Tentamen i Patobiologi 2 (LÄLA52, LÄMA52) 3 november 2011 Skrivtid: 9:00-13:00 Namn: Personnummer: Läs detta först: 1. Mobiltelefoner (avstängda), väskor och ytterkläder skall förvaras där skrivningsvakt anger. 2. Skrivningen består av två delar; totalt 23 sidor. Del 1: Fallrelaterade frågor 1-3 (18p). Läs noga instruktionerna på baksidan av detta blad. Del 2: Utökade flervalsfrågor UF1-UF2 (14p) samt Kortsvarsfrågor K1-K33 (58p). Du får ta upp hela häftet. Maxpoäng: 90 p 3. Skriv tydligt! Endast det som kan läsas kommer att bedömas. 4. Inga hjälpmedel är tillåtna. Skrivvakt tillhandahåller kladdpapper. 5. Du får inte lämna lokalen förrän 60 min efter skrivtidens början. 6. Alla måste lämna in sina skrivningar senast vid skrivtidens slut. Även blanka skrivningar måste lämnas in och vara påskrivna med namn. 7. Samtal får inte förekomma i skrivsal eller vid toalettbesök. 8. Notera Ditt kodnummer: XX. Skrivningsresultatet läggs ut på hemsidan under detta kodnummer. Lycka till! 1
INSTRUKTIONER DEL 1 FALLRELATERADE FRÅGOR 1 3 Ta upp det översta papperet från bunten som ligger till höger om dig på golvet. Besvara genom att ringa in rätt svar på varje fråga. När du har besvarat frågorna på en sida placeras denna uppochnervänd på golvet till vänster om din plats. Lagt pappersark får inte tas upp igen! 2
FALLFRÅGA 1 (6p) EVA OCH ELIN Eva är en 38-årig mellanstadielärare utan några allvarligare sjukdomar i anamnesen. Hon ser ett TV-program en kväll om bröstcancer och bestämmer sig morgonen efter, i duschen, att undersöka sina egna bröst. Där känner hon en knöl, som hon aldrig förr noterat, i det vänstra bröstet. Självklart blir hon orolig och ringer för att få en tid på vårdcentralen. Två dagar senare träffar Du, en rutinerad AT-läkare, henne. Du undersöker henne och finner mycket riktigt en ca 2 cm stor hård knöl i vänstra bröstets övre laterala kvadrant. Den är fritt förskjutbar mot pectoralismuskulaturen och Du ser inga indragningar i huden. F1.1) Med tanke på brösttumörers naturalförlopp; vilken av nedanstående undersökningar känns väsentlig att redan nu göra? A. Bukpalpation B. Palpation av lymfkörtlar på halsen C. Palpation av lymfkörtlar i vänster axill D. Auskultation av hjärta och lungor E. Gynekologisk undersökning F1.2) Du inser förstås att Du inte på egen hand kan avgöra om knölen är benign eller malign. Vilken uppsättning undersökningar är det mest lämpligt att i nuläget skicka Eva på? A. Mammografi och ultraljudsundersökning av bröstet B. Öppen/kirurgisk biopsi och lungröntgen C. Mammografi och ultraljudsundersökning av lokala lymfkörtlar D. Mammografi och finnålspunktion av tumören E. Mellannålsbiopsi och bestämning av receptorstatus på vävnadsmaterialet 3
Eva är en 38-årig mellanstadielärare utan några allvarligare sjukdomar i anamnesen. Hon ser ett TVprogram en kväll om bröstcancer och bestämmer sig morgonen efter, i duschen, att undersöka sina egna bröst. Där känner hon en knöl, som hon aldrig förr noterat, i det vänstra bröstet. Självklart blir hon orolig och ringer för att få en tid på vårdcentralen. Två dagar senare träffar Du, en rutinerad AT-läkare, henne. Du undersöker henne och finner mycket riktigt en ca 2 cm stor hård knöl i vänstra bröstets övre laterala kvadrant. Den är fritt förskjutbar mot pectoralismuskulaturen och Du ser inga indragningar i huden. Du utför palpation av lymfkörtlar i vänstra axillen utan att känna några förstorade körtlar. Därefter skriver Du en remiss för mammografi följt av finnålspunktion av förändringen. F1.3) Om tumören nu skulle visa sig vara godartad; vilken av följande diagnoser är den mest sannolika? A. Intraductalt papillom B. Lipom C. Fibroadenom D. Hamartom E. Skleroserande adenos Mammografin (kompletterad med ultraljudsundersökning) visar dessvärre en troligen malign tumör i det vänstra bröstets övre laterala kvadrant. Finnålspunktionen visar maligna celler. F1.4) Vilken är nu den mest sannolika diagnosen? A. Duktal invasiv cancer B. Lobulär invasiv cancer C. Medullär invasiv cancer D. Inflammatorisk invasiv cancer E. Lymfom 4
