Cerebral visual impairment (CVI) en vanlig synskadeorsak hos barn - kräver insatser från habilitering och skola Lena Jacobson Barnögonläkare, docent Institutionen för klinisk neurovetenskap Sektionen för ögon & syn Karolinska Institutet Stockholm Lund 2016-10-14
Morfologiska diagnoser bilateral d 2 Conception 6 we 20 we 30 we 40 we birth unilateral 1st-2nd trimester or genetic early late 3rd trimester 3rd trim Krägeloh-Mann I. Experimental Neurology, 190 (2004) S84-90
bilateral d 2 Kan ge upphov till CP ett synligt funktionshinder Conception 6 we 20 we 30 we 40 we birth unilateral 1st-2nd trimester or genetic early late 3rd trimester 3rd trim Krägeloh-Mann I. Experimental Neurology, 190 (2004) S84-90
bilateral d 2 Kan ge upphov till CVI ett osynligt funktionshinder Conception 6 we 20 we 30 we 40 we birth unilateral 1st-2nd trimester or genetic early 3rd trim late 3rd trimester Krägeloh-Mann I. Experimental Neurology, 190 (2004) S84-90
Skada som engagerar synstrålningen eller synkortex i det omogna och även i det mogna synsystemet förorsakar retrograd transsynaptisk degeneration av retinala ganglieceller (GC) Förlust av GC i macula och förtunning av det peripapillära nervfiberlagret förorsakar förutsägbara synfältsdefekter OCT är ett pålitligt verktyg att spåra primär skada I det cerebrala synsystemet Namn Efternamn 11 november 2016 5
Funktionell diagnos Definition av cerebral pares CP is a group of disorders it is permanent but not unchanging; it involves a disorder of movement and/or posture and of motor function; it is due to a non-progressive interference/lesion/abnormality; this interference/lesion/abnormality is in the developing brain Surveillance of Cerebral Palsy in Europé (SCPE) 2000 ICD G80-83 6
Funktionell diagnos Förslag på kriterier för att uppfylla diagnosen cerebral visual impairment (CVI): Synstörning till följd av en primär avvikelse i eller skada av det retrogenikulära synsystemet som karaktäriseras av subnormal synskärpa för åldern, mätt med randmönster eller symboler med bästa korrektion och/eller synfältspåverkan visuell perceptuell-kognitiv störning skattad med neuropsykologisk test och/eller med strukturerad anamnes CVI kan kompliceras av ögonmotoriska problem såsom fixationssvårigheter, skelning, nystagmus och svårigheter att utföra visuellt styrda ögonrörelser Ingen kod i ICD 10 7
Klassifikation av funktionshindrets svårighetsgrad Cerebral pares Gross Motor Function Classification System (GMFCS) Nivå I: Går utan begränsning. Begränsning av mer avancerade grovmotoriska färdigheter. Nivå II: Går utan hjälpmedel. Begränsad gångförmåga utomhus och ute i samhället. Nivå III: Går med hjälpmedel. Begränsad gångförmåga utomhus och ute i samhället. Nivå IV: Begränsad självständig förflyttning. Barnet transporteras eller använder elrullstol utomhus och ute i samhället. Nivå V: Självständig förflyttning är mycket begränsad även med hjälp av tekniska hjälpmedel. Cerebral visual impairment Visual Function Classification System (VFCS) under utarbetande Baranello et al Nivåerna I-V diskuteras Nivå I Använder synfunktionen med lätthet och framgång men behöver extra tid; uttröttbar i ovana miljöer och aktiviteter, använder kompensatoriska strategier Nivå V använder inte synfunktionen ens i mycket anpassad miljö 8
Vid CVI ofta Subnormal synskärpa Inskränkt synfält och/eller subnormal känslighet i synfältet Problem att hålla fixation och att göra adekvata ögonrörelser och adekvat ackommodation Dorsal and ventral stream dysfunktion 9
10
11
2010 29 av 34 barn 7-17 år med unilateral CP kunde undersökas med konfrontation, Goldmann och Rarebit datoperimetri MRI: missbildning (n=7), WMDI (n=13), kortikal-subkortikal skador (n=9) 18 (62%) hade någon synfältspåverkan 6 (20%) hade total homonym hemianopsi 12
Kompensatoriska mekanismer vid synfältsdefekter huvudhållning excentrisk fixation och scanning exotropi plasticitet 13
Ögonmotorik Vi rör ständigt på ögonen för att placera och behålla bilden i fovea sackader fixationer följerörelser 14
Refraktion (dioptrier) Frisk kontroll, 15år flicka CP, 12år pojke 2,0 2,5 1,5 2,0 1,0 1,5 0,5 1,0 0,0 0,5-0,5 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 Tid (s) 0,0 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 Tid (s)
Ögonmotorik vid WMDI ackommodationssvaghet nystagmus skelning instabil fixation dysmetriska sackader inga följerörelser paroxysmala deviationer Salati R, Borgatti R, Giammari G, Jacobson L. Oculomotor dysfunction in cerebral visual impairment following perinatal hypoxia. Dev Med Child Neurol 2002; 44: 542-550.
