då behövs ingen paustid.
Inställningar (2) Exempel: Program 1 - auto - inspirationstid 1,0 sek - exspirationstid 1,5 sek - cough-trak - inspirations- resp. exspirationstryck +30 cm H 2 O - högt flöde Program 2 då Program 1 kan orsaka atelektaser. Som ovan men - exspirationstid 0 sek - exspirationstryck 0 cm H 2 O
Tillvägagångssätt (1) Stryk masken försiktigt över ena kinden mot näsa och mun. Håll masken fast över näsa och mun.
Tillvägagångssätt (2) - Börja med låga inspiratoriska och exspiratoriska tryck c:a 10-15 cm H 2 O, så barnet får vänja sig vid proceduren. Öka trycken successivt. - Viktigt att det inte läcker luft mellan masken och kinderna dvs. masken ska hållas fast mot ansiktet.
Ordination (1) - Program 1: t.ex. 5 cykler x 5 per tillfälle. - Låt barnet avlägsna det slem, som kan ha lossat. Låt barnet återhämta sig innan nästa cykel startar. Det brukar ta c:a 20-30 sek. - Avsluta med 5 inspirationer - Program 2. OBS! Några barn upplever de avslutande inspirationerna obehagliga. Hoppa då över dessa.
Ordination (2) Beror förstås på barnets behov, men en vanlig ordination kan vara - 2-3 ggr/d i profylaktiskt syfte - 3-6 ggr/d i samband med luftvägsinfektion
Rengöring för en patient Bakteriefilter byts 1g/v och då det blir kladdigt. Flergångsslangen rengöres 1g/v, direkt om den blir förorenad (= kommer sekret i den). Adapter och mask rengöres i diskdesinfektor 1g/d och direkt om de blir förorenade. I hemmet: Häll kokande vatten över och i mask, adapter och slang. Allt ska vara täckt av vattnet. Låt ligga 1 minut. Slunga vattnet ur slangen. Därefter till tork. Häng upp slangen.
Ventilatorer (CPAP, BilevelPAP) -> Kan användas under natten eller både dag och natt -> Barn/ungdomar som hypoventilerar (desaturerar o/el stiger i PCO 2 ). -> Först en andningsregistrering -> CPAP: Måste spontanandas BilevelPAP: Får andningshjälp av apparaten
Sammanfattning (1) Barn och ungdomar med en flerfunktionsnedsättning har ofta friska lungor från början (undantag några av de prematurfödda barnen). Viktigt att försöka förhindra lungskador genom att aktivt hjälpa dem med sekretmobilisering och god ventilering.
Sammanfattning (2) Olika modeller av andningsgymnastik kan användas till dessa barn och ungdomar, både som behandling och i förebyggande syfte. Men, alla andningsgymnastikmetoder kan inte användas till alla personer. -> INDIVIDUALISERA
Sammanfattning (3) Fysioterapeuten kan på många sätt hjälpa dem att underlätta andningen och då sannolikt förbättra deras livskvalité. Vi måste då lära oss att kunna tolka deras behov av hjälp.
TACK! anna-lena.lagerkvist@vgregion.se