Eva är en 38-årig mellanstadielärare utan några allvarligare sjukdomar i anamnesen. Hon ser ett TVprogram en kväll om bröstcancer och bestämmer sig morgonen efter, i duschen, att undersöka sina egna bröst. Där känner hon en knöl, som hon aldrig förr noterat, i det vänstra bröstet. Självklart blir hon orolig och ringer för att få en tid på vårdcentralen. Två dagar senare träffar Du, en rutinerad AT-läkare, henne. Du undersöker henne och finner mycket riktigt en ca 2 cm stor hård knöl i vänstra bröstets övre laterala kvadrant. Den är fritt förskjutbar mot pectoralismuskulaturen och Du ser inga indragningar i huden. Du utför palpation av lymfkörtlar i vänstra axillen utan att känna några förstorade körtlar. Därefter skriver Du en remiss för mammografi följt av finnålspunktion av förändringen. Hade denna palpabla tumör varit benign hade den statistiskt sett mest sannolika diagnosen varit fibroadenom. Nu är den sannolikt malign, varför duktal invasiv cancer är mest sannolik. Eva opereras med vänstersidig sektorresektion och i operationspreparatet finner patologen mycket riktigt en duktal invasiv cancer som är radikalt opererad. Sentinel node-diagnostik gjord under operationen visar ingen spridning till lymfkörtlarna. F1.5) För att avgöra hur Evas vidare behandling ser ut, gör man idag en serie molekylära analyser på tumörmaterialet. Vilken av följande ingår sällan/aldrig i detta paket? A. Östrogenreptorbestämning B. Progesteronreceptorbestämning C. Bestämning av HER2/NEU/ERBB2-uttryck. D. Bestämning av p53 (TP53) mutationsstatus E. Bestämning av kopietalet av genen HER2/NEU/ERBB2 Efter avslutad behandling träffar Du Eva igen. Då slår det dig att Du aldrig frågade om hon har haft någon nära släkting med cancer. Det visar sig då att Evas storasyster Elin fick bröstcancer redan vid 33 års ålder. Du inser att det kan finnas ärftlig cancer i Evas och Elins familj. F1.6) Vilken av nedanstående frågor är mest relevanta att ställa till Eva för att utreda detta vidare? A. Har någon släkting haft sarkom? B. Har någon släkting haft ovarialcancer? C. Har någon släkting haft levercancer? D. Har någon släkting haft klarcellig njurcancer? E. Har någon släkting haft njurbäckencancer? 5
Bestämning av p53 (TP53) mutationsstatus görs inte i klinisk rutin, utan endast i forskningssyften. Den mest relevanta frågan att ställa är om någon släkting haft ovarialcancer. 6
FALLFRÅGA 2 (6p) LILLE ADAM Adam är en vanligtvis aktiv 6-årig kille, som de senaste tre veckorna blivit alltmer stillsam enligt föräldrarna. Det spelas allt mindre fotboll och tittas mer på film. Samtidigt har han blivit tjockare om mage, fötter och ben. Föräldrarna tror först att det beror på att han rör sig mindre, men när Adam en dag ber mamma och pappa komma och beundra den stora mängd skum han lyckas alstra när han kissar, så tycker föräldrarna att det hänt alltför mycket underliga saker med Adam på sistone och frågar en bekant som är läkare. Denna rekommenderar att de går till sin vårdcentral och får en del prover tagna. Väl där beställer läkaren ett stort antal prover, innan Adam får en remiss direkt till Barnkliniken. F2.1) Vilken av följande undersökningar är mest relevant att göra på Adam? A. Mätning av P-Na B. Mätning av B-Hb C. Urinsticka inkl. proteiner, blod och vita D. Mätning av pro-bnp E. Mätning av P-Ca F2.2) På Barnkliniken tittar ansvarig läkare igenom Adams journal och ser att han under första levnadsåret hade svåra problem med förstoppning. Man hittade aldrig någon orsak och problemen gick över utan behandling. Man funderade bland annat på en differentialdiagnos som beror på avsaknad av ganglieceller i distala tarmavsnitt. Vilken sjukdom funderade man på tror Du? A. Hashimotos sjukdom B. Pylorusstenos C. Hirschsprungs sjukdom D. Patau syndrom E. Edward syndrom 7
Adam är en vanligtvis aktiv 6-årig kille, som de senaste tre veckorna blivit alltmer stillsam enligt föräldrarna. Det spelas allt mindre fotboll och tittas mer på film. Samtidigt har han blivit tjockare om mage, fötter och ben. Föräldrarna tror först att det beror på att han rör sig mindre, men när Adam en dag ber mamma och pappa komma och beundra den stora mängd skum han lyckas alstra när han kissar, så tycker föräldrarna att det hänt alltför mycket underliga saker med Adam på sistone och frågar en bekant som är läkare. Denna rekommenderar att de går till sin vårdcentral och får en del prover tagna. Väl där beställer läkaren ett stort antal prover, innan Adam får en remiss direkt till Barnkliniken. Eftersom man pga den kliniska bilden misstänker en rejäl proteinuri, känns det mest relevant att bekräfta detta, varför urinsticka med detektion av proteiner är viktigast av de nämnda undersökningarna. När Adam var nyfödd och förstoppad funderade man över Hirschsprungs sjukdom. Den urinsticka man tog på vårdcentralen var förstås starkt positiv för proteiner och negativ för blod och vita. Man fann bland annat också ett lågt P-Na-värde. F2.3) Vilken är den mest sannolika förklaringen till det låga natriumvärdet? A. Ökad tubulär absorption av Na i njuren B. Pseudohyponatremi pga samtidig hyperlipidemi (utspädningseffekt) C. Minskat saltupptag i tarmen pga ödem D. Utbredd celldöd i muskulaturen E. Uttorkning Barnläkaren förklarar för föräldrarna att Adam kan ha en typ av nefrotiskt syndrom, vad det kan innebära, och att vidare utredningar måste göras. Mamma frågar då varför en njursjukdom kan orsaka svullnad av kroppen. F2.4) Vilken av nedanstående förklaringar är mest korrekt? A. Ökat hydrostatiskt tryck i vensystemet pga kardiell svikt B. Minskat osmotiskt tryck pga låga elektrolytvärden C. Minskat kolloidosmotiskt tryck pga hypoalbuminemi D. Kärlskada leder till läckage genom kärlväggar E. Ökat hydrostatiskt tryck i portavensystemet pga hepatorenalt syndrom 8
Adam är en vanligtvis aktiv 6-årig kille, som de senaste tre veckorna blivit alltmer stillsam enligt föräldrarna. Det spelas allt mindre fotboll och tittas mer på film. Samtidigt har han blivit tjockare om mage, fötter och ben. Föräldrarna tror först att det beror på att han rör sig mindre, men när Adam en dag ber mamma och pappa komma och beundra den stora mängd skum han lyckas alstra när han kissar, så tycker föräldrarna att det hänt alltför mycket underliga saker med Adam på sistone och frågar en bekant som är läkare. Denna rekommenderar att de går till sin vårdcentral och får en del prover tagna. Väl där beställer läkaren ett stort antal prover, innan Adam får en remiss direkt till Barnkliniken. Eftersom man pga den kliniska bilden misstänker en rejäl proteinuri, känns det mest relevant att bekräfta detta, varför urinsticka med detektion av proteiner är viktigast av de nämnda undersökningarna. När Adam var nyfödd och förstoppad funderade man över Hirschsprungs sjukdom. Den urinsticka man tog på vårdcentralen var förstås starkt positiv för proteiner och negativ för blod och vita. Man fann bland