Dorsal stream dysfunktion Oförmåga att hantera komplexa visuella omgivningar (simultanagnosi) Problem: Att hitta leksak i en leksakslåda Att hitta föremål på en mönstrad matta Att se ett avlägset föremål Att känna igen en person i en grupp människor Att komma bort i trängsel Att vantrivas i röriga miljöer Svårt att läsa Svårt att kopiera
Dorsal stream dysfunktion Nedsatt förmåga att utföra visuellt styrda rörelser Problem: Svårt att med synens hjälp gripa med precision Svårt att bedöma djup, att se nivåskillnad och styra foten.
Dorsal stream dysfunktion Ouppmärksamhet Problem: Svårt att se, att titta, medan man samtidigt talar, kan medföra att barnet går in i hinder eller snubblar Uttalad frustration då man blir störd
Ventral stream dysfunktion Nedsatt förmåga att känna igen Problem: Svårt att att känna igen bekanta, ibland t o m familjemedlemmar genom att titta på ansikte Svårt att känna igen former och föremål
Ventral stream dysfunktion Dåligt lokalsinne Problem: Tappa bort sig även i känd miljö
Hur underlätta? Syntolkning Inga ovidkommande stimuli En sak i taget Var sak på sin plats Presentera alla närvarande Märk ut nivåskillnader Pre-cane, käpp Träna mobility och orientering, memorera sekvenser av visuella riktmärken Kort betraktandeavstånd förstoring Närglasögon Stor, gles text, använd överlägg God kontrast Överväg talbok Träna tangentbordet Behöver längre tid
Utredning och handläggning o Identifiering o Kartläggning av synfunktion och ögonmotorik o Kartläggning av syntolkningsproblem riktad anamnes - psykologutredning o Var generös med neuroradiologi fast ofta räcker det att granska befintliga bilder o Arbeta tvärfackligt o Metodutveckling inom habilitering, syn- och specialpedagogik o Utveckling av trafikmedicinsk utredning och riktlinjer för denna målgrupp
Causes of visual impairment in children Authors year Population type Number Country Cause 1 Rosenberg 1996 Rahi & Cable 2003 Population based Population based 304 Scandinavia CVI 45% 439 UK Cerebral/visual pathways 48% Durnian 2010 Boonstra 2011 Survey of blindness register Institute for visually impaired 256 UK CVI/Optic atrophy 27% 2843 Netherlands CVI 27% EACD Istanbul 12 05 18
1982 jmf 2011 Incidens av blindhet hos barn ökade från 0.17 till 0.41 per 10000 medan incidensen hos vuxna minskade Incidensen av synsvaghet hos barn ökade från 0.21 till 0.59 per 10000 Orsaken är huvudsakligen CVI hos de nya överlevarna, framför allt prematurfödda
Varför är det så hotfullt för sjukvården och samhället att ställa diagnosen CVI? Det ställer krav på ögonläkare om kunskap och tid Dessa barn har blivit flera, men resurserna inom de barnoftalmologiska, barnneurologiska, habiliterings- och syncentralsverksamheterna samt i skolan är begränsade och har inte utökats Stora krav på samhällets stöd även i vuxenlivet
Litteratur: Visual impairment in children due to damage to the brain Edited by Gordon N Dutton and Martin Bax Clinics in Developmental Medicine No 186, Mac Keith Press, 2010 28
29
Cerebral pares hos barn och ungdom. Regionalt vårdprogram 2010 www.vardsamordning.sll.se 30
www.cvisociety.org.uk Facebook: CVI Society Forum Anhörig-nätverk för CVI 31