annat också ett lågt P-Na-värde. Den mest sannolika förklaringen till det låga natriumvärdet är s.k. pseudohyponatremi pga samtidig hyperlipidemi (utspädningseffekt). I plasmans vätskefraktion är alltså Nakoncentrationen normal. Förklaringen till ödemen är ffa minskat kolloidosmotiskt tryck pga hypoalbuminemi. Som ett led i utredningen gör man en njurbiopsi (i narkos). F.2.5) Vilket är det mest sannolika fyndet när man tittar på biopsimaterialet i vanlig ljusmikroskopi? A. Halvmåneformationer i glomeruli B. Multipla ellipsformade cystor i tubuli C. Mesangiecellsproliferation D. Förtjockade basalmembran E. Normal histologisk bild F2.6) Utifrån statistiken; hur är det mest sannolikt att det går för Adam efter behandling? A. Han blir återställd, i alla fall under en period, men risk för återfall finns B. Han bli bättre, men aldrig helt återställd C. Han blir bättre, men får med stor sannolikhet livslång hypertoni D. Han kommer inte att svara på eventuell behandling och blir successivt sämre E. Han kommer att behöva immun-supprimerande behandling resten av livet 9
Eftersom den vanligaste diagnosen hos barn med nefrotiskt syndrom är minimal change disease ser man sannolikt en normal histologisk bild. Minimal change disease svarar i regel utmärkt på initial steroidbehandling men det finns en signifikant risk för återfall. 10
FALLFRÅGA 3 (6p) MULTISJUK MADAM Inga, 84 år, kommer in på Akuten strax innan lunch eftersom hon fallit hemma kvällen innan. Hon har legat på golvet hela natten utan att kunna komma upp, men lyckades slutligen släpa sig till telefonen och ringa hemtjänst som tillkallade ambulans. Innan Du går in till henne läser Du översiktligt hennes journal. Hon står sedan tidigare på mediciner mot hypertoni och därtill tar hon metformin för typ 2-diabetes. Hon har alltid varit ganska mager (alla med typ 2-diabetes är inte överviktiga) så viktnedgång var aldrig ett behandlingsalternativ för henne. Hon är rökare sedan 20-årsåldern och har aldrig gjort något försök att sluta. Du går in till Inga och märker att hon är ganska förvirrad. Hon klagar över att hon har ont, men kan inte exakt beskriva var. Hon gestikulerar mot nedre kroppshalvan på den vänstra sidan. Hon säger också upprepade gånger att hon varit duktig och tagit sin diabetesmedicin på vägen till sjukhuset. Hon kan inte bekräfta att hon fått något att äta eller dricka. F3.1) Redan innan Du undersöker henne misstänker Du att fallet därhemma orsakat en viss fraktur. Var någonstans? A. Vänster femurdiafys B. Vänster collum femoris C. Vänster tibia D. Vänster fibula E. Vänster fot När Du undersöker henne finner Du, förutom tecken på frakturen ovan, ett 2 cm stort sår ytterst på vänstra stortån. F3.2) Du drar dig till minnes att Inga har diabetes och funderar helt kort över varför diabetiker så ofta får svårläkta sår på tår, fötter och ben. Vilka faktorer förklarar detta bäst? A. Nedsatt förmåga att aktivera makrofager och CD4+ T-lymfocyter B. Glykosylering av keratinocyter C. Neuropati och småkärlsjuka D. Smäkärlsjuka och ateroskleros E. Nedsatt makrofagaktivering och neuropati 11
Inga, 84 år, kommer in på Akuten strax innan lunch eftersom hon fallit hemma kvällen innan. Hon har legat på golvet hela natten utan att kunna komma upp, men lyckades slutligen släpa sig till telefonen och ringa hemtjänst som tillkallade ambulans. Innan Du går in till henne läser Du översiktligt hennes journal. Hon står sedan tidigare på mediciner mot hypertoni och därtill tar hon metformin för typ 2-diabetes. Hon har alltid varit ganska mager (alla med typ 2-diabetes är inte överviktiga) så viktnedgång var aldrig ett behandlingsalternativ för henne. Hon är rökare sedan 20-årsåldern och har aldrig gjort något försök att sluta. Du går in till Inga och märker att hon är ganska förvirrad. Hon klagar över att hon har ont, men kan inte exakt beskriva var. Hon gestikulerar mot nedre kroppshalvan på den vänstra sidan. Hon säger också upprepade gånger att hon varit duktig och tagit sin diabetesmedicin på vägen till sjukhuset. Hon kan inte bekräfta att hon fått något att äta eller dricka. Inga har flera kända riskfaktorer för osteoporos inkl. kvinnligt kön, hög ålder, rökning, låg BMI, och diabetes. Detta i kombination med att fallet hemma utgör ganska ringa våld gör att Du misstänker fraktur av collum femoris. Benägenheten att få svårläkta sår i distala kroppsdelar tros framförallt vara en kombination av småkärlsjuka och neuropati. Vid kroppsundersökningen ser Du mycket riktigt utåtrotation av hela vänster ben, som också ter sig kortare än det högra. Du skriver remiss till röntgen samt ortopedremiss. Sjuksköterskan undrar vilka prover som skall tas. Hon är nyfiken av sig och undrar om det finns något smart blodprov man kan ta för att påvisa osteoporos. F3.3) Vilket är bästa svaret på den frågan? A. Nej, inte i nuläget B. Ja, P-Kalcium C. Ja, P-Kalciumjon D. Ja, S-25-OH-Vitamin D3 E. Ja, P-PTH F3.4) Innan Du skickar iväg Inga på röntgen vill Du absolut ha svar på i alla fall ett av proverna Du beställt. Vilket, i första hand? A. P-Na B. P-K C. P-glukos D. P-albumin E. B-Hb 12
Inga, 84 år, kommer in på Akuten strax innan lunch eftersom hon fallit hemma kvällen innan. Hon har legat på golvet hela natten utan att kunna komma upp, men lyckades slutligen släpa sig till telefonen och ringa hemtjänst som tillkallade ambulans. Innan Du går in till henne läser Du översiktligt hennes journal. Hon står sedan tidigare på mediciner mot hypertoni och därtill tar hon metformin för typ 2-diabetes. Hon har alltid varit ganska mager (alla med typ 2-diabetes är inte överviktiga) så viktnedgång var aldrig ett behandlingsalternativ för henne. Hon är rökare sedan 20-årsåldern och har aldrig gjort något försök att sluta. Du går in till Inga och märker att hon är ganska förvirrad. Hon klagar över att hon har ont, men kan inte exakt beskriva var. Hon gestikulerar mot nedre kroppshalvan på den vänstra sidan. Hon säger också upprepade gånger att hon varit duktig och tagit sin diabetesmedicin på vägen till sjukhuset. Hon kan inte bekräfta att hon fått något att äta eller dricka. Inga har flera kända riskfaktorer för osteoporos inkl. kvinnligt kön, hög ålder, rökning, låg BMI, och diabetes. Detta i kombination med att fallet hemma utgör ganska ringa våld gör att Du misstänker fraktur av collum femoris. Benägenheten att få svårläkta sår i distala kroppsdelar tros framförallt vara en kombination av småkärlsjuka och neuropati. Vid kroppsundersökningen ser Du mycket riktigt utåtrotation av hela vänster ben, som också ter sig kortare än det högra. Du skriver remiss till röntgen samt ortopedremiss. Sjuksköterskan undrar vilka prover som skall tas. Hon är nyfiken av sig och undrar om det finns något smart blodprov man kan ta för att påvisa osteoporos. I nuläget finns ingen robust mätning man kan göra på blodprov för att påvisa osteoporos utan man använder sig av röntgenbaserad bentäthetsmätning. Eftersom Inga står på ett peroralt antidiabetikum så bör man i första hand utesluta att hennes förvirring beror på hypoglykemi och alltså ta en titt på henne glukosvärde. Hon har ju legat hemma på golvet under lång tid och kan mycket väl vara intorkad, vilket kan leda till förhöjd serumkoncentration av metformin, i synnerhet om det är sant att hon tagit sin morgontablett. Ingas glukosvärde ligger i nedre kanten av referensintervallet så Du ordinerar ett rehydrerande dropp med glukos i, innan hon transporteras till röntgen under övervakning av en erfaren sköterska. Röntgen visar att hon mycket riktigt har en collumfraktur. Hon opereras framgångsrikt och hennes förvirring hävs med regelbundet intag av mat och dryck. Man ser också till att hon får behandling för sitt fotsår. F3.5) Du drar dig till minnes att man kan få försvagning av skelettet sekundärt till andra tillstånd. Vilket av följande tillstånd hör inte hemma bland faktorer/tillstånd som försvagar skelettet? A. Kortisonbehandling under lång tid B. Hyperparatyreodism C. Hyperthyreos D. Behandling med kvinnligt könshormon kring och efter menopaus E. Multipelt myelom F.3.6) Man kan förstås också få frakturer vid ringa våld om man har skelettmetastas från en malign tumör. Vilken av följande tumörsjukdomar är minst benägen att ge upphov till skelettmetastaser? A. Bröstcancer B. Colorectalcancer C. Prostatacancer D. Lungcancer E. Njurcancer 13
Behandling med kvinnligt könshormon vid/efter menopaus minskar snarast risken för (försenar) osteoporos. Colorektalcancer metastaserar ytterst sällan till skelettet. 14
UTÖKADE FLERVALSFRÅGOR UF1-UF2 (14p) UF1) Spika diagnosen I. Nedan följer ett antal beskrivningar av vävnadsreaktionen vid olika tillstånd inom gastrointestinala organ. Varje beskrivning skall paras ihop med den diagnos den bäst stämmer med. Varje diagnosalternativ får bara användas en gång. (6p) 1 Resektion av ileumsegment hos 34-årig man: Fissurer från lumenytan genom akut inflammerad mucosa och submucosa. Focal förekomst av jättecellsgranulom. 2 Borttagen polyp från sigmoideum hos 65-årig dam: Nedsatt förekomst av bägarceller, pseudostratifiering och hyperkromasi av kärnor. Fokalt ses helt upphävd differentieringsgradient i ytepitelet. Det ses ingen invasion genom basalmembranet. 3 Biopsi från duodenum hos 15-årig flicka: Nästintill total utplåning av villi med riklig förekomst av CD8+/CD3+ lymfocyter i ytepitelet. Ingen akut inflammation. 4 Biopsier från colon hos 45-årig man: På flera ställen ses lymfocyter i ytepitelet, medan det i andra områden ses ett förtjockat basalmembran. Ingen akut inflammation. 5 Biopsi från rektum hos 82-årig kvinna: Slemhinnan är helt ersatt av fibrinbeläggningar och strax under dessa ses kolvar av celler med uttalad pleomorfism, hyperkromasi och riklig mitosförekomst. Fokalt bildar cellerna oregelbundna körtelrör. Cellerna förekommer även ute i det subserosala fettet. 6 Resektion av jejunumsegment hos 43-årig man: Såväl i submucosan som i det suberosala fettet ses cirkulära härdar av celler med sinsemellan likartat utseende, tämligen liten cellkärna och blek cytoplasma. Cellerna är starkt positiva för kromogranin och synaptofysin. A. Inflammatorisk polyp B. Hyperplastisk polyp C. Ulcerös colit D. Lymfom E. Mikroskopisk/lymfocytär/kollagen kolit F. Carcinoid G. Adenocarcinom H. Gluten-enteropati/celiaki I. Mb Crohn J. Adenom med höggradig dysplasi K. Laktosintolerans L. Pseudomembranös colit 15
UF2) Spika diagnosen II. Nedan följer ett antal beskrivningar av vävnadsreaktionen vid olika tillstånd inom lever och pancreas. Varje beskrivning skall paras ihop med den diagnos den bäst stämmer med. Varje diagnosalternativ får bara användas en gång. (8p) 1 Biopsi från lever hos 55-årig man: Det ses en uttalad cirros och i kvarvarande leverparenkym noteras rikligt med bruna pigment som är positiva vid järnfärgning. 2 Biopsi från lever hos 45-årig kvinna: Rikligt med Mallorykroppar ses bland hepatocyterna, där det också ses nekros av hepatocyter med fläckvisa infiltrat av neutrofila granulocyter. Det ses även området med steatos. 3 Pancreas hos avliden 42-årig man: Den pankreatiska körtelvävnaden är undergången och på dess plats ses områden med blödning, akut inflammation och fettvävsnekros. 4 Lever hos avliden 70-årig kvinna: Levervävnaden ses helt dominerad av multipla cystor av varierande storlek, många 1-2 cm. Mikroskopiskt ses en låggradig ospecifik inflammation i kvarvarande leverparenkym. 5 Biopsi från lever hos 44-årig kvinna: Det ses en porto-portal fibros, och en kronisk inflammation i portazonerna med en fibrotisk obliteration av de små gallgångarna. 6 Resektion av caput pancreatis hos 60-årig man: Det ses multipla härdar av tämligen högt differentierade celler, ibland bildande körtelrör. På flera ställen ses dessa celler slinga sig runt nerver och växa in i blodkärl. 7 Biopsi från lever hos 38-årig kvinna: Det ses ansamling av brunt pigment, negativt i järnfärgning, i gallgångar och mellan hepatocyter. Ingen aktiv inflammation ses. 8 Resektion av höger leverlob hos 55-årig man: Multipla, rundade härdar i leverparenkymet av pleomorfa, körtelbildande celler med riklig förekomst av slem i cytoplasman. A. Kronisk pankreatit B. Wilsons sjukdom C. Gallsten i ductus cholecocus D. Akut pankreatit E. Hemokromatos F. Alfa-1-antitrypsinbrist G. Echinoccer H. Metastas från coloncancer I. Alkoholhepatit J. Mutation i PKD1-genen K. Primär biliär scirros L. Primärt adenocarcinom i lever/pancreas M. Carcinoid N. Virushepatit O. Diabetes mellitus P. Lymfom Q. Metastas från melanom 16
KORTSVARSFRÅGOR K1-K33 (58p) K1) Beskriv kortfattat principen för iohexolbelastning. (2p) K2) Varför överskattas GFR vid P-kreatininvärden över 200µmol/L? K3) Vilken substans orsakar gikt? Varifrån kommer denna substans? (2p) K4) Vad är mikroalbuminuri? K5) Vad är kernikterus och vilken substans orsakar tillståndet? (2p) K6) Vad är Gilberts syndrom och vilken klinisk betydelse har tillståndet? (2p) K7) Varför har barn och tonåringar ofta högre P-ALP-värden än vuxna? 17
K8) Vilken analys beställer Du vid misstanke på Zollinger-Ellison syndrom? K9) Vilka två antikroppsundersökningar beställes ofta vid misstanke på celiaki? (2p) K10) Vid misstanke på cystisk fibros beställes ofta en elektrolyttest vilken elektrolyt beställes och i vilken kroppsvätska? K11) Beskriv principen för en laktosbelastning. Vilket blir utfallet vid mjölkallergi? (2p) K12) Vilka celler anses medullär thyreoideacancer utgå ifrån? Vilken klinisk kemisk analys beställer Du vid misstanke på denna sjukdom? (2p) K13) Vad mäts i de blodprover som tas i samband med en ACTH-belastning och vilket utfall förväntar Du Dig vid primär insufficiens i målorganet? (2p) K14) Vad analyseras vid det traditionella graviditetstestet skriv det fullständiga namnet på analyten? Varifrån kommer denna molekyl? (2p) 18
K15) Patienter med njurinsufficiens drabbas ofta av en rubbad fosfatbalans hur förändras som regel P-Fosfat och varför svara mycket kortfattat. (2p) K16) Patienter med uttalat nefrotiskt syndrom kan trots lågt P-Ca ha normalt calciumaktivitet i blodet beskriv kortfattat mekanismen. K17) Alkoholister med ett flertal pankreatiter i anamnesen har ibland onormalt lågt P- Amylas förklara mekanismen kortfattat. K18) Vilken sjukdom är den vanligaste orsaken till thyreotoxikos? Vilken analys beställer Du för att bekräfta diagnosen? Fullständigt namn på analysen krävs. (2p) K19) Vilken sjukdom är i västvärlden den vanligaste orsaken till primär hypothyreos? Vilken analys beställer Du för att bekräfta diagnosen? Fullständigt namn på analysen krävs. (2p) K20) Vilken analys beställer Du vid misstanke på carcinoid? Vad skickar Du för prov till labbet? (2p) 19
K21) Amanda 35 år har ofta besvärats av svåra menstruationssmärtor. Hennes menstruationscykel har varit regelbunden. Hon och hennes man har försökt att få barn i ett års tid utan att ha blivit gravida. Man påbörjar en infertilitetsutredning och upptäcker då en cysta på vänstra äggstocken. Cystan opereras bort. Vid utskärningen noterar patologen en slätväggig cysta omgiven av fibros. Cystinnehållet är halvfast och brunaktigt. Vilken sjukdom misstänker Du i första hand att Amanda har? Förklara hur denna sjukdom ger upphov till cystan i äggstocken K22) Vilken är den vanligaste typen av malign tumör i/på livmoderhalsen? Ange också en viktig orsaksfaktor! (2p) K23) Vilken är den vanligaste tumören i livmodern? Beskriv också hur den är uppbyggd cellulärt! (2p) K24) Prostatacancer kan vara svår att upptäcka, varför man använder sig av biopsering och PSA-mätning. Till skillnad från blåscancer är det sällsynt att cancer i prostata debuterar med hematuri. Förklara varför! K25) Vilket organ drabbas oftast av cancer hos män i åldern 15-35 år? K26) Vilken är den mest sannolika diagnosen hos en 48-årig man med hjärtklappning, hypertoni och en tumör i binjuren? 20
K27) Akut njursvikt manifesterar sig bl.a som vikande förmåga att avskilja urin; två termer i samband med detta behöver förklaras: a) Vad är oliguri? b) Vad är anuri? c) Det finns många potentiella orsaker till akut njursvikt, på olika nivåer, men vilken är egentligen den vanligaste intrarenala orsaken till akut njursvikt? K28) Tubulointerstitiella nefriter (TIN) kan ha flera olika orsaker, som ger upphov till ett liknande rekationsmönster i vävnaden. a) Beskriv översiktligt de histologiska fynden vid TIN? Hos majoriteten av TIN-fall ses ett s.k ospecifikt inflammatoriskt infiltrat, som inte ger större vägledning diagnostiskt sett. Det finns dock två tillfällen då man talar om att infiltraten är specifika. Vad misstänker man om infiltratet innehåller ökat inslag av: b) Neutrofila granulocyter? c) Eosinofiler? K29) Gör en lista över de tre vanligaste formerna av njurcancer, börja med den vanligaste! (2p) 21
K30) Klarcellig njurcancer har en särpräglad histologi. Denna kan kopplas till en tidig funktionsförlust av en gen. Vilken gen gäller det och vad händer i den cell som råkar ut för funktionsförlusten? (2p) K31) Ange tre exempel på primära maligna hudtumörer! K32) En patient visar upp en 1 cm stor upphöjd brun torrfnasig förändring. Den har blött när patienten försökt skrapa på den. Du tycker den liknar en seborrhoisk keratos och väljer att ta en 3 mm hudstans. a) Vad är rätt om seborrhoisk keratos? I. benign keratinocytderiverad tumör II. malign keratinocytderiverad tumör III benign melanocytär tumör IV. malign melanocytär tumör V. måste alltid tas bort med vid marginal b) Svaret på histologisk undersökning av hudstansen lyder: Epidermal tumör uppbyggd av benigna basaloida celler med riklig förekomst av hornpärlor. Ingen dysplasi. Ett tjockt ortokeratotiskt hornlager på ytan. Stämmer detta med seborrhoisk keratos? 22
K33) En annan patient visar upp en hudförändring, på ryggen. Det är en ljus nodulär 1 cm stor tumör med ett centralt sår och brunt pigment i ena kanten. Patienten vet ej om den är nytillkommen. Du misstänker ett malignt melanom. a) Vad innebär ABCDE regeln i diagnostiken av malignt melanom? (2p) b) Vad är sant om malignt melanom? I. de flesta är sporadiska II. de flesta är hereditära III. är ovanligt i solbelyst hud IV. är vanligast hos mörkhyade V. livstidsrisken är 20 % hos den svenska populationen c) Vad är den viktigaste prognostiska faktorn som anges vid histologisk undersökning av malignt melanom